лекции / Lektsia_3_Smeshannye_distrofii

ЛЕКЦИЯ № 3.

Смешанные дистрофии. Классификация. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена меланина. Нарушения обмена липидогенных пигментов. Минеральные дистрофии. Камнеобразование.

Гемоглобиногенные пигменты.

Классификация:

1. Железосодержащие пигменты

Гемосидерин

Ферритин

Солянокислый гематин

Гемомеланин (малярийный пигмент)

Сульфид железа черного цвета в гангренифицированных тканях

2. Железонесодержащие пигменты

Билирубины

Порфирины

Протеиногенные пигменты.

Виды меланинов: эумеланин (черного цвета), сепиомеланин (разновид­ность эумеланина, также черного цвета), феомеланин (коричневый, крас­ный, желтый). Разнообразие меланинов обусловлено различными механизма­ми их синтеза и накопления. Альбинизм не всегда означает полное от­сутствие меланина, может быть лишь потеря наиболее темного эумелани­на, в то время как феомеланины могут присутствовать.

Охроноз (алкаптонурия) - наследственное заболевание, обусловленное отсутствием гомогентизинат-1,2-диоксигеназы, расщепляющей гомогентизи­новую кислоту до малеилацетоуксусной. При этом в организме накаплива­ется гомогентизиновая кислота (пигмент), окрашивающая в коричневатый цвет (в виде пятен) склеры глаз, роговицу, кожу носа, спины, рук, шеи. Пигмент откладывается в хрящах суставов, ушных раковин, гортани, тра­хеи и бронхов, в почках, в интиме аорты, в клапанном и пристеночном эндокарде; отмечается выделение темного пота, темной ушной серы. Смерть наступает обычно от сердечной недостаточности в связи с пора­жением миокарда и эндокарда. В мировой литературе описано около 600 случаев этого заболевания. Родители часто в кровном родстве. Охроноз нередко сочетается с мочека­менной болезнью и тубулярными аномалиями почек.

Липидогенные пигменты

Липофусцин

Липохром

Пигмент гранул энтерохромафинных клеток

Нарушеня обмена кальция (известковая дистрофия, обызвествление): дистрофическое, метастатическое, метаболическое.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) - отложение солей кальция в длительно существующие очаги некроза и выраженной дистрофии, а также в брадитрофные ткани (хрящи, сухожилия, апоневрозы). Наиболь­шее значение имеет местное ощелачивание внутритканевой среды. Литопедион – обызвествление тканей погибшего плода при внематочной беременности.

Метастатическое обызвествление встречается при повышенном разруше­нии костей: множественные переломы, остеомиелит, миеломная болезнь, множественные метастазы опухолей в кости, фиброзная остеодистрофия, аденома околощитовидных желез, гипервитаминоз витамина D, хронические заболевания почек с канальцевым ацидозом (для компенсации которого развивается гиперкальциемия). Известь откладывается в различных орга­нах, но наиболее часто в легких, желудке, почках. а также в миокарде и стенках артерий.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициаль­ный кальциноз) - соли извести откладываются по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, Может быть системным и местным, в последнем случае в основном поража­ются околосуставные ткани ног и рук. Главное значение в развитии мета­болического обызвествления имеет слабость буферных систем, обеспечива­ющих растворенное состояние кальция.

Нарушения пуринового обмена - подагра

Камнеобразование – калькулезы

Желчнокаменная блолезнь

Мочекаменная болезнь

Флеболиты

. Камни в протоках экзокринных желез (поджелудочная железа. Слюнные железы). Зубные камни