II. Мезенхимальные опухоли

1. Высокодифференцированная эндометриальная стромальная саркома

2. Низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома.

III. Опухоли стромы полового тяжа

А. Чистые стромальные опухоли

1. Фиброма

2. Клеточная фиброма.

3. Текома

4. Текома с лютеинизацией, ассоциированная со склерозирующим перитонитом

5. Фибросаркома.

6. Склерозирующая стромальная опухоль.

7. Перстневидно-клеточная стромальная опухоль.

8. Микрокистозная стромальная опухоль.

9. Опухоль из клеток Лейдига.

10. Стероидоклеточная опухоль.

11. Злокачественная стероидодклеточная опухоль.

Б. Чистые опухоли из клеток полового тяжа.

1. Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа.

2. Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа.

3. Опухоль из клеток Сертоли.

4. Опухоль из клеток полового тяжа с трубчатыми структурами

В. Смешанные опухоли из клеток Сертоли – Лейдига:

- высокодифференцированные.

- умереннодифференцированные.

- с гетерологичными элементами (ретиформные).

- с гетерологичными элементами (опухоли стромы полового тяжа не классифицируемые)

IV. Герминогенные опухоли.

А. Дисгерминома

Б. Опухоль желточного мешка.

В. Эмбриональный рак

Г. Полиэмбриома.

Д. Негестационная хориокарцинома.

Е. Тератомы.

1. Незрелые

2. Зрелые

Ж. Смешанные герминогенные опухоли.

V. МОНОДЕРМАЛЬНАЯ ТЕРАТОМА И ОРГАНОИДНЫЕ ОПУХОЛИ, ФОРМИРУЮЩИЕСЯ ИЗ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ

А. Струма яичника, доброкачественная

Б. Струма яичника, злокачественная

В. Карциноид

1. Струма-карциноид

2. Муцинозный карциноид

Г. Опухоли нейроэктодермального типа

Д. Опухоли сальных желез

1. Аденома сальных желез

2. Карцинома сальных желез

Е. Другие редкие монодермальные тератомы

Ж. Карциномы.

1. Плоскоклеточная карцинома

2. Другие.

VI. СМЕШАННЫЕ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛИ ИЗ КЛЕТОК ПОЛОВОГО ТЯЖА

А. Гонадобластома, включающая гонадобластому со злокачественными герминогенными клетками

Б. Смешанная опухоль из герминогенных клеток и клеток стромы полового тяжа , неклассифицируемая.

VII. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ.

А. Опухоли сети яичника

Б. Аденома сети яичника

В. Аденокарцинома сети яичника

Г. Опухоль из клеток Вольфова протока

Д. Мелкоклеточная карцинома, гиперкальциемический тип

Е. Опухоль Вильмса

Ж. Параганглиома

З. Солидная псевдопапиллярная опухоль

VIII. ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ

IX. МЕЗОТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

А. Аденоматоидная опухоль

Б. Мезотелиома

X. МЯГКОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

А.Миксома

Б. Другие.

XI. Опухолеподобные состояния

А. Лютеома беременности

Б. Гиперплазия стромальная

В. Стромальный гипертекоз.

В. Массивный отек яичника.

Г. Фолликулярная киста

Д. Киста желтого тела

Д. Крупная солитарная лютеинизирующая фоллликулярная киста

Е. Гиперреактивная лютеинизация

Ж. Фиброматоз

З. Гиперплазия клеток Лейдига

И. Другие

XII. ЛИМФОИДНЫЕ И МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ

А. Лимфомы

Б. Плазмоцитомы

В. Миелоидные опухоли.

Рак яичников подразделяется на:

- первичный – из клеточных слоев яичника,

- вторичный – из доброкачественных опухолей и опухолевидных образований яичников,

- метастатический – метастаз (чаще односторонний) в яичник из органов ЖКТ.

В зависимости от морфологических признаков атипии клеток и наличия инвазии опухоли яичников подразделяются на:

0 – доброкачественная опухоль

1 – неопределенный потенциал злокачественности или пограничная опухоль

2 – карцинома in situ, или интраэпителиальная неоплазия III ст.

3 – злокачественная инвазивная опухоль.

TNM

TNM	FIGO	Характеристика стадии
Т1	I	Опухоль ограничена яичниками.
Т1а	IA	Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости.
Tib	IB	Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости.
Tic	1С	Опухоль ограничена одним или двумя яичниками и сопровождается любым из следующих факторов:
Tlcl	IC1	повреждение капсулы во время операции;
Т1с2	IC2	повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника /маточной трубы.
Т1сЗ	IC3	Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах из брюшины.
Т2	II	Опухоль поражает один или два яичника с распространением на малый таз.
Т2а	НА	Врастание и / или метастаз в матку и /' или одну или обе маточные трубы.
Т2Ь	IIB	Распространение на другие ткани таза.
ТЗ и / или N1	III	Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и / или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых, поясничных или паховых лимфоузлах).
N1	IIIA1	Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах.
	IIIAl(i)	Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм.
	IIIA(ii)	Метастазы в лимфатических узлах размерами более 10 мм.
ТЗа	IIIA2	Микроскопические, гистологически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза с / без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах.
ТЗЬ	IIIB	Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см включительно в наибольшем измерении с / без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах.
ТЗс	IIIC	Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см в наибольшем измерении с / без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов).
Ml	IV	Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы).
	IVA	Плевральный выпот со злокачественными клетками
	IVB	Метастазы в паренхиматозных органах и других органах вне брюшной полости (в том числе паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости).

Клиника

Неспецифична.

Диагностика

Жалобы и анамнез

• генерализованный абдоминальный дискомфорт

• тупая боль в животе и диспареуния

• увеличение объема живота

• симптомы сдавления (запор, чувство тяжести и увеличение объема живота)

• мочевые симптомы, частые и императивные позывы к мочеиспусканию

• снижение массы тела и общая слабость

• метеоризм и диспепсия

• нарушение менструальной функции

• снижение генеративной функции

Физикальные данные

• тщательное физикальное обследование, включающее ректовагинальное исследование, пальпацию органов брюшной полости и всех групп периферических лимфатических узлов, аускультацию и перкуссию легких, пальпацию молочных желез

Лабораторные данные

• развернутый общий (клинический) анализ крови,

• анализ крови биохимический общетерапевтический с оценкой показателей функции печени, почек, общий (клинический) анализ мочи,

• исследование свертывающей системы крови

• исследование уровня антигена аденогенных раков CA 125 в крови

• определение секреторного белка эпидидимиса человека 4 (HE4) в крови и определение индекса ROMA

• исследование уровня ракового эмбрионального антигена (РЭА) и антигена аденогенных раков CA 19-9 в крови

• исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови, бета-хорионического гонадотропина (ХГЧ) в сыворотке крови, исследование уровня ингибина B в крови

Инструментальные данные

• УЗИ ОМТ

• ЭГДС

• Колоноскопия

• КТ/МРТ ОБП

• Рентгенография и/или КТ органов грудной клетки

• Патолого-анатомическое исследование операционного (биопсийного) материала

Лечение

Организация оказания медицинской помощи

Консервативное

• Мероприятия, направленные на снижение избыточного веса пациенток до нормальных значений.

Хирургическое

• Органосохроаняющая операция

• Аднексэктомия, экстирпация матки с придатками

• Удаление рецидивных опухолевых узлов в объеме полной циторедукции

Профилактика и диспансеризация

Динамическое наблюдение после окончания лечения, подразумевающее визиты каждые 3–6 месяцев в течение первых 5 лет и каждый год в последующем.

Пациенткам СПОЯ, которым были выполнены органосохраняющие операции, рекомендуется наблюдение онкогинеколога, сбор анамнеза и жалоб, определение уровня СА-125, УЗИ брюшной полости и органов малого таза – 1 раз в 3–4 месяца в течение первых 5 лет, далее 1 раз в 6–8 месяцев последующие 5 лет, и далее 1 раз в 12 месяцев в течение 15 лет.

КТ, МРТ органов малого таза и брюшной полости – по показаниям.

Беременность можно рекомендовать через 3 месяца после операции. Также не противопоказано применение оральных контрацептивов, заместительной гормонотерапии (при условии отсутствия остаточной опухоли и наличия рецидива заболевания). Вопросы гормонотерапии, возможности экстракорпорального оплодотворения следует обсуждать с онкогинекологами экспертных научных центров.

Пациенткам, которым был выполнен радикальный объем хирургического вмешательства (экстирпация матки с придатками), рекомендуется наблюдение онкогинеколога, сбор анамнеза и жалоб, определение уровня СА-125, УЗИ брюшной полости и органов малого таза – 1 раз в 6 месяцев в течение первых 5 лет, далее 1 раз в 8–12 месяцев последующие 5 лет и далее 1 раз в 12 месяцев в течение 15 лет.

КТ, МРТ органов малого таза и брюшной полости – по показаниям.

При несерозном гистологическом типе ПОЯ рекомендуются наблюдение онкогинеколога, сбор анамнеза и жалоб, УЗИ брюшной полости и органов малого таза 1 раз в 6 месяцев в  первые 5 лет, далее рекомендован ежегодный профилактический осмотр.