67.Острая форма болезни Гиршпрунга. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Болезнь Гиршпрунга – вариант низкой частичной кишечной непроходимости, вызванный отсутствием ганглиозных клеток в дистальном (удаленном) отделе кишечника. Зона поражения может захватывать различные отделы толстой кишки. Причина нарушения закладки и миграции нервных клеток до конца не ясна. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение к девочкам 4:1). Частота встречаемости болезни Гиршпрунга 1 случай на 5000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают различные формы болезни Гиршпрунга в зависимости от зоны распространения аганглиоза: ректальная (поражение прямой кишки), ректосигмоидная (с поражением большей части или всей сигмовидной кишки), сегментарная (характеризуется двумя пораженными сегментами с нормальным участком кишки между ними), субтотальная (поражение распространяется на всю левую половину толстой кишки, иногда с переходом на правую половину), тотальная (поражение всей толстой кишки иногда с захватом тонкой). В большинстве случаев (80-90% P.Puri, M.Hollwarth 2009) клиническая картина болезни Гиршпрунга проявляется уже в период новорожденности. Обычными симптомами являются позднее отхождение мекония, вздутие живота, рвота в течении первых дней жизни. Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, подтвержденной рентгенологическими данными. Обзорная рентгенография брюшной полости в прямой проекции малоинформативна, позволяет лишь заподозрить наличие низкой частичной кишечной непроходимости. Высокоинформативным методом диагностики данной патологии является ирригография с водорастворимым контрастом, позволяющим достоверно визуализировать зону сужения и конусовидный переход от суженного участка кишки в расширенные отделы. Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга можно установить лишь при гистологическом исследовании, выявляющее отсутствие в пораженной кишке ганглиозных клеток. При установлении диагноза аганглиоз, необходимо начать активное лечение, которое заключается в декомпрессии кишечника, формирования разгрузочной кишечной стомы или проведение первичной радикальной операции. Оперативное лечение сводится к низведению «ганглионарной» (рабочей) кишки до ануса. В настоящее время у новорожденных успешно применяется первичная радикальная операция с использование лапароскопии при непротяженных зонах аганглиоза. При субтотальной и тотальной формах предпочтение отдается формированию разгрузочной кишечной стомы с взятием биопсии из нижележащих отделов толстой кишки. В старшем возрасте (после 6 месяцев жизни) детям выполняется радикальная операция. Отдаленные результаты этих операций хорошие.

68.Долихосиrма: клиника, диагностика, осложнения, лечение. Дифференциальная диагностика. Показания и сроки оперативного лечения.

Долихосигма – аномальное увеличение длины сигмовидной кишки и ее брыжейки, приводящее к нарушению моторики и опорожнения толстого кишечника. Долихосигма проявляется хроническими запорами, метеоризмом, рецидивирующими болями в животе. В диагностике долихосигмы главную роль играет ирригография и рентгенография пассажа бария по толстому кишечнику; вспомогательную – ректосигмоскопия, колоноскопия и др. При долихосигме назначается диета, массаж, ЛФК, физиотерапия; при длительных запорах – слабительные и клизмы. В случае хронической непроходимости кишечника выполняется резекция долихосигмы. Клинические проявления долихосигмы обусловлены морфо-функциональными изменениями в толстой кишке, а также хронической каловой интоксикацией. Сроки развития симптоматики долихосигмы зависят от степени удлинения сигмовидной кишки, изменения ее тонуса и моторики, компенсаторных возможностей организма ребенка. Ведущим проявлением долихосигмы служат упорные запоры, которые в большинстве случаев развиваются у детей в возрасте 6 мес.-1 года. Обычно это связано с введением прикорма или переводом ребенка на смешанное (искусственное) вскармливание, влекущее за собой увеличение количества и изменение консистенции каловых масс. У 30-40% детей запоры появляются в возрасте 3-6 лет. Вначале запоры имеют эпизодический характер, стул отсутствует по 2-3 дня; в дальнейшем частота и продолжительность запоров увеличиваются. Длительные запоры сопровождаются дилатацией кишки, усугублением морфологических изменений, снижением рефлекса на дефекацию. У части детей с долихосигмой отмечаются явления энкопреза. Кал у пациентов с долихосигмой плотный, большого диаметра, иногда напоминает «еловую шишку»; часто имеет зловонный запах. Повреждение слизистой прямой кишки при прохождении твердых каловых масс может вызывать появление примеси алой крови в стуле. Характерными клиническими признаками долихосигмы являются рецидивирующие боли в левой подвздошной или околопупочной области, метеоризм. Эти явления усиливаются после обильного приема пищи, физических нагрузок и исчезают или уменьшаются после опорожнения кишечника. Болевой синдром при долихосигме связан с рефлекторным спазмом кишки, рубцовыми изменениями брыжейки сигмы, воспалительным процессом в стенке кишки. У большинства детей с долихосигмой выявляются нарушения функции других отделов ЖКТ: хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит, дисбактериоз, колит, дивертикулярная болезнь и т. д. Частыми спутниками долихосигмы у взрослых являются геморрой, варикозная болезнь. Вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника у ребенка с долихосигмой могут формироваться каловые камни, развиваться каловая аутоинтоксикация, анемия, синдром раздраженного кишечника. Одним из грозных осложнений долихосигмы является непроходимость кишечника вследствие узлообразования, заворота, перегибов, инвагинации сигмовидной кишки. В этих случаях развивается картина острого живота. Осмотр ребенка, страдающего долихосигмой, выявляет дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов. При пальпации брюшной полости определяются переполненные каловыми массами петли кишечника. При пальцевом ректальном исследовании обнаруживается пустая прямая кишка, даже в том случае, если у ребенка долгое время не было стула. Решающим инструментальным методом в диагностике долихосигмы является ирригография, в ходе которой выявляется удлинение сигмовидной кишки, наличие дополнительных петель в виде «восьмерки», «двустволки», «узла», «улитки» и т. д. МСКТ толстой кишки позволяет детально исследовать ее расположение, форму, контуры, длину, ширину просвета, гауструацию, наличие добавочных петель. Для оценки моторно-эвакуаторной функции толстой кишки у пациента с долихосигмой проводится рентгенография пассажа бария, электромиография, сфинктерометрия. Эндоскопия у детей (ректосигмоскопия, колоноскопия), ультрасонография толстого кишечника, УЗИ брюшной полости, обзорная рентгенография брюшной полости в диагностике долихосигмы имеют вспомогательное значение. Из лабораторных методов используется копрограмма; анализ кала на дисбактериоз, на скрытую кровь, на яйца гельминтов; клинический и биохимический анализы крови. Долихосигму у детей следует дифференцировать от язвенного колита, болезни Крона, энтеробиоза, хронического аппендицита, болезни Гиршпрунга. С этой целью ребенок должен быть проконсультирован детским гастроэнтерологом, детским колопроктологом, детским хирургом. Лечение долихосигмы На любых стадиях долихосигмы лечение начинают с комплексной консервативной терапии. Ведущая роль в терапевтических мероприятиях отводится нормализации работы пищеварительного тракта с помощью диеты – дробного питания, употребления продуктов, богатых клетчаткой (овощей, цельнозернового хлеба, отрубей, фруктов, ягод, зелени), кисломолочных продуктов, растительных масел и др. В некоторых случаях назначаются слабительные и микроклизмы, однако при долихосигме крайне важно сформировать рефлекс к спонтанной дефекации. При спастических болях назначаются спазмолитики (дротаверин, платифиллин); при гипотонии кишечника - прозерин, массаж передней брюшной стенки, ЛФК, электростимуляция толстой кишки, гидроколонотерапия, иглорефлексотерапия. Пациентам с долихосигмой полезны курсы витаминотерапии (В6, В12, С, Е), бактериальных препаратов (пробиотиков и пребиотиков), лечения в санаториях Железноводска, Трускавца. Показания к оперативному лечению долихосигмы у детей возникают крайне редко. Хирургическое лечение показано при кишечной непроходимости, безрезультативности консервативной терапии, стойких запорах, прогрессирующей каловой интоксикации, наличии нерасправляемых петель и перегибов кишечника. При долихосигме производится резекция сигмовидной кишки. В случае преимущественного поражения дистального отдела сигмовидной кишки операцией выбора служит проктосигмоидэктомия.