61. Синдром Ледда у новорожденных и детей старшего возраста. Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином мальротация. Синдром Ледда является частным случаем мальротации.

Синдром Ледда является одной из форм врожденной кишечной непроходимости и характеризуется сочетанием сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и врожденного заворота средней кишки вследствие незавершенного поворота кишечника. Клиническая картина заболевания характеризуется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от степени заворота и развившихся нарушений брыжеечного кровообращения. Как правило, характерно острое начало заболевания с 3-5 суток жизни. Первыми и наиболее частыми симптомами являются рвота и срыгивание желчью. Мекониальный стул скудный, по мере прогрессирования заболевания наблюдается его отсутствие. Болевой синдром может носить характер периодических приступообразных болей в животе или, в ряде случаев, внезапно развившихся резко выраженных приступообразных болей наряду с многократной рвотой, задержкой стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдаются признаки выраженного беспокойства. По мере развития заболевания прогрессируют признаки эксикоза и токсикоза с закономерными признаками развития полиорганной дисфункции и, в ряде случаев, коллаптоидного состояния. Диагноз синдрома Ледда связывают с явлениями острой кишечной непроходимости у детей первых дней жизни, поэтому хроническая дуоденальная обструкция и хронический заворот у детей старшего возраста вызывают определенные трудности в диагностике. При незавершенном повороте кишечника возникают благоприятные условия как для острого заворота ( некроз, гангрена кишки), так и для хронического заворота, когда интермиттирующий перекрут брыжейки не вызывает столь выраженного нарушения кровоснабжения кишки, характеризуясь прогрессирующим венозным застоем в венах тонкой кишки и реактивными изменениями желудочно – кишечного тракта. При хроническом течении ведущими симптомами являются периодически возникающие нерезко выраженные боли в животе по типу кишечной колики, периодические рвоты, нарушения стула, отставание в физическом развитии, гипотрофия. При этом в 80 % имеет место наличие светлых промежутков, состояние ребенка не страдает, удовлетворительное, жалобы отсутствуют. Длительность светлых промежутков может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет. Специальные методы исследования в диагностике синдрома Ледда: Обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет визуализировать два горизонтальных уровня жидкости. Рентгеноконтрастное исследование с пероральным применением сульфата бария – позволяет визуализировать растянутую двенадцатиперстную кишку и расположение тонкой кишки в правых отделах брюшной полости. Наиболее достоверным при рентгеноконтрастном исследовании ЖКТ является спиралевидный ход тонкой кишки. Ирригография проводится с целью объективизации места расположения слепой кишки. В качестве критериев, позволяющих верифицировать наличие синдрома Ледда выделяют следующие: а) высокое расположение слепой кишки и аномальная ее фиксация; б) «более» медиальное расположение сигмовидной кишки; в) «укорочение» поперечно-ободочной кишки; г) закругленный острый угол между поперечно-ободочной и нисходящей кишкой. УЗ- сканирование органов брюшной полости. В качестве УЗ- критериев синдрома Ледда рассматривают следующие: а) спиралевидный ход Верхней брыжеечной вены; б) расширение вен брыжейки тонкой кишки; в) признаки нарушения кровотока в верхней брыжеечной артерии в виде повышения индекса резистентности, обусловленные венозным застоем в венах брыжейки тонкой кишки; г)спиралевидный ход тонкой кишки в области заворота. Лечение больных с синдромом Ледда осуществляется только хирургическим методом. До настоящего времени операцией выбора остается операция Ледда, которая представлена следующими этапами: Устранение заворота, непроходимости (рассечение тяжей Ледда). Расположение тонкой кишки в правых отделах живота, толстой кишки в левых. При необходимости ( патологической подвижности кишечника) производится фиксация петель кишечника к париетальной брюшине. Аппендэктомия.

62.Хронические формы врожденной кишечной непроходимости (синдром Ледда, мембрана 12-типерстной кишки, спаечная непроходимость, внутренние грыжи, мегадуоденум и др.). Клиника. Диагностика. Лечение.

Хроническая кишечная непроходимость развивается главным образом вследствие стеноза двенадцатиперстной кишки, сдавлении ее кольцевидной поджелудочной железой или эмбриональными тяжами. Значительно реже могут быть стенозы дистальных отделов пищеварительной системы, чаще вследствие опухолевого процесса. Клинические проявления частичной кишечной непроходимости: возникает рвота, ребенок бспокойный, аппетит снижен, масса тела не увеличивается. Диагноз подтверждается с помощью рентгенконтрастного исследования пищеварительной системы с бария сульфатом (внутрь). Характерным является супрастенотическое расширение кишки с задержкой бария сульфата в ней.