57.Врожденный пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.

Дифференциальная диагностика с пилороспазмом, врожденной высокой кишечной непроходимостью, проявлениями дисфункции надпочечников, родовой черепно-мозговой травмой. Предоперационная подготовка. Лечение. Классификация по формам и стадиям заболевания. К образованию порока способны привести как генетические факторы, так и негативное влияние на ребенка в период гестации. Возможна передача аутосомно-доминантным и рецессивным, скрепленным с полом, путем. Также патология может быть спровоцирована инфекциями внутри утробы (краснухой, цитомегалией, вирусом простого герпеса), повышенным уровнем гестарина у беременной и лечением младенца антибактериальными препаратами в первые 14 дней после рождения. Заболевание разделяют на два типа: острое и врожденное. Каждая из форм проходит три стадии (компенсированная, скомпенсированная, декомпенсированная) развития недуга, от которых зависит выраженность симптоматики. Также интенсивность проявлений напрямую связанна с тем, насколько сужен просвет пилорического канала. Обычно, с первых суток после рождения малыша начинаются срыгивания и рвота. Отчетливо симптомы распознаются лишь в конце 2-й или на начале 3-й недели после рождения. Обычно, новорожденного рвет после каждого приема еды, а объем рвотной массы значительно больше съеденной еды за последний прием. Рвота имеет специфический вид и запах, внешне она похожа на творог, пахнет кислым и не обладает примесями желчи. Частая рвота способна привести к обезвоживанию и гипотрофии. Мочеиспускания становятся более редкими, и начинаются запоры. Каловые массы окрашиваются желчью в темно-зеленый оттенок, моча концентрирована, приглушенного желтого цвета. Также рвота способна вызвать асфиксию, евстахеит, отит, аспирационную пневмонию. Водно-солевой дисбаланс приводит к метаболическим и электролитным нарушениям (гиповолемии, алкалозу), дефицитной анемии, сгущению крови. При осложненным течении болезни наблюдается повреждение привратниковой части желудка с прободением язвы, а также кровотечением желудочно-кишечной локализации. При малейших догадках об образовании врожденного пилоростеноза, врач-педиатр направляет новорожденного к хирургу. Дополнительно назначается: ультразвуковое исследование, рентгенография и эндоскопия желудка. Во время физикального осмотра младенца, врач может обнаружить вздутие под мечевидным отростком, волнообразное сокращение стенок желудка, а также гипертрофированность привратника. Дополнительно назначается: ультразвуковое исследование, рентгенография и эндоскопия желудка. Для лабораторной диагностики проводят общий анализ крови, кислотно-основное состояние и биохимический анализ крови. Во время ультразвукового исследования проводится водно-сифонная проба. На рентгеновских снимках обычно отмечают: желудок увеличенного размера, жидкость в органе, даже если ребенок ничего не ел, а в петлях кишечника снижается газонаполнение. Лечение врожденного пилоростеноза Проводится хирургическое вмешательство. Бужи вводят в привратниковой канал, кратковременно раскрывая его. Правда, после этого вновь образуется стеноз. Перед проведением оперативного лечения, младенцу назначаются инфузионная терапия (глюкозо-солевой и белковый растворы) и прием фармацевтических препаратов, подавляющих мышечные спазмы. Кроме того, специалисты стараются восполнить дефицит жидкости и микроэлементов с помощью микроклизм. Для лечения врожденного пилоростеноза проводят операцию Рамштедта, во время которой рассекают серозно-мышечную ткань привратника до слизистой, устраняют анатомические препятствия и восстанавливают проходимость канала.

58.Врожденная кишечная непроходимость. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Методика исследования новорожденных с подозрением на врожденную кишечную непроходимость. Рентгенодиагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Особенности подготовки к операции и транспортировке больных.

У новорожденных этиологическими факторами врожденной кишечной непроходимости являются пороки развития кишечной трубки в эмбриогенезе (атрезии, стенозы, удвоения), пороки, которые связаны с нарушением иннервации и кровоснабжение кишечной трубки (врожденный пилоростеноз, мегадуоденум, неврогенний илеус и болезнь Гиршпрунга), ротационные аномалии и те, которые развиваются вследствие незавершенного поворота кишечной трубки, - синдром Ледда (заворот средней кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, которые фиксируют высоко расположенную слепую кишку). Одной из причин врожденной кишечной непроходимости могут быть аномалии развития других органов. Это неправильное развитие поджелудочной железы, которая охватывает в виде хомута двенадцатиперстную кишку, которая суживает ее просвет, аберантного сосуда, дефекты диафрагмы, кисты и опухоли, аномалии желткового протока. По классификации С.Я. Долецкого, во время диагностики и определения лечебной тактики необходимо учитывать виды врожденной кишечной непроходимости, а именно полную и частичную, которая в свою очередь делится на высокую, тонкокишечную и низкую – толстокишечную. К высокой относят такие пороки развития: атрезия двенадцатиперстной кишки, начального отдела тонкой кишки; внутренний стеноз двенадцатиперстной кишки, внешний стеноз - синдром Ледда или его отдельные компоненты; кольцевидная поджелудочная железа; аберантный сосуд. К тонкокишечной относят: атрезию подвздошной кишки, внутренний стеноз подвздошной кишки, дупликатура (энтерокистома); ущемление во врожденном дефекте брыжейки; истинные внутренние грыжи; изолированный заворот средней кишки; ложные внутренние грыжи; мекониальный илеус. К низкой относятся аноректальные пороки развития. Согласно классификации Г.А. Баирова эти пороки по течению делятся на острые, хронические и рецидивирующие. Каждый из них относится к высокой или низкой кишечной непроходимости. Пренатальная диагностикаврожденной кишечной непроходимости состоит в определении уровня α-фетопротеина, УЗИ, исследовании амниотической жидкости на кариотип. Все это позволяет в некоторых случаях обнаружить группу риска среди беременных женщин и ставить вопрос о прерывании беременности. Многоводие встречается в 50% всех случаев высокой атрезии кишечника, его наличие является показанием к УЗИ плода. Повышение концентрации желчных кислот в амниотической жидкости при многоводье является диагностическим признаком атрезии кишечника. Другая методика состоит в заборе амниотической жидкости и имеет название "амниоцентеза". Для попадания в амниотическую полость, иглой прокалывают брюшную стенку матери и матку и забирают приблизительно 20-50 мл жидкости. Эта процедура обычно не проводится до 14- й недели беременности в связи с недостаточным количеством жидкости до этого времени. Жидкость анализируют на α-фетопротеин. Это вещество является белком плода, который в высоких концентрациях присутствует в амниотической жидкости при пороках брюшной полости, гастрошизисе, омфалоцеле. Этот белок присутствует также в сыворотке крови матери, где он может быть определен, хотя и с меньшей достоверностью, чем в амниотической жидкости. Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости во многом зависит от уровня и вида кишечной непроходимости. При высокой кишечной непроходимости у новорожденных с первых часов жизни возникает рвота, иногда беспрерывная, с примесями желчи, если препятствие локализуется ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки (рис. 1, 2). Очень быстро развиваются явления эксикоза и аспирационной пневмонии. У детей с высокой врожденной кишечной непроходимостью, как правило, наблюдается отходжение мекония. Если место препятствия находится выше от большого сосочка двенадцатиперстной кишки, количество и цвет мекония неизмененные и отхождение его наблюдается на 4-е сутки. При низкой кишечной непроходимости количество мекония значительно меньше, консистенция его более вязкая, сероватого цвета. Эти особенности обусловлены невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишок. При атрезии и субтотальных стенозах бывает одноразовое выделение измененного мекония или выделение небольшими порциями на протяжении первых 2 суток. Оперативное вмешательство по поводу врожденной кишечной непроходимости у новорожденных: проводят правосторонний парамедиальный разрез длиной до 9-10 см. Характер вмешательства зависит от вида непроходимости. При атрезии и внутреннем стенозе тощей и подвздошной кишек выполняют резекцию атрезированой кишки вместе с расширенным ее отделом (на 15-20 см), так как этот отрезок неполноценный в функциональном плане. Иногда диаметр приводящей кишки уменьшают с помощью интестинопликации, что сохраняет абсорбирующую поверхность слизистой оболочки. Для тонкой кишки физиологическим является анастомоз конец в конец. Для лучшего сопоставления концов петель кишок используют методику Rehbeіn клинообразного иссечения противобрыжеечного края дистального конца кишки. Накладывают однорядный вворачивающий шов атравматичными иглами.