Гемолитическая болезнь новорожденных

Желтуха при гемолитической болезни новорожденного появляется

- после 5 суток жизни

- после 10 суток жизни

- до 48 часов жизни

- после 48 часов жизни

- после 7 суток жизни

При появлении симптомов билирубиновой интоксикации у ребенка с гемолитической болезнью новорожденных в тактике лечения показано

- назначить фенобарбитал

- включить в инфузионную терапию 10% альбумин

- увеличить объем инфузионной терапии

- отменить кормление материнским молоком

- провести операцию заменного переливания крови

У ребенка с гемолитической болезнью новорожденного на 3-е сутки жизни отмечаются нарастание желтухи, вялость, снижение аппетита, срыгивания, рвота, "монотонный" крик, мышечная гипотония. Гепатоспленомегалия. Уровень общего билирубина 410 мкмоль/л, гемоглобин 110 г/л. Вы предполагаете

- билирубиновую энцефалопатию, фазу неврологических осложнений

- внутриутробную инфекцию, атрезию желчных ходов, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза

- острую билирубиновую энцефалопатию, фазу ядерного поражения

- острую билирубиновую энцефалопатию, билирубиновую интоксикацию

- синдром холестаза, гемическую гипоксию

Наличие гиперкинезов по типу атетоза в пальцах рук, этиологически связанных с гемолитической болезнью новорожденных, характерно для

- острой билирубиновой энцефалопатии в фазах билирубиновой интоксикации и ядерной желтухи

- острой билирубиновой энцефалопатии, фазы ядерной желтухи

- острой билирубиновой энцефалопатии, фазы неврологических осложнений

- острой билирубиновой энцефалопатии, фазы билирубиновой интоксикации

- острой билирубиновой энцефалопатии, фазы ложного благополучия

Развитие гемолитической болезни новорожденного возможно при несовместимости крови матери и плода, если

- у матери Rh(-) и у плода Rh (+)

- у матери II (A) или II (B) группа крови и у плода I (0) группа крови

- на эритроцитах плода присутствуют антигены систем Даффи, Келл, Кидд, Льюис, отсутствующие на эритроцитах матери

- у матери I (0) группа крови и у плода II (A) или III (B) группа крови

- у матери Rh (+) и у плода Rh (-)

Фаза неврологических осложнений билирубиновой энцефалопатии при гемолитической болезни новорожденных характеризуется

- судорожным синдромом

- приступами апноэ

- задержкой психомотрного развития

- приступами цианоза

- внутричерепной гипертензией

У позднего недоношенного ребенка 15 суток жизни, получавшего консервативное лечение по поводу непрямой гипербилирубинемии, общий билирубин 100 мкмоль/л, прямой 30 мкмоль/л, уровень трансаминаз в норме. С наибольшей вероятностью причиной сохраняющейся гипербилирубинемии является

- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

- синдром холестаза

- конъюгационная желтуха недоношенных

- желтуха от материнского молока

- синдром Жильбера

Наиболее частой причиной желтухи у детей первых суток жизни является

- наследственный сфероцитоз

- вирусный гепатит при заболеваниях TORCH-комплекса

- синдром Жильбера

- гемолитическая болезнь новорожденных

- гепатит при наследственных нарушениях обмена

У доношенного ребенка 2-х суток жизни общий билирубин 330 мкмоль/л, непрямой 325 мкмоль/л. Hb 115 г/л, Эр. 3,2 · 10¹²/л, ретикулоциты 80‰. Прямая проба Кумбса положительная. У матери III беременность, II роды, группа крови матери 0(I), резус-фактор отрицательный, группа крови ребенка 0(I), резус-фактор положительный.  Тактикой выбора в лечении является

- инфузионная терапия

- фототерапия

- медикаментозная индукция глюкуронилтрансферазы (фенобарбитал)

- интенсивная желчегонная терапия

- операция заменного переливания крови

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе ABO может развиться, если группа крови

- матери 0 (I), ребенок A (II)

- матери B (III), ребенок 0 (I)

- матери AB (IV), ребенок A (II)

- матери AB (IV), ребенок B (III)

- матери A (II), ребенок 0 (I)

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе ABO может развиться, если группа крови

- матери 0 (I), ребенок B (III)

- матери B (III), ребенок 0 (I)

- матери AB (IV), ребенок A (II)

- матери AB (IV), ребенок B (III)

- матери A (II), ребенок 0 (I)

Для заменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденного, вызванной аллоиммунизацией к антигену D системы резус, можно использовать эритроцитарную взвесь, не содержащую антигенов, отсутствующих в фенотипе ребенка, с базовым принципом выбора

- резус-положительной 0 (I) группы и плазмы AB (IV) группы

- резус-положительной 0 (I) группы и плазмы 0 (I) группы

- резус-отрицательной группы крови ребенка и плазмы группы крови ребенка

- резус-отрицательной 0 (I) группы и плазмы AB (IV) группы

- резус-отрицательной 0 (I) группы и плазмы 0 (I) группы

Специфическая профилактика гемолитической болезни новорожденных включает

- лечение осложненной беременности

- предупреждение абортов

- соблюдение интервалов между беременностями (особенно для женещин с резус-отрицательной кровью)

- проведение гемотрансфузий с учетом резус-принадлежности

- введение анти-Rh(D) -иммуноглобулина после прерывания беременности

Мальчику 6 суток жизни. От II беременности (I – медаборт), I родов на 35 – 36-й неделе, родился с массой 2500 г, ростом 48 см, с оценкой по Апгар 6/7 баллов. Первые 3 суток жизни получал интенсивную терапию по поводу аспирационного синдрома, отека вещества головного мозга. Желтуха со 2-х суток жизни. Печень и селезенка не увеличены. Кал и моча обычной окраски. Проводилась инфузионная и фототерапия. Группа крови ребенка 0(I), резус-фактор отрицательный, общий билирубин 200 мкмоль/л,  непрямой 195 мкмоль/л. Вы предполагаете

- неонатальный холестаз

- фетальный гепатит

- конъюгационную желтуху недоношенных

- наследственный сфероцитоз

- гемолитическую болезнь новорожденных

Наиболее тяжелой формой гемолитической болезни новорожденных является

- желтушно-анемическая

- отечная

- желтушная

- отечно-желтушная

- анемическая

У ребенка 7-х суток жизни с гемолитической болезнью новорожденного отмечается развитие синдрома холестаза. Показано назначение

- фенобарбитала

- энеросгеля

- урсодезоксихолевой кислоты

- трансфузии альбумина 10%

- фототерапии в непрерывном режиме

У доношенного ребенка  2 дней на грудном вскармливании уровень общего билирубина 384 мкмоль/л, непрямого 377 мкмоль/л, гемоглобин 120 г/л, эритроциты 3,5×10¹² /л.  Вы предполагаете

- фетальный гепатит

- конъюгационную желтуху

- физиологическую желтуху

- гемолитическую болезнь новорожденных

- желтуху на грудном вскармливании

Гипербилирубинемия с повышением уровня непрямого билирубина отмечается при

- синдроме Жильбера

- гипотиреозе

- желтухе грудного вскармливания

- гемолитической болезни новорожденного

- атрезии желчевыводящих путей

У ребенка в 1-е сутки жизни появились желтушность кожи и склер, гепатоспленомегалия. Данная беременность у матери III, роды I, группа крови матери А(II), резус-фактор отрицательный. Группа крови и резус-фактор ребенка неизвестны. Для постановки диагноза в первую очередь необходимо

- УЗИ печени и желчевыводящих путей ребенка

- биохимическое исследование крови ребенка

- определение группы крови и резус фактора ребенка

- серологическое исследование на внутриутробные инфекции

- биохимическое исследование крови матери

Наиболее эффективным методом консервативной терапии желтушной формы гемолитической болезни новорожденного является

- трансфузия эритроцитарной массы

- фототерапия

- коррекция гипопротеинемии

- инфузионная терапия

- желчегонная терапия

Характерными клиническими симптомами желтушной формы гемолитической болезни новорожденных являются

- желтуха, гепатомегалия, симптомы интоксикации, замазкообразный стул

- желтуха, гепатоспленомегалия, нормальная окраска мочи и стула

- желтуха, гепатоспленомегалия, обесцвеченный кал, моча темного цвета

- желтуха, гепатомегалия, обесцвеченный кал, моча темного цвета

- желтуха, нормальные размеры печени и селезенки, нормальная окраска стула и мочи

Операцию заменного переливания крови при наличии показаний проводят для лечения

- гемолитической болезни новорожденного

- синдрома холестаза

- фетального гепатита

- конъюгационной желтухи

- атрезии желчевыводящих путей

Операцию заменного переливания крови у новорожденных в настоящее время проводят с использованием

- эритроцитарной взвеси

- тромбоцитарной взвеси

- тромбоконцентрата

- цельной крови

- 10 % раствора альбумина

Специфическим клиническим проявлением ядерного поражения при острой билирубиновой энцефалопатии является

- гипорефлексия

- срыгиваие, рвота

- опистотонус

- мышечная гипотония

- крик высокой тональности

У ребенка с гемолитичсекой болезнью новорожденного по резус-фактору от II беременности, I родов, получавшего фототерапию с эффектом, на 8 сутки жизни отмечено появление вялости, усиление желтухи, приобретшей зеленоватый оттенок. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, селезенка не пальпируется, моча интенсивно окрашена. Общий билирубин 224 мкмоль/л (непрямой 179 мкмоль/л, прямой 43 мкмоль/л), АЛТ 98 Ед/л, АСТ 120 Ед/л, щелочная фосфатаза 980 Ед/л, гамма-глутаматтрансфераза 320 Ед/л. Вы предполагаете

- внутриутробную инфекцию

- билирубиновую энцефалопатию

- синдром Жильбера

- фетальный гепатит

- синдром холестаза

К осложнениям, возможным при проведении фототерапии новороженным с гипербилирубинемиями, относится развитие

- гипертромбоцитоза

- синдрома «бронзовой кожи»

- бактериальных заболеваний кожи

- синдрома «загорелой кожи»

- диспепсического синдрома

Показанием к введению анти-Rh(D)-иммуноглобулина во время беременности пациенткам с резус-отрицательной кровью является

- угроза прерывания беременности, сопровождающаяся кровянистыми выделениями из половых путей, независимо от срока гестации

- 34 неделя гестации

- порядковый номер беременности от 2-го и выше

- внутриутробная гипоксия плода

- течение беременности с гестозом

Симптомами билирубиновой интоксикации, возникающими у ребенка с течением гемолитической болезни новорожденных, являются

- тахикардия, тахипноэ

- угнетение сосательного рефлекса

- мышечная гипотония

- снижение двигательной активности

- гипертермия

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденного по резус-фактору включает

- проведение гемотрансфузии с учетом групповой принадлежности

- введение анти-Rh(D)-иммуноглобулина после прерывания беременности

- проведение гемотрансфузии с учетом резус-принадлежности

- введение анти-Rh(D) – иммуноглобулина после родов резус-положительного плода женщинам с резус-отрицательной кровью

- введение анти-Rh(D) – иммуноглобулина во время беременности женщинам с резус-отрицательной кровью

У ребенка 6 дней с гемолитической болезнью новорожденного, получающего фототерапию с положительным эффектом, появились обесцвеченный стул и темная моча. Вы предполагаете

- наследственную энзимопатию

- синдром Дубина-Джонсона

- врожденную атрезию желчевыводящих путей

- неонатальный гепатит

- синдром сгущения желчи

Доношенный ребенок  начала 3-х суток жизни получает комплексную консервативную терапию по поводу желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Прирост билирубина за последние 6 ч составил 60 мкмоль/л, общий билирубин 320 мкмоль/л. В настоящее время показано

- проведение фототерапии в прерывном режиме с максимальной поверхностью освещения без экранирования зон риска

- проведение операции заменного переливания крови

- внутривенное введение 10% альбумина

- продолжение лечения в прежнем объеме

- увеличение объема инфузионной терапии

Причинами повышенного образования билирубина в организме могут являться

- ускоренный гемолиз эритроцитов при наличии иммунного конфликта

- дегидратация

- гипоксия, гликемия, дефицит витамина Е

- эритроцитарная энзимопатия

- гипотермия

Отечная форма гемолитической болезни новорожденный характеризуется

- гепатоспленомегалией

- сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью

- отечным синдромом (асцит, гидроперикардр, анасарка)

- выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек

- судорожным синдромом

Потенциальный риск развития гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору при возникновении несовместимых условий для реализации конфликта могут иметь дети от матерей с группой крови

- AB(IV), резус-фактором положительным

- 0(I), резус-фактором отрицательным

- B(III), резус-фактором отрицательным

- A(II), резус-фактором отрицательным

- A(II), резус-фактором положительным

Механизм действия фототерапии при желтушной форме гемолитической болезни новорожденного заключается в

- усилении экскреции билирубина печенью

- фотохимических изомеризации, распаде и окислении билирубина с образованием водорастворимых метаболитов

- стимуляции ферментативных систем печени

- образовании водорастворимой конъюгированной формы билирубина

- активации перекисного окисления липидов

Причиной сенсибилизации женщины с резус-отрицательной кровью, родившей ребенка с гемолитической болезнью плода и новорожденного, могут является

- инвазивные диагностические и лечебные вмешательства

- трансфузия препаратов крови в анамнезе с учетом резус-принадлежности, но без учета резус-фенотипа

- предшествовавшие роды, медицинские аборты, внематочные беременности, не сопровождавшиемся введением антирезусного иммуноглобулина

- трансфузия препаратов крови в анамнезе с учетом резус-фенотипа

- введение антирезус-гаммаглобулина при сроке гестации 28 недель

При анемической форме гемолитической болезни новорожденных в план лечения могут входить

- препараты железа (мальтофер)

- метаболические препараты (карнитина хлорид)

- трансфузия эритроцитарной взвеси

- желчегонные препараты (урсодезоксихолевая кислота)

- витамины (аскорбиновая кислота)

Фаза ложного благополучия в течении билирубиновой энцефалопатии при гемолитической болезни новорожденного наступает

- после 1 месяца

- с 4-й недели

- с конца 1-й недели

- с 3-й недели

- с середины 2-й недели

У ребенка 25 дней снижение аппетита, вялость, бледность, гепатоспленомегалия. Hb 88 г/л, Эр. 2,6*1012/л, Тр. 195*109/л, в мазке нормоцитоз и гиперхромия, ретикулоциты 60%, СОЭЭ 10 мм/ч. Ребенок от I беременности, группа крови матери 0(I), резус-фактор положительный. Группа крови ребенка A(II), резус – фактор положительный. Вы предполагаете

- фолиеводефицитную анемию

- наследственный сфероцитоз

- анемическую форму гемолитической болезни новорожденных

- иммунную гемолитическую анемию неуточненного генеза

- железодефицитную анемию

Исследованием, необходимым для оценки эффективности консервативного лечения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных, является

- УЗИ печени и желчевыводящих путей

- определение уровня общего билирубина и фракций

- определение показателей гемостаза

- проба Кумбса

- определение уровня гемоглобина, эритроцитов

Лечение анемической формы гемолитической болезни новорожденного включает применение

- трансфузии эритроцитарной взвеси при гемоглобине менее 120 г/л в первые 2 недели жизни

- трансфузии эритроцитарной взвеси при гемоглобине менее 80 г/л на 3-4-й неделе жизни

- мемраностабилизаторов

- нестероидных анаболических препаратов

- трансфузии эритроцитарной взвеси при гемоглобине менее 100 г/л до 2 недель жизни

Причиной гемолитической болезни новорожденного является

- незрелость глюкуронилтрансферазной системы печени

- изоиммунный конфликт матери и плода по эритроцитарным антигенам

- внутриутробная инфекция

- трасиммунный механизм при аутоиммунном конфликте у матери

- гемоглобиноматия

В лечении желтушной формы гемолитической болезни новорожденного используют

- желчегонные средства

- гормоны

- заменное переливание крови

- индуктор ферментов микросомального окисления в печени (фенобарбитал)

- фототерапию

При проведении операции заменного переливания крови у пациентов с гемолитической болезнью новорожденных соотношение эритроцитарной взвеси к плазме должно соответствовать:

- 1:2

- 1:1

- 3:1

- 1,5:1

- 2:1