Темы / Тема №13 Патология клеток крови и костного мозга / Тема

Краткое содержание темы

Патология клеток крови и костного мозга: гемобластозы, анемии,

лимфогранулематоз, лимфомы.

Опухоли кроветворной и лимфатической ткани делятся на:

1. системные заболевания кроветворной ткани, или лейкозы (гемобластозы),

2. регионарные (злокачественные лимфомы), развивающиеся из клеток лимфоидного ряда и стромальных элементов кроветворной ткани.

В основу современной классификации лейкозов положены 3 принципа:

1. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток.

На этом основании различают лейкозы:

1) лейкемические,

2) сублейкемические,

3) алейкемические,

4) лейкопенические.

2. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный).

На этом основании различают: острый и хронический лейкозы.

3. Гисто- (цито-) генез лейкозных клеток является основанием для выделения гисто- (цито-) генетических форм как острого, так и хронического лейкоза. Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием опухолевых клеток вначале в кроветворных органах, что ведет к гематогенному их выселению в другие органы и ткани, где возникают лейкозные инфильтраты.

Безудержное разрастание опухолевых клеток в кроветворной ткани приводит к вытеснению клеток красного ростка, вследствие чего развивается анемия.

В результате подавления иммунитета при лейкозах возможны тяжелые язвенно-некротические и гнойно-некротические изменения, осложнения инфекционной природы, особенно сепсис. При лейкозе кроветворные клетки имеют признаки опухолевой клетки.

При остром лейкозе лейкемические инфильтраты в органах состоят из бластных клеток.

Среди острых (бластных) лейкозов выделяют гистогенетические формы:

1. недифференцированный,

2. миелобластный,

3. лимфобластный,

4. монобластный (миелономобластный),

5. эритромиелобластный

6. мегакариобластный.

Хронический лейкоз может иметь миелоцитарное, лимфоцитарное, моноцитарное и другое происхождение (т.н. цитарные лейкозы).

Наиболее частым хроническим лейкозом является миелоидный (миелоцитарный).

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения составляют парапротеинемические лейкозы.

Главной особенностью их является способность опухолевой клетки синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины.

Среди парапротеинемических лейкозов выделяют:

1. миеломную болезнь;

2. первичную макроглобулинемию (Вальденстрема);

3. болезнь тяжелых цепей (Франклина).

При миеломной болезни разрастание опухолевых клеток приводит к разрушению чаще плоских костей и парапротеинозу органов и тканей, среди которого наибольшее значение имеет парапротеинемический нефроз.

Злокачественные лимфомы делят на ходжкинские и неходжкинские.

Примером ходжкинской лимфомы является лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

На основании данных гистологического исследования различают 4 морфологических варианта лимфогранулематоза:

1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);

2) нодулярный (узловатый) склероз;

3) смешанно-клеточный вариант;

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Причинами анемий могут быть кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное кроверазрушение.

При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и о кроверазрушении, т.е. гемолизе, который может быть связан с эндогенными, экзогенными факторами.

Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина В12, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии) – или от не усвоения этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии).

В зависимости от этиологии и патогенеза различают 3 основные группы анемий:

1. вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии);

2. вследствие нарушенного кровообразования;

3. вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии).

В каждой группе выделяют различные формы заболеваний.

По характеру течения анемии делят на острые и хронические.

В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть:

1. регенераторной,

2. гипорегенераторной,

3. гипопластической,

4. апластической,

5. диспластической.