Темы / Тема №3 Подагра и смешанные дистрофии / Тема

Краткое содержание темы

Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

Смешанные дистрофии могут быть наследственными и приобретенными. Наибольшее значение имеет нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов), среди которых выделяют гемоглобиногенные, протеиногенные (тирозиногенные) и липидогенные.

Из гемолобиногенных пигментов в норме вследствие физиологического гемолиза эритроцитов образуются гемосидерин, ферритин, билирубин; в патологических условиях могут выявляться гематоидин, гематины, порфирин.

В патологических условиях наблюдается гемосидероз – избыточное образование гемосидерина в клетках (сидеробластах) при расщеплении гема и полимеризации ферритина. Клетки – макрофаги, захватившие гемосидерин, называются сидерофагами. Гемосидероз может быть общим или распространенным (при внутрисосудистом гемолизе) и местным (при внесосудистом гемолизе). При общем гемосидерозе избыточное образование пигмента наблюдается в органах ретикулоэндотелиальной (макрогистиоцитарной) системы: в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, где его выявляют специфической реакцией на берлинскую лазурь (реакция Перлса).

При внутрисосудистом гемолизе одновременно с гемосидерином и ферритином образуется не содержащий железа пигмент – билирубин, что ведет к развитию надпеченочной желтухи. В зависимости от патогенеза различают желтухи: надпеченочную (при повышенном гемолизе), печеночную (при повреждении клеток печени) и подпеченочную (при обтурации желчных путей).

Местный гемосидероз возникает в очагах кровоизлияний. Примером местного гемосидероза может быть развивающаяся при хроническом венозном застое бурая индурация легких. При экстраваскулярном гемолизе могут образовываться также гематоидин (в обширных кровоизлияниях) и солянокислый гематин (при изъязвлениях желудка).

Кпротеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, адренохром и пигмент энтерохромафинных клеток. Меланин образуется в меланоцитах кожи, сетчатки и радужной оболочки глаза. Нарушение обмена меланина выражается в развитии увеличения или уменьшения количества пигмента. Они могут быть распространенными и местными.

Распространенное приобретенное увеличение пигментации кожи (меланоз) наблюдается при аддисоновой болезни вследствие разрушения надпочечников (аутоиммунная агрессия, туберкулез, опухоль). При этом заболевании из ДОФА-соединений образуется избыточное количество меланина, так как в этих условиях усиливается синтез АКТГ, обладающего меланиностимулирующим эффектом.

Местное увеличение интенсивности пигментации (местный меланоз) характерно для невусов (родимых пятен), из которых может развиться злокачественная опухоль – меланома.

Клипидогенным пигментам относятся липофусцин, цероид и липохром. Липофусцин обеспечивает окислительные реакции в условиях повышенной потребности к кислороду или при недостаточном его поступлении (в старости, при кахексии).

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов выявляются как в паренхиме, так и в строме. Они могут быть приобретенными и наследственными. Наибольшее значение среди нарушений обмена нуклеопротеидов имеет подагра, а среди нарушений обмена минералов – нарушение обмена кальция, ведущее к развитию кальцинозов. Нарушения обмена минералов, как и сложных белков, имеют значение для камнеобразования, прежде всего в мочевых и желчевыводящих путях.

При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты, накопление ее в крови (гиперурикемия) и выпадение в виде солей в тканях, что характерно для подагры, мочекаменной болезни, мочекислого инфаркта. Примером нарушений обмена нуклеопротеидов является подагра, при которой соль мочевой кислоты (мочекислый натрий) периодически откладывается

вмелких суставах, ушных раковинах. Возникает некроз ткани и воспаление с последующим разрастанием соединительной ткани и образованием подагрических шишек. Избыточное выделение мочевой кислоты почками ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений (подагрическая почка). Чаще подагра – наследственное заболевание (первичная подагра), реже она осложняет другие болезни, например, нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).

Минеральные дистрофии изучаются на примере нарушений кальциевого обмена, которые ведут к развитию кальцинозов (обызвествлении). Кальцинозы могут быть по распространенности системными и местными; по механизму формирования различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествления.

Метастатическое обызвествление обусловлено повышением уровня кальция в крови (гиперкальциемия), развивается при разрушении костей, заболеваниях органов, регулирующих обмен кальция (околощитовидные железы, почки, толстая кишка). Известь откладывается прежде всего в органах, ткани которых, выделяя кислоту, ощелачиваются, – почки, миокард, артерии, легкие, желудок.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) – местный процесс, для его развития имеют значение ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз. Эти условия возникают при некрозе, дистрофии и склерозе тканей.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным или ограниченным; его

связывают с нестойкостью буферных систем, удерживающих кальций в крови и тканевой жидкости и с кальцефилаксией (повышенной чувствительностью тканей к отложению кальция).

Нарушение минерального обмена мажет лежать в основе камнеобразования. Наиболее частая локализация камней – мочевыводящие пути (ураты, оксалаты, фосфаты) и желчевыводящие пути (холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни). Вследствие наличия камней в органах развиваются воспалительные, атрофические, склеротические изменения.