книги2 / монография 2

Врожденные пигментные невусы

Врожденный невоклеточный невус – выявляется при рождении или на 1-м году жизни. Состоит из невусных клеток – меланобластов. Размеры – от мелких до гигантских. Обычно образуют приподнятую бляшку, иногда покрытую волосами, округлой формы, четких или размытых очертаний, мягкую при пальпации, с гладкой или измененной поверхностью, цвет – различные оттенки коричневого.

Гигантский врожденный невоклеточный невус – крупная коричневая бляшка различных очертаний, с отсевами по периферии, иногда занимающая анатомическую область (большая часть туловища, головы, шеи, конечности); на ее поверхности образуются папулы, узлы, видны темные жесткие волосы. Меланомоопасен.

Монгольское пятно – врожденное синеватого оттенка пятно, занимающее анатомическую зону (ягодицы, крестец, поясница, волосистая часть головы и др. участки) и исчезающее в раннем детстве. Выявляются практически у всех новорожденных монголоидной расы.

Диспластические пигментные невусы

Диспластические пигментные невусы (атипичные родимые пятна) – очаги беспорядочно пролиферирующих атипичных меланоцитов. Представляют собой пятна (>5мм) с приподнятыми участками, округлой формы, с неровными краями, нечеткими границами, от светло-коричневого до красного цвета, с неравномерной окраской.

Появляются обычно с периода полового созревания до пожилого возраста на неизмененной коже. Образуются также на местах сложного невоклеточного невуса. Меланомоопасны.

СОСУДИСТЫЕ НЕВУСЫ

Гемангиомы

•Капиллярная («земляничный невус») – узел или бляшка красного или темно-красного цвета, мягкой консистенции, размером от 1 до 10 см с локализацией на голове, туловище, голенях, шее; у девочек встречается в 3 раза чаще; к 5 годам разрешение происходит у 50% детей, а к 12 годам – у большинства.

•Паукообразная гемангиома – своеобразная телеангиэктазия, в её центре выявляется мелкая красная папула (питающая артериола), от которой радиально отходят расширенные извитые капилляры. Чаще возникает на лице, предплечьях, кистях (рис. 157

а).

•Винное пятно («пламенеющий невус») – красноватое пятно различного размера с четкими границами, увеличивающееся пропорционально росту тела. Локализация обычно односторонняя: на щеке, лбу, верхнем веке, конечности. С возрастом на поверхности могут появиться папулы и узлы (рис. 157 б, в).

•Врожденная телеангиэктазия затылка (невус Унны) – пятно от розового до фиолетового цвета на задней поверхности шеи, редко на веках и межбровье у новорожденных; исчезает самостоятельно.

•Кавернозная гемангиома – опухолевидное образование мягких тканей, куполообразное или дольчатое, с размытыми границами, синюшно-красного или голубоватого оттенков, губчатой консистенции (рис. 157 г).

•Старческая гемангиома – куполообразные ярко-красные, фиолетовые папулы или множественные мелкие красные пятна, похожие на петехии.

•Венозная гемангиома – мягкая папула темно-синего или фиолетового цвета, которую обнаруживают у лиц после 50 лет на лице, губах или ушных раковинах.

•Ангиокератома (ороговевающая гемангиома). Чаще встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или головке полового члена, мошонке обнаруживаются многочисленные темно-красные гиперкератотические милиарные и лентикулярные папулы (расширенные венулы) (рис. 158 а); возможно их появление на бедре (рис. 158 б).

331

Редкие формы: ангиокератома Мибелли – болеют девочки (аутосомнодоминантный тип наследования), у которых на локтях, коленях и тыле кистей выявляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета.

Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) – темно-красные точечные сосудистые опухоли, которые появляются у мужчин внизу живота, на половых органах, ягодицах, иногда на губах (рецессивное наследование, связанное с недостаточностью β-Д- галактозидазы в эндотелиальных клетках, фиброцитах и перицитах). В процесс вовлекаются сердце, кожа, вегетативная нервная система.

•Гломангиома – опухоль артериовенозного клубочкового анастомоза (гломуса). Гломусные анастомозы состоят из стенок канала, соединяющего напрямую артериолу и собирающую часть венулы, выявляются на ногтевых ложах, подушечках пальцев, на ладонях, подошвах стоп, ушных раковинах и центрофациально. Наиболене частая локализация гломангиомы – дистальная часть ногтевого ложа. Опухоли обычно одиночные и весьма болезненные в результате мощной иннервации специализированных гладкомышечных клеток сосудов, которые называют гломусными. У детей иногда встречаются менее болезненные множественные гломангиомы на других участках тела в виде папул или бляшек, в которых менее выражена пролиферация гломусных клеток с преобладанием сосудистой полости.

•Анемический невус представляет собой редкую аномалию развития сосудов кожи, при которых их функциональные изменения преобладают над морфологическими (Э.Е. Сан, 2001). Заболевание проявляется гипопигментными пятнами с неровными очертаниями, четкими границами и размерами 1-3 см, которые проявляются вскоре после рождения. Чаще всего поражается туловище, реже – лицо, конечности. В пределах невуса в отличие от нормальной кожи эндотелиальные клетки не способны экспрессировать Е-селектин при инъекции интерферона-гамма. Диагностика анемического невуса основана на клинической картине, диагноз подтверждает диаскопия, волдырная реакция анемического невуса и гиперемия окружающей здоровой кожи на растирание шпателем. Этим объясняют отсутствие симптомов дерматита в пределах анемического невуса.

Дифференциальный диагноз проводят с беспигментным невусом, витилиго, отрубевидным лишаем, гипопигментными пятнами при туберозном склерозе.

Лечение не требуется; если заболевание вызывает косметический дефект используют маскирующую косметику.

ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ НЕВУСЫ

Представляют собой пороки развития эпидермиса. Выявляют при рождении или в грудном возрасте. В первые годы жизни возможен их рост.

Различают несколько типов эпидермальных невусов.

•Бородавчатый невус – выявляется часто и проявляется ограниченным веррукозным очагом (рис.159 а, б).

•Односторонний эпидермальный невус – унилатеральное поражение в виде параллельных тяжей веррукозных папул (нередко пигментированных), которые на туловище могут иметь вид завитков и прожилок.

•Эпидермолитический ихтиоз – распространенные, часто симметричные высыпания веррукозных папул на туловище и конечностях (III стадия врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии Брока).

•Комедоновый невус – очаг(и) фолликулярных папул, центральная часть которых расширена и содержит роговые пробки (рис. 159 в).

•Невус ILVEN (воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус) – проявляется очагом вытянутых красных псориазиформных высыпаний (рис. 159 г).

•Себорейный невус (невус Ядассона) – порок развития сальных желез, может

располагаться на волосистой части головы, ушных раковинах, лице, шее в виде

332

возвышающейся желтой бляшки с неровной поверхностью и отсутствием роста волос

(рис. 160).

• Порокератоз Мибелли: генетически обусловленное или приобретенное на фоне иммунодефицита нарушение ороговения кератиноцитов в зоне выводных протоков потовых желез с образованием роговидной пластинки – паракератотического столбика. Проявляется обычно медленно прогрессирующими, зудящими, шелушащимися папулами

ибляшками. В очагах порокератоза могут возникнуть: болезнь Боуэна, плоскоклеточный

ибазальноклеточный рак.

Разновидности порокератоза.

Поверхностный диссеминированный – наиболее частая форма порокератоза, которую выявляют на открытых участках тела у женщин.

Порокератоз, развивающийся в детском возрасте – с поражением конечностей,

иногда лица, туловища и половых органов.

Ладонно-подошвенный – проявляется мелкими папулами на ладонях и подошвах, которые затем распространяются на другие участки тела.

Линеарный – напоминает линейные формы одностороннего эпидермального невуса, псориаза, красного плоского лишая.

Точечный – протекает с образованием точечных папул на ладонях и подошвах.

ЛЕЧЕНИЕ НЕВУСОВ И ПРОГНОЗ

Невусы пигментные (сложный, пограничный, голубой, Оты и Ито, гигантский врожденный, диспластический, невус Шпиц) – фотозащита, их фотографирование в динамике (при осмотрах) и наблюдение у онколога.

Риск развития меланомы:

-крупный врожденный невоклеточный невус – более 6,3% пациентов; -мелкие невоклеточные невусы – 1-5%; -диспластические невусы ~ 18% пациентов.

Поверхностные сосудистые невусы (подход индивидуальный): (паукообразные,

сенильные) – электрокоагуляция; кавернозные гемангиомы – оперативная тактика, инъекции кортикостероидов в очаги или per os; в/в, в/м введение интерферона α-2b.

Пламенеющий невус – импульсная лазеротерапия на жидких кристаллах и парах меди; селективная импульсная фототерапия 515-1200 нм.

Гломангиома – оперативное удаление, электрокоагуляция, крио- и лазеротерапия. Прогноз при гемангиомах благоприятный, случаи их малигнизации неизвестны. Эпидермальные невусы – аппликации кортикостероидов, их введение в очаг;

криотерапия; аппликации дитранола, фторурацила, третиноин-геля, кальципотриола; иссечение пораженных участков с трансплантацией кожи.

Сирингома, гиперплазия сальных желез – электрокоагуляция.

Невус сальных желез – удаление в пубертатном возрасте.

Методы исследования невусов. Визуальный, пальпация. Дерматоскопия. Эпилюминесцентная микроскопия.

В неясных случаях при подозрении на озлокачествление: патоморфологическое исследование биопсийного материала нейрофибром, проведение эпилюминесцентной и(или) интраоперационной микроскопии (пигментные невусы).

Дифференциальный диагноз невоидных образований

Невоклеточные невусы: веснушки, лентиго, себорейный кератоз, гемангиома, дерматофиброма, пигментная базалиома, меланома.

Сосудистые невусы: выявление разновидности гемангиомы, наследственные геморрагические телеангиэктазии (болезнь Ослера-Рандю), системная склеродермия, пигментные невусы.

Эпидермальные невусы: кольцевидная гранулема, аннулярный сифилид III периода сифилиса, красная волчанка.

333

Прогноз. Порокератоз – риск возникновения плоскоклеточного рака, болезни Боуэна, базалиомы – 25%. Сирингома – редкие случаи трансформации в базалиому или плоскоклеточный рак. Себорейный невус – возможно развитие базалиомы.

Профилактические мероприятия при невоидных образованиях. Избегать травматизации опухолевых образований, инсоляции, УФО. Наблюдение дерматолога, косметолога, онколога, невропатолога.

Периодичность осмотров определяется степенью их потенциального озлокачествления.

ПРЕДРАКОВЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ (преканкрозы)

Общая характеристика. Преканкрозы – очаги разрастания атипичного незрелого эпителия кожи и слизистых, предшествующие появлению признаков его анаплазии, т.е. трансформации в базальноклеточный и спиноцеллюлярный раки, саркому, меланому, приобретающих свойства инвазии в подлежащие ткани и метастазирования.

Факторы риска:

−Генетические.

−Нарушения обмена и нейроэндокринной регуляции.

−Пожилой возраст, трофические изменения тканей.

−Травмы (ожоги, рубцы, вакцинации, татуировки, длительное трение зубных протезов

идр.).

−Хронические трофические и лучевые язвы.

−Экзогенные раздражители (курение, алкоголь; препараты мышьяка, воздействие дегтя).

−Гиперинсоляция, ионизирующее излучение. Длительное действие неблагоприятных метеофакторов.

Разновидности по риску озлокачествления:

• Облигатные – генетически обусловленные и приобретенные преканкрозы, на фоне которых наиболее часто возникают злокачественные опухоли. К ним относят пигментную ксеродерму, болезнь Боуэна, эритроплазию Кейра, дискератоз соска, меланоз Дюбреля.

• Факультативные (условные) преканкрозы – хронические язвы, рубцовые изменения (ожоги), кератомы, кератозы, пигментные невусы, фиброэпителиальные папилломы, атеромы и ряд приведенных ниже поражений кожи, губ, слизистой полости рта.. Существует определенный риск их перерождения в злокачественные новообразования.

ФАКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРЕКАНКРОЗЫ

Актинический кератоз – множественные элементы диаметром до 1,5 см, имеющие вид плоских или слегка возвышающихся над поверхностью кожи папул, часто сливающиеся в бляшки коричневых оттенков и покрывающиеся жесткими роговыми чешуйками. Элементы располагаются, как правило, на участках, подвергавшихся длительному солнечному воздействию (лицо, уши, шея и плечи) и медленно растущими по периферии и в глубину эпидермиса (рис. 161 а). Персистируют годами; возможно спонтанное исчезновение элементов. Внезапный рост кератом может указывать на их малигнизацию.

Лечение: предохранение от инсоляции, иссечение очагов, криотерапия, лазеротерапия, близкофокусная рентгенотерапия; на очаги – 5% крем фторурацила, 5% крем имиквимод.

Прогноз: длительное ультрафиолетовое облучение способствует трансформации эпидермальных клеток в анапластические (рак in situ) и переходу кератоза в плоскоклеточный рак.

Бородавчатый предрак – развивается чаще у мужчин после 40 лет на красной кайме нижней губы. Имеет вид безболезненного узелка-узла полушаровидной формы в диаметре

334

до 1 см, плотноватой консистенции, застойно-красного цвета, с плотно сидящими на поверхности тонкими чешуйками (рис. 161 б). Напоминает бородавку, ороговевающую папиллому. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биопсийного материала из очага.

Лечение: удаление очага поражения в пределах здоровой ткани.

Прогноз: при несвоевременном установлении диагноза возможна трансформация в плоскоклеточный рак.

Кожный рог – четко ограниченный очаг гиперплазии эпителия с мощным, резко выступающим кнаружи гиперкератозом. Часто возникает на фоне лейкоплакии, туберкулезной волчанки, в области рубцов, или как пролиферативная, гиперкератотическая форма актинических, себорейных кератом, вирусных бородавок, плоскоклеточного рака, базалиомы и кератоакантомы. У основания кожный рог достигает в диаметре 1 см, имеет грязно-серый или коричневато-серый цвет, плотную консистенцию (рис. 161 б).

Лечение: иссечение в пределах здоровой ткани (при любой локализации) с гистологическим исследованием.

Прогноз (признаки озлокачествления): появление воспаления вокруг образования, уплотнение его основания, резкое усиление ороговения.

Ограниченный предраковый гиперкератоз – имеет вид вытянутого четко ограниченного участка поражения на красной кайме губы, обычно неправильных очертаний, с признаками воспаления, плотной консистенции и трудно отделяемыми чешуйками серо-белого цвета. Очаг может быть слегка западающим, или слегка возвышаться над окружающей красной каймой.

Лечение: раннее иссечение очага в пределах здоровых тканей и его гистологическое исследование.

Прогноз: течение длительное. Признаки трансформации в плоскоклеточный рак: усиление ороговения, уплотнение элемента, эрозирование, изъязвление.

Лейкоплакия слизистой рта – возникает под воздействием внешних раздражителей (курение, алкоголь, трение зубных протезов или острых краев зубов о щеку) и проявляется четко ограниченными пятнами или бляшками белого цвета на слизистой рта, которые не снимаются в отличие от кандидозных элементов (рис. 161 в). Поверхность бляшек может быть: 1) однородная белая, 2) с мелкими эрозиями, 3) неровная, 4) жесткая, 5) с веррукозными разрастаниями. Очертания элементов неправильные, остроугольные. Для исключения или подтверждения диагноза необходима биопсия. При гистологическом исследовании может быть обнаружена гиперплазия, дисплазия эпителия или плоскоклеточный рак in situ.

Лечение: устранение факторов риска, витамины А, Е, В6; бетакаротин; аппликации витаминов А, Е. Диспластические лейкоплакии удаляют с помощью криодеструкции, применяют системные ароматические ретиноиды.

Прогноз: злокачественное перерождение у 10% пациентов с эрозивной и веррукозной формой заболевания.

Некоторые факультативные преканкрозы представлены на рисунке 161.

Абразивный преканкрозный хейлит Манганотти. G. Manganotti (1933) приведено описание предракового облигатного эрозивного поражения нижней губы, встречающегося

унемолодых мужчин, которое обозначено как абразивный преканкрозный хейлит.

Ввозникновении хейлита Манганотти определенную роль играют возрастные трофические изменения тканей, вторичная адентия, разрушение передних нижних зубов; метеорологические факторы, гиперинсоляция, острая и хроническая травма, нарушающие кровообращение в губе; гиповитаминоз А, патология желудочно-кишечного тракта и др.

335

Заболевание относится к преканкрозам.

Клиническая картина. Характеризуется появлением на застойно-гиперемированном фоне красной каймы нижней губы слегка возвышающихся округлых единичных эрозий с гладкой (полированной) поверхностью, без признаков инфильтрации, спонтанно эпителизирующихся, затем вновь быстро рецидивирующих на тех же или новых участках и резистентных к терапии. Эрозии иногда покрываются корками, легко подвергаются травматизации и кровоточат (рис. 162).

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее, с риском малигнизации. Патоморфология. Ограниченная пролиферация эпителия с признаками

дискомплексации и атипии; в большей мере эти явления выражены в пролиферирующих эпителиальных выростах. В центре очага пролиферации дефект эпителия, замещаемый массивным инфильтратом.

Диагноз. Устанавливают на основании клинические данных, цитологических, а в упорных случаях гистологических исследований для исключения (подтверждения) признаков малигнизации.

Дифференциальный диагноз. Эрозивно-язвенные формы красной волчанки, красного плоского лишая, лейкоплакии; пузырчатка, многоформная экссудативная эритема, герпетическая эрозия, эксфолиативный, метеорологический, актинический, атопический хейлиты.

Лечение

•Лечение патологии желудочно-кишечного тракта.

•Длительное применение витамина А (до 100 тыс. ЕД/сут.), витаминов группы В и витамина С.

•Сосудорасширяющие препараты (теоникол, компламин, никотиновая кислота и

др.).

•Анаболики; солкосерил (внутримышечно или внутривенно).

На участки поражения: аппликации масляного раствора витамина А, фукорцин, жидкость Кастеллани, комбинированные кортикостероидные мази; метилурациловая мазь и солкосерил (мазь или гель) и другие средства, усиливающие регенеративные процессы.

При отсутствии эффекта от консервативных лечебных мероприятий на протяжении 2-х месяцев рекомендуется иссечение очагов поражения (отдаленные результаты хирургического метода благоприятные).

Прогноз: при несвоевременной диагностике и недостаточной эффективности проводимой терапии существует высокий риск трансформации в плоскоклеточный рак.

Дегтярный и мышьяковый кератозы – появление участков гиперкератоза и ахромии кожи, телеангиэктазий у лиц, применяющих с лечебными целями препараты, содержащие эти вещества или занимающиеся их производством.

Дифференциальный диагноз: актинический кератоз, рубцующийся эритематоз, пойкилодермия, геродермия.

Лечение: см. лечение актинического кератоза.

Прогноз: при несвоевременном установлении диагноза возможна трансформация в плоскоклеточный рак.

Хронический лучевой дерматит – поражение кожи, развивающееся в результате воздействия ионизирующего излучения, приводящее к необратимому процессу, рубцовым изменениям, выпадению волос, атрофии сальных и потовых желез, дисхромии кожи, возникновению телеангиэктазий, явлений кератоза, инъецированию поверхностных венул, появлению незаживающих, болезненных язв.

Дифференциальный диагноз: системная склеродермия и красная волчанка, хронический атрофический акродерматит, пойкилодермия, геродермия, карциномы кожи, трофические язвы.

336

Лечение: иссечение пораженного участка с трансплантацией кожи. Прогноз: трансформация в плоскоклеточный и базальноклеточный рак.

Свищи при хроническом остеомиелите, послеожоговые рубцы. При подозрении на малигнизацию (твердая консистенция, ороговение) – проводят патоморфологическое исследование биоптата из очага.

Дифференциальный диагноз: плоскоклеточный рак кожи.

Лечение: тактика определяется с учетом признаков метастазирования (оперативная, радио-химиотерапия, трансплантация кожи и др.).

Прогноз: в случаях перерождения в плоскоклеточный рак частота метастазирования у третьей-пятой части пациентов.

Папилломатозные разрастания в области гениталий, заднепроходного канала, слизистой полости рта вызываются вирусом папилломы человека и являются одной из причин возникновения плоскоклеточного рака при несвоевременной диагностике и лечебной тактике.

Дифференциальный диагноз: гигантская кондилома Бушке-Левенштейна, вегетирующие папулы вторичного периода сифилиса, широкие кондиломы, наружный и внутренний геморрой.

Прогноз: при рациональном своевременном лечении рецидивы папилломатоза наблюдаются редко.

ОБЛИГАТНЫЕ ПРЕКАНКРОЗЫ

Клинические формы, симптомы, лечение, прогноз

Пигментная ксеродерма – генетически детерминированное семейное заболевание. С раннего детства у больных развивается фотофобия и повышенная светочувствительность с образованием на открытых участках кожи, преимущественно лице, после непродолжительной инсоляции красных, слегка воспаленных пятен. На их месте образуются пигментные пятна, напоминающие веснушки, телеангиэктазии, атрофические рубчики, очаги кератоза, кератоакантомы. Через 2-3 года пораженная кожа становится сухой, истонченной, местами напряженной. Процесс сопровождается кератоконъюнктивитом, кератитом, поражением радужки со снижением зрения и др. Возникает картина преждевременно постаревшей кожи; на этом фоне примерно с 6-10 летнего возраста начинают развиваться злокачественные опухоли.

Дифференциальный диагноз: Хронический рентгеновский дерматит, пигментная крапивница, оспенновидная гидроа, пятнистая склеродермия.

Лечение: опухоли подлежат удалению жидким азотом, электрокоагуляцией, хирургическим путем. Рекомендуют прием per os ретиноидов в низких дозах. Необходимо предохраняться от инсоляции; назначают витамины РР, В6, А, Е, препараты селена.

Прогноз: у большинства больных на пораженных участках кожи возникает базальноклеточный или плоскоклеточный рак, меланома, рак передней трети языка, сочетающиеся с поражениями глаз, неврологической симптоматикой.

Болезнь Боуэна (рак in situ) – представляет собой внутриэпителиальный рак, характеризующийся высокой степенью вероятности развития истинного плоскоклеточного рака кожи (слизистой полости рта).

Локализация: туловище, конечности, анальногенитальные складки, а также слизистые оболочки полости рта, половых органов, прямой кишки.

Очаг поражения имеет вид резко ограниченной, с неправильными очертаниями, медленно растущей медно-красной бляшки, покрытой чешуйками и корками, после

337

удаления которых видна гиперемированная, часто влажная, гладкая или с сосочками поверхность. Решающим в диагностике является гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз: старческая кератома, ограниченные очаги экземы и псориаза, туберкулезная волчанка.

Лечение: хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровой ткани, удаление регионарных лимфатических узлов; при необходимости дополнительно проводится химиотерапия и другие лечебные мероприятия.

Прогноз. В пределах бляшки формируется плотный узел, который в дальнейшем превращается в язву плотной консистенции с неровными краями Частота трансформации в инвазивный плоскоклеточный рак составляет 11-80%.

Эритроплазия Кейра (рак in situ) – резко ограниченный очаг, полициклической формы, розово-красного цвета, с бархатистой поверхностью в виде эрозии, реже язвы на головке полового члена, крайней плоти, вульве, слизистой рта. Субъективные ощущения обычно отсутствуют.

Дифференциальный диагноз: баланит Зуна, герпетические и неспецифические баланопоститы, комбустиформный твердый шанкр, кандидозный баланопостит, мягкий шанкр.

Лечение: лучевая терапия, иногда иссечение, аппликации мази 5-фторурацила (5%). После лечения возможны рецидивы.

Прогноз: течение длительное; нередко с переходом в плоскоклеточный рак.

Предраковый меланоз Дюбреля – неравномерно пигментированные, медленно растущие пятна, бляшки до 6 см в диаметре, с шероховатой, ороговевшей поверхностью. Очаги образуются на лице, шее, груди, кистях рук, слизистой оболочке рта, иногда могут изъязвляться.

Дифференциальный диагноз: хлоазма, меланома in situ, фиксированная токсидермия, невус Оты, сетчатая пойкилодермия.

Лечение: хирургическая тактика; близкофокусная рентгенотерапия (лицо).

Прогноз: на ранних этапах лечения благоприятный. При поздней диагностике очаги в 40% случаев перерождаются в меланому.

Кожные проявления некоторых облигатных преканкрозов представлены на рис. 163.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

БАЗАЛЬНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ

Син.: cancer basocellulare, базальноклеточная эпителиома, карциноид кожи.

Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кожи (45-90% злокачественных новообразований кожи). Базальноклеточный рак обычно развивается из атипичных клеток базального слоя эпидермиса (базалоидных), в том числе из эпителия волосяных фолликулов, в связи с чем опухоль редко наблюдается на красной кайме губ, слизистой полости рта, наружных половых органах. Для опухоли характерен медленный местный (радиальный) рост с разрушением окружающих тканей, метастазирует редко (вертикальный рост). Случаи метастазирования базалиомы связаны, вероятно, с невыявленным метатипическим раком кожи, сочетающим морфологические признаки базальноклеточного рака и спиноцеллюлярной эпителиомы, обладающей выраженной инвазивностью.

Наибольшую опасность представляет локализация базалиомы в периорбитальной области, носогубных складках, вокруг наружного слухового прохода и на волосистой части головы (прорастание в подлежащие ткани, разрушение мышц, костей, поражение твердой мозговой оболочки с последующим кровотечением из разрушенных крупных сосудов или развитием менингита).

338

Эпидемиология. Заболеваемость базалиомой (США) – 1 случай на 100-200 человек с белой кожей (на юге страны – выше). Возраст пациентов старше 40-50 лет; мужчины болеют несколько чаще. У жителей Африки и Азии эта форма рака кожи встречается редко. В большинстве случаев опухоль локализуется на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, волосистая часть головы). Опухоли бывают солитарные (чаще) и множественные.

Факторы риска:

•иммунные и эндокринные нарушения;

•длительное пребывание на солнце плохо загорающих взрослых со светлой кожей

иальбиносов;

•гиперинсоляция в детском и юношеском возрасте (в анамнезе);

•рентгенотерапия по поводу угревой сыпи (в анамнезе);

•поздний рентгеновский дерматит;

•пигментная ксеродерма;

•диспластическая форма эпидермодисплазии Левандовского-Лютца;

•длительное применение пациентами препаратов мышьяка в последнее время или в анамнезе.

Встречаются следующие клинические формы базальноклеточных опухолей:

•узелково-язвенная;

•склеродермоподобная;

•поверхностная;

•пигментированная.

Узелково-язвенная форма. Чаще базальноклеточный рак кожи представляет собой полупрозрачный, «перламутровый» узел или папулу, затем язву округлых очертаний с четкими валикообразными краями, нередко покрытую коркой и спаянную с подлежащими тканями (рис. 164).

Цвет элемента обычно розовый или красный, поверхность – гладкая, блестящая, характерна плотная или твердая консистенция; основание язвы заметно больше кожного дефекта.

Опухоль развивается из милиарной плотной перламутровой папулы, которая медленно увеличивается, достигая 1-2 см в диаметре. Иногда мелкие узелки принимают вид кольца или дуги. В течение нескольких лет в центральной части элемента возникает кровоточащая язва, покрытая геморрагической коркой. При ее удалении видна красноватая поверхность с мелкими грануляциями, которая вновь покрывается кровянистой коркой. При пальпации в основании язвы определяется хрящевидная консистенция. Дальнейшее прогрессирование процесса может вызвать обширное язвенное разрушение подлежащих тканей (разъедающая язва ulcus rodens, seu terebrans), включая мышцы, кости, и диссеминацию опухолевых клеток (метастазы).

Склеродермоподобная форма выглядит как беловатый склерозированный участок с нечеткими границами и слегка приподнятыми краями, иногда с мелкими «перламутровыми» папулами на периферии, напоминающими жемчужины. Под лупой в центре элемента выявляются телеангиэктазии.

При поверхностной форме наблюдаются единичные или множественные красновато-бурые, слегка шелушащиеся бляшки овальных, округлых или неправильных очертаний, с тонкими валикообразными краями, незначительным западением в центре, расположенными обычно на туловище, иногда на лице (рис. 165).

Пигментированная форма похожа на узловую меланому, однако имеет более плотную консистенцию. В очаге выражена диффузная равномерная пигментация.

Для диагностики требуется хорошее освещение, осмотр элементов с использованием лупы и их пальпаторное исследование. Рекомендуется исследование элемента с помощью дерматоскопа (эпилюминисцентной микроскопии), позволяющего получить более значительный объем сведений о новообразовании. Например, при

339

пигментной форме базалиомы визуализируются поверхностные, древовидно разветвляющиеся сосуды, характерные синевато-серые овальные структуры, которые могут образовывать по периферии вид «кленового листа».

Патоморфология. Пролиферация атипичных базальных кератиноцитов, которые имеют вид крупных, овальных клеток, окрашивающихся гематоксилин-эозином в темносиний цвет (базалоидные клетки). Видны их легкие признаки анаплазии, небольшой митотической активности и мукоидное разрастание стромы образования.

Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить псориаз, себорейный кератоз, старческую кератому, болезнь Боуэна и дерматофитию туловища, синдром ГорлинаГольца (см. ниже), красную волчанку, липоидный некробиоз, бляшечную склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини, склероатрофический лихен, меланоз Дюбреля, меланому, кератоакантому, лимфоцитому, эозинофильную гранулему, плоскоклеточный рак, трихоэпителиому, цилиндрому.

Лечение. Оперативное удаление опухоли. При обширных послеоперационных дефектах требуется трансплантация кожи.

Назначают близкофокусную рентгенотерапию в сочетании с цитостатиками.

Иногда применяют криодеструкцию и электрокоагуляцию. На небольшие базалиомы также рекомендуется применение 5% крема имиквимода (Aldara), 5% крем фторурацила.

При опасной локализации опухоли на коже (носогубный треугольник, внутренний и наружный угол глаза, ушные раковины и слуховой проход, волосистая часть головы), склеродермоподобной форме в области красной каймы губы и языка иссечение проводят с интраоперационной микроскопией (для определения объема операции). В некоторых случаях (опухоль на веке, в носогубной складке) с косметическими целями опухоль не иссекают, а применяют лучевую терапию.

Рецидивы базалиомы после лечения возникают у 8-10% больных; при дальнейших рецидивах лечение эффективно у 60-70% пациентов.

Профилактика. Защита кожных покровов от УФ-излучения, других излучений, уменьшение риска постоянного травмирования кожи в наиболее опасных зонах появления базалиом; исключить работу пациентов на вредных химических производствах.

Диспансерное наблюдение; показаны курсы антиоксидантов (витамины А, Е, препараты селена).

Синдром Горлина-Гольца

Син.: синдром базальноклеточных невусов.

Периодически встречающийся синдром в практике дерматологов, стоматологов, челюстно-лицевых хирургов

Наследуется по аутосомно-доминантному типу (в хромосомной карте выявляется мутантный ген 9q 22). Основные проявления синдрома появляются после рождения, а базалиомы возникают у детей старшего возраста и в течение последующей жизни.

Синдром составляют

•Первично-множественные базалиомы, иногда их образуется до нескольких сотен. Имеют вид полупрозрачных папул телесного цвета или гиперпигментированных узлов, достигающих крупных размеров (до 10 см в диаметре) и часто изъязвляющихся. Локализуются на лице, веках, вокруг носа, шее, волосистой части головы, в аксиллярных ямках, на туловище, конечностях. Эндофитный рост и метастазирование базалиом наблюдается редко.

•Точечные кратерообразные красноватые углубления (до 1мм) на ладонях и подошвах с телеангиэктазиями на дне (выявляются у 50% больных).

•Одонтогенные кисты нижней челюсти с аномальным расположением зубов.

•Патология скелета – воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз и др.

•Патология глаз, приводящая к слепоте, или врожденная слепота.

•Патология со стороны ЦНС (гидроцефалия, изменения структур головного мозга, умственная отсталость).

340