Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

книги2 / монография 2

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
10.05.2024
Размер:
11.82 Mб
Скачать

При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, приводящие к выделению активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа (цитокинов, хемокинов, различных факторов роста) и воспаления; полиаминов, протеаз и т.п., которые усиливают пролиферацию неполноценных кератиноцитов и стимулируют развитие воспалительных изменений в коже.

Общепризнанной классификации псориаза не существует. Условную клиническую классификацию можно представить следующим образом:

обыкновенный (обычный, вульгарный) псориаз;

псориатический остеоартрит (псориатическая артропатия);

псориатическая эритродермия;

пустулезный псориаз:

-ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Барбера);

-генерализованный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Цумбуша).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Обычный (вульгарный) псориаз встречается наиболее часто (90-95% пациентов) и проявляется в виде обильно шелушащихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений (рис. 74

а).

При псориазе выделяют последовательные стадии течения:

Прогрессирующая – появление новых мелких высыпаний насыщенно-розового цвета, периферический рост элементов с наличием эритематозного бордюра, не покрытого чешуйками (симптом или ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция Кебнера, четко определяется псориатическая триада.

Стационарная – новые элементы не появляются, имеющиеся высыпания сохраняются, выражено их шелушение.

Регрессирующая – разрешение высыпаний с центра или по периферии бляшек и образование вокруг них псевдоатрофического ободка Воронова (Voronoff) – вокруг папул обнаруживается блестящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи. Полное исчезновение элементов сопровождается образованием буроватых, коричневатых или гипопигментированных пятен (псевдолейкодерма).

Поскабливание папул позволяет выявить псориатическую триаду характерных для заболевания феноменов:

стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина (гиперкератоз, паракератоз, накопление липидов в верхних слоях эпидермиса);

терминальной пленки, возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной тонкой блестящей, поверхности элементов (результат акантоза; обнажается слизистый слой эпидермиса);

точечного кровотечения, появляющегося после легкого поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, не сливающихся капелек крови (феномен Auspitz (Ауспиц) или кровяной росы А.Г. Полотебнова). Этот феномен обусловлен легкой травматизацией полнокровных сосочков дермы и выраженным папилломатозом.

Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) – развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому повреждающему действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изоморфная реакция в прогрессирующую

191

стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель.

Излюбленные места локализации псориатической сыпи – локти, колени, волосистая часть головы, реже складки, которая может существовать длительно, не распространяясь на другие участки кожного покрова. Такие элементы образно называют «дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, могут образовывать дугообразные, змеевидные, географические фигуры. У некоторых пациентов элементы сливаются в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую как эритродермия. Элементы сыпи можно обнаружить в области гениталий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица.

Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезнобляшечными высыпаниями. Однако, в зависимости от характера клинического течения и локализации процесса, выделяют следующие его разновидности: себорейный,

экссудативный, интертригинозный, ладоней и подошв, застарелый, рупиоидный, каплевидный, пятнистый.

Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза.

Себорейный псориаз как на волосистой части головы, так и на других «себорейных» участках имеет своеобразную клиническую картину. Причем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелушения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части головы выявляют у 80% больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического поражения волосистой части головы можно применить прием проф. Картамышева А.И. – при пальпации с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек в отличие от очагов себорейного дерматита.

При экссудативном псориазе выявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза развивается у лиц с избыточной массой тела.

У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т.н. интертригинозный (инверсный) псориаз (рис. 74 в). При этом шелушение, как правило, незначительное или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с проявлениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью.

У ряда лиц с псориазом, чаще занятых физическим трудом, а также при обострении распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв, которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болезненность).

Длительное существование бляшек, чаще расположенных на пояснице, ягодицах, бедрах приводит к их значительной инфильтрации, иногда с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз), слоистыми корками, порой придающими высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз).

При наличии обильных миллиарных и лентикуллярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз, который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др.) (рис. 74 б). В этих случаях из глотки, складок высевается Streptococcus pyogenes.

Пятнистый псориаз отличается наличием эритематозных пятен с легкой инфильтрацией или без нее, но с характерным шелушением и четко определяемой

192

псориатической триадой. Эта форма дерматоза наблюдается в основном у молодых женщин («женский» псориаз) и нередко у детей.

У 10-25% больных вульгарным псориазом поражаются ногтевые пластинки (рис. 75), чаще на кистях в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гиперкератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и наличие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» - подногтевые псориатические папулы, Кейнинга-Гасенфлюга), деформация ногтевых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя-Ариевича), выявляется дефект эпонихия (признак Попова).

Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1-2% больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышающиеся плоские папулы серовато-белой окраски, с четкими границами и розовым периферическим венчиком. При пустулезном псориазе часто наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой, вплоть до образования пузырей и эрозий.

К тяжелым клиническим формам относят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз.

Эритродермия может возникнуть при постепенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов (рис. 76). Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. Наблюдается увеличение лимфатических узлов; волосы не выпадают.

Чаще возникает аллерготоксическая форма псориатической эритродермии. Она развивается достаточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фототерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препаратов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, боль в мышцах, диспепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет, с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках выражены неравномерно.

Кожа лица натянута, определяется эктропион. На волосистой части головы шелушение отрубевидное, а на других областях – среднеили крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают, либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфатические узлы, выпадают волосы. Больные жалуются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезненность в конечностях при движении.

ПСОРИАТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ*

Артропатический псориаз (АП) является инвалидизирующей формой псориаза (рис. 77). Термином «псориатическая артропатия» обозначается разнообразная патология опорно-двигательного аппарата у больных псориазом – артралгии, артриты, артрозы и др., а также их сочетания. Для обозначения этого состояния используют также термины «псориатический артрит», «псориатический спондилоартрит». Псориатический артрит – воспалительный артрит, который связан с псориазом и, как правило, серонегативен по ревматоидному фактору (РФ). Термин псориатический спондилоартрит употребляется при значительном или преимущественном поражении позвоночника.

Псориатическая артропатия описана у больных псориазом в возрасте от 9 до 71 года. Средний возраст больных составляет 30-55 лет. Считается, что гендерная структура заболевания однородна, однако некоторые авторы указывают на более частую встречаемость артропатии у мужчин.

У большинства больных симптомы поражения кожи предшествуют поражению суставов (около 70%), у части лиц симптомы артропатии появляются уже в первый год

193

после начала псориаза, а у некоторых пациентов АП предшествует высыпаниям на коже. Разные типы псориаза неоднородны в отношении сроков развития артропатии. Так при псориазе I-го типа поражение опорно-двигательного аппарата развивается по прошествии нескольких лет после начала кожного поражения, в то время как у пожилых пациентов с псориазом II-го типа поражения кожи и опорно-двигательного аппарата возникают с большей или меньшей синхронностью. Рентгенологические изменения в суставах у больных псориазом выявляются и при отсутствии жалоб со стороны опорнодвигательного аппарата.

До настоящего времени общепринятого мнения о развитии псориатической артропатии не существует. Семейный анамнез наблюдается не только в отношении псориаза вообще, но и в отношении псориатической артропатии, и этот факт наводит на мысль о генетических особенностях этих больных. Показано, что монозиготные близнецы при псориазе имеют конкордантность 65-72%, а дизиготные – 15-30%. У лиц, страдающих псориатической артропатией, наряду с генами псориаза и лейкоцитарных антигенов HLA B17, B13, B16 и др., наблюдается повышение частоты HLA B27, B38, B39. Дополнительную роль в качестве причинных факторов могут играть инфекции, травмы, стресс.

В патогенезе псориатической артропатии важную роль играют иммунологические нарушения, связанные с активацией Т-лимфоцитов. В коже очагов поражения и синовии пораженных суставов обнаруживаются Т-клеточные инфильтраты и отложения иммуноглобулинов, повышенные концентрации провоспалительных цитокинов – ФНОальфа, IL-1, IL-15, IL-10. В свою очередь ФНО-альфа индуцирует синтез ряда других цитокинов – IL-6, IL-8, GM-CSF. Большую роль в развитии периваскулярной инфильтрации играют морфологические изменения в мелких сосудах кожи и синовия суставов этих больных.

Распространенность поражения опорно-двигательного аппарата при артропатическом псориазе широко варьирует от моно- и олигоартрита до поражения нескольких или многочисленных суставов конечностей или позвоночника, имеющих разную степень воспалительной активности. К характерным клиническим особенностям псориатической артропатии относят:

поражение межфаланговых суставов конечностей;

энтезоит – воспаление суставов в зоне прикрепления связок и сухожилий;

дактилит – воспаление всех тканей пальца;

асимметричный сакроилеит и спондилит (под асимметричностью подразумевается не столько одностороннее поражение, сколько выраженность клинических проявлений суставной патологии);

постепенное увеличение количества пораженных суставов с течением времени;

фазность течения заболевания со сменой периодов обострения и субремиссии;

продолжительность и частота ремиссий обычно уменьшается у больных с полисуставными поражениями.

Поражение кожи у больных с артропатией бывает распространенным, эритродермическим, экссудативным или пустулезным. Более чем у трети больных наблюдается поражение ногтевых пластинок, которое, как правило, предшествует артропатии и проявляется в виде наперстковидной истыканности, «масляных пятен», гипертрофии, гребневидной деформации, онихолизиса и др. При тяжелых формах заболевания часто диагностируется патология внутренних органов – сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, печени, органов зрения и др., что в свою очередь подтверждает системный характер псориаза. Выделена злокачественная форма артропатического псориаза с тяжелыми системными проявлениями, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

При установлении диагноза псориатической артропатии используют систему диагностических критериев, которая включает комплекс анамнестических, клинических

194

(индекс DAS – Disease Activity Score, включающий суставной индекс Ричи), лабораторных, рентгенологических данных.

У 1% больных наблюдается пустулезный псориаз, который проявляется в виде генерализованной сыпи или ограниченных высыпаний в области ладоней и подошв.

Пустулы стерильны, хотя отдельные авторы, в частности Г.Я. Шарапова и соавт., указывают, что у некоторых больных высевается S.aureus, другие исследователи обнаруживали в их содержимом бета-гемолитический стрептококк.

Генерализованный пустулезный псориаз впервые описал Цумбуш (L. Zumbusch,

1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псориаза связывают с инфекциями, резкими стрессовыми ситуациями, применением в прогрессирующей стадии обычного псориаза антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацептивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелая, угрожающая жизни пациента форма заболевания, с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса, образуя «гнойные озера»; может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато-пустулезные, эрозивные, географические высыпания на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера встречается чаще, чем генерализованная форма. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпания. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко-корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении.

Гистопатологические признаки обычного псориаза. Гипер- и паракератоз,

агранулез, акантоз, папилломатоз. Экзоцитоз нейтрофилов и лимфоцитов (субкорнеально)

– нейтрофильные микроабсцессы Мунро. Отек и расширение сосудов в сосочках, по их ходу скопления лимфоцитов, гистиоцитов; в сетчатом слое – расширение сосудов и инфильтрация менее выражены.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПСОРИАЗА И ИХ ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ

Обычная – эпидермально-дермальные папулы, бляшки розового цвета, покрытые серебристо-белыми чешуйками; нередко зудящие. Локализация высыпаний – разгибательные поверхности конечностей, туловище, волосистая часть головы. Клинические изменения суставов выявляются у 5-7 % больных, рентгенологические – у большинства пациентов.

Экссудативная – розовые эпидермально-дермальные папулы, бляшки, покрытые чешуйко-корками (признак экссудации), часто зуд. Локализация – различные участки кожного покрова, нередко поражение складок.

Псориаз волосистой части головы – может быть изолированным (обычно) или сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтрированные папулы или бляшки с обильным серебристо-белым шелушением, часто «псориатическая корона».

*материал по артропатическому псориазу подготовлен к.м.н., доцентом О.С. Зыковой

195

Эритродермия – универсальная эритема, инфильтрация, шелушение, зуд кожи, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксикации; наличие предшествующих типичных папулезно-бляшечных псориатических высыпаний.

Артропатическая (дистальная и аксиальная форма) – деформация суставов с развитием анкилозов, иногда мутиляции пальцев кистей, стоп на фоне псориатического поражения кожи; боль; рентгенологически – остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отрицательны.

Поражение ногтей – наперстковидная истыканность, краевое разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофическая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма).

Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша эритематозно-сквамозные бляшки эпидермально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элементами по типу смешанного импетиго, сливающимися в «гнойные озера»; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек (ХПН), слизистой полости рта.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера ) – на ладонях и подошвах появляется множество желтоватых, глубоко расположенных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен.

Патогномоничные симптомы (псориатическая триада). «Стеариновое пятно», «терминальная пленка»,«точечное кровотечение». Наиболее четко определяются в прогрессирующую стадию обычного псориаза.

ОПИСАНИЕ ПСОРИАТИЧЕСКИХ СЫПЕЙ

Распространенность процесса

Ограниченный (единичные бляшки на локтях, в области коленных суставов, других участках тела). Псориаз волосистой части головы.

Псориаз диссеминированный (распространенный) – множество папулезнобляшечных элементов на различных участках тела.

Диффузный – слившиеся бляшки, занимающие значительные участки кожи

(рис. 74 а).

Эритродермия – универсальное (или парциальное) поражение кожного покрова.

Характер папулезно-бляшечных элементов

Вульгарный псориаз – типичные розового цвета папулы, бляшки с серебристо-белым шелушением.

Экссудативный псориаз – наличие папул и бляшек с экссудацией, корками. Себорейный псориаз – псориатические папулы и бляшки локализуются в себорейных

участках, покрыты жирными желтоватыми чешуйками.

Интертригинозный – прсориатическое поражение складок без выраженного шелушения.

Пустулезный псориаз – псориатические элементы с пустулизацией, эрозиями, корками.

Величина элементов

Мелкобляшечный – папулы милиарного и лентикулярного характера (до 1-2 см). Бляшечный – от монеты до детской ладони (6-7 см).

Крупнобляшечный – изолированные бляшки с ладонь взрослого человека – 15 см и более.

Диффузные бляшки – сплошные псориатические очаги, занимающие отдельные участки тела (кожу живота, спины, конечностей).

Универсальное поражение – весь кожный покров представляет сплошную пораженную поверхность в виде эритродермии.

196

КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ПСОРИАЗА

Проводится врачом исходя из распространенности процесса, величины бляшек, степени их инфильтрации, выраженности эритемы, шелушения; характера высыпаний (вульгарный, экссудативный, пустулезный, эритродермия), вовлечения суставов, позвоночника, ногтей, частоты рецидивов, ранее проводившегося лечения, длительности заболевания.

Для полуколичественной оценки тяжести псориатических поражений используют шкалу PASI (Psoriasis Area and Severity Index). Градация и оценка тяжести симптомов приведены в таблице 18.

 

 

 

 

 

Таблица 18

Кожные симптомы псориаза и оценка их тяжести в баллах PASI

 

 

 

 

 

 

 

Симптомы кожных

Оценка тяжести кожных поражений в баллах PASI

 

поражений

0

1

2

3

4

 

Эритема, инфильтрация,

отсутствует

легкое

умеренное

тяжелое

очень тяжелое

 

шелушение*

 

 

 

 

 

 

Площадь, %

0

< 10

10 < 30

30 < 50

50 < 70 и более

 

 

 

 

 

 

 

 

Степень PASI в баллах

0

> 10

> 10 < 30

> 30-50

> 50-72

 

 

 

 

 

 

 

 

* – оцениваются с помощью ручного эталона «PASIMETR»

Оценку площади поражения проводят по анатомическим областям: голова, шея – 10% (коэф. 0,1), верхние конечности – 20% (коэф. 0,2), туловище – 30% (коэф. 0,3), нижние конечности – 40% (коэф. 0,4) и последующей их суммацией. Площадь сплошных очагов можно оценить с помощью ладони, составляющей 1% всей площади кожного покрова.

Поражение костно-суставной системы: вовлечение суставов, позвоночника (с

указанием топографии), степени функциональной недостаточности. Подтверждается методами лучевой диагностики, отрицательными ревмопробами.

Поражение придатков кожи: характер поражения ногтевых пластинок, вовлечение околоногтевых валиков, наличие признаков алопеции.

Стадии заболевания. Прогрессирующая, стационарная, регрессирующая. Установление стадии играет важную роль в выборе средств общего и местного воздействия.

Сезонность высыпаний

Зимний тип характеризуется обострениями в холодный период года (осень, зима, ранняя весна), летний тип – обострениями в летний период. Смешанный тип – внесезонный.

Чувствительность к УФ лучам

Фоточувствительный (УФ лучи оказывают положительный лечебный эффект, способствуют регрессу элементов, без раздражения окружающей их кожи).

Фототоксический с явлениями фотосенсибилизации – выявляется фототоксическое действие УФ лучей на пораженную и окружающую кожу в виде фотодерматита, болезненности кожи. УФО таким пациентам проводить не рекомендуется.

Частота рецидивов

Редко рецидивирующий (обострения 1 раз в несколько лет).

Умеренно рецидивирующий (обострения через 1-2 года).

Часто рецидивирующий (два и более рецидивов в год).

Непрерывно рецидивирующий (торпидный) – неполный лечебный эффект, обострение заболевания в течение месяца после выписки из стационара.

Осложнения псориаза. Псориатический артрит возникает в 10-35% случаев бляшечного псориаза. Пациентов обычно беспокоит зуд различной интенсивности; развивается эмоциональная лабильность (тревожность, депрессия). При длительном применении местных стероидов на большие площади псориатических поражений

197

возможна трансформация бляшечного псориаза в пустулезную или эритродермическую форму. Необходим регулярный клинико-лабораторный и инструментальный контроль при лечении системными препаратами (метотрексат, ретиноиды, циклоспорин А, иммунобиологические препараты) и ПУВА-терапии (вызывают осложнения). Алкоголь и курение ухудшают течение заболевания.

Дифференциальный диагноз

Красный плоский лишай – полигональная форма папул, лиловый восковидный блеск высыпаний, пупкообразное вдавление в центре элементов, при смазывании вазелиновым маслом папулы образуют сетчатый рисунок на их поверхности.

Папулезный сифилид – полушаровидная форма папул с воротничком Биетта, их медно-красный цвет, в серуме элементов выявляется бледная трепонема; РМП, ИФА, РПГА, РИФ положительные.

Розовый лишай – наличие материнской бляшки на туловище, распространение дочерней пятнистой сыпи с гофрированной поверхностью по линиям натяжения Лангера.

Парапсориаз – для эритематозных папул характерен феномен «облатки», феномен «пурпуры» при пощипывании элемента; наличие прикрепленной пластинчатой чешуйки на месте рассосавшегося элемента – симптом «коллодийной пленки» и феномен «скрытого шелушения».

Себорейный дерматит – отсутствует четко определяемая инфильтрация кожи в воспаленных сальных зонах.

Дерматофития волосистой части головы – очаги эритематозно-сквамозных пятен с обломанными волосами или пеньками волос (обязательное исследование на грибы).

Атопический дерматит – неяркая эритема, шелушение, лихенификация, экскориации в местах излюбленной локализации (лицо, шея, верхняя часть груди, локтевые и подколенные области).

Болезнь Рейтера – уретрит, конъюнктивит, артрит, псориазиформные высыпания на подошвах, головке полового члена, в полости рта с тенденцией к экссудации и пустулизации, (+) исследования на C.trachomatis.

Псориатическое поражение ладоней и подошв необходимо дифференцировать с дерматофитиями кистей, стоп, дисгидротической экземой, кератодермиями; псориаз кожных складок – с дерматофитиями, кандидозом, хронической экземой, нейродермитом аногенитальной области.

Псориатическую эритродермию дифференцируют с эритродермиями при экземе, токсидермии, розовом лишае, Т-клеточных лимфомах кожи.

Артропатический псориаз дифференцируют с ревматоидным артритом, болезнью Рейтера, артрозами.

Лекарственная токсидермия в виде псориазиформных высыпаний может возникнуть при лечении β-адреноблокаторами, метилдофой, препаратами золота.

Возможность бактериемии, сепсиса (посев крови) следует предусматривать при генерализованном пустулезном псориазе.

Внезапное начало псориаза может быть связано с ВИЧ-инфекцией (необходимо обследование).

Прогноз. Заболевание редко угрожает жизни пациентов, однако плохо поддается лечению и рецидивирует. Раннее начало заболевания и семейный анамнез по псориазу свидетельствуют о последующем ухудшении течения псориаза. При тяжелых случаях бляшечного псориаза эффективны: метотрексат, ПУВА-терапия, системные ретиноиды, циклоспорин, иммунобиологические препараты, однако они могут вызывать серьезные побочные действия и имеют противопоказания к назначению. В связи с этим пациенты должны быть ознакомлены с деталями данных методов лечения. Эритродермия, тяжелый артропатический и генерализованный пустулезный псориаз – причина инвалидизации, иногда летального исхода в результате кахексии, присоединения вторичной инфекции, амилоидоза, хронической почечной недостаточности.

198

ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ПСОРИАЗОМ

Лечение проводится с целью получения выраженного клинического эффекта, и его последующего закрепления методами медицинской реабилитации для продления ремиссии.

Комплексное лечение больных псориазом включает: общую и топическую терапию, физиотерапию c учетом стадии заболевания, тяжесть клинических проявлений, особенностей локализации кожного процесса, сезонности обострений.

Лечение распространенного обыкновенного псориаза в прогрессирующей стадии заболевания. Начинают с в/м введения антигистаминных препаратов (тавегил, пипольфен, супрастин, димедрол) и 30% тиосульфата натрия внутривенно 3-10 мл ежедневно № 10. Одновременно назначают седативные средства (бромиды, валериана, транквилизаторы). Проводят витаминотерапию: курс инъекций витаминов В1, В6, В12; фолиевая кислота (0,02 г 3 раза в день), витамин С (до 1,0 г в сутки). Витамин А 100 000 МЕ в сутки внутрь, «Аевит» 1 капсула 2-3 раза в сутки, витамин D2 – 2000 МЕ/кг в сутки.

Показано назначение низкомолекулярного гепарина (далтепарина натрия) по 2500 МЕ/сут. ежедневно или через день №7-10 на фоне традиционного лечения и применения бальнеотерапии с экстрактом бурых морских водорослей и геля на его основе (Ю.В. Козина, 2010).

При нарушениях жирового обмена – назначают препараты никотиновой кислоты, теоникол (1 таблетка 3 раза в сутки), трентал 0,1 г 3 раза в сутки; липамид, липоевую кислоту, метионин. Эссенциале применяют вначале по 5-10 мл в/в на аутокрови ежедневно №10-20 (наиболее показан пациентам с псориазом, страдающим гепатитом С или В), затем по 2 капсулы 2-3 раза в день в течение нескольких месяцев (Н.Н. Янковская, 2011); экстракт солянки холмовой по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 1 месяца; полифепан по 10-15 г за 1 час до еды 3 раза в день ежедневно в течение 2-х недель.

В стационарную стадию подключают пирогенал 5 мкг в/м, через 1-3 дня его дозу повышают в 2 раза, на курс до 100 мкг., или продигиозан – 20-25 мкг (0,5-0,6 мл 0,005% раствора) в/м, каждое введение повышают на 20-25 мкг, максимальная разовая доза – 100 мкг, инъекции проводят 2 раза в неделю, на курс № 5-7. Назначают также экстракт плаценты 1 мл подкожно ежедневно № 25-30, спленин 1-2 мл ежедневно № 10.

Иммуномодуляторы. Назначают человеческий лейкоцитарный интерферон в виде ингаляций 2-3 раза в день по 2500 ЕД в течение 10 дней, тактивин по 100 мкг в нижний угол лопатки подкожно в 1, 3, 6, 13 и 20-й день лечения, тималин 5 мг/сут. в/м в течение 6-10 дней.

Проводят курс общего УФО или УФБ-терапию (311 нм) №10-15, бальнеотерапию с оксидатом торфа (В.М. Козин, 2001), экстрактом морской соли, хвойным экстрактом и др.

Приведенные средства являются основными для лечения обычных умеренно рецидивирующих диссеминированных форм бляшечного псориаза.

При каплевидном псориазе показано назначение антибиотиков (амоксициллин, цефалексин, макролиды) и общего ультрафиолетового облучения.

СРЕДСТВА И МЕТОДЫ ТЕРАПИИ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ПСОРИАЗА

Цитостатики показаны при эритродермии, псориатической артропатии (II-III степени функциональной недостаточности).

Метотрексат (антагонист фолиевой кислоты, подавляет клеточные митозы, активность лимфоцитов) по 2,5 мг через 12 часов – 3 приема в неделю, или 10-25 мг в/в однократно, с недельными интервалами. Основной курс лечения 4-5 недель.

Азатиоприн (антиметаболит, структурный аналог пуриновых оснований) 4 мг/кг в сутки внутрь в 3 приема ежедневно; при стабилизации процесса до 50 мг 1 раз в 5 дней до отмены препарата; курс 4-5 недель. При назначении цитостатиков контролируют состояние периферической крови (количество тромбоцитов, лейкоцитов), функцию печени.

199

Ароматические ретиноиды. Этретинат или изотретиноин (женщинам) (производные ретиноевой кислоты) 0,5-1 мг/кг/сут. После достижения терапевтического эффекта суточную дозу препарата постепенно снижают и подбирают поддерживающую дозу. Курс лечения 6-8 недель и более. Ретиноиды наиболее эффективены при пустулезном псориазе. Эффект лечения ретиноидами усиливается при комбинировании с ПУВА-терапией (Ре-ПУВА-терапия). Возможны признаки гипервитаминоза А. Необходимо наблюдение офтальмолога, невропатолога, гинеколога, рентгенография костей.

ЦиклоспоринА (сандиммун-неорал) подавляет секрецию провоспалительных цитокинов, лимфокинов активированными Т-лимфоцитами; назначают до 5 мг/кг/сут. перорально в 2 приема. Курс лечения около 6 недель, затем подбирают поддерживающую дозировку препарата. Контролируют артериальное давление, креатинин сыворотки крови, функцию почек. Циклоспорин А показан при крупнобляшечном и субэритродермических формах псориаза

ПУВА-терапия

УФО (320-390 нм) + метоксален (оксарален, псорален, аммифурин) оказывают цитостатический эффект. 0,3-0,6 мг/кг метоксалена принимают однократно за 1 ч до облучения. Фотосенсибилизатор метоксален активируемый длинноволновым УФО оказывает антимитотическое действие на базальные кератиноциты и Т-клеточные инфильтраты в коже. Ритм облучения 2-4 раза в неделю. Начальная доза УФО 1,5-2 Дж/см2. Через каждые две процедуры дозу постепенно увеличивают на 1,5-2 Дж, до максимальной 12-14 Дж/см2. При плотности излучения 10-12 мВт/см2 время облучения составляет 2-18 мин. Поддерживающая терапия проводится 2 раза в неделю в течение 3-4 недель, затем 1 раз в неделю в течение месяца, далее 1 раз в месяц. Суммарное количество облучений за год 35-50, общая доза облучения 300-600 Дж/см2 . Основной курс лечения составляет 15-20 процедур. ПУВА-терапию комбинируют с приемом эссенциале или ароматическими ретиноидами. Возможно развитие фотодерматита, гипертрихоза, хейлита, угрей, кандидоза слизистых, фурункулеза, плоских бородавок, кератом; рака кожи (редко).

Гепарин нефракционированный эффективен при торпидных формах обыкновенного псориаза; применяют по 10 000 ЕД 2 раза в сутки подкожно в течение 10-20 дней, затем 2 раза в сутки – по 5 000 ЕД; после достижения клинического эффекта 1 раз в сутки по 5000 ЕД в течение 7-10 дней (В.М. Козин, 2001). Проводят контроль свертывающей системы крови, количества тромбоцитов.

Методы детоксикациии

Неогемодез, микродез, полиглюкин, реамберин и др. 200-400-600-800 мл в/в

капельно с интервалом 1-2 дня, на курс 5-8 вливаний. Контролируют артериальное давление.

Гемосорбция проводится с помощью фильтров «Овосорб», Скн-1к, 2к, 4м. За одну процедуру очищают 1,5-2 объема крови пациента. Процедуры повторяют через 5-7 дней, выполняют 3-5 таких сеансов.

Плазмаферез. В течение курса лечения (в среднем 3 процедуры) у пациента забирается около 4 л плазмы, для компенсации вводится альбумин, кровезаменители.

Ультрафиолетовое облучение крови. За одну процедуру воздействию УФО на аппарате типа «Изольда» подвергается кровь пациента в объме 2 мл/кг массы тела. На курс 5-7 таких процедур.

Ингибиторы фосфодиэстеразы применяют при экссудативном псориазе: эуфиллин по 0,015 г 3 раза в день внутрь; теофиллин по 0,2 г 3 раза в день внутрь; кавинтон по 0,01 г 3 раза в день в течение 2 недель, затем 2 недели по 0,005 г 3 раза в день. Курс лечения 3-4 недели. Контролируют уровень артериального давления, функцию внешнего дыхания и общее самочувствие пациента.

200

Соседние файлы в папке книги2