Рефераты / ХПН

Министерство здравоохранения и социального развития РФ

ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра детских болезней №1 с курсом ПО

Зав. кафедрой: проф. Таранушенко Т.Е.

Преподаватель: Б.Г.

РЕФЕРАТ

«Хроническая почечная недостаточность»

Выполнила: студентка 403 гр.

педиатрического факультета

Красевская М.А.

Красноярск 2008

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Диагностируется у детей с болезнями мочевых органов, при сохранении у них в течение 3—6 мес снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней, проявляющихся поражением почек, могут закончиться ХПН, для которой, в отличие от ОПН, характерны прогрессирование и необратимость.

Этиология. Причиной развития являются приобретенные и наследственные болезни мочевых органов, факторы, обусловливающие развитие ОПН и ее исход в ХПН. При прогрессирующих болезнях почек происходит постепенное уменьшение их размеров за счет склерозирования. Характерна мозаичность морфологических изменений: наличие склерозированных клубочков и канальцев наряду с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. Процесс формирования ХПН зависит от ее этиологии и возраста больных. У детей грудного возраста ХПН прогрессирует на фоне структурной и функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни — в результате деструкции почек, гидронефроза и пиелонефрита. Существует ряд общих положений в отношении связи между клиническими проявлениями ХПН и биохимическими и другими ее проявлениями: 1) при склерозировании 75—80 % нефронов остальные теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему натрия, калия, быстрой декомпенсацией ХПН в стрессовых ситуациях; 2) клинические проявления ХПН связаны с непосредственным ухудшением выделительной и других ренальных функций, с воздействием, так называемых вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (например, удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также с поражениями других органов (перикардит и др.), обусловленными нарушением их жизнедеятельности в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Классификация. Периодизация ХПН основывается на показателях плазмы крови и клубочковой фильтрации, отражающих функциональное состояние почек, что позволяет оценить тяжесть повреждения по объему почечных функций и остаточному числу нефронов.

Стадия	Клубочковая фильтрация, мл/мин*1,73 м2	Креатинин сыворотки, ммоль/л	Объем почечных функций, %	Остаточное число нефронов, %	Клинические проявления
I (компенсированная)	70 – 50	0,088 – 0,265	80 – 50	50 – 30	Основное заболевание
II (субкомпенсированная)	50 – 30	0,120 – 0,530	50 – 30	30	Азотемия, задержка роста
III (декомпенсированная)	30 – 10	0,485 – 0,800	30 – 5	10	Отчетливые проявления
IV (терминальная)	10	0,620 – 1,1	5	5	Уремия

Клиническая картина. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорексии. Артериальное давление чаще нормальное в начальной, или полиурической, стадии; в олигоанурической, или уремической, стадии, как правило, наблюдается гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2—3 л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация 20—30 мл/мин, относительная плотность мочи равна или ниже относительной плотности плазмы крови (1010—1012). Ацидоз может отсутствовать. Мочевой синдром, слабо выраженный при врожденных нефропатиях (протеинурия до 1 г/сут), может проявляться различной степенью протеинурии, гематурии и лейкоцитурии при ХПН вследствие гломеруло- и пиелонефрита. В олигоанурической стадии, продолжающейся 1—4 мес, резкое ухудшение состояния обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности и т. д. в результате нарастающих изменений обмена веществ. У детей с ХПН вследствие врожденных тубулоинтерстициальных болезней почек (нефронофтиз и др.) нередко наблюдаются выраженные симптомы ренального рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D — 1,25(ОН)2Оз склерозированными почками, а также с воздействием ятрогенных факторов (диета с ограничением белка и кальция, лечение преднизолоном и др.). В этот период нарастают анемия, гиперкалиемия, нарушается функция почек по осмотическому разведению, что ведет к быстрому развитию гиперволемии при неадекватном введении жидкости. Длительность жизни детей с ХПН во многом зависит от ее причины: больные с тубулоинтерстициальной патологией живут дольше (до 12 лет и более), чем больные с гломерулопатиями (2—8 лет) без диализа и трансплантации почек в комплексной терапии.

ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которая отличается внезапным началом с олигоанурической стадии и обратным развитием в большинстве случаев; от нейрогипофизарного несахарного диабета, при котором отсутствуют гиперазотемия и другие признаки ХПН; от анемического синдрома при других заболеваниях (гипопластическая анемия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лабораторная и специальная диагностика.

Биохимические исследования – диагностика ХПН начинается с оценки биохимических параметров сыворотки крови. Рекомендуется определять уровни в крови мочевины и креатинина, фосфора, калия, бикарбоната и кальция. При ХПН концентрации бикарбоната и кальция снижаются, а остальные повышаются.

Клинический анализ крови – для пациентов с ХПН характерна нормохромная, нормоцитарная анемия.

Общий анализ мочи – протеинурия предполагает поражение клубочков и стромы почек. Лейкоцитурия и лейкоцитарные цилиндры свидетельствуют об абактериальном интерстициальном нефрите (при наличии эозинофилурии) или пиелонефрите. Низкая плотность мочи – показатель поражения тубулоинтерстициальной ткани почек.

Специальные исследования – обзорный снимок брюшной полости выполняют при подозрении на мочекаменную болезнь или нефрокальциноз. Экскреторную урографию обычно не проводят из-за нефротоксичности рентгеноконтрастных средств и плохого отображения полостных систем почек. Цистография показана при подозрении на ВУР. УЗИ почек и мочевыводящих путей необходимо проводить для определения расположения, размеров и структуры почек, наличия камней и оценки состояния мочевыводящих путей. Компьютерная томография более предпочтительна (по сравнению с УЗИ) для оценки размера почек и наличия в них кист. Биопсия почек показана пациентам с полным и неполным нефротическим синдромом, а также в случаях, когда причину ХПН нельзя уточнить с использованием других методов исследования. Биопсия сморщенных почек опасна и редко позволяет поставить определенный диагноз.

Осложнения ХПН.

Гиперкалиемия вызвана нарушением способности почек по выделению калия и часто развивается при уровне клубочковой фильтрации менее 25–20 мл/мин *1,73 м². Гиперкалиемию усиливает метаболический ацидоз.

Метаболический ацидоз наблюдается у пациентов с клубочковой фильтрацией менее 30 мл/мин*1,73 м², поскольку при этом нарушается выведение почками ионов водорода. Метаболический ацидоз способствует почечной остеодистрофии, изменяя гомеостатические соотношения между кальцием, паратгормоном и кальцитриолом.

Гипергидратация у больных с ХПН обусловлена нарушением способности почек по выделению свободной воды и натрия. Эта проблема становится клинически значимой при клубочковой фильтрации менее 15 – 19 мл/мин*1,73 м², когда увеличивается вероятность появления артериальной гипертензии, отека мозга и /или легких. Эти осложнения могут наблюдаться при более высоком уровне клубочковой фильтрации, если пациент получает натрий и воду в объеме, превышающем способность почек по их выведению.

Нормохромная анемия развивается при уровне клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин*1,73 м² и вызвана снижением синтеза эритропоэтина в почках.

Вторичный гиперпаратиреоз – частое осложнение у диализных и большинства додиализных пациентов. На ранней стадии ХПН (клубочковая фильтрация 75 – 50 мл/мин*1,73 м²) нарушается способность почек вырабатывать кальцитриол, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и гипокальциемии. В ответ на гипокальциемию околощитовидные железы увеличивают секрецию ПТГ. Это приводит к возрастающей резорбции костной ткани, что способствует нормализации уровня кальция в крови. При клубочковой фильтрации 50 – 30 мл/мин*1,73 м² процессы компенсации дают сбой, а при фильтрации менее 30 мл/мин*1,73 м² ПТГ не способен поддерживать нормофосфатемию. Основное проявление данного осложнения – почечная остеодистрофия.

Уремия, если не проводится адекватный диализ, может протекать с перикардитом, энцефалопатией, периферической нейропатией, поражением желудочно-кишечного тракта и кожи, хроническим расстройством питания.

Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН. Гиперкалиемия – если сывороточный калий 5,5 – 7,0 ммоль/л, то назначают ионообменную смолу; сывороточный калий 7 ммоль/л или наличие на ЭКГ изменений, характерных для гиперкалиемии – мероприятия с мониторированием ЭКГ: внутривенное введение глюконата кальция и гидрокарбоната натрия. Отек легких: фуросемид 2 – 6 мг/кг внутривенно в зависимости от стадии ХПН, гемодиализ с ультрафильтрацией. Метаболический ацидоз: бикарбонат натрия, если введение натрия не противопоказано, бикарбонатный гемодиализ с контролем КОС крови. Гипертензионная энцефалопатия: «управляемое» снижение артериального давления – лабеталол (внутривенно капельно 2 мг/мин до 50 – 200 мг или внутривенно струйно – 50 мг/мин, если необходимо повторить через 5 минут, максимальная доза 200 мг) или натрия нитропруссид (0,5 – 8,0 мкг/кг/мин внутривенно капельно). Уремическая энцефалопатия – перитонеальный или гемодиализ с ультрафильтрацией. Уремический перикардит – ежедневный гемодиализ с последующим переходом к обычному режиму диализа. При ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время, диета Джордано—Джованетти (ограничение белка до 0,7 г/кг в сутки и высокая калорийность) — при наличии выраженной гиперазотемии. В настоящее время хронический перитонеальный диализ и гемодиализ назначают при подготовке к трансплантации почек, а также при наличии противопоказаний к трансплантации почек. У детей с ХПН, сопровождающейся ренальным рахитом, в комплексное лечение включают витамин D и его метаболиты, в том числе 1,25(ОН)₂ D₃ по 0,25-1,0 мг/сут, la(OH)D₃ по 0,5-2,0 мг/сут в течение 3—6 мес повторными курсами под контролем сывороточного кальция (возможно развитие нефрокальциноза). Программа диализ—трансплантация почек остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, так как помогает больным вернуться к нормальной жизни в семейной обстановке. Показаниями для выполнения этой программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатина до 0,6 ммоль/л (6 мг %) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

Список используемой литературы:

1. «Детские болезни: учебник в 2 томах», под редакцией Баранова А.А.; М., ГЭОТАР – Медиа, 2007 год.

2. «Детские болезни: учебник в 2 томах», Шабалов Н.П.; СПб, Питер, 2007 год.

3. «Детские болезни: учебник в 2 томах», Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А.; М., ГЭОТАРМЕД, 2004 год.

4. «Справочник педиатра (спутник врача)», под редакцией Шабалова Н.П.; СПб, Питер, 2006 год.