Рефераты / ИФА

Министерство здравоохранения и социального развития РФ

ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра детских болезней №1 с курсом ПО

Зав. кафедрой: проф. Таранушенко Т.Е.

Преподаватель: Ильенкова Н.А.

РЕФЕРАТ

«Идиопатический

фиброзирующий альвеолит

(болезнь Хаммена – Рича)»

Выполнил: студент 402 гр.

педиатрического факультета

Буркацкий Б.В.

Красноярск 2008

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ИФА) (болезнь Хаммена - Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких и др.) - прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности.

Этиология. Неизвестна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологический субстрат - альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких

Патогенез. Главная роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические изменения. При макроскопическом исследовании легкие умерших от болезни Хаммена - Рича уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь. Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиляционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллагенозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз. Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил - на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением