
- •Гистиоцитоз х
- •Гистиоцитоз X (0335)
- •Глава х. Гистиоцитозы у детей
- •Гистиоцитарные синдромы у детей
- •По степени прогноза различаются:
- •Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса
- •Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса
- •Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания
- •Злокачественный гистиоцитоз
- •Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (вагфс)
- •Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
- •Дифференциальный диагноз заболеваний с легочной ретикулонодулярной диссеминацией
- •Гематогенно-диссеминированный туберкулез – дифференцирующие признаки
- •Саркоидоз – дифференцирующие признаки
- •Пневмокониозы – дифференцирующие признаки
- •Милиарный карциноматоз – дифференцирующие признаки
- •Идиопатический гемосидероз легких – дифференцирующие признаки
- •Синдром Гудпасчера - дифференцирующие признаки
- •Застойная сердечная недостаточность – дифференцирующие признаки
Пневмокониозы – дифференцирующие признаки
Указания на многолетнюю работу в условиях высокого запыления -кремниевая и угольная пыль.
Клиническая картина пневмокониозов очень скудна, в то время как выражены рентгенологические признаки.
Рентгенография легких - очаги наиболее густо расположены в средних и боковых частях легкого, они разной величины, с неправильными контурами, плотные, располагаются симметрично с обеих сторон, в прикорневой зоне их практически нет. Наряду с очагами уплотнения выявляются признаки эмфиземы легких, а также усиление легочного рисунка с обеих сторон.
Иногда прибегают к биопсии легких, в биоптатах обнаруживаются типичные гранулемы.
Милиарный карциноматоз – дифференцирующие признаки
Наличие опухоли в анамнезе.
Неуклонное прогрессирование заболевания.
Стойкая лихорадка.
Выраженная интоксикация.
Развитие экссудативного плеврита.
Рентгенография легких – диффузная однородная диссеминация, могут быть увеличены прикорненвые лимфоузлы, признки жидкости в полости плевры.
Повышено содержание опухолевых маркеров – CEA и NSE
Диагноз подтверждается с помощью бронхоскопии, биопсии легкого и гистологическом исследовании биоптата легкого.
Бронхиолоальвеолярный рак (первично-множественная высокодифференцированная аденокарцинома из альвеолярно-бронхиального эпителия или эпителия слизистой бронхов) – дифференцирующие признаки.
Выделение большого количества слизистой пенистой мокроты (до 1-4 л в сутки).
Бронхоскопия – выявляются изменения слизистой бронхов.
Бронхоальвеолярный лаваж - обнаружение опухолевых клеток.
Биопсия слизистой бронхов - определение в биоптатах слизистой бронхов картины аденокарциномы.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – дифференцирующие признаки
Прогрессирующая одышка с укороченными вдохом и выдохом.
Появление кашля при попытке сделать глубокий вдох.
Функция внешнего дыхания – выраженные рестриктивные нарушения, уменьшение легочных объемов.
Пульсоксиметрия и и исследование газов крови – гипоксемия, нарушение диффузионной способности легких.
Рентгенография грудной клетки – ретикулонодулярные диссеминированные изменения в основном в нижних легочных полях, уменьшение объема легочной ткани.
Отсутствие эффекта при использовании антибиотиков.
Открытая биопсия легкого – смешанная клеточная воспалительная инфильтрация, фиброз межальвеолярных перегородок.
Идиопатический гемосидероз легких – дифференцирующие признаки
Периодический кашель и кровохарканье, легочные кровотечения
Анализ крови - гипохромная анемия.
Рентгенография легких - определяются двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких (кровоизлияния), которые на более поздних этапах развития заболевания могут сливаться в более крупные полициклические очаги.
Волнообразный, рецидивирующий характер болезни.
В мокроте могут определяться гемосидерофаги.
Точный диагноз может быть поставлен при гистологическом исследовании легочной ткани, когда обнаруживаются отложения гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках и свежие кровоизлияния.