КАРДИОМИОПАТИИ

Термином кардиомиопатии называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.

Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии.

Углубленные исследования последних лет выявили некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволяет наметить пути лечения.

Варианты кардиомиопатий (классификация ВОЗ/МОФК 1995 г.).

1. Дилатационная кардиомиопатия.

Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть семейной/генетической, вирусной и/или иммунной, алкогольной (токсической), идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.

Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.

5. Неклассифицированная кардиомиопатия.

К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).

Специфические кардиомиопатии

1. Ишемическая кардиомиопатия.

Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения.

2. Клапанная кардиомиопатия.

Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией.

3. Гипертензивная кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией.

4. Воспалительная кардиомиопатия.

Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита.

5. Метаболическая кардиомиопатия.

Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушениях питания.

6. Кардиомиопатии при системных заболеваниях.

Включают поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз.

7. Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях.

Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Бекера, миотонической дистрофии.

8. Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях.

Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе.

9. Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях.

Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиационных и других воздействий.

10. Перипартальная кардиомиопатия.

Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия – это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995). В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия составляет 60 % всех кардиомиопатий.

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

1) идиопатическая;

2) семейно-генетическая;

3) иммунно-вирусная;

4) алкогольно-токсическая;

5) связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

1) ишемическая;

2) гипертензивная;

3) клапанная;

4) дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);

5) алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни Бери-Бери – дефиците витамина В);

6) иммуновирусная;

7) семейно-генетическая;

8) при системных заболеваниях;

9) тахиаритмическая;

10) перипартальная;

11) идиопатическая.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех географических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина, В 20–25 % случаев заболевание носит семейный характер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Патогенез

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 60 % больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Клиническая картина

Признаки заболевания не отличаются специфичностью. Клиническая картина полиморфна и определяется: