09_40_00

деструкцией челюстной кости, атипизмом и полиморфизмом одонтогенного эпителия, но с сохранением фолликулярного строения. Метастазирует в регионарные лимфоузлы. Первичная внутрикостная карцинома, развитие которой связывают с одонтогенным эпителием островков Малассе, — чрезвычайно редкая опухоль, представленная островками и тяжами эпителия, напоминающего многослойный плоский.

Доброкачественные опухоли мезенхимального генеза, такие как дентинома, встречаются также редко и представляют собой хорошо ограниченное разрежение костной ткани, выполненное серого цвета массами. Микроскопически опухоль состоит из тяжей одонтогенного эпителия, располагающегося в незрелой соединительной ткани с образованием островков диспластичного дентина.

М и к с о м а почти никогда не имеет капсулы, развивается чаще всего в нижней челюсти, обнаруживается в возрасте 10—30 лет. Макроскопически это желтовато-белая слизистого вида масса. Микроскопически представлена тканью миксоидного характера с клетками звездчатой, веретенообразной формы с анастомозирующими отростками с мелкими островками одонтогенного неактивного эпителия.

Цементома — группа редко встречающихся доброкачественных опухолей (цементобластома, цементирующаяся фиброма, периапикальная цементодисплазия), появляется в возрасте 10—20 лет, реже в 4-м десятилетии жизни, с локализацией преимущественно в области премоляров и резцов нижней челюсти. Они интимно связаны с корнями одного или нескольких зубов. Растут медленно. Могут рецидивировать.

Ц е м е н т о б л а с т о м а (истинная цементома) микроскопически представлена цементоподобной тканью в виде причудливо переплетающихся комплексов со следами перестройки.

Ц е м е н т и р у ю щ а я с я ф и б р о м а микроскопически представлена пучками клеточно-волокнистой ткани, между которыми располагаются множественные округлой или дольчатой, а иногда причудливой формы, интенсивно обызвествленные образования (цементикли).

П е р и а п и к а л ь н а я ц е м е н т о д и с п л а з и я встречается, как правило, в области верхушек нижних резцов в виде избыточного образования цемента по типу грубоволокнистой кости.

Одонтогенные доброкачественные опухоли условно смешанного генеза. Амелобластическая фиброма встречается в возрасте 15—25 лет,

94

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

чаще у лиц мужского пола в области премоляров и моляров нижней челюсти; представлена зоной разрежения костной ткани челюсти с деформацией ее и отсутствием в этой зоне зубов. Макроскопически ткань мягкоэластичной консистенции, серовато-белого цвета. Микроскопически состоит из островков пролиферирующего одонтогенного эпителия без образования фолликулов, заключенных в рыхлую мезенхимоподобную соединительнотканную строму. Растет быстро. В отличие от амелобластической, одонтогенная фиброма встречается у людей старше 20 лет с локализацией в верхней челюсти в области премоляров, в месте непрорезавшегося зуба и макроскопически представлена белесоватого цвета тканью с четкой границей. Микроскопически представлена островками и тяжами неактивного одонтогенного эпителия и более зрелой соединительнотканной стромой.

К этой группе опухолей относятся также очень редкие опухоли, такие как:

—одонтоамелобластома — опухоль, содержащая очаги одонтогенного эпителия как в амелобластоме, но, кроме этого, еще и островки эмали и диспластичного дентина;

—амелобластическая фиброодонтома — имеет сходство с амелоб-

ластической фибромой, но также содержит очаги эмали и диспластичного дентина.

Очень редко встречаются и одонтогенные саркомы, в которых опухолевой катаплазии подвергается соединительнотканный компонент по типу фибросаркомы разной степени дифференцировки с присутствием разного количества одонтогенного эпителия эмали

идентина. Верифицировать эти варианты одонтогенных опухолей можно только при гистологическом исследовании всего объема операционного материала.

Пороки развития зубных тканей (гигантоморфная цементома

иодонтома). Гигантоморфная цементома — опухоль, которая может быть множественной, иногда симметричной. Представлена тесно спаянными с корнями зубов грубыми конгломератами. Микроскопически — это массивные, бесклеточные интенсивно обызвествленные массы цементоподобной ткани. Порок носит наследственный семейный характер.

Одонтома возникает в связи с нарушениями развития в период формирования зачатков постоянных зубов. В верхней челюсти она встречается несколько чаще, чем в нижней, локализуется в области премоляров. Растет медленно, имеет капсулу, при больших размерах вызывает деформацию челюсти. Различают простые и сложные одонтомы, а среди последних — смешанные (комплексные) и составные.

95

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Простая одонтома представлена твердыми тканями одного зуба, соединенными в виде нароста в области корня, шейки или корня существующего зуба, «впаянного» в цемент. Если она плотная, то может быть представлена зубом с незначительными нарушениями топографии его твердых тканей.

Сложные одонтомы развиваются из нескольких зубных зачатков.

Смешанная (комплексная) одонтома представляет собой хаотичное по топографии сочетание твердых зубных тканей: эмали, дентина, цемента. Составная одонтома — это конгломерат спаянных друг с другом нескольких мелких рудиментарных зубов, в которых топография твердых тканей упорядочена, как в обычных зубах. Количество таких рудиментарных зубов может достигать десятков и даже сотен.

Органонеспецифические (неодонтогенные) опухоли челюстных костей. В челюстных костях встречаются практически все доброкачественные и злокачественные опухоли, которые бывают и в других костях скелета. Среди них выделяют костеобразующие, хрящеобразующие опухоли, гигантоклеточную опухоль, сосудистые, соединительнотканные. Клиническая картина определяется локализацией, распространенностью поражения, осложнениями в этой области, вызывающими не только косметические, но и тяжелые функциональные расстройства.

Костеобразующие опухоли. Доброкачественные опухоли: остеома, остеоидостеома, оссифицирующаяся фиброма.

О с т е о м а — доброкачественная костная опухоль с частой локализацией не только в челюстных костях, но и в других костях черепа. Рост медленный. Встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Выделяют центральную и периферическую остеому: первая развивается из эндооста, вторая — из периоста. Периферическая остеома имеет округлую, реже неправильную форму, консистенцию костной плотности, соединена с челюстью узким или широким основанием. Опухоль чаще диаметром 1—2 см, при больших размерах может вызывать деформацию лица. Центральная остеома располагается в глубине челюстной кости, бывает небольших размеров (до 1,5 см), кортикальный слой челюсти не разрушается. Микроскопически выделяют остеому губчатую и компактную.

О с с и ф и ц и р у ю щ а я с я ф и б р о м а (фиброостеома) встречается только в челюстных костях (в других костях скелета она называется остеобластомой). Эта доброкачественная опухоль встречается у детей и лиц молодого возраста, обычно до 20 лет. Верхняя и нижняя челюсти поражаются с одинаковой частотой. Представляет собой опухолевый узел с четко выраженной капсулой, гистологически

96

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

представлена структурами, подобными фиброзной дисплазии, с явлением созревания костных балочек.

Злокачественные опухоли: остеогенная саркома (остеосаркома). О с т е о г е н н а я с а р к о м а (остеосаркома) — самая частая недифференцированная опухоль челюстных костей с преимущественной локализацией в нижней челюсти. Возникает в детском и молодом возрасте (10—20 лет), чаще у лиц мужского пола. Располагаясь внутри челюсти, растет очень быстро, не имеет четких границ, разрушает кортикальную пластинку челюсти, прорастая в мягкие ткани. Зубы в пределах опухоли выдвигаются, становятся подвижными. Может возникать патологический перелом челюсти. Уже в начальных стадиях развития дает гематогенные метастазы в легкие. Гистологически выделяют остеолитическую и остеопластическую формы,

впоследней опухолевая ткань представлена атипичными, с полиморфозом, остеобластами, строящими структуры атипичного остеоида и атипичных костных балочек с формированием очагов уродливой примитивной кости. В остеолитических саркомах имеются очаги некроза, кровоизлияний, возникают кисты.

Хрящеобразующие опухоли. Эти опухоли встречаются в челюстных костях реже, чем костеобразующие.

Доброкачественные. Хрящевая опухоль гиалинового хряща называется х о н д р о м о й , локализуется преимущественно в переднем отделе верхней челюсти. Опухолевый узел может располагаться

вглубине челюсти энхондрально или же под периостом (экхондрально) — периостальная, юкстакортикальная хондрома, растущая за пределы челюсти. Хондрома растет медленно, макроскопически имеет форму узла дольчатого хрящеподобного вида, микроскопически — строение зрелого гиалинового хряща с беспорядочным расположением хондроцитов без признаков атипизма. Иногда обнаруживаются очаги миксоматоза и вторичной оссификации с образованием костных балочек. Опухоль может малигнизироваться, становясь хондросаркомой. Изредка встречаются и другие доброкачественные хрящеобразущие опухоли, такие как хондробластома и хондромиксоидная хондрома.

Злокачественные. Эта хрящевая опухоль называется х о н д р о - с а р к о м о й . Опухоль встречается значительно реже, чем остеогенная саркома, и в отличие от нее в старшем возрасте (40—60 лет). Локализация чаще всего та же, что и хондромы, — передний отдел верхней челюсти. Нижняя челюсть поражается редко. Растет довольно медленно и может долго не давать метастазов. Макроскопически опухолевый узел дольчатого строения, плотной консистенции, на

97

разрезе голубовато-белого цвета, полупрозрачного вида с очагами некроза и кровоизлияний. Микроскопически ткань хрящевого характера с выраженным атипизмом и полиморфизмом хондроцитов с образованием «пухлых» клеток с очагами кровоизлияний, некроза и миксоматоза.

Ги г а н т о к л е т о ч н а я о п у х о л ь (остеокластома, остеобластокластома, бурая опухоль). Эта опухоль органонеспецифична, но среди всех опухолей челюстных костей она встречается в 30% случаев. Возраст больных молодой, нередко детский, превалирует женский пол, локализуется чаще всего в области премоляров нижней челюсти, внутрикостно, растет медленно, со временем вызывает деформацию челюсти в виде выбухания с подвижностью, а затем смещением зубов и рассасыванием их корней. Кортикальный слой челюсти истончается, возможен периостальный остеогенез, а также патологический перелом. У детей кортикальный слой часто разрушается.

Макроскопически представляет собой узел 2—3, а иногда и 5 см в диаметре, без четких границ, в основном мягкой консистенции, пестрого вида на разрезе за счет чередования участков белесовато-се- рого цвета с темно-красными, желтоватыми, бурыми, содержит кисты разной величины с прозрачным или кровянистым содержимым. Микроскопически состоит из клеточно-волокнистой ткани с полями и гнездами характерных опухолевых клеток двух типов: мелких, типа остеобластов, и гигантских многоядерных, типа остеокластов. Опухоль представлена также сосудами синусоидного типа и очагами «тканевого» кровотока, когда эритроциты располагаются среди клеток, подвергаются гемолизу с образованием зерен гемосидерина, что и определяет бурый цвет опухоли. Очаги некроза заканчиваются формированием кист. Встречаются также очаги ксантоматоза и неполноценного остеогенеза. Редко встречается злокачественный аналог опухоли, когда анаплазии подвергаются клетки типа остеобластов.

В челюстных костях иногда можно встретить и такую органонеспецифическую опухоль, как д е с м о п л а с т и ч е с к а я ф и б р о м а . Эта опухоль обнаруживается, как правило, у детей. Растет с разрушением кортикальной пластинки челюсти. Кроме этой опухоли, встречается гемангиома (чаще кавернозная), редко гранулированная, чаще сочетающаяся с поражением мягких тканей лица и слизистой оболочки полости рта. Не исключены и другие опухоли мезенхимальной группы, как доброкачественные, так и злокачественные. Очень редко, преимущественно у мальчиков-подростков, встречается костномозговая опухоль неясного генеза (саркома Юинга).

98

репаративная гигантоклеточная гранулема). Кистообразование в челюстных костях — довольно частый вид их поражения. Под истинной челюстной кистой понимают полостное образование, имеющее фиброзную стенку (капсулу) и выстилку внутренней поверхности из эпителия. Ложные кисты не имеют эпителиальной выстилки, а порою и четко сформированной капсулы. По происхождению выделяют 2 группы челюстных кист: одонтогенные и неодонтогенные. Образование одонтогенных кист связано с поражением как сформированных зубов, так и их зачатков. Выделяют одонтогенные кисты дизонтогенетического характера и приобретенные.

Кодонтогенным дизонтогенетическим кистам относят: 1) первичную (примордиальную), или кератокисту; 2) фолликулярную (зубосодержащую) кисту; 3) парадентальную (периодонтальную) кисту; 4) кисту прорезывания зуба; 5) десневую (гингивальную) кисту.

Кодонтогенным приобретенным кистам относят радикулярную (околокорневую) кисту воспалительного генеза.

Неодонтогенные кисты, образование которых не связано с зубами, имеют дизонтогенетический характер и называются фиссуральными. Среди них выделяют:

1) кисты резцового (носонебного) канала;

2) глобуломаксиллярную;

3) носогубную (носоальвеолярную) кисту преддверья полости рта.

Перечисленные кисты — и одонтогенные, и неодонтогенные, — являются истинными кистами.

Кложным кистам челюстных костей (костным кистам), носящим приобретенный характер, относят: аневризмальную кисту; простую (травматическую, геморрагическую) кисту.

Кисты челюстных костей разного генеза обнаруживаются у людей разного возраста, в том числе и детского, с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Из одонтогенных дизонтогенетических кист наибольшее значение по частоте имеют первичная, или кератокиста, и фолликулярная (дентальная, зубосодержащая) киста.

К е р а т о к и с т а , как правило, локализуется в зоне формирующегося зачатка 3-го нижнего моляра и в дальнейшем распространяется по длиннику нижней челюсти, не вызывая резкой деформации

99

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

кости, и выявляется только с переходом на угол и ветвь нижней челюсти. При этом в процесс могут вовлекаться венечный и мыщелковый отростки. Кисты могут быть одно- и многокамерные. Кортикальная пластинка челюсти постепенно истончается, местами может отсутствовать. Разрушение кости способно носить обширный характер, достигая резцов нижней челюсти. Корни зубов, проецирующиеся

вполость кисты, сохраняют периодонтальную щель. Зубы сдвигаются. Микроскопически киста имеет тонкую фиброзную стенку, а ее внутренняя поверхность выстлана широким пластом многослойного плоского ороговевающего эпителия, особенностью которого является четко контурирующийся слой базальных клеток. Ороговение может достигать большой степени с образованием кератиновых масс.

Фо л л и к у л я р н а я ( з у б о с о д е р ж а щ а я ) к и с т а развивается из эмалевого органа непрорезавшегося зуба, локализуется чаще всего

вобласти 3-го нижнего моляра или верхнего клыка, реже в области 2-го нижнего премоляра. Микроскопически стенка кисты тонкая, фиброзная, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским эпителием в 2—3 слоя клеток, иногда с признаками ороговения. В стенке кисты встречаются островки одонтогенного эпителия, в полости может быть вполне сформированный, реже рудиментарный, зуб.

Реже, чем указанные выше дизонтогенетические одонтогенные кисты, встречается д е с н е в а я ( г и н г и в а л ь н а я ) к и с т а , возникающая из остатков ороговевающего эпителия в десне. Описана у детей как «жемчужина» Эпштейна. Киста прорезывания тесно связана с коронкой прорезывающегося зуба.

Самой частой одонтогенной приобретенной кистой является киста воспалительного генеза — р а д и к у л я р н а я ( о к о л о к о р - н е в а я ) к и с т а , составляющая до 86% всех одонтогенных кист. Она морфогенетически связана с апикальным хроническим гранулематозным периодонтитом и формируется через кистогранулему, когда полость последней выстилает эпителий островков одонтогенного эпителия Маляссе, или эпителий десны. Причинным зубом для радикулярной кисты может быть практически любой (как молочный, так и постоянный) пораженный кариесом и его осложнениями зуб в любом возрасте.

Радикулярные кисты в верхней челюсти встречаются в 2—3 раза чаще, чем в нижней. Увеличивается киста медленно (месяцы, а иногда годы), достигая размеров от 0,5 до 3 см в диаметре, иногда больше. Стенка ее представлена фиброзной тканью разной толщины, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским неорого-

100

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

вевающим эпителием. В результате воспаления он иногда может отсутствовать, и тогда внутренняя поверхность представлена грануляционной тканью.

В период обострения эпителий, пролиферируя, образует сетевидные отростки в толщу стенки — характерный признак именно этой кисты. Помимо воспалительных инфильтратов из лимфоцитов, плазматических клеток, полиморфноядерных лейкоцитов имеются скопления кристаллов холестерина. В наружных отделах, особенно у детей, имеются явления остеогенеза. Содержимое кисты желтоватого цвета. В просвете — слегка опалесцирующая жидкость, а при обострении — гной.

Неодонтогенные дизонтогенетические (фиссуральные) кисты:

1)к и с т а р е з ц о в о г о к а н а л а развивается в верхней челюсти из остатков эпителия носонебного канала и представляет собой полое образование округлой или яйцевидной формы в области резцов, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим, реже плоским эпителием; содержимое белесоватое, вязкое;

2)г л о б у л о м а к с и л л я р н а я к и с т а округлой формы с типичной локализацией на верхней челюсти между 2-м резцом и клыком; ее внутренняя поверхность выстлана цилиндриче-

ским, кубическим, реже уплощенного вида эпителием; 3) н о с о г у б н а я к и с т а располагается в альвеолярном отрост-

ке у основания ноздри вне кости и не спаяна ни со слизистой оболочкой, ни с кожей; выстлана псевдомногослойным эпителием респираторного типа.

Ложные кисты челюстных костей встречаются редко, они не имеют эпителиальной выстилки и развиваются, как правило, в нижней челюсти.

1)а н е в р и з м а л ь н а я к и с т а — ее стенка интимно переходит в окружающую ткань челюсти, а внутренняя поверхность представлена зоной гигантских многоядерных клеток — остеокластов; этиология ее не совсем ясна;

2) п о с т т р а в м а т и ч е с к а я ( г е м о р р а г и ч е с к а я ) к и с т а , как следует из определения, связана с механической травмой.

Осложнения кист. Кистообразование разной этиологии в челюстных костях имеет общие осложнения, как-то: резорбцию, атрофию костной ткани от давления, что сопровождается деформацией челюстей и опасностью спонтанного перелома. Кроме того, в зависимости от этиологии возможны и другие осложнения. Так, самая частая киста воспалительного генеза — радикулярная, выбухающая,

101

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

как правило, в вестибулярную область, имеет тенденцию к нагноению, образованию свищей. При частой локализации в верхней челюсти в области зубов, корни которых проецируются в верхнечелюстную пазуху, киста может прилегать к ней, оттеснять ее стенку или проникать в нее. Это может вести к развитию одонтогенного гайморита. Нагноение радикулярных кист может осложниться развитием свищей, абсцессов и флегмон мягких тканей орофациальной области. В нижней челюсти возможно развитие остеомиелита.

Кератокиста при расширении периодонтальной щели может инфицироваться, при этом воспалительный инфильтрат разрушает характерную эпителиальную выстилку, что затрудняет ее гистологическую верификацию. Поликистозная форма этого образования может рецидивировать после оперативного удаления.

В стенке дизонтогенетических одонтогенных кист могут развиваться одонтогенные опухоли как доброкачественного (амелобластома и др.), так и злокачественного характера (одонтогенный рак).

Опухолеподобные поражения челюстных костей. Центральная ги-

гантоклеточная репаративная гранулема – это остеогенное опухолеподобное образование с локализацией в области костной ткани альвеолярного отростка преимущественно нижней челюсти на уровне премоляров в виде деструкции кости округлой формы с четкими контурами. Наблюдается в возрасте 10—30 лет, чаще у женщин. Микроскопически имеет строение, аналогичное строению гигантоклеточного эпулиса и гигантоклеточной опухоли кости (осокластомы), т.е. состоит из 2 видов клеток типа остеобластов и остеокластов.

Фиброзная дисплазия челюстных костей. Опухолеподобное заболевание может быть моно- и полиоссальным. Возникает в детском и молодом возрасте, чаще у женщин с преимущественным поражением верхней челюсти. Образование увеличивается медленно (годы, десятилетия), но может привести к тяжелой деформации лица за счет разрастания клеточно-волокнистой остеогенной ткани, строящей примитивные костные балочки (незавершенный остеогенез), которая замещает собой зрелую костную ткань челюсти. Границы разросшейся серовато-белесоватого вида опухолеподобной ткани нечеткие, размытые, без образования капсулы. Среди примитивных костных балочек иногда обнаруживаются отдельные цементикли. Системное поражение костей в сочетании с пигментацией кожи у девочек с преждевременным половым созреванием называется синдром Олбрайта. Этиология этого поражения неизвестна.

102

Куликов Л.С. ОРОФАЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. Под ред. акад. М.А. Пальцева

Херувизм — редкое семейное заболевание (аутосомно-доминант- ный тип наследования), которое выявляется в раннем детском возрасте, рассматривается как разновидность фиброзной дисплазии. Характеризуется двусторонним симметричным поражением костной ткани углов и ветвей нижней челюсти, реже боковых отделов верхней челюсти. Помимо разрастания клеточной фиброзноволокнистой остеогенной ткани идет образование кист за счет рассасывания тканей остеокластами; вокруг сосудов накапливается фуксинофильная субстанция. Лицо принимает округлую форму, напоминая лицо херувима. С наступлением полового созревания процесс стабилизируется.

Эозинофильная гранулема. Заболевание относится к группе гистиоцитозов X, встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, и не только в челюстных костях. Выделяют очаговую и диффузную формы. При очаговой форме — деструкция костной ткани тела челюсти в виде одиночных «дырчатых» поражений без вовлечения альвеолярного отростка. При диффузной форме поражаются межзубные перегородки альвеолярного отростка по типу горизонтального рассасывания, в связи с чем зубы расшатываются. Микроскопически очаги поражения представлены грануляционной тканью со скоплением гистиоцитов с большей или меньшей примесью эозинофильных сегментоядерных лейкоцитов.

Оснащение лекции

Макропрепараты: амелобластома нижней челюсти (внешний вид больного), амелобластома нижней челюсти (рентгенограмма), доброкачественная цементобластома нижней челюсти (рентгенограмма), сложная одонтома верхней челюсти (рентгенограмма), гигантоклеточная опухоль нижней челюсти (рентгенограмма), остеогенная саркома нижней челюсти (рентгенограмма), хондрома нижней челюсти (внешний вид больного), хондросаркома верхней челюсти (внешний вид больного), радикулярная киста, кератокиста (рентгенограмма), фиброзная дисплазия верхней челюсти (рентгенограмма), эозинофильная гранулема нижней челюсти (внешний вид больного).

Микропрепараты: фолликулярная амелобластома, амелобластома в стенке челюстной кисты, аденоматозная опухоль, дентинома, цементирующаяся фиброма, оссифицирующаяся фиброма, гигантоклеточная опухоль нижней челюсти, остеома верхней челюсти, хондрома нижней челюсти, хондросаркома нижней челюсти, фиброзная дисплазия, эозинофильная гранулема, радикулярная киста, кератокистома, фолликулярная киста, киста носонебного канала, глобуломаксиллярная киста.

103