09_10_23

ГЛАВА

23

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛОР ОРГАНОВ

Н.М. Хмельницкая

Болезни уха

Ухо — орган слуха и равновесия — периферический отдел двух анализаторов.

Слуховой анализатор — единая система, берущая начало от наружного уха и заканчивающаяся в коре головного мозга. Восприятие звуков начинается во внутреннем ухе в рецепторном отделе улитки — спиральном (кортиевом) органе — с последующей передачей импульсов по нервным проводникам в кору височной доли мозга. Этому предшествует проведение звуковой волны через структуры наружного и среднего уха и жидкостные системы лабирин' та. Нарушения, возникающие на любом уровне этой системы, ведут к час' тичной или полной потере слуха. К основным свойствам органа слуха отно' сится его способность различать высоту (частоту) звука, громкость и тембр. Ухо человека воспринимает полосу звуковых частот от 16 до 20 000 Гц.

Вестибулярный анализатор имеет рецепторы, которые находятся в полукруж' ных каналах (ампулярный аппарат) и мешочках преддверия (отолитовый аппарат). Вестибулярный аппарат — орган равновесия — регулирует тонус мышц, поддерживает заданное положение тела, доставляет в кору мозга ин' формацию о положении и перемещении тела в пространстве. Основной фун' кцией вестибулярного аппарата является сигнализация о возникающих из' менениях положения тела в пространстве под влиянием угловых или прямолинейных ускорений.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НАРУЖНОГО УХА

•Перихондрит ушной раковины и хрящевой части наружного слу' хового прохода (МКБ: H61.0 Перихондрит наружного уха) — воспаление перихондра вследствие осложнённых инфекцией травмы, отморожения, гематомы. Различают серозную, гной' ную и пролиферативную формы. Серозный перихондрит за' канчивается выздоровлением или переходом в гнойную либо пролиферативную форму. Исходом гнойного, как правило флег' монозного, перихондрита является секвестрация перихондра с последующим лизисом или обызвествлением секвестра, реге' нерация хряща (у детей) или рубцевание на месте краевых де' фектов (у взрослых). Продуктивный перихондрит характеризу' ется разрастанием грануляционной ткани, иногда с гигантскими многоядерными клетками и затяжным течением. Вторичные изменения в хряще — некроз, обызвествление, образование костной ткани. Исходы — периостит, краевой остеомиелит с секвестрацией, экзостоз.

•Злокачественный наружный отит (МКБ: H60.2 Злокачественный наружный отит) — заболевание, обычно вызываемое синегной' ной палочкой на фоне инсулинзависимого диабета у пожилых лиц или у молодых людей на фоне иммунодефицита. Характе' ризуется некрозом тканей наружного уха с распространением

672 ПАТОЛОГИЯ Глава 23

на подлежащую костную ткань. Микроскопи' чески: разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток воспаления. Осложнения: остеомиелит, секвестрация ко' стной ткани.

•Экзостоз наружного слухового прохода (МКБ: H61.8 Другие уточнённые болезни наружно' го уха) — очаговое гиперпластическое разра' стание костной ткани либо воспалительной природы, либо врождённое, возникшее вслед' ствие нарушения процессов остеогенеза. Мак' роскопически: выступы неправильной формы с неровной поверхностью. Микроскопически: компактная или губчатая кость с беспорядоч' ным расположением остеонов.

СРЕДНИЕ ОТИТЫ

Средние отиты (МКБ: H65 Негнойный сред' ний отит, H66 Гнойный и неуточнённый сред' ний отит) — воспаление среднего уха при его полной дифференцировке (у детей — с 7'лет' него возраста), местным проявлением которо' го является инфекционный воспалительный процесс в тканях барабанной полости, слухо' вой трубы и сосцевидного отростка. Одного микробного фактора для развития заболевания недостаточно, имеют значение также предрас' полагающие факторы — местные (воспалитель' ные процессы в верхних дыхательных путях, оперативные вмешательства в полости носа, околоносовых пазухах, носоглотке, ротоглот' ке) и общие (понижение реактивности орга' низма, переохлаждение, неблагоприятные бы' товые и производственные условия), а также путь проникновения инфекции в барабанную полость. Различают следующие формы сред' него отита.

•В зависимости от пути проникновения инфекции: средние отиты тубарные (восходящее воспаление по слуховой трубе), гематогенные и контактные (распро' странение воспаления со стороны наружного уха).

•По этиологии: неспецифические (стафилококковые, стрептококковые и др.) и специфические (туберку' лёзные, сифилитические, склеромные) отиты.

•По течению: острые, подострые и хронические отиты.

•Острый экссудативный отит может быть се' розным, геморрагическим и гнойным (пос' ледний чаще кокковой этиологии). Стадия серозного воспаления быстро сменяется ка' таральным воспалением, а затем слизисто' серозный экссудат в барабанной полости приобретает слизисто'гнойный характер. Утолщённая слизистая оболочка за счёт кле' точной инфильтрации и экссудат выполня'

ют все полости среднего уха, в результате чего слуховые косточки становятся почти непод' вижными. Гидролитические ферменты грану' лоцитов придают экссудату выраженные про' теолитические свойства, позволяющие вызывать перфорацию барабанной перепон' ки и гноетечение из уха. В динамике зажив' ления в слизистой оболочке развиваются макро'фагальные реакции, иммунные и фибропластические процессы.

Исходы: при остром негнойном среднем отите — пол' ное выздоровление, при затяжном катаральном и гнойном среднем отите — перфорация барабанной перепонки, лакунарная резорбция костей, наруж' ный отит, полипозные разрастания в наружном слу' ховом проходе, при атипической форме — экссуда' тивно'некротический остеит.

•Мастоидит (МКБ: H70 Мастоидит и родствен' ные состояния) — острое гнойное воспале' ние клеточной системы сосцевидного отрос' тка. Основными возбудителями болезни являются преимущественно патогенные раз' новидности стафилококка и полиморфная флора, состоящая из вульгарного протея, си' негнойной палочки и стрептококка. В пато' генезе мастоидита важную роль играют воз' раст больного и структура сосцевидного отростка. Заболевание чаще возникает при пневматической структуре сосцевидного от' ростка. Морфологически вначале отмечает' ся мукоидное набухание стромы слизистой оболочки, лимфоидно'клеточная инфильтра' ция с последующим заполнением ячеек со' сцевидного отростка гнойным экссудатом. Затем в процесс вовлекается костная ткань перемычек между ячейками, происходит их гнойное расплавление и слияние между со' бой с образованием костной полости, запол' ненной сливкообразным гноем.

Осложнения: субпериостальные абсцессы, внутриче' репные осложнения (абсцесс головного мозга, ме' нингит), кондуктивная тугоухость.

•Хронический гнойный средний отит (МКБ: H66.1 Хронический туботимпанальный гной' ный средний отит, H66.2 Хронический эпи' тимпано'антральный гнойный средний отит, H66.3 Другие хронические гнойные средние отиты) — вялотекущее заболевание, характе' ризующееся отграничением воспалительно' го процесса на фоне изменения неспецифи' ческой реактивности организма и нарушения дренажной и вентиляционной функций слу' ховой трубы. Клинически характеризуется пе' риодическим или постоянным истечением гноя из уха, стойкой перфорацией барабан' ной перепонки и тугоухостью. Различают 2

формы хронического гнойного среднего оти' та: мезотимпанит и эпитимпанит. Основны' ми патоморфологическими проявлениями перфоративных форм хронического гнойно' го среднего отита являются кариозно'грану' ляционный процесс (остеит), холестеатома и катаральное, а также гнойно'катаральное вос' паление (мукозит).

Кариозно'грануляционный процесс (остеомиелит, ос' теит) — гнойное расплавление кости в сочетании с разрастаниями грануляционной ткани. В период ремиссии очаговое разрастание соединительной тка' ни, богатой лимфоидными элементами, фибробла' стами и плазматическими клетками.

Холестеатома (МКБ: H71 Холестеатома среднего уха) — плотное наслоение слущенных эпидермальных масс и продуктов их распада, главным образом холесте' рина, развивается вследствие пролиферации базаль' ных клеток эпидермального матрикса в условиях замкнутого пространства. Холестеатома локализуется в антруме и аттике. Может быть ограниченной и распространённой. Макроскопически: образование белого цвета, обычно имеющее соединительноткан' ную оболочку — матрикс, покрытую многослойным плоским эпителием, которая плотно прилегает к кости и нередко врастает в неё. Под воздействием продуктов распада, коллагеназы и других фермен' тов происходит разрушение кости, в частности мо' гут возникать обширные дефекты в височной кос' ти. Различают несколько видов холестеатомы.

Кистозная холестеатома развивается из ретракци' онных эпидермальных карманов при блоке слухо' вой трубы; при последующем инфицировании вос' палительный процесс переходит на слизистую оболочку, а затем на костную ткань. На образо' вавшуюся грануляционную ткань в последующем наползает эпидермис.

Стелющиеся холестеатомы представлены мощным грануляционным валом и кариесом подлежащей кости. Они чаще бывают распространёнными.

Мукозит (катаральное и гнойно'катаральное воспа' ление) — перифокальный процесс, сочетающийся с остеомиелитом и остеитом, но может быть и са' мостоятельной формой хронического гнойного сред' него отита.

Осложнения: парез и паралич лицевого нерва, разрас' тание фиброзной ткани (как результат репарации), холестероловые и эпителиальные кисты, хроничес' кий мастоидит, сепсис, лабиринтит, внутричереп' ные осложнения (синус'тромбоз, эпи' и субдураль' ные абсцессы головного мозга).

Исходы: дефекты слуховых косточек, понижение слу' ха, дефекты стенок барабанной полости, тимпано' склероз, новообразование костной ткани.

ЛАБИРИНТИТЫ

Лабиринтиты (МКБ: H83.0 Лабиринтит) — группа воспалительных заболеваний внутрен' него уха, при которых наблюдается ограничен'

Заболевания ЛОР-органов 673

ное и диффузное поражение периферических отделов слухового и вестибулярного анализа' торов. Различают следующие формы лабирин' титов.

•По этиологии: неспецифические (все виды полимор' фной микрофлоры), специфические (туберкулёзный, сифилитический).

•По патогенезу: отогенные, менингогенные, гемато' генные.

•По течению: острые и хронические.

•По протяжённости воспаления: ограниченные и диф' фузные.

•По морфологической картине: серозные, гнойные, не' кротические.

Серозный отогенный лабиринтит развивается в результате проникновения токсинов через окна преддверия или улитки в перилимфатическое пространство. Эндост, выстилающий костный лабиринт, утолщается вследствие пропитывания серозным экссудатом, повышается проницае' мость стенок сосудов, в перилимфатической жидкости появляется небольшое количество ПЯЛ. Повышение внутрилабиринтного дав' ления может привести к разрыву вторичной барабанной перепонки и кольцевой связки стремени. В результате проникновения бакте' риальной флоры развивается диффузный гной' ный лабиринтит, перепончатый лабиринт раз' рушается и гибнут все нейроэпителиальные образования внутреннего уха.

Осложнения: менингит, абсцессы мозжечка.

НЕГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ УХА

КОХЛЕАРНЫЙ НЕВРИТ

Кохлеарный неврит (МКБ: H94.0* Кохлеарный неврит при инфекционных и паразитарных бо' лезнях, классифицированных в других рубри' ках) — полиэтиологическое заболевание слухо' вого анализатора, клинически проявляющееся нейросенсорной тугоухостью и субъективным шумом в ушах.

Этиология. Основными причинами являются ин' фекция (чаще вирусная), интоксикация (ото' токсические ЛС, никотин, алкоголь, бензин, анилин, сероводород и др.), травма (механи' ческая, акустическая, вибро' и баротравма, воздушная контузия), сосудисто'реологичес' кие нарушения, шумовибрационный фактор, генетическая предрасположенность.

Патогенез и морфогенез. Патогенез нейросен' сорной тугоухости при многообразии причин

674 ПАТОЛОГИЯ Глава 23

довольно единообразен: ишемия и расстрой' ство питания нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микро' циркуляции в виде капиллярного стаза. Па' томорфологические изменения в определён' ной степени зависят от этиологического фактора. Инфекционный агент первоначаль' но вызывает серозно'фибринозное или ге' моррагическое воспаление вокруг нервных клеток и нервных волокон, в пери' и эндо' лимфатических пространствах, оболочках улиткового корешка с последующим распа' дом нервных элементов и замещением их соединительной тканью. Токсический фак' тор приводит к дистрофии нервной ткани в связи с нарушением в ней обменных про' цессов. Травмы вызывают механическое по' вреждение и гибель эпителиальных и сенсор' ных клеток внутреннего уха, западение и разрыв покровной мембраны с последующей атрофией нервных элементов. Сосудистые расстройства характеризуются разрывом внут' ренних мембран лабиринта, фиброзом, ос' сификацией.

Исход и прогноз заболевания связан с этиоло' гическим фактором.

ОТОСКЛЕРОЗ

Отосклероз (отодистрофия, отоспонгиоз; МКБ: H80 Отосклероз) — заболевание органа слуха, обусловленное очаговым патологическим про' цессом в костном лабиринте, что приводит к фиксации основания стремени в окне преддве' рия и проявляется прогрессирующим (обычно двухсторонним) снижением слуха и шумом в ушах.

Этиология до конца не изучена, существует мнение, что заболевание выявляется у лиц, являющихся носителями генетических дефек' тов (OMIM *166800, *605727, локусы 7q34– q36 и 15q26.1–qter, ).

Пато' и морфогенез. При развитии отосклеро' за компактная, слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабирин' тной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса в ото' склеротических очагах и в их окружении про' исходят развитие кровеносных сосудов и де' минерализация костной ткани. Последняя рассматривается в качестве фактора, способ' ствующего разрастанию отосклеротических очагов, распространяющихся как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Болезнь Меньера (МКБ: H81.0 Болезнь Мень' ера) — заболевание внутреннего уха, обуслов' ленное увеличением количества эндолимфы (водянка лабиринта), проявляющееся синдро' мом Меньера и прогрессирующим снижением слуха.

Синдром Меньера наблюдается при поражении рецепторного аппарата внутреннего уха и ха' рактеризуется периодическим возникновени' ем приступов внезапного головокружения, нередко падением больного, тошнотой, рво' той, шумом в ушах, вегетативными наруше' ниями, нистагмом.

Этиология болезни Меньера неизвестна. Хотя генетические факторы (например, OMIM *156000, ), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнару' жить более 1 случая сочетания снижения слу' ха и головокружения.

Патогенез. В патогенезе болезни Меньера зна' чительную роль отводят сосудистым рас' стройствам. Основным патогенетическим фактором считают дисфункцию вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха, обус' ловливающую спазм или, наоборот, расши' рение сосудов и повышенную проницаемость их стенок.

Морфогенез. Патологоанатомические измене' ния при болезни Меньера характеризуются неравномерным расширением эндолимфати' ческого пространства, главным образом улит' кового протока, сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и ещё меньше — полукружных каналов. В ран' ней стадии заболевания эти изменения об' наруживают преимущественно в области апи' кального завитка улитки. Увеличение объёма эндолимфы вызывает смещение отдельных анатомических элементов внутреннего уха. Выявляются многочисленные свежие и заруб' цевавшиеся разрывы стенок перепончатого лабиринта; кроме того, наблюдаются различ' ной степени выраженности дистрофические изменения клеток внутреннего уха, чаще все' го в улитке, реже в преддверии и полукруж' ных каналах.

Дифференциальная диагностика болезни Мень' ера проводится с невриномой слухового не' рва, лептоменингитом мостомозжечкового треугольника, специфическим лабиринтитом, сосудистым, токсикоинфекционным, травма' тическим поражением лабиринта.

НОВООБРАЗОВАНИЯ УХА

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ НАРУЖНОГО УХА

•Кератомы (старческая себорейная бородавка, се' нильная кератома, кожный рог, керато'акантома) локализуются преимущественно у входа в наруж' ный слуховой проход. Макроскопически: вид и гистологическое строение кератом не отличается от строения аналогичных образований другой ло' кализации. Сенильная кератома, кожный рог и кератоакантома являются предраком.

•Ушной (ауральный) полип — полиповидная гра' нуляционная ткань, которая выбухает в наружный слуховой проход из среднего уха через перфора' ционное отверстие в барабанной перепонке при хроническом гнойном среднем отите. Покрыт многослойным плоским эпителием, иногда эро' зированным. В ткани полипа могут быть роговые чешуйки, кристаллы холестерина, гигантские многоядерные клетки типа инородных тел.

•Келоид — соединительнотканное образование, относящееся к фиброматозам, которое развива' ется после травмы или ожога. Представляет со' бой избыточное разрастание рубцовой ткани с ги' алинозом пучков коллагеновых волокон.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ НАРУЖНОГО

УХА

МКБ: D23.2 Доброкачественное новообразова' ние кожи уха и наружного слухового прохода.

•Папилломы локализуются в большинстве слу' чаев в области наружного слухового прохода. Имеют характерный вид сосочкового образо' вания на ножке. Гистологическое строение ти' пичное.

•Церуминозная аденома (аденома серных же' лёз, церуминальная аденома, церуминома) ло' кализуется в хрящевой части наружного слухо' вого прохода, где сосредоточено основное количество серных желёз. Макроскопически выглядит как полип на широком основании, суживающий наружный слуховой проход. Гис' тологически: аденоматозное образование, со' стоящее из ацинарных и протоковых структур различных размеров и формы, нередко кистоз' но расширенных, выстланных цилиндричес' ким эпителием с признаками апокриновой секреции и окружённых миоэпителиальными клетками. Могут встречаться также пласты и тяжи эпителиальных клеток, в том числе с плос' коклеточной дифференцировкой. Рост опухо' ли медленный, капсулы она не образует и име'

Заболевания ЛОР-органов 675

ет склонность к инфильтрирующему росту, воз' можны рецидивы.

•Остеома уха встречается в двух формах: круп' ные остеомы пневматических пространств со' сцевидного отростка (мастоидальные губчатые остеомы) и маленькие компактные кортикаль' ные остеомы, возникающие в костной части наружного слухового прохода. Маленькие ос' теомы наружного слухового прохода в основ' ном обнаруживаются в молодом возрасте, рас' тут медленно, выбухают в просвет, имеют широкое основание. Поверхность гладкая, жёл' то'белого цвета. Остеомы бывают одиночные и множественные, могут сочетаться с хрони' ческим средним отитом. Необходима диффе' ренциальная диагностика с экзостозами.

•Экзостоз. При экзостозе гистологически в кле' точно'волокнистой соединительной ткани между новообразованными костными балками обнаруживается умеренная воспалительная ин' фильтрация.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ НАРУЖНОГО УХА

Злокачественные опухоли наружного уха (МКБ: C44.2 Злокачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода) представле' ны базальноклеточным и плоскоклеточным ра' ком.

•Базальноклеточный рак (базалиома) растёт медленно, распространяясь по поверхности. Макроскопически имеет вид уплощённого узелка, который изъязвляется, образуя запа' дение в центре. Края изъязвления валикооб' разно утолщены, нередко хрящевой плотнос' ти. Медленный рост, склонность к заживлению в центральной части изъязвления при прогрес' сирующей ульцерации по краю новообразова' ния составляют характерные признаки базали' омы ушной раковины. Гистологическое строение типичное.

•Плоскоклеточный рак наружного уха развива' ется на основе старческого кератоза, атрофи' ческих изменений кожи. Растёт медленно, об' наруживая склонность к распаду и изъязвлению. Может распространяться на со' седние участки кожи головы, прорастать стен' ку наружного слухового прохода, метастазиро' вать в регионарные лимфатические узлы. Гистологическая форма — плоскоклеточный рак с выраженным ороговением.

676 ПАТОЛОГИЯ Глава 23

ХЕМОДЕКТОМА СРЕДНЕГО УХА

Хемодектома среднего уха (яремно'барабанная параганглиома, рецептома, гломусная опухоль; МКБ: D14.0 Доброкачественное новообразова' ние среднего уха, полости носа и придаточных пазух) — редкая опухоль, которая развивается из гломусных телец, располагающихся в области яремной вены и дна барабанной полости. Гло' мусы являются нехромаффинными парагангли' ями, которые разбросаны по всему организму в виде скоплений специфических нейрорецептор' ных клеток, и локализуются преимущественно в адвентициальной ткани артерий и вен разного калибра. Клинические проявления зависят от локализации и стадии опухолевого роста.

•По гистологическому строению хемодектома является доброкачественной опухолью, обла' дающей деструирующим ростом. Капсула от' сутствует. Выполняя полость среднего уха, опу' холь выпячивает, а в дальнейшем разрушает барабанную перепонку и выходит за пределы барабанной полости в наружный слуховой про' ход в виде багрово'синюшного полипа, кото' рый легко кровоточит. Обычно опухоль растёт медленно, при разрушении костных структур врастает в заднюю черепную ямку. Радикально удалить опухоль практически невозможно, по' этому часто развиваются рецидивы. Микроско' пически (рис. 23'1 на вклейке) хемодектомы среднего уха имеют органоидное строение, по' вторяя в общих чертах строение гломусного тельца. Комплексы опухолевых клеток образу' ют трабекулярные или альвеолярные структу' ры, тесно контактирующие с тонкостенными сосудами капиллярного или синусоидального типа.

•В зависимости от количества и взаимораспо' ложения гломусных клеток, сосудов и фиброз' ных прослоек различают хемодектомы ангио' моподобного, альвеолярного, аденоподобного и компактного строения. Наиболее часто встречающимся морфологическим вариантом опухоли является ангиомоподобный, или ан' гиоматозный, как правило, с выраженным фиб' розом стромы. Опухолевые клетки вытянутой формы с интенсивно окрашенными ядрами. Располагаются они в стенке сосудов и между ними. Сосуды синусоидального типа часто ок' ружены гиалинизированной тканью, что при' даёт хемодектоме сходство с кавернозной ге' мангиомой. Альвеолярный, или железистый

(аденоподобный), тип строения встречается значительно реже. Гнёзда опухолевых клеток

окружены тонкими прослойками фиброзной ткани, включающей синусоидальные кровенос' ные сосуды. Клетки крупные, со светлой ци' топлазмой. При рецидивах сохраняется мор' фологический вариант опухоли.

•На ранних этапах развития хемодектомы сред' него уха дифференциальную диагностику сле' дует проводить с невриномой слухового нерва, а при выходе за пределы барабанной полости

— с ушным полипом, церуминомой, каверноз' ной гемангиомой и банальными грануляция' ми, которые имеют место при хронических средних отитах.

ХОРДОМА ВИСОЧНОЙ КОСТИ

Хордома височной кости — опухоль, возникаю' щая в затылочно'базилярной области из перси' стирующих остатков хорды и в результате роста проникающая в область височной кости. Опухо' левая ткань представлена серовато'розовыми массами студенистой консистенции, заполняю' щими ячейки сосцевидного отростка. Микроско' пически опухолевые клетки образуют тяжи и гнёздные скопления, расположенные в миксо' идном межклеточном матриксе. Минимальное содержание или полное отсутствие межуточно' го вещества придаёт хордоме сходство с эпите' лиальной тканью. Основная масса опухолевой ткани представлена округлыми эпителиоидны' ми клетками с компактной эозинофильной ци' топлазмой и центрально расположенным круг' лым ядром. Цитоплазма некоторых клеток вакуолизирована небольшими мультивезикуляр' ными структурами и разграничена мембраной. В отдельных клетках вакуоли, располагаясь вок' руг ядра, образуют физалиформные структуры. Природа вакуолизированных и компактных кле' ток, по'видимому, одинакова, так как часто мож' но уловить переходные формы между компакт' ными клетками и клетками, превратившимися в сплошную пенистую массу. Содержимое вакуо' лей не окрашивается и представляется водянис' тым.

Болезни носа и околоносовых пазух

Нос выполняет разнообразные функции, из ко' торых основными являются дыхательная, защит' ная, резонаторная и обонятельная.

Дыхательная (респираторная) функция является ос' новной; вдыхаемый воздух поднимается вертикаль'

но к переднему концу средней носовой раковины, разделяется на два потока, которые соединяются у верхнего края хоан, раковины способствуют образо' ванию завихрений воздуха. Выдыхаемый из организ' ма воздух идёт через хоаны. Достигая заднего конца средней носовой раковины, он делится на два пото' ка, один из которых идёт по тому же пути, что и вды' хаемый воздух, другой — по среднему носовому ходу. При выдохе часть воздуха попадает в обонятельную область. Воздушная циркуляция в околоносовых па' зухах связана с проникновением в них лишь выдыха' емого воздуха, проходящего через полость носа при повышенном давлении. Этот воздух согрет, очищен

иувлажнён в организме человека. Нарушение носо' вого дыхания отражается на различных функциях организма, чему способствуют многообразие иннер' вации носа и околоносовых пазух, разносторонность их рефлекторных связей. Нарушение функции внеш' него дыхания ограничивает экскурсию грудной клет' ки, изменяет частоту дыхания, уменьшает содержа' ние углекислоты в воздухе из бронхов, трахеи и лёгких

ит.д.

Защитная функция носа непосредственно связана с дыхательной. Особенно большое значение имеют рефлекторные реакции, возникающие в связи с адек' ватным раздражением слизистой оболочки носа воз' душной струёй (изменения давления воздушной струи, химический состав, температура, влажность, запылённость и другие свойства воздуха). Защитные реакции слизистой оболочки — остановка дыхания при действии химических веществ, чиханье и носовой кашель при попадании механических или химичес' ких раздражителей, колебания ресничек мерцатель' ного эпителия, рефлекторное согревание поступаю' щего воздуха, бактерицидные свойства носовой слизи.

Резонаторная функция полости носа обеспечивается наличием воздухоносных полостей (полость носа и околоносовые пазухи). Сила и тембр звука зависят от объёма полости носа и пазух.

Обонятельная функция осуществляется благодаря на' личию специфического обонятельного эпителия в обонятельной области полости носа.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НОСА И ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ

ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЙ РИНИТ

Гипертрофический ринит (МКБ: J31.0 Хрони' ческий ринит) — хроническое воспаление сли' зистой оболочки полости носа, характеризую' щееся разрастанием слизистой оболочки, надкостницы и костного вещества носовых ра' ковин и сопровождающееся нарушениями носо' вого дыхания.

Этиология: хронические очаги инфекции в око' лоносовых пазухах, аденоиды, хронический тонзиллит, длительные химические травмы, длительное применение сосудосуживающих капель.

Заболевания ЛОР-органов 677

Формы. Различают 2 формы гипертрофическо' го ринита — кавернозную (или сосудистую) и фиброзную. Кавернозная форма, как правило, бывает диффузной, фиброзная — очаговой.

Пато' и морфогенез. Морфологические измене' ния зависят от формы заболевания. Эпители' альный покров диффузно утолщён, эпителий местами гиперплазирован, наблюдается утол' щение базальной мембраны. Вокруг желёз и сосудов выраженная лимфоидно'клеточная и плазматическая инфильтрация. Процесс фиб' розирования начинается под эпителием в об' ласти расположения желёз. Фиброзная ткань сдавливает или расширяет пещеристые спле' тения раковин, что способствует новообразо' ванию сосудов. Сдавливание выводных прото' ков желёз приводит к образованию кист. Возможны костные разрастания в раковинах. Хронический отёк способствует полиповид' ным изменениям слизистой оболочки полос' ти носа. Выраженная гиперплазия эпителия может приводить к образованию папиллома' тозных разрастаний с явлениями акантоза.

АТРОФИЧЕСКИЙ РИНИТ

Атрофический ринит (МКБ: J31.0 Хронический ринит) — хроническое воспаление слизистой оболочки полости носа с локализацией процес' са в его передних отделах, преимущественно в области перегородки. Причины до настоящего времени неясны.

Факторы риска: климатические условия (сухой, горячий, запылённый воздух), инфекция, трав' мы.

Морфогенез. В эпителиальном покрове исчеза' ют бокаловидные клетки, цилиндрический эпителий теряет реснички, происходит мета' плазия в многослойный плоский эпителий. В более поздних стадиях заболевания возника' ют воспалительные инфильтраты в под'эпите' лиальном слое, атрофируются слизистые же' лезы, склерозируются стенки сосудов. Макроскопически слизистая оболочка истон' чена, поверхность её имеет «лаковый» вид, при дотрагивании или сморкании она легко крово' точит. Заболевание может осложняться перфо' рацией носовой перегородки.

ОЗЕНА

Зловонный атрофический насморк (озена; МКБ: J31.0 Хронический ринит) встречается в юношес' ком возрасте, чаще у лиц женского пола.

678 ПАТОЛОГИЯ Глава 23

Этиология до настоящего времени не выяснена. Одна из распространённых теорий — алимен' тарная. Чаще болеют люди, живущие в плохих санитарно'гигиенических условиях и плохо питающиеся, больные различными формами анемии.

Пато' и морфогенез. Морфологическая картина при озене характеризуется выраженной мета' плазией цилиндрического эпителия в много' слойный плоский с ороговеванием. Эпителий становится непроницаемым для жидкости, в связи с чем даже при наличии большого коли' чества желёз слизистая оболочка лишена сли' зи. В подэпителиальном слое периваскулярно и вокруг желёз наблюдается выраженная лей' коцитарная инфильтрация. Постепенно коли' чество желёз уменьшается, они замещаются соединительной тканью. В стенках сосудов на' блюдаются явления продуктивного артериита, иногда с полной облитерацией просвета. Кос' тная основа раковин рассасывается и замеща' ется соединительной тканью. Полость носа значительно расширена из'за выраженной ат' рофии не только слизистой оболочки, но и костных структур. Поверхность слизистой обо' лочки покрыта корками тёмно'зелёного цвета с буроватым оттенком за счёт примеси крови. Гноевидное отделяемое имеет характерный гнилостный запах. Заболевание нужно диффе' ренцировать с туберкулёзом, сифилисом, скле' ромой, гранулематозом Вегенера.

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ СИНУСИТЫ

Хронические неспецифические синуситы (МКБ: J32 Хронический синусит) — хроническое реци' дивирующее воспаление слизистой оболочки придаточных пазух инфекционно'аллергической природы. Синуситы подразделяют на гипертро' фические и атрофические формы. Чаще поража' ется верхнечелюстная пазуха (гайморит), реже — пазухи решётчатой кости (этмоидит), пазухи ос' новной кости (сфеноидит) и синусы лобной ко' сти (фронтит).

•Гипертрофические риносинуситы. Их харак' терными патологоанатомическими проявлени' ями являются метаплазия эпителия в много' слойный плоский, полипообразные разрастания слизистой оболочки пазух, часто сочетающиеся с полипами носа, выраженная клеточная инфильтрация собственного слоя лимфоидными элементами, в том числе плаз' моцитами, тучными клетками и эозинофила' ми, различная степень выраженности фибро'

зирования с формированием кистозных изме' нений слизистых желёз и их протоков.

•Атрофические риносинуситы сопровождают' ся выраженным фиброзированием слизистых оболочек носа и пазух. Тонкая бледная слизи' стая оболочка покрыта метаплазированным многослойным плоским эпителием с призна' ками ороговения. Слизистых желёз мало, мес' тами они совсем исчезают, клеточный инфиль' трат незначительный (плазмоциты, лимфоидные элементы), секрет скудный в виде серовато'зеленоватых корочек на атрофичной слизистой оболочке.

Осложнения: изъязвления слизистой оболочки с последующей перфорацией носовой перего' родки, при наличии препятствия к оттоку гноя

— хроническая эмпиема, остеомиелит, менин' гит, абсцесс мозга.

СКЛЕРОМА

Склерома — хроническое заболевание верхних дыхательных путей, вызываемое палочкой Вол' ковича–Фриша (Klebsiella pneumoniae подвид rhinоscleromatis). Заболевание начинается с су' хости в дыхательных путях, чувства заложеннос' ти носа и появления густой слизи из носа, за' держка которой приводит к образованию корок. В зависимости от степени поражения и сужения дыхательных путей наступает затруднённое ды' хание. При морфологическом исследовании ин' фильтратов в виде узлов, бляшек и валиков вы' деляют 3 разновидности патологических нарушений: атрофию слизистых оболочек, об' разование специфических инфильтратов, рубце' вание отдельных участков дыхательного тракта.

Пато' и морфогенез. В течении болезни разли' чают 3 стадии.

•Узелковая стадия (рис. 23'2 на вклейке): на бледной слизистой оболочке дыхательных пу' тей располагаются отдельные плотноватые узелки величиной от просяного зерна до горо' шины. Микроскопически они представлены грануляционной тканью с большим количе' ством плазматических клеток и сосудов.

•Диффузно'инфильтративная, или специфи' ческая, стадия. Наблюдаются обширные плот' ные инфильтраты сероватого цвета, значитель' но суживающие различные отделы дыхательных путей или закрывающие их про' свет. Большое количество корок сочетается с неприятным специфическим запахом. Микро' скопически среди плазматических клеток мно'

го клеток Микулича, которые располагаются большими группами или рассеяны в грануля' ционной ткани. В цитоплазме клеток Мику' лича содержатся палочки Волковича–Фриша, ядро отодвинуто к периферии.

•Рубцовая, или регрессивная, стадия характе' ризуется преобладанием рубцовых изменений, возможны свежие узлы склеромной ткани, рез' кое сужение хоан или их полное заращение. Микроскопически: эпителий с явлениями вы' раженного ороговения на значительном про' тяжении истончён, изъязвлён, сосудов мало, единичные плазматические клетки, клетки Микулича могут отсутствовать.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера (МКБ: M31.3 Гранулема' тоз Вегенера) — аутоиммунное заболевание, вхо' дящее в группу системных ревматических забо' леваний, с преимущественным первичным поражением верхних дыхательных путей и пос' ледующим вовлечением в процесс висцеральных органов.

Пато' и морфогенез. Макроскопически при по' ражении слизистой оболочки носа на её по' верхности появляются массивные корки буро' коричневого цвета с характерным гнилостным запахом. После удаления корок слизистая обо' лочка, как правило, истончена, синюшно'крас' ного цвета, местами некротизирована. В обла' сти средних и нижних носовых раковин ярко'красного цвета грануляционная ткань, которая может полностью обтурировать хоану с одной или с обеих сторон (рис. 23'3 на вклей' ке). В передних отделах носовой перегородки слизистая оболочка изъязвляется до хряща. При прогрессировании процесса развиваются некроз хряща и перфорация носовой перего' родки. При подостром и хроническом течении гранулематоза Вегенера язвенно'некротичес' кий процесс переходит на костную ткань ра' ковины и латеральную стенку носа, которая од' новременно является медиальной стенкой пазухи. Постепенно стенка некротизируется и образуется единая полость с носом. Некроти' зированная слизистая оболочка с большим ко' личеством сухих корок с трудом удаляется в виде массивного слепка.

Важным обстоятельством является первичность поражения верхних дыхательных путей без ви' димой генерализации процесса, что повышает значимость морфологической диагностики биопсийного материала.

Заболевания ЛОР-органов 679

НОВООБРАЗОВАНИЯ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ

МКБ: C30.0 Злокачественное новообразование полости носа, D14.0 Доброкачественное ново' образование среднего уха, полости носа и при' даточных пазух.

•Фиброзно'отёчный полип — своеобразная форма воспалительной гиперплазии слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. Чаще возникает у больных, страдающих хронически' ми риносинуситами на фоне аллергии. Мак' роскопически имеет вид мягких овальных об' разований на ножке, приплюcнутых с боков, с гладкой поверхностью, серовато'белого или желтовато'розового цвета.

•Хоанальные полипы (обычно множественные) имеют относительно плотную консистенцию, длина их может быть более 5 см.

Морфогенез полипов. Ведущую роль играет рециди' вирующее серозное воспаление, нередко протекаю' щее на фоне аллергических реакций. Микроскопи' ческое строение полипов соответствует отёчной слизистой оболочке с признаками диффузного хро' нического продуктивного воспаления: гиперплазия слизистых желёз, ретенционные кисты, явления ан' гиоматоза, лимфоидно'клеточная инфильтрация раз' личной степени выраженности, явления фиброзиро' вания. В соответствии с выраженностью того или иного компонента различают аденоматозные (же' лезистые), железисто'кистозные, ангиоматозные и фиброзные полипы. Их покровный эпителий сохра' няет строение многорядного мерцательного эпите' лия респираторного типа, часто с увеличением коли' чества бокаловидных клеток. Определяются дегрануляция тучных клеток, массивная инфильтра' ция стромы эозинофилами, повышение проницаемо' сти сосудистой стенки, резкий отёк, гиперсекреция и слущивание клеток покровного эпителия. В продук' тивной фазе воспаления увеличивается количество лимфоидных и плазматических клеток (рис. 23'4 на вклейке), происходит замещение респираторного эпи' телия многослойным плоским эпителием переходного типа, его базальная мембрана может подвергаться гиалинозу. В длительно существующих полипах на' растают фиброзные изменения стромы, клеточная инфильтрация уменьшается.

ПЕРЕХОДНОКЛЕТОЧНАЯ ПАПИЛЛОМА

Переходноклеточная папиллома (инвертирован' ная папиллома, твёрдая папиллома, шнейдеро' ва папиллома, сосочковая фиброэпителиома, папиллярная эпителиома, «ворсинчатый рак»)

— одна из наиболее частых опухолей носа. Ис' точник опухолевого роста — слизистая оболоч' ка средней носовой раковины. Образование мо' жет быть единичным и множественным.

680 ПАТОЛОГИЯ Глава 23

Морфогенез. По характеру роста переходно'кле' точная папиллома относится к пограничным новообразованиям, поскольку вызывает разру' шение костных стенок полости носа и около' носовых пазух в результате давления на них. Обычно после удаления опухоли возникают рецидивы.

Микроскопия. Гистологически опухоль имеет вид полиповидного образования (рис. 23'5), выстланного многослойным плоским эпители' ем переходного типа, с многочисленными по' гружениями в подлежащую строму, что прида' ёт поверхности складчатый вид. Переходный эпителий имеет различные варианты строения: с пролиферацией базальных клеток, много' слойный трёхзонный эпителий, многослойный эпителий с признаками ороговения, однослой' ный многорядный мерцательный эпителий. При погружном росте эпителиальных тяжей имеет место инвертированный тип роста, при наличии сосочковых разрастаний — экзофит' ный тип роста. В пределах эпителиального пласта, покрывающего сосочки и образующе' го погружения, могут наблюдаться явления дисплазии: нарушение стратификации, поли' морфизм и повышенная митотическая актив' ность клеток базального слоя, признаки дис' кератоза. Строма опухоли представлена отёчной фиброзированной тканью с наличи' ем лимфоидно'клеточной инфильтрации.

ГЕМАНГИОМА

Гемангиома — наиболее частая доброкачествен' ная опухоль носа. Излюбленная локализация — передний отдел носовой перегородки на грани' це костной и хрящевой её частей. Имеет вид ярко'красного полиповидного образования на широком основании с мелкобугристой поверх' ностью. Легко травмируется, поэтому часто кро' воточит, почти всегда имеет изъязвлённую по' верхность и может напоминать кровоточащие грануляции.

Микроскопия. Гистологически опухоль состоит из большого количества сосудов капиллярно' го и синусоидного типа с небольшим количе' ством соединительнотканной стромы. При наличии изъязвления отмечается выраженная инфильтрация гемангиомы гранулоцитами. Опухоль часто рецидивирует, возможно в свя' зи с нерадикальным удалением.

ЮВЕНИЛЬНАЯ ФИБРОМА

Юношеская ангиофиброма носоглотки (юве' нильная фиброма, назофарингеальная фиброма, ангиофиброма основания черепа, базальный фиброид) — одна из немногочисленных опухо' лей, являющихся специфичными для глотки. Наблюдается у юношей и мужчин в возрасте до 25 лет. Гистогенез опухоли остаётся неясным. Источником роста считают камбиальные элемен' ты волокнистого хряща верхнего шейного по' звонка или глоточно'базальной фасции. Способ' ность к спонтанной регрессии при достижении 25'летнего возраста связывают с окончанием формирования черепа. Исходной локализацией служит область свода носоглотки, особенно вбли' зи назофарингеального кармана передней стен' ки клиновидной кости, реже в области крыло' видно'челюстной и клиновидно'решётчатой зон.

Морфогенез. Макроскопически на ранних ста' диях развития опухоль имеет вид округлого гладкого образования умеренной плотности, провисающего в носоглотку, которое клиничес' ки следует дифференцировать с хоанальным полипом. На поздних стадиях развития опу' холь, как правило, бугристая и напоминает «слепок» тех анатомических полостей и кана' лов, в которых она растёт. Консистенция опу' холи зависит от степени развития волокнис' той соединительной ткани, цвет определяется её кровенаполнением. Масса может достигать 300 г. Микроскопическое строение опухоли варьирует в зависимости от длительности су' ществования и определяется разным соотно' шением сосудистого и фиброзного компонен' тов. В активной фазе роста в опухоли преобладает сосудистый компонент. У её ос' нования встречаются крупные и хорошо раз' витые сосуды, от которых беспорядочно отхо' дят мелкие ветви. У поверхности появляются спонгиозные структуры в виде выстланных эн' дотелием щелей и синусоидов. Строма обыч' но отёчна, богата клетками звёздчатой или вытянутой формы, могут встречаться участки миксоидного характера. На поздних этапах роста сосудистый компонент становится менее заметным, строма содержит меньше клеток и больше волокон. В растущей опухоли часто можно обнаружить изъязвление поверхности с локальной воспалительной инфильтрацией. Для правильного выявления типа новообразо' вания необходимо проводить изучение гисто' топограммы удалённой опухоли, так как она имеет различное строение в разных участках. Для рецидивирующих форм характерным яв'