09_10_09

252 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

также при воздействии химических агентов и ЛС. Среди инфекционных заболеваний, сопро$ вождающихся васкулитами, следует назвать си$ филис, туберкулёз, риккетсиозы (в первую оче$ редь, сыпной тиф), скарлатину, сепсис, затяжной септический эндокардит и другие. Как правило, сопровождаются васкулитами ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит, прогрессирующий систем$ ный склероз. Васкулиты нередко сопровождают развитие опухолей, что проявляется так называ$ емым паранеопластическим синдромом. Этот синдром чаще встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Лекарственная те$ рапия может иметь последствием развитие вас$ кулитов.

Клинико$морфологические проявления вторич$ ных васкулитов очень многообразны. Они могут развиваться в сосудах разной анатомической принадлежности и разного калибра, начиная от аорты и кончая капиллярами, поражать различ$ ные органы и ткани, проявляться многообраз$ ной симптоматикой и разной морфологической картиной.

Опухоли и опухолеподобные образования сосудов

Опухоли, происходящие из сосудов, называют$ ся ангиомами. Опухоли из кровеносных сосудов обозначаются как гемангиомы, из лимфатичес$ ких — лимфангиомы. 70% доброкачественных ангиом существуют с рождения, растут медлен$ но в соответствии с ростом организма. Остаётся дискуссионным вопрос, относятся ли они к ис$ тинными опухолям или же представляют собой пороки развития. Другой спорный вопрос каса$ ется чётких критериев разграничения сосудис$ тых опухолей и пролиферативных сосудистых реакций, развивающихся в ходе воспаления или при сочетании с другими типами опухолей.

ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ

Телеангиэктазии (МКБ: D21 Другие доброкаче$ ственные новообразования соединительной и других мягких тканей) — сосудистые опухоли, локализующиеся, как правило, в коже и слизис$ тых оболочках, состоящие из клубка капилля$ ров, венул и артериол, могут иметь врождённый характер. Приобретённые телеангиэктазии мо$ гут развиваться при недостаточности кровооб$ ращения, радиационных поражениях. Частой разновидностью телеангиэктазий являются так называемые сосудистые звёздочки, или паукооб$

разные телеангиэктазии (spider teleangiectasia), встречающиеся обычно на коже верхней поло$ вины туловища у больных циррозом печени, иногда у беременных женщин, имеющие вид оча$ гов красного цвета размером 2–5 мм, состоящих из тонких радиальных ответвлений, сходящихся в центре. Гистологически телеангиэктазии пред$ ставлены расширенными сосудистыми полостя$ ми, выстланными эндотелием.

ГЕМАНГИОМЫ

Выделяют несколько типов гемангиом (МКБ: D18.0 Гемангиома любой локализации).

Капиллярная гемангиома состоит из дифференциро$ ванных капилляров. Встречается в основном в коже, подкожной ткани и слизистых оболочках полости рта и губ, может встречаться во внутренних органах. Раз$ меры варьируют от нескольких миллиметров до не$ скольких сантиметров. Внешне имеет вид красного пятна с синюшным оттенком, слегка возвышается над кожей. Покровный эпителий обычно интактен, но может изъязвляться. Иногда может проявляться крупными пятнами на коже, называемыми пятнами портвейна (port$wine stains). Граница опухоли с окру$ жающими тканями чёткая, но без капсулы. Гистоло$ гически опухоль представлена плотно расположен$ ными тонкостенными капиллярами, разделёнными слабо развитой соединительнотканной стромой. По$ лости выстланы нормальными эндотелиоцитами и обычно заполнены элементами крови, иногда орга$ низующимися тромботическими массами. Осложне$ ния: могут встречаться изъязвления покровного эпи$ телия, инфицирование ткани или её кровоточивость.

Кавернозная гемангиома состоит из крупных кавер$ нозных сосудистых полостей, иногда в сочетании с капиллярными структурами. В этих случаях трудно провести различие между капиллярной и каверноз$ ной гемангиомой; диагноз ставят по преобладанию того или иного сосудистого компонента. Встречает$ ся в коже, слизистых оболочках и внутренних орга$ нах, чаще в печени. Редкая форма — синдром Хип$ пеля–Линдау. Внешне кавернозная гемангиома имеет вид мягкой губчатой синюшно$красной ткани диа$ метром 1–2 см. Гистологически — крупные сосудис$ тые полости, выстланные эндотелием, разделённые тонкими прослойками соединительной ткани. При локализации в головном мозге кавернозные геман$ гиомы могут быть источником кровоизлияний.

Хиппеля–Линдау синдром — врождённые и наслед$ ственные ( ) кавернозные гемангиомы мозжечка или ствола мозга в сочетании с кавернозными ге$ мангиомами сетчатки глаза (факоматоз), печени, поджелудочной железы (см. подробнее «Болезнь Линдау»).

Гемангиоэндотелиома — разновидность капиллярной гемангиомы, состоящей из солидных масс пролифе$ рирующих эндотелиальных клеток, среди которых лишь небольшое число функционирующих сосудов. Встречается в молодом возрасте. Проявляет призна$ ки инвазивного роста.

Склерозирующая гемангиома (дерматофиброма, гис$ тиоцитома, ксантофиброма) — сосудистая опухоль с избыточным содержанием фиброзной стромы и с вы$ раженной пролиферацией эндотелиоцитов. Поража$ ет кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Макроскопически может иметь желтоватый и корич$ неватый оттенок. Гистологически сосуды в составе опухоли плохо различимы, так как большинство их облитерировано. Встречаются скопления гемосиде$ рина как результат старых кровоизлияний. Могут встречаться гигантские клетки инородных тел. Ха$ рактерно присутствие единичных липофагов или их скоплений. Края опухоли чёткие. Ткань опухоли мо$ жет формировать выросты в окружающие ткани. Вторично опухоль может изъязвляться, инфициро$ ваться и кровоточить.

Геммагемангиома — разновидность капиллярной ге$ мангиомы, состоящая из незрелых капилляров типа сосудистых почек, что придаёт ей сходство с грану$ ляционной тканью.

ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиомы (МКБ: D18.1 Лимфангиома лю$ бой локализации) — опухоли, происходящие из лимфатических сосудов. Выделяют 3 их разно$ видности — простые, или капиллярные, кавер$ нозные и кистозные (гигромы). Капиллярный и кавернозный типы соответствуют одноимённым гемангиомным опухолям, отличаясь от них от$ сутствием эритроцитов и наличием лимфоидных фолликулов и лимфоцитов. Кистозный тип встречается в области шеи и подмышечной впа$ дины, происходит из эмбриональных закладок, представляет собой многоочаговую кистозную опухоль, размеры которой могут достигать 15 см. На разрезе — мягкая губчатая розовая ткань, пропитанная светлой жидкостью. Кистозные по$ лости выстланы эндотелием, заполнены лимфой, стенки состоят из соединительной ткани с лим$ фоидными скоплениями, иногда с включения$ ми жировой ткани и ГМК. Опухоль может да$ вать выросты в окружающую ткань.

ГЛОМУС$АНГИОМА

Гломус$ангиома (гломусная опухоль, ангиомио$ неврома, опухоль Барре–Массона; МКБ: D18 Ге$ мангиома и лимфангиома любой локализации, МКБ: D18.0 Гемангиома любой локализации) — опухоль, исходящая из артериовенозных анас$ томозов гломусного типа, которые локализуют$ ся в коже, представляют собой нейромиоарте$ риальные рецепторы, участвующие в терморегуляции. Поражаются конечности, пре$ имущественно дистальные фаланги пальцев ки$ стей и стоп, в частности подногтевое простран$ ство. Размеры 0,3–1 см. Цвет синюшно$красный. Клинически характерны болевая симптоматика,

иногда вазомоторные нарушения. Гистологичес$ ки определяются 2 компонента: ветвящиеся со$ судистые каналы, разделённые соединительнот$ канной стромой, и скопления в строме специализированных гломусных клеток. После$ дние округлой или полигональной формы, на$ поминают эпителиальные клетки, иногда име$ ют вытянутую форму, напоминая ГМК.

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА

Гемангиоперицитома (МКБ: D21 Другие добро$ качественные новообразования соединительной и других мягких тканей) — опухоль, состоящая из капилляров, выстланных эндотелием и окружённых скоплениями округлых и удлинённых клеток, про$ изводных перицитов. Гистологически опухоль на$ поминает гемангиоэндотелиому, но при импрегна$ ции серебром видно, что клетки, окружающие сосуды, расположены кнаружи от базальной мемб$ раны. Опухоль способна к инвазивному росту и ме$ тастазированию, хотя и считается доброкачествен$ ной.

АНГИОСАРКОМА

Ангиосаркома (МКБ: C49 Злокачественное ново$ образование других типов соединительной и мяг$ ких тканей) — редкая злокачественная сосудистая опухоль, состоящая из анаплазированных ати$ пичных эндотелиоцитов. Поражает разные орга$ ны, кожу, мягкие ткани. Течёт агрессивно, быстро, с инвазивным ростом и гематогенными метастаза$ ми. Макроскопически имеет вид серо$белой мяси$ стой ткани, иногда с участками распада и кровоиз$ лияний. Может достигать размера 15–20 см. Границы нечёткие. Гистологически может быть раз$ ная степень дифференцировки — от наличия сосу$ дов с анаплазированными эндотелиоцитами до не$ дифференцированной ткани без различимых сосудов и с резким атипизмом клеток. Для диффе$ ренциальной диагностики с фибросаркомами и лейомиосаркомами используют иммуногистохи$ мическое определение десмина как маркёра сосу$ дистой опухоли. Полезна также окраска фосфор$ новольфрамовокислым гематоксилином, при которой в ангиосаркоме отсутствуют фибриллы, характерные для фибро$ и лейомиосаркомы.

ПИОГЕННАЯ ГРАНУЛЕМА

Пиогенная гранулёма (ботриомикома, телеанги$ эктатическая гранулёма; МКБ: L98.0 Пиогенная гранулёма) — доброкачественное опухолеподоб$ ное образование, состоящее из богатой сосудами грануляционной ткани. Чаще встречается в коже.