•III.Диффузный эозинофильный фасциит; эозинофильный миалгический синдром.

•IV.Склередема Бушке.

•V.Мультифокальный локализованный фиброз.

•VI.Индуцированная склеродермия:

а)химическая, лекарственная (провоцирующие агенты – кремневая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);

•б)вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью); в)метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.); г)иммунологическая («адьювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата); д)паранеопластическая ССД.

•Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини); узловатая (туберозная или келоидоподобная); буллезно-геморрагическая; кольцевидная.

•Системная ССД: акросклеротическая Hutchinson и диффузная.

Клиника

•Полиморфизм, полисиндромность.

•Кожа

•3 стадии:1 - отек (лилово-синюшный, ямка при давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия (размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры уретры и пр.).

•Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки/рубчики, некрозы, телеангиэктазии.

•Опорно-двигательный аппарат: артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.

•Пищеварительный тракт: дисфагия, дилятация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс- эзофагит, язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания.

•Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, функциональные нарушения по реструктивному типу, легочная гипертензия, плеврит.

•Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца, перикардит.

•Почки: острая, хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм.

•Эндокринная и нервная системы: нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоидизм), половых желез, импотенция, тригеминит, полинейропатия.

Общие явления

Жалобы: зябкость, потливость, вазоспастический синдром типа Рейно («сосудистая предстадия болезни»);

потеря массы тела; лихорадка (чаще – субфебриллетет).

Оверлап-синдром: сочетание ССД с другими заболеваниями соед.ткани – дермато- и полимиозитом, ревматоидным артритом (РА), признаками СКВ и др.

•Висцеральная ССД: преобладают поражения внутренних органов и сосудов; кожные минимальны, или отсутствуют.

•Ювенильная форма: до 16 лет, чаще очаговое поражение кожи и хроническое течение.

•Течение: 1.острое; 2.подострое; 3.хроническое.

•Стадии: I – начальная; II – генерализации; III – поздняя терминальная).

Диагностика

•Клиника

•Лабораторные тесты: 1. определение АТ, специфичных для ССД (антицентромерных антипоизомеразных или анти-Скл-70- аутоантител); 2.анализ крови, мочи; обращать внимание на СОЭ, гипергаммаглобулинемию, гиперпротеинемию, антитела к ДНК, ревматоидный фактор). Пробы печени, ЭКГ.

•Капилляроскопия

•Консультация терапевта ( нефролог) и др.

Диф. Д-ка

•Витилиго

•Лепра

•Линейный келоидоподобный невус

•атрофическая форма КПЛ, крауроз вульвы.

•Диф. диагностика ССД:

•Дерматомиозит

•Болезнь Рейно

•Склередема взрослых Бушке

•Склерема и склередема новорожденных