ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения Российской Федерации»
Системные заболевания соединительной ткани.
Склеродермия.
Доц кафедры дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО КрасГМУ им. проф. В.И.
Прохоренкова к.м.н. Гузей Т.Н. 2016 г.
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ)
•СКВ
•Системная склеродермия (ССД)
•Дерматополимиозит
•Сухой синдром (синдром Шегрена)
•Болезнь Бехчета
•Ревматическая полимиалгия
•Диффузный эозинофильный фасциит
•Первичный антифосфолипидный синдром
•Системные васкулиты и др.
Этиология и патогенез СЗСТ
•Мультифакториальная концепция аутоиммунитета. Взаимодействие инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.
•Склеродермия (С) – диффузное или очаговое поражение соединительной ткани: уплотнение, фиброз и атрофия.
•Системная микроангиопатия (спазм и облитерация сосудов).
•Основа патогенеза – нарушения иммунитета, фиброобразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки – фибробласты – эндотелий – клетки крови) и рецепторно-лигандных (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.) систем.
•Разрешающие факторы:
•Физическая травма
•Оперативные вмешательства
•Ожоги
•Радиация
•Избыточная инсоляция
•Интоксикации
•Вибрация
•Прием лекарств или контакт с ними
•Введение чужеродного белка
•Охлаждения, обморожения.
•Эндокринные отклонения:
•У 1/3 женщин со С.
•Возникновение С после абортов, родов, в период пубертата, климакса, после экстирпации матки и т.д.
•Эндокринопатии надпочечников, гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, поджелудочной железы.
•Нервно-психические стрессы.
•Инфекционные факторы (в 1-ую очередь вирусы).
•Ассоциация С с ССС (атеросклероз, ГБ, кардиосклероз), бронхиальной астмой, злокачественными опухолями.
•Нарушение генетического контроля за синтезом коллагена. Связь очаговой С с АГ HLA-B 18, В 27, А 1, BW 40, HLA-B 8; системной С – с DR 1 и DR 5.
•Все это – почва для иммунопатологических реакций: продукция неполноценного коллагена, бедного оксипролином, легко разрушающегося протеолитическими ферментами. Молодой коллаген (полуАГ) соединяется с эндогенными гаптенами (кислые мукополисахариды) и становится аутоАГ.
•Порочный круг:
•АГ-ная нагрузка и иммунное воспаление стимулируют пролиферативную и синтетическую активность фибробластов неполноценный коллаген (аутоАГ)
иммунопатологические реакции.
Фиброзно-склеротические изменения –
проявления извращенной патологической регенерации (нарушение апоптоза, деструкция и гиперпродукция основных компонентов соединительной ткани).
• С – как первичная капилляропатия.
Сосуды – орган-мишень нарушение периферического кровообращения.
•Патологический процесс
(дезорганизация соединительной ткани): мукоидное, фибриноидное набухание фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз.
Классификация склеродермической группы болезней
•I.Системная склеродермия (ССД)
(прогрессирующий системный склероз:а)диффузная ССД :б)лимитированная ССД или крест-
синдром; в)перекрестный (overlap) синдром ССД –РА, ССД-ДМ/ПМ и др.;
•II.Ограниченная ССД: а)очаговая (бляшечная и генерализованная; б)линейная (типа «удара саблей», гемиформа).