1) Феохромоцитома;

2) феохромобластома;

6.3.Гиперфункция коры надпочечников

Гиперфункция коркового слоя надпочечника у детей встречается срав­нительно редко и чаще всего связана с развитием в нем гормонально­активной опухоли.

Опухоли коры надпочечника у детей бывают крайне редко. Основной клинический симптомо-комплекс определяется типом гормо­нально-активной опухоли коры надпочечников, т. е. преобладанием той или иной группы гормонов, секретируемых в кровь в повышенном количестве. Опухоль коры надпочечников с чрезмерной секрецией андро­генов вызывает обычно вирильный синдром. При опухоли коры надпочеч­ников с повышенным выделением глюкокортикоидов развивается синдром Кушинга, который по клиническим проявлениям мало отличим от болезни Иценко—Кушинга.

У детей чаще встречаются смешанные опухоли кортикоандростеромы, что проявляется своеобразными как клиническими, так и гистологически­ми признаками.

Крайне редко встречаются опухоли коры надпочечников с повышен­ной эстрогенной активностью (кортикоэстрома).

6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)

При возникновении в коре надпочечников у детей кортикостеромы развивается характерная клиническая картина надпочечно-коркового синдрома, получившего повсеместно название синдрома Кушинга. Боль­шие количества стероидных соединений, которые секретируются опухолью надпочечника, приводят к нарушению всех видов обмена.

Среди детей пубертатного возраста и взрослых преобладают (60-80 %) случаи болезни Иценко-Кушинга. В раннем детском возрасте гораздо чаще (50-60% патологического гиперкорцитизма) встречаются глюкокортико-продуцирующие аденомы надпочечников. Эктопический АКТГ-синдром встречается у 10-15% больных с патологическим гиперкортицизмом.

К линика. Основная клиническая симптоматика при синдроме Кушин­га определяется опухолью коры надпочечника — кортикостеромой, выде­ляющей в кровь в избыточном количестве кортикостероиды, преимущест­венно глюкокортикоидной группы. Кортикостерома может протекать по типу простой доброкачественной аденомы или аденокарциномы. Бурное развитие симптомо-комплекса скорее указывает на злокачественный рост опухоли. Это часто наблюдают у детей раннего возраста. Однако клини­ческие признаки кортикостеромы у детей могут развиваться медленно и нередко вначале остаются не замеченными родителями. Внешний вид ребенка меняется, прежде всего, вследствие развития ожирения с избы­точным отложением жира на туловище и лице (круглое, лунообразное лицо). Скопление жира бывает на верхней части туловища и плечах. Нижняя часть туловища и конечности остаются относительно тонкими.

Следует учитывать, что у детей грудного возраста ожирение может быть равномерным. Однако всегда должно настораживать его быстрое развитие, особенно в сочетании с характерным круглым и крас­ным лицом.

В патологический процесс вовлекаются и кожные покровы. Кожа ста­новится нечистой, появляются угри, причем они могут стать одним из ранних симптомов кортикостеромы.

Довольно рано появляются красные или красно-бурые полосы растя­жения (стрии) на бедрах, ягодицах, внизу живота, чаще у детей стар­шего возраста.

У детей грудного возраста этот симптом непостоянен. Наблюдается усиленный рост пушковых волос на теле. Изменяется цвет кожи, появ­ляются плеторические пятна, участки цианотичного или медно-красного цвета; могут встречаться экхимозы. Кожа становится сухой, шершавой, выражены акроцианоз и синюшность ягодиц. Нередко развиваются гной­ничковые поражения кожи на лице, груди, спине.

Гирсутизм может быть различ­ной степени. Вирилизация у дево­чек проявляется некоторой гипер­трофией клитора, а у мальчиков — увеличением полового члена.

Рост детей при синдроме Ку­шинга обычно задержан, что об­условлено усиленным распадом белков (катаболический эффект глюкокортикоидов). Рост больных обычно ниже среднего для их воз­раста; развитие эпифизов немно­го задержано.

У больных часто отмечается распространенный гипертрихоз; вторич­ное оволосение появляется рано как у мальчиков, так и у девочек, что объясняется избыточной продукцией андрогенов. Однако при синдроме Кушинга преждевременное появление полового оволосения сочетается с задержкой истинного полового развития. Это сочетание нередко называют ложным преждевременным половым развитием, поскольку у мальчиков яички обычно недоразвиты, а у девочек остаются инфантильными поло­вые губы, влагалище и яичники.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика опухоли надпо­чечника трудна, особенно в начальном периоде заболевания.

Очень важны гормональные исследования.

Высокие показатели 17-ОКС и 17-КС в суточ­ной моче при соответствующей клинической картине позволяют предположить опухоль ко­ры надпочечника, однако и нормальные их ко­личества не дают основания отвергнуть диагноз кортикостеромы.

Для дифференциальной диагностики приме­няют нагрузочные пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ.

Проба с дексаметазоном наиболее показа­тельна. Эта проба основана на том, что гормо­нально-активные опухоли слабо или почти сов­сем не реагируют на стимулирующее действие эндогенного АКТГ и у больных с опухолью не отмечается сколько-нибудь заметного снижения уровня 17-ОКС и 17-КС в моче после введения дексаметазона.

Алгоритм диагностики синдрома Кушинга

Лечение. Немедленное удаление опухоли остается единственным методом лечения, в части случаев включает назначение медикаментозных препаратов, снижающих функцию коры надпочечников.

Медикаментозные препараты,снижающие выработку кортизола («адреностатики»)

Препараты		Механизм действия	Суточные дозы
Центрального действия
Ципрогептадин(Peritol)		Антисеротониновый	16-24 мг
Бромкриптин(Bromcriptin, Bromcriptinpoli, Parlodel)		Дофаминергический	2,5-10 мг
Резерпин (Reserpin)		Симпатолитический	1-2 мг
Фенитоин(Dipheninum)		ГАМКергический	300 мг
Периферического действия
Хлодитан (митотан,лизодрен)		Селективный цитостатический; ингибитор ферментов стергоидогенеза	1-10 г(0,1 г/кг); при злокачественных опухолях надпочечнико до 12-24 г (порог переносимый)
Аминоглутетимидм (ориметен,элиптен)	Ингибитор ферментов стероидогенеза;слабый цитостатический		500-1000 мг, при эктопическом АКТсиндроме до 1500мг
Кетоконазол	Ингибитор ферментов стероидогенеза		600-1200 мг

Хирургическое лечение: Большое значение придается предоперационной подготовке. На «здо­ровой» противоположной опухоли стороне надпочечник часто бывает ат­рофирован, поэтому в день операции необходимо назначать стероидные гормоны. По данным хирургической клиники детям вполне достаточно утром в день операции ввести 25—75 мг гид­рокортизона. При артериальной гипертонии необходимо предварительное лечение гипотензивными средствами.

Послеоперационный период требу­ет особого внимания эндокринолога. Детям старшего возраста рекомен­дуется назначать гидрокортизон по 75 мг внутримышечно каждые 4 ча­са, детям младшего возраста — по 25—50 мг 2—3 раза в день. Посте­пенно дозу снижают. Перенесшие хирургическое вмешательство дети должны находиться под постоянным (не менее 3 лет) диспансерным на­блюдением. У них периодически проверяют суточную экскрецию 17-КС и 17-OKС, проводят общий клинический осмотр, рентгенологические ис­следования грудной клетки.