6 курс / Эндокринология / N_Lavin_red__ENDOKRINOLOGIYa

Кальция карбонат

400 (1 г/5 мл)

Кальция глубионат

Кальция глюконат

Кальция лактат

Кальция цитрат

Кальция фосфат

Таблица 24.8. Характеристика препаратов витамина D

Препарат

Активность по

Начало

отношению к 25(OH)D3

действия, сут

Эргокальциферол

1

10—14

Холекальциферол

1

10—14

Дигидротахистерол

5—10

4—7

Кальцифедиол

10—15

7—10

Альфакальцидол

1000

1—2

Кальцитриол

1000

1—2

Таблица 26.1. Уровень кальция в сыворотке у детей

Возраст

Общий кальций, ммоль/л

Новорожденные 1—3 нед(а)

1,9—2,85

Мальчики 1—15 лет и девочки 1—12 лет(б)

2,4—2,65

Юноши 15—17 лет(б)

2,37—2,63

Форма гипокальциемии

Лабораторные показатели (уровень веществ в

сыворотке)

25(OH)D3

1,25(OH)2D3

ПТГ1—84

Новорожденные

Ранняя гипокальциемия

N

N или

N или

Поздняя гипокальциемия

Гипопаратиреоз

N

N или

Почечная недостаточность

N

Грудные дети и дети младшего возраста

Тяжелое заболевание

N

N

Гипопаратиреоз

N

Псевдогипопаратиреоз

N

Дефицит витамина D

N, или

Витамин-D-зависимый рахит

N

Избыток фосфора

N

?

Заболевание

Патология

Возраст

Сопутствующие

паращитовидных

проявления

заболевания,

752

желез

болезни

анамнестические

признаки, тип

наследования

Преходящий

2—10 дней

Гиперкальциемия у матери

гипопаратиреоз

новорожденных

Изолированный

Любой

Обычно спорадический.

идиопатический

Семейные формы наследуются

гипопаратиреоз

аутосомно-рецессивно,

аутосомно-доминантно или

сцепленно с X-хромосомой

Синдром

0—1 мес

Агенезия или дисгенезия

Ди Джорджи

тимуса, тяжелый

иммунодефицит, врожденные

пороки сердца. Большинство

случаев спорадические,

обусловлены делециями 22q11

Аутоиммунный

3 года

Первичная надпочечниковая

полигландулярный

недостаточность, хронический

синдром типа I

генерализованный

гранулематозный кандидоз

кожи и слизистых, гипотиреоз,

первичный гипогонадизм.

Заболевание имеет семейный

характер и поражает

большинство братьев и сестер.

Генетическая

предрасположенность

обусловлена мутациями генов

на 21-й хромосоме

Гемохроматоз

15 лет

Талассемии

Послеоперационный

10 лет

Тиреоэктомия

гипопаратиреоз

ишемический некроз

Гипомагниемия

Любой

Хронический понос,

врожденные и приобретенные

заболевания ЖКТ или почек

Таблица 26.4. Этиология и лабораторная диагностика гиперкальциемии у детей

Причина

Лабораторные показатели

Фосфат в

1,25(OH)2D3

ПТГ1—84 в

Кальций в

сыворотке

в сыворотке

сыворотке

моче

Синдром Вильямса

Характерные клинические

(идиопатическая

признаки: надклапанный

гиперкальциемия

N

N

N

стеноз аорты, лицо эльфа,

новорожденных)

умственная отсталость.

Проявляется в грудном

возрасте

Первичный

Обусловлен гиперплазией

гиперпаратиреоз

паращитовидных желез;

N или

N или

N или

нередко бывает

компонентом МЭН типа I

или типа IIa

Семейная добро-

Наследование аутосомно-

качественная ги-

доминантное

перкальциемия (ге-

N,

N или

N или

терозиготная гипо-

или

кальциурическая

гиперкальциемия)

Злокачественные

Гиперкальциемия может

новообразования

быть вызвана ПТГ-

(паранеопластическ

подобными пептидами,

ая гиперкальцие-

N или

N или

секретируемыми опухолью,

мия)

либо метастазами в кости,

вызывающими локальный

остеолиз. При метастазах

отмечаются боли в костях

Обездвиженность

Обычно после тяжелых

N

N

травм; при пара- и

тетраплегии

N — норма, — повышение, — понижение.

Таблица 26.5. Классификация и этиология типов рахита

Типы и формы заболевания

Витамин-D-дефицитный рахит

Снижение синтеза предшественников 1,25(OH)2D3 в

коже из-за недостаточной инсоляции.

Нарушение всасывания витамина D в тонкой кишке.

Инактивация метаболитов 25(OH)D3 в печени под

влиянием лекарственных средств

Витамин-D-зависимый рахит

Наследственный

Витамин-D-зависимый рахит

Дефект 1альфа-гидроксилазы в почках

Рахит недоношенных

N

N

?

X-сцепленный

N или

гипофосфатемический

рахит

Аутосомно-рецес-

N

сивный гиперкальциу-

рический гипофос-

фатемический рахит

Синдром Фанкони

N или

Синдром Мак-

N

?

Кьюна—Олбрайта

Гипофосфатемический

N

N

рахит, вызванный

новообразованием

Витамин-D-зависимый

N

рахит типа I

Витамин-D-зависимый

N

рахит типа II

N — норма, — повышение, — понижение, ? — характерные изменения не установлены.

Таблица 26.7. Характеристика типов остеопороза у детей

Тип

Наследование

Дополнения

Первичный остеопороз

Идиопатически

Препубертатный

Приобретенное

й остеопороз,

заболевание с

юношеская

генетической

форма

Вторичный остеопороз

Несовершенны

Мутации генов

й остеогенез

внутриутробного

доминантное

до подросткового

Гомоцистинур

Недостаточность

Начиная с 10 лет

Умственная

ия

цистатионинсинте

отсталость,

арахнодактили

я, дислокация

хрусталика

756