
6 курс / Эндокринология / N_Lavin_red__ENDOKRINOLOGIYa
.pdf
В препубертатном периоде Лекарственные средства (эстрогены, гонадотропные гормоны)
Эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников Идиопатическая
Впубертатном периоде
Снормальными наружными половыми органами
Физиологическая гинекомастия пубертатного периода Синдром Клайнфельтера
Наружные половые органы промежуточного типа Смешанная дисгенезия гонад Резистентность к андрогенам
Дефицит тестостерона (нарушения синтеза или секреции) Истинный гермафродитизм
Впостпубертатном периоде Постклимактерическая гинекомастия Первичный гипогонадизм Вторичный гипогонадизм (реже) Лекарственные средства
Эстрогены, ХГ, кломифен, андрогены, антиандрогены (флутамид), спиронолактон, циметидин, кетоконазол, метронидазол, сердечные гликозиды, митотан, метилдофа, изониазид, фенотиазины, амфетамины, амфепрамон, резерпин, диазепам, противоопухолевые средства (цитостатики)
Наркотики Марихуана, диаморфин (героин)
Алкогольный цирроз печени Тиреотоксикоз ХПН
Гинекомастия после голодания ХГ-секретирующая опухоль Лейдигома
Эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников и яичек
741

Рисунок 23.1. Гипоталамо-гипофизарно-гонадная система у мужчин. C Wang and RS Swerdloff. Evaluation of Testicular Function. In DM de Kretser (ed), Bailliere's Clinical Endocrinology and Metabolism (vol 6). London: Bailliere-Tindall, 1992.
Рисунок 23.2. Механизм действия тестостерона на клетки-мишени. CYP19 — ароматаза. FG Pocko and FFG Rommerts. Testosterone: An Overwiew of Biosynthesis, Transport, Metabolism and Action. In E Nieschlag and HM Behre (eds), Testosterone Action Deficiency Substitution. Berlin:
Springer-Verlag, 1990. Pp 1—22.
742

Рисунок 23.3. Обследование и лечение при вторичном гипогонадизме. N — норма, —
снижен, — повышен. RS Swerdloff and SP Boyers. Evaluation of the male partner of an infertile couple: An algorithmic approach. JAMA 247:2418, 1982.
743

Рисунок 23.4. Схема обследования при мужском бесплодии. N — норма, — снижен, —
повышен. RS Swerdloff and SP Boyers. Evaluation of the male partner of an infertile couple: An algorithmic approach. JAMA 247:2418, 1982.
744

Рисунок 23.5. Обследование и лечение больного с азооспермией. N — норма. RS Swerdloff, C Wang, FC Kandeel. Evaluation of the infertile couple. Endocrinol Metabol Clin North Am 17:301—331, 1988.
745

Рисунок 23.6. Обследование и лечение больного с олигозооспермией. N — норма. RS Swerdloff, C Wang, FC Kandeel. Evaluation of the infertile couple. Endocrinol Metabol Clin North Am 17:301—331, 1988.
746

Глава 24. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых
Таблица 24.1. Причины гиперкальциемии
Усиленное вымывание кальция из костей
Первичный гиперпаратиреоз Злокачественные новообразования
Секреция ПТГ-подобных пептидов опухолями, локализующимися вне костей Секреция цитокинов опухолями, локализующимися в костях Разрушение кости метастазами
Длительная обездвиженность Тиреотоксикоз Гипервитаминоз A
Болезнь Педжета (деформирующий остоз) Метафизарная хондродисплазия, тип Янсена
Усиленное всасывание кальция в кишечнике
Гипервитаминоз D Гранулематозы
Злокачественные новообразования, секретирующие 1,25(OH)2D3
Пониженная экскреция кальция в почках
Семейная доброкачественная гиперкальциемия Тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных Синдром Бернетта ОПН
Пониженное поглощение кальция костной тканью
Интоксикация алюминием
Псевдогиперкальциемия
Макроглобулинемия Миеломная болезнь Гиперальбуминемия
Другие причины
Надпочечниковая недостаточность Феохромоцитома Парентеральное питание
Тиазидные диуретики (например, метолазон) Литий Эстрогены, антиэстрогены (например, тамоксифен)
Таблица 24.2. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза
ЦНС
Утомляемость
Слабость Головная боль Депрессия Нарушение памяти Деменция Психоз Кома
747

Мышцы и суставы
Миопатия
Подагра
Псевдоподагра
Хондрокальциноз Эрозивный артрит
Глаза
Катаракта Отложение кальция в поверхностных слоях роговицы и передней пограничной пластинке
Сердечно-сосудистая система
Артериальная гипертония Аритмии Обызвествление сердца и сосудов
ЖКТ
Язвенная болезнь (язвы локализуются преимущественно в двенадцатиперстной кишке) Желудочно-пищеводный рефлюкс Желчнокаменная болезнь Запор
Почки
Полиурия и жажда Снижение концентрационной способности почек Мочекаменная болезнь Нефрокальциноз
Почечный канальцевый ацидоз
Скелет
Остеопороз Костные кисты Бурые опухоли Остеосклероз Остеомаляция
Прочие проявления
Анемия
Лихорадка
Таблица 24.3. Сравнение биохимических признаков первичного гиперпаратиреоза, гуморальной паранеопластической гиперкальциемии и семейной доброкачественной гиперкальциемии
Показатель |
Первичный |
Гуморальная |
Семейная |
|
|
||||
|
гиперпаратиреоз |
паранеопластическая |
доброкачественная |
|
|
|
гиперкальциемия |
гиперкальциемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальций в сыворотке |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПТГ1—84 в сыворотке |
|
|
N или |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПТГ-подобные |
N |
|
N |
|
пептиды в сыворотке |
||||
|
|
|
||
|
|
|
|
748

Фосфат в сыворотке |
|
N или |
|
|
N или |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Хлорид в сыворотке |
|
N или |
|
N или |
N |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальций в моче |
|
|
N или |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
цАМФ в моче |
|
|
|
|
|
N или |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
25(OH)D3 |
или |
N или |
|
|
N |
|
1,25(OH)2D3 |
|
в |
||||
|
|
|
|
|
||
сыворотке |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Остеокальцин |
|
в |
N или |
|
|
N |
сыворотке |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|||||
— слегка повышен, — существенно повышен, — снижен, N — норма. |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Таблица 24.4. Заболевания, сопровождающиеся эктопической продукцией 1,25(OH)2D3
Хронические гранулематозы
Саркоидоз
Туберкулез
Кокцидиоидоз
Гистоплазмоз
Кандидоз
Проказа Гранулема, вызванная инородным телом (силиконовые протезы; липоидная пневмония) Бериллиоз
Злокачественные новообразования
Лимфома
Лимфогранулематоз
Семинома Рак почек
Таблица 24.5. Этиология гипокальциемии
Дефицит ПТГ
Послеоперационный гипопаратиреоз Идиопатический гипопаратиреоз
Синдром Ди Джорджи (агенезия паращитовидных желез) Метастазы в паращитовидные железы Поражение паращитовидных желез при гранулематозах Гемохроматоз Болезнь Вильсона
Интоксикация алюминием Лечение 131I
Подавление секреции ПТГ
Повышение уровня магния в сыворотке
749

Лечение амифостином
Резистентность к ПТГ
Псевдогипопаратиреоз Типа Ia
Типа Ib Типа Ic Типа II
Аутоантитела к ПТГ (например, после хирургического лечения гиперпаратиреоза) Дефицит магния
Усиленный захват кальция костями
Синдром голодных костей Лечение 131I
Лечение остеомаляции витамином D Нарушения обмена витамина D
Таблица 24.6. Классификация и дифференциальная диагностика форм резистентности к ПТГ
Заболевание |
Гипокальцие- |
Уровень |
Дефект |
Реакция почек |
Наследствен |
Резистент- |
|
|
|||||||
|
мия, гипер- |
ПТГ1—84 в |
(а) |
(экскреция |
ная остео- |
ность к |
|
|
Gsальфа |
||||||
|
фосфатемия |
сыворотке |
|
цАМФ) на |
дистрофия |
другим |
|
|
|
|
|
введение ПТГ |
Олбрайта |
гормонам |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Псевдогипопаратиреоз |
+ |
|
+ |
|
+ |
+ |
|
типа Ia |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Псевдогипопаратиреоз |
+ |
|
– |
|
– |
– |
|
типа Ib |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Псевдогипопаратиреоз |
+ |
|
– |
|
+ |
– |
|
типа Ic |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Псевдогипопаратиреоз |
+ |
N |
– |
N |
– |
– |
|
типа II |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Псевдопсевдогипопара |
– |
N |
+ |
N |
+ |
– |
|
тиреоз |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
— повышение, — снижение, N — норма.
(а) Стимулирующая альфа-субъединица регуляторного белка, связывающего гуаниновые нуклеотиды.
Таблица 24.7. Характеристика препаратов кальция
Препараты |
|
Содержание кальция в препарате, мг/1 г |
|
|
|
|
|
|
Для в/в введения |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальция хлорид |
|
360 (1 г/10 мл) |
|
|
|
|
|
|
Кальция глюконат |
|
90 (1 г/10 мл) |
|
|
|
Для приема внутрь
750