3 курс / Фармакология / Рациональная_фармакотерапия_Справочник_терапевта_2е_издание_А_И

Сэпизодом тромбоза - длительный прием антикоагулянтов непрямого (варфарин) под контролем МНО: венозный тромбоз-3,0), (МНОартериальный2,5 тромбоз (МНО-3,5)3,0.

Срецидивирующими тромбозами - длительный прием антикоагулянтов не действия [варфарин;- 3,0МНО +2,0низкие дозы ацетилсалициловой-100 ки мг/сут)].

Срезистентными рецидивирующими тромбозами (исключение генетических

мутаций, определение уровня протеина С, гомоцистеина) - антикоагулянты непрямого действияварфар(;ин МНО

3, 0-3,5 с возможной заменой на НМГ), -цитостатикив соответствииГКойсо схем лечения основного заболевания, ВВИГ, плазмаферез с последу ГК.

ВН и беременность.

Наступление беременности необходимо отложить до достижения ВН и сохранения ее по крайней мере в течение 1 годаЦиклофосфам. ,идмикофенолата мофетил, ИАПФ и БРА противопоказаны время беременностиразвитии.При обострения ВН во времябеременно возобновление лечения ГК

и,в зависимости от тяжести обострения,Гидроксихлоразат опринохиноказанм. на протяжении всей беременности в связи с отсутствием тератогенческого действия препарата. Малые дозы ацетилсалициловой к беременности для уменьшения риска потери плода показаны вс независимо от наличия илия аФЛотсутстви.При АГ разрметилдошены ,па лабеталол,нифедипин.

Неотложные состояния

При развитии тяжелых, -жающихизнеугрос стоянийпри поражении ЦНС (судороги, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, цереброваскул экстренное назначение-фосфамидацикло по -15000 мг внутривеннопульстерапии метилпредлонизоомпо 1000-5 мгдней3 с последующим назначени внутрь -10,05 мг/кг/день.

Рекомендуется при развитии комы, сопора, прогрессирующего высокого уровня аДНК -оглобулинови/иликри в сыворотке крови примене плазмафереза, ежедневночерезилидень с эксфузией-30 мл/кг20 веса плазмы. Назначение ВВИГ в дозах-1,0 г/кг0,5 рекомендуется после окончания плазмафереза.

При отсутствии эффекта в течение-4 днейпервыхот начала3 интенсивной эксперты рекомендуют назначатьритуксимабпо 500-1000 мг еженедельно (максимальная суммарная доза 2000 мг). Бензодиазепиновые т седативные антипсихотики, преждегалоперидолвсего(2,5-5,0 мг в/м), использ при острых психозахВажно: психозы. могут быть проявлением приема ГК - развиваются у 1% больных, получающих <40 мг/сут преднизолона, у 5% - 4080 мг/сут и у 20% - >80 мг/сут в первые 6 нед приема (у 90% больных).

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Является наиболее тяжелой формой АФС, характеризующейся ст развивающейся диффузной микроваску-лопатией, множественнымиозамитромб жизненно важных органов и развитием полиорганной недостато жизнеугрожающим состояниям,-50% сов 30смертельным исходом. Для под аутоиммунных нарушений синхронно с плазмаферезом-терапияпроводитс- 6

701

метилпреднизолоном(500-1000 мг) и циклофосфамидом1000 (400мг/сут (особе для предотвращения синдрома «рикошета» после-за). плазмафереЭффективность лечения может быть значительно повышена при использовании который вводится после плазмафереза5-2 изг/кграсчетамассы 0,тела больн однократно или по 0,5 г/кг в течение нескольких дней. Тера обязательного назначения антикоагулянтов (гепарина,дрнадроп.). Имеются данные обномуспешприменении комбинации производныхациклина,про НМГ и свежезамороженной плазмы. При отсутствии ответа на л развитии резистентных форм «катастрофического» АФС возможн экспериментальной терапии, включающей-инжвведнениерныхгеннопрепаратов (ритуксимаб), экулизумаба (моноклональные АТ против белка С5 комплемента).

Гемофагоцитарный синдром

Заключается в чрезмерной и пролонгированной активациимакр лимфоцитов у пациентов с СКВ и другими заболеваниями, что неконтролируемой воспалительной реакции. Проявляется высок гепатомегалией, спленомегалией,-денопатией,лимфа неврологическими симптомами. В лечении применяют ГКх в(эффевысоктивнихдостьза ~50%), случае -резистентностиГК- циклоспоринА,циклофосфамилид такролимус. Если состояние больного ухудшается, начинают лечение этопозидом циклоспорином.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При длительном приемеГК у больных необходимо контролировать и пр профилактику остеопороза, СД, атеросклероза, гиперлипидеми катаракты, глаукомы.

Гидроксихлорохин

Наиболее частые и легкие побочные- желудочноэффекты-кишечные (тошнота, диарея) и кожные (крапивница, кожный зуд), ГБ и головокруж серьезным осложнением, связанным с приемом гидроксихлорохи ретинопатия -6%(0,5случаев). Хлорохиновая ретинопатияпоражение сетчатки (маку-лопатия, пигментная ретинопатия)- двусторонние стойкие дефекты по зрения, которые носят необратимый характер. Характерны жал искажение зрения, трудностичтении,принарушениецветового зрения, светов вспышки, фотофобию, появление дефектов в центральном поле риска развития ретинопатии являются возраст >60 лет, ожире почечная недостаточность, наличие дегенерпятнациидистрофиижелтого сетчатки, длительность терапии >5 лет, сут-лочнаярохинадоза>6,5гидро мг/кг/сут. Одним из поздно диагностируемых нежелательных я нейромиопатия, выявляемая при приеме гидроксихлорохина. Ре проводить офтальмологический контроль до назначения препаратов процессе лечения: расспрос больного о зрительных расстройс глазного дна (пигментация) и полей зрения, не назначать пр неконтролируемой АГ и диабетическойинопатией,ретне применять одновре препаратами, взаимодействующими с меланиномрифампиц(барб),интураты, объяснять больному необходимость самоконтроляенийзрениянаруши ношения солнцезащитных очков.

Циклофосфамид

■ Подавление костномозгового кроветворения: лейкопения, тро панцитопения.

702

■Желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, боли в живо Являются наиболее частыми побочными реакциями (см. лечение

■Алопеция. Прерывание терапии-фосфамидомцикло ведет к нормализации волос.

■Инфекционные осложнения. Являются показаниемрываниютерапиик преци клофосфамидом.

■Аменорея, азооспермия, бесплодие, риск возникновения кото увеличением кумулятивной дозы препарата и возраста больног циклофосфамида во время менструации позволяет снизитья.риск

■Поражение мочевого пузыря (геморрагический цистит) (см. л профилактики данного осложнения необходимо потребление бол жидкости (не менее-2,5 л)2 в день

введения циклофосфамида. Развитие тяжелого геморрагическогявляется абсолютным показанием к отмене циклофосфамида.

■Гепатотоксичность. При повышении уровня трансаминаз и/или чем в 2 раза рекомендуется отмена препарата.

■Кардиотоксичность (редко).

Азатиоприн

Основные побочные реакции-принаазатиоаналогичны циклофосфамиду (за исключением геморрагического асцита). Наиболее часто встре желудочно-кишечные расстройства (выраженностьожно которыхснизить мс помощью приема препарата с пищей) и герпетическая инфекция азатиоприна необходим контроль клинического анализа крови месяцы терапии,- 1затемраз в месяц.

Микофенолата мофетил

Основные побочные реакциипоражение ЖКТ (тошнота, рвота, диарея, животе), лейкопения, увеличение частоты вирусных инфекций. клинического анализа кровитом слейкоцитарнойподсче формулы каждые 2 течение первого месяца приема препарата, затем 1 раз в мес

Ритуксимаб

■Инфузионные реакции-35%(10больных, особенночасто при первой-зии-)нфу дрожь, озноб, слабость, одышка, тошнота, сыпь, приливы, сн зуд, крапивница, ощущение раздражения языка или отек горта отек), ринит, рвота, ГБ, бронхоспазм.

■Инфекции (35% случаев,желыевтя2%, повышение вероятности ОГ). В инфекцииреактивация ГB-10%в случаев5 (при хроническомритуксимабГBне назначать или назначить юантивируснупрофилактику-4 занед2 ламивудином или другим препаратом на период лечения и 1 мес после окончани хроническом гепатитеконтрольС вирусной нагрузки, АЛТ, АСТ).

■Гипогаммаглобулинемиятолько после многократных курсовлечения туксимабомснижение IgG и IgM.

■Поздняя отсроченная нейтропениядо 20% больных с СКВ-васкулиАНЦА-том, через-43мес после начала терапии, ассоциируется с инфекцион осложнениями, причина не ясна, рецидивирует при последующи

703

■На фонеечениял ритуксимабом отмечено увеличение риска разв прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (при ко иммуносупрессивными препаратами).

■Увеличение риска развития лимфом и рака Противопоказаниякожи не доказано.

для назначения ГИБП у больных СКВ.

■Активные инфекции (включая кожные), сепсис, тяжелые инфек гепатиты В и С, ВИЧ).

■Гиперчувствительность к белковому компоненту ГИБП или дру раствора (все ГИБП).

■Иммунодефицитные состояния, например,аглобулинемия,гипогамм низкий ур CD4- и СD8-лимфоцитов (в первую очередь при планировании назн ритуксимаба).

■Печеночная недостаточность: увеличение АЛТ и АСТ >5 × ВГН

■Онкологические заболевания (за исключением немеланомного анамнезетечение(в последних(все10лет)ГИБП).

Литература

1.Гаевски П., Мартынов А.И., Кокорин В.А. и соавт. Внутренняя медицина, основанная на доказательствах. Краков: Практическая медицина, 2018. 1680 с.

2.Насонов Е.Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. М.: ГЭОТАР-

Медиа, 2018. 464 с.

3.Секреты ревматологии / Под ред. Ст. Дж. Уэста. Пер. с англ. под ред. О.М.

Лесняк. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 760 с. Vol. 27, suppl. 1. P. 36-39. doi: 10.1177/0961203318801697.

Ревматическая лихорадка

Ревматическаяихорадкал (РЛ)- это системное воспалительное заболева соединительной ткани с преимущественной локализацией в сер суставах (ревматический полиартрит), головном мозге (малая (анулярная эритема и ревматическниекающузелки),екак впозстинфекционн осложнение тонзиллофаринги-та, вызванного-гемолитическимβ стрептококком группы А (БГСА), обусловленное иммунными реакциями на эпит группы А и перекрестными реакциями со сходными эпотопами т

Эпидемиология

Наиболее часто РЛ болеют дети старше 5 лет и подростки, по заболеть РЛ существенно снижается,-35 лета послезаболевание30 возникае крайне редко. Заболеваемость в 1,5 раза выше у женского по

В XX в. заболеваемость изиласьРЛрезков снстранах Европы и Северной также в России, и составляет менее 2 случаев на 100 тыс. д в год или ≤1 случая хронической РБС на 1000 человек в год, низкому эпидемиологическому риску заболеванияже время,.высокаяВ т заболеваемость РЛ, соответствующая эпидемическому50 болееуровнюслучае на 100 тыс. детей, сохраняется в странах Африки, в Австрал проживает большая часть населения всего мира.

Рецидивы РЛ, возникающие приых стрептококковыхповторн инфекциях, на вероятны в первый год после перенесенной РЛ, а в последующ

704

постепенно снижается, в том числе и с каждым годом увеличе первой атаке.

Возможно полное выздоровление больных,, перенесшиходнако-25%у 20РЛ больных, перенесших первичный ревмокардит, формируются пор странах с высокой заболеваемостью РЛ через 5 лет после пер у половины больных диагностируется РБС, и примерно у четве проявления ХСН. Нарастание частоты пороков со временем может естественной эволюцией изначально субклиническогоапанов,повреждено, более вероятно,словленообу кумулятивным эффектом рецидивов РЛ.

РЛ является серьезной проблемой здравоохранениясвязи с развитием РБС, данным ВОЗ, является главной причиной-сосудистойсердечносмертности в п четыре десятилетия жизни. Ежегодно в мире выявляется около людей, нуждающихся в операции на клапанном аппаратесеннойсердца РЛ (WHO, 1999, 2005).

Этиология

Этиологическим фактором РЛ является БГСА, что подтверждает связью с перенесенной острой респираторной стрептококковой ОРСИ относятся 6 заболеваний: фарингит, ангина,тит,ринит,скарлатина лимфаденит переднешейных лимфатических узлов. Обычно РЛ ра острого тонзиллофарингита, при этом риск развития РЛ после стрептококкового -тонзиллофарингита оценивается-3%. в 0,2

Другими доказательствамикковойстрептокоэтиологии РЛ являются иммунологические (обнаружение у больных в период РЛ АТ к п жизнедеятельности БГСА в высоких титрах) и профилактически пролонгированных пенициллинов для профилактики повторных О перенесенной РЛственносуще снижает повторные атаки РЛ). Гипотезы об участии некоторых вирусов в этиологии РЛ не на

БГСАграмположительные кокки с гемолитической активностью, слизистые оболочки носоглотки и кожные покровы ионныхвызывают заболеваний. Основной способ- воздушнозаражения-капельный, передаче стрептококковой инфекции способствует прямой контакт с сек ДП и скученностьанияпрожив.БГСА чувствительныциллинамк пени цефалоспоринам, хотя могутистенбытьнымирезк другим антибиотикам. Лечение пенициллином укорачивает течение стрептококкового фарингита и п постстрептококковые осложнения.

По классификации R. Lancefield, в клеточной стенке-дратныйБГСА им антиген группы А. хностиНаповерклеточной стенки БГСА находятся фи молекулы-протеинаМ. Это основной поверхностныйорый антиген,детерминируекот антигеннуюпоспецифичностьти БГСА и является главным фактором определяя адгезивные свойства и резистентностьактерийк фагоцитозуб - . АТ антигену обладают защитными свойствами, иммунитет прочныйза типоспецифичнос-антителМ не защищает от инфекции, вызванной

штаммами БГСА. БГСА продуцирует ряд внеклеточных ферментов способствующих распространению инфекции в тканях. Это, стреп обладающие гемолитическим,толитическим,ци кардиотоксическим действием;стрептоки,назаактивирующая фибринолиз крови и повышающаязивные свойства стрептококк-гиалуронидаза;стрепто- фактор инвазии БГСА и другие.

Ревматогенные штаммы БГСА (М5, М6, М18 и др.) обычно имеютпротеином, резистентны к фагоцитозу- Ми-протеин,иммуногенныстрепто-лизин

705

О,стрептоки,назастрептогиалу-ронидаза, дезоксирибонуклеаза индуциру образование АТ со стойко высоким титром, рологическиечтодает полезные маркеры перенесенной инфекции, вызванной БГСА в период про стрептококки уже могут не высеваться со-протеинслиз стыхобладаетгорла. М свойствамисуперантигена, способного вызывать неспецифическую массо активацию-лимфоцитовТ и индуцировать эффект аутоиммуните-та. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен посл инфицированием другими ревматогенными штаммами, содержащимреактивные эпитопы. Критерии ревматогенностибл.БГСА10.14указаны.

Таблица 10.14

Критерии ревматогенности штаммов БГСА

•Тропность к носоглотке

•Большая гиалуроновая капсула

•Наличие эпитопов, сходных с тканью сердца человека

•Способность индуцировать образование типоспецифических АТ

•Продукция мукоидных колоний на кровяном агаре

•Устойчивость к фагоцитозу

•Не образуют фактор помутнения

•Крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов

Патогенез

РЛ возникает у генетически предрасположенных людей в резул иммунопатологических процессцированных,индув ходе иммунного ответ тонзилло-фарингита, вызванного ревматогенными штаммами стрепт

Факторами риска РЛ являются:

■молодой возраст;

■скученность проживания;

■плохое п итание;

■неудовлетворительные социально-бытовые условия;

■наследственная предрасположенность. Патогенез РЛ представ гипотезами.

1.Токсическая: токсины стрептококка непосредственно могут вызыв повреждения сердца в эксперименте, но не объясняют всю кар

2.Генетическая: редкое витиераз РЛ после спорадической ангины, а т высокий риск заболевания у родственников больных РЛ предпо генетической предрасположенности. Наиболее изучена ассоциа полиморфизмом DR и DQ генов II-системыкласса. HLAВразныхяцияхпопул больных ревматизмом наиболее часто -выявляетсяDR7 аллельHLA.Для разви заболевания имеют значение полиморфизмы некоторых генов, у воспалительном ответе и защите от патогенов.

3.Аутоиммунное повреждение и воспаление: общепризнанныйключевоймеханизм повреждения и воспаления- молекулярнаятканеймимикрия антигенов БГСА и многих тканей человека, обусловленная их структурным сходством. В ассоци

измененным иммунным ответом молекулярная мимикрия приводит реакциямотивопр -стрептококковых иммунных механизмов (АТ и клет ответ против антигенов БГСА) с белками человека. Есть пред аутоиммунных повреждений тканей при РЛ может иметь значени расширения эпитопа (epitopeмеханизм,spreading)при котором собственные иммуногенные эпитопы, отличные от индуцирующих эпитопов, с мишенями аутоиммунногоАТответапротив М.-протеина и N-ацетил-глюкозамина

706

БГСА перекрестно реагируют в сердце с миозином и другими белками с α-

спиральной структурой (ламинином, тропомиозином, виментином и др участием активации комплемента-рецепторови Fc нейтрофилов-нуклеари монов, вызывают воспаление: активируют хемотаксис, инициируют кле инфильтрацию в миокарде и клапанах,тобразованиективирую провоспалительных цитокинов. Имеются доказательства способности-реагирующихперекрестноАТ виментину (белку промежуточных филаментов соединительнойнину, т входящему в составныхбазальмембран гладких мышц и эндотелия серд активировать молекулы адгезии микрососудистого эндотелия се клапановэто способствует инфильтрации-лимфоцитамиклапанаРазвитиеТ.

малой хореи может быть опосредовано АТ, перекрестно-реагирующими с дофаминовыми рецепторами и дофаминовыми нейронами в базальных ганглиях мозга. АТ, образующиеся после стрептококковой инфекции, спос

перекрестно реагировать с протеина-мишеней,таких органовкаксиновия, ко подкожные ткани, участвуя в патогенезе артрита, анулярной ревматических узелков.

Роль клеточного иммунитета. Изменения клеточного иммунитета при РЛ п поликлональной стимуляцией-лимфоцитов;В появлением клонов с прямы цитотоксическим действием в отношении пораженных тканей; п цитотоксическимйствием,де обусловленным образованием аутоантит расстройством системы иммунорегуля-ции. При острой РЛ клоны -перекрес реагирующих-лимфоцитовТ (Th1, Th2, Th17), которые отвечают на М-протеин, инфильтрируют клапан через эндотелий,ованныйАТ.активирВоспале ведет к неоваскуляриза-ции клапана, которая способствует дальнейше в клапане-клетокТ -.клеткиТ больных РЛ и РБС также перекрестно ре миозин и некоторые пептиды легкого меромиозина миокарда- . П интерферона инфильтрирующими мононуклеарами ткани сердца, цитокинов, продуцируемых-клетками,Th1/Th2 и повышение экспрессии ци ассоциированное сьтрациейинфил Th17, способствуютистенциипервоспаления играют главную роль в индуцированипрогрессирующегоенияпоражклапанов (РБ и гранулематозного воспаления в сердце.

Клинические проявления

Лихорадка у75% больных достигаетбрильныхфе цифр-3938°С, реже температур субфебрильная и не сопровождается ознобом. Характерны жало утомляемость, потливость.

Ревматический полиартрит - ранний клинический синдромнаблюдаетсяPЛ -66%у 35 больных и характеризуется следующими признаками.

1.Асимметричным поражением крупных и средних суставов (кол голеностопных, локтевых,тных)лучезапяс.

2.Мигрирующим («летучим») характером (при отсутствии лечен опуханием, покраснением, болезненностью и ограничением дви пораженного сустава в течение нескольких дней (иногда до 2 поражение одновременносколькихне крупных суставов.

Артрит проходит без остаточных изменений; деформаций суста возникает. Как правило, наблюдается полиартрит (>3 суставо-3 сустава); моноартрит, который ранее рассматривалсяление РЛ,как вред последние годы включен в диагностические критерии РЛ в ряд встречаются атипичные проявления суставного синдрома: пора суставов кистей и стоп, асимптомные-2-й сакроилиитыстадиипо Dave,1 хрони артропатияЖаку, проявляющаяся обратимой ульнарной девиацией сформировавшейсязультатев ре растяжения капсулно-фаланговыхпяст суставов

707

повторных атаках РЛ с вовлечением суставов кистей рук. Наб преимущественно у взрослых случаи артризолитарованногос укороченным латентным периодом между стрептококковой инфекцией -и2 начал нед в сравнении с классическим течением ревматического пол эффектом ацетилсалициловой кислоты и других НПВП, наличием экстраартикулярныхенийпоражтеносиновита и отсутствием клинически кардита в последнее время некоторые исследователи выделяют самостоятельной нозологии «постстрептококковый артрит». Во поражения суставов при РЛ могут протекатьалгийв. виде полиарт Ревматический кардит, который наблюдается-98%убольных75 РЛ детей и подр и у -1569% взрослых, позволяют заподозрить «кардиальные» жало людей: инспираторная одышка, плохая переносимость физическ ощущение сердцебиенийперебоеви в работе сердца. Редко наблюдающ продолжительные боли в области сердца могут указывать на в воспалительный процесс перикарда. При современном течении бывает бессимптомным и выявляется толькосепридцаускультацииили УЗИ сердца.

Международные критерии кардита следующие.

1.Органический шум (шумы), ранее не выслушиваемые, или дин существовавших шумов.

2.Увеличение сердца (кардиомегалия).

3.Застойная СН у молодых лиц.

4.Шум трения перикардапризнакиили выпота в полость перикарда.

Наиболее постоянным и диагностически значимым признаком ре шум в сердце. К шумам, свидетельствующим о наличии ревмока относят следующие.

■ Проявлением ревматического-тавальвулиМКявляется длительный, дующий,систолический шум над верхушкой, связанный с 1 тоном, обыч проводящийся в левую подмышечную область и- этоотражаюведущий МР симптом ревматического кардита. Интенсивность шума вариабе ранних стадияхлевзания,бо но существенно не изменяется при изм положения тела и при дыхании. Данный шум следует отличатьческого «щелчка» и/или позднего систолического шума при пр

■Мезодиастолический шум над верхушкой (шум Carey Coombs),мирующийсяфорво время диастолы в результате ускоренного тока крови из пред дисфункции утолщенных створок МК при вальвулите. Шум лучше положении лежа на левом боку при задержке дыхания на вдохе характери часто пропускается или смешивается с 3 тоном. Нали делает диагноз митрального вальвулита достоверным.

■Протодиастолический шум над аортой и в точке Боткина-Эрба, характерный для вальвулитаэтоАК, высокочастотный дующий, затухающий,постоянный нешум.

Отсутствие шумов в сердцескультациипри ау не исключает ревмокардит; данным, у-18%16 больных с подтвержденными на ЭхоКГ признаками шум не выслушивалсятакие случаи называют «субклинический ревмо Аускультация клапанных шумов может быть затруднена при тахика СН из- а низкого систолического объема или -призашумаперикардтренитея и перикарда или выпота. Шум трения перикарда выслушивается п

708

редко, как правило, вовлечениедаопределяетсяперикар только инструмент методами исследования.

У больных ревмокардитом обычно наблюдаются тахикардия, не температуре, приглушенность тонов сердца. Для диагностики ревмокардита имеет значение выявлениеренияграницрасши сердца и таких проявлений СН, как увеличение ЧДД, появление акроцианоза, хрипов в легких, отеков нижних конечностей и других симпто

Выделяют3 степени тяжести ревмокардиталегкую, среднетяжелую и тяжелу 10.15). Упрощенно эту градацию можно представить следующим о наличии только одного первого критерия (органическийкардите шум)

легкой степени, при добавлении второго критерия (кар- о дитеиомегалия)средней тяжести, при добавлениитьеготре критерия (симптомы СН) или сочетан четырех признаков -кардоитетатяжелом.

Ревмокардит легкой степени проявляется тахикардией (более 90евиминутво время сна при субфебрнойилиь нормальной температуре тела, приг звучности тонов, впораженияслучае - МКослаблением 1 тона над верхушко продолжительным средней силы или интенсивности систолическ также преходящим мезодиастолическим шумом, а в -случае пора протодиастолическим шумом надНа ЭКГаортоймогут. регистрироваться у интервалаP-R или другие изменения. Перечисленные признаки пор сопровождаются увеличением размеров сердца и застойной СН. больного страдает незначительно.

Таблица 10.15. Степень тяжести ревмокардита

Легкий кардит

Шум митральной или аортальной регургитации (легкой при ЭхоКГ-оценке)

Средней тяжести кардит

Шум митральной или аортальной регургитации (умеренной при ЭхоКГ-оценке) + кардиомегалия

(перкуторно, рентгенологически и с расширением камер сердца при ЭхоКГ)

Тяжелый кардит

Шум митральной или аортальной регургитации (выраженной при ЭхоКГ-оценке)

+ кардиомегалия (перкуторно, рентгенологически и с расширением камер сердца при ЭхоКГ) + застойная СН

Ревмокардит средней тяжести характеризуется, в сравнении с легким карди выраженными проявлениями в сочетании с увеличением размеро подтвержденными с помощью инструментальных методов диагнос (рентгенографические, ЭхоКГ). Общее состояние больных оцен среднетяжелое. Наблюдаются немотивированная утомляемость, сн физической работоспособности, однако признаков застойной С Течение ревмокардита характеризуется большей длительностью обострениям, пороки сердца формируютсяйчастотой,большеч м при легко форме.

При тяжелом ревмокардите, кроме органического шума и кардиомегалии, застойная СН различных степеней. При этом может быть фибри экссудативный перикардит. Общее состояние оцениваетсяйне как тяжелое. При диффузном ревмокардите или панкардите может н исход, обусловленный СН. В большинстве случаев принимаеттяжелыйрев затяжное течение,канчиваетсяза образованием КПС. Однако и при тя ревмокардите возможное выздоровлениеполно. Указанная классификаци ревмокардита может с успехом использоваться у больных с пе ревмокардитом.

709

Возвратный ревмокардит на фоне сформированного КПС диагностировать труднее. При этом решающее значение имеютанедавнодоказательствперенесен стрептококковой инфекции, а также знание данных-сосудистойсостояни системы в период, предшествующий рецидиву: появление новог изменение интенсивности и продолжительности имевшегося ран по сравнению с исходными размеров сердца, появление или нара застойной СН, развитие перикардита при наличии критериев Р лабораторных показателей дают возможность диагностировать ревмокардит и определить степень. его тяжести

Инструментальные методы диагностики ревмокардита.

1.При ЭКГ-исследовании может отмечаться НР и нарушение провод преходящая-блокадаАВ первой, реже второй степени, экстрасисто зубцаТ в виде снижения его амплитуды вплотьнегативныхдо появлениязубцов.

Указанные изменения ЭКГ нестойкие, быстро исчезают в проце развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося КПС ЭКГ отраж свойственные данному пороку.

2.Основным инструментальным методом, позволяющимровать диагности ревмокардит, является двухмернаяс использованиемЭхоКГ допплеровской которая позволяет оценить анатомическую структуру и функци размер камер сердца и сократительную функцию миокарда, а т наличие перикардиального выпота. ЭхоКГ должна выполняться в дин больным с подтвержденным или предполагаемым диагнозом РЛ, больным без клинических проявлений кардита. Диагностика ва основывается на выявлении патологической клапанной(табл. 10регурги.16) морфологических изменений створок (табл. 10.17). Благодаря стало возможным распознаваниесубклинического кардита с клапанной р без аускультативных симптомов.

Таблица 10.16. Допплерографические признакиическогоревматвальвулита (Американская ассоциация сердца, 2015)

Патологическая МР (все 4 критерия)

•Выявлена не менее чем в двух исследованиях

•Длина струи регургитации ≥2 см хотя бы при одном исследовании

•Пиковая скорость >3 м/с

•Пансистолическая струя

Патологическая аортальная регургитация (все 4 критерия)

•Выявлена не менее чем в двух исследованиях

•Длина струи регургитации ≥1 см хотя бы при одном исследовании

•Пиковая скорость >3 м/с

•Пандиастолическая струя

Таблица 10.17. Эхокардиографически морфологические признаки ревмати вальвулита (Американская ассоциация сердца, 2015)

Острые изменения МК

•Расширение фиброзного АВ-кольца

•Удлинение хорд

•Разрыв хорды с «всплывающей» створкой и тяжелой МР

•Краевой пролапс передней или реже задней створки

•Несмыкание/неравномерность края створки

Хронические изменения МК (отсутствуют при остром кардите)

•Утолщение створки

•Утолщение и спаяние хорд

•Ограничение движения створки

•Кальциноз

Изменения АК (при остром кардите или хронической РБС)

710