3 курс / Фармакология / Рациональная_фармакотерапия_в_офтальмологии_Руководство_для_практикующих

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермаль) ной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют ЛС, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р р, в конъюнкти вальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25— 0,5% р р, в конъюнктивальный ме шок по 1 капле 2 р/сут, длительно

±

Бринзоламид, 1% р р, в конъюнктиваль ный мешок по 1 капле 2 р/сут, дли тельно или

Дорзоламид, 2% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно

±

Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, длительно.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения яв) ляется снижение истинного ВГД до уров) ня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препара) тов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойст) венных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирур) гическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению рого) вицы.

Прогноз

При неэффективности медикаментоз) ной терапии переходят к хирургическому лечению.

При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удает) ся сохранить.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Гониоскопическое исследование (ири) докорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, вы) ступающее кзади переднее погранич) ное кольцо Швальбе).

Биомикроскопическое исследование

(истончение стромы радужки и ее атро) фия, эктопия зрачка, выворот пигмент) ного листка, выраженная гипоплазия с формированием отверстий в радужке, изменение формы и размеров роговицы (микро) или мегалокорнеа, вертикаль) но)овальная роговица), катаракта.

Осмотр (гипоплазия срединной линии лица, телекантус с широким и плоским корнем носа, аномалии развития зубов (отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия), пупочная грыжа, врожденные пороки сердца, кон) структивная тугоухость, косоглазие и т.д.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермаль) ной дистрофией радужки (табл. 26.3).

Кроме того, дифференциальный диагноз проводят с иридошизисом, эктопией зрачка, аниридией, врожденной гипопла) зией радужки.

Общие принципы лечения

См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Оценка эффективности лечения

См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Осложнения и побочные эффекты лечения

См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Ошибки и необоснованные назначения

См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Прогноз

См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с ПВГ, помутнениями роговицы, вызван) ными родовой травмой, врожденной дистрофией роговицы и мукополисаха) ридозом.

ции (трабекулэктомия, иридоциклорет) ракция) или деструктивные вмешатель) ства на цилиарном теле. После снижения уровня ВГД осуществляют сквозную ке) ратопластику.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение неэффектив) но. Проводят фистулизирующие опера)

Прогноз

В большинстве случаев после проведения хирургического вмешательства ВГД нор) мализуется. После проведения керато) пластики возможно повышение ВГД.

Указатель описаний ЛС

Бета адреноблокаторы

Тимолол . . . . . . . . . . . . . . . . .756

Арутимол . . . . . . . . . . . . . .702 Окумед . . . . . . . . . . . . . . . .747

Адреномиметики

Клонидин

Ингибиторы карбоангидразы

Бринзоламид

Азопт . . . . . . . . . . . . . . . . . .699 Дорзоламид

Эпидемиология

Глаукома возникает в возрасте 10—20 лет у большин) ства лиц, страдающих данным синдромом.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. Заболевают мальчики.

Патогенез

Как и при других видах врожденных глауком, повы) шение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы

Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К ос новным симптомам относятся двухцветность радуж) ки (светлая зрачковая зона и более темная периферия) за счет гипоплазии стромы, аномалии зрачка, сквоз) ные отверстия в радужке вследствие выраженной ат) рофии. Наблюдается переднее прикрепление радужки к трабекуле.

ВГД повышается в возрасте 10—20 лет и характе) ризуется постепенным увеличением размеров глаз) ного яблока. Однако симптомы растяжения тканей роговицы и лимба, возникающие при ПВГ, не наблю) даются.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз основан на выявлении характерных измене) ний при гониоскопическом и биомикроскопическом ис) следованиях.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера, эссенциальной мезо) дермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют ЛС, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р р, в конъюнкти вальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25— 0,5% р р, в конъюнктивальный ме шок по 1 капле 2 р/сут, длительно

±

Бринзоламид, 1% р р, в конъюнктиваль ный мешок по 1 капле 2 р/сут, дли тельно или

Дорзоламид, 2% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно

±

Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 кап ле 2—3 р/сут, длительно.

При неэффективности медикаментоз) ной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие опера)

ции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения яв) ляется снижение истинного ВГД до уров) ня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препара) тов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойст) венных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирур) гическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению рого) вицы.

Прогноз

При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удает) ся сохранить.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют ЛС, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р р, в конъюнкти вальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25— 0,5% р р, в конъюнктивальный ме шок по 1 капле 2 р/сут, длительно

±

Бринзоламид, 1% р р, в конъюнктиваль ный мешок по 1 капле 2 р/сут, дли тельно или

Дорзоламид, 2% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно

±

Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р р, в конъюнктивальный мешок по 1 кап ле 2—3 р/сут, длительно.

При неэффективности медикаментоз) ной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие опера) ции (фильтрующая иридоциклоретрак)

ция) или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения яв) ляется снижение истинного ВГД до уров) ня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препара) тов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойст) венных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирур) гическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению рого) вицы.

Прогноз

При благоприятном течении острота зре) ния невысокая вследствие гипоплазии макулы и ДЗН.

Указатель описаний ЛС

Бета адреноблокаторы

Тимолол . . . . . . . . . . . . . . . . .756

Арутимол . . . . . . . . . . . . . .702 Окумед . . . . . . . . . . . . . . . .747

Диуретики

Глицерол

Ингибиторы карбоангидразы

Ацетазоламид

Бринзоламид

Азопт . . . . . . . . . . . . . . . . . .699 Дорзоламид

Эпидемиология

Глаукома наблюдается у 33% больных с синдромом Стерджа—Вебера. У 60% из них глаукома возника) ет в раннем возрасте и нередко приводит к разви) тию буфтальма. У 40% больных глаукома развива) ется в более позднем возрасте и протекает в откры) тоугольной или хронической закрытоугольной формах.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Природа заболевания остается неясной. По мнению большинства авторов, синдром возникает в результа) те соматической мутации в период раннего внутриут) робного развития. Некоторые полагают, что причиной служит летальный ген, сохранившийся за счет моза) ичности.

Патогенез

Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК, де) фектами развития дренажной системы и повышением давления в эписклеральных венах.

Клинические признаки и симптомы

К основным симптомам относятся нейродермаль) ный ангиоматоз, ангиоматоз мягкой и паутинной оболочек мозга (преимущественно в затылочной об) ласти), ангиоматоз кожного покрова (ангиома в зоне разветвления первой и второй ветвей тройничного нерва; при распространении ангиомы на верхнее веко, как правило, наблюдается поражение органа зрения), гемангиомы конъюнктивы, эписклеры и хориоидеи.