4 курс / Фак. Терапия / Практику по ВБ

лых металлов и др): лекарственные средства цитостатики (6-меркалгопурин н др.), антитиреоидные (мерказолил и др.), антибиотики (левоминетин и др.), несте­ роидные противовоспалительные (анальгин и др.), антидиабетические (толбутамид и др.), гипотензивные (кантоприл и др ), аитаритмические (хинидии и др.) и др.; инфекционные агенты: микобактерии туберкулеза, грибы (кандвды, аспергиллы и др.), вирусы (гепатита G, С, В; инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита; герпеса; питомегаловирусы и др.).

В клинической картине ГиАА выделяются следующие синдромы: анеми­ ческий, геморрагический, синдром иммунных нарушений, гемолитический. Тече­ ние ГиАА может быть острым (в течение нескольких недель быстрое нарастание панцктопении, преобладание геморрагического синдрома.), подострым (в течение нескольких месяцев развитие резко выраженной анемии, агранулоцитоза, тромбоцигопевии с геморрагическими проявлениями, без трансплантации костного моз­ га больные погибают через 4-12 месяцев), хроническим (постепенное начало за­ болевания, возможны спонтанные и индуцированные лечением ремиссии заболе­ вания, продолжительность жизни достигает нескольких лет). В общем анализе крови регистрируется панцитопения, нормохромная и нормоцитарная анемия, снижение количества гранулоцигов, тромбоцитов, ускорение СОЭ, в сыворотке крови - увеличение концентрации неконъюгированного билирубина, железа, в ко­ стном мозге - уменьшение количества клеточных элементов (в поле зрения видны единичные клетки преимущественно лимфоидного ряда (лимфоциты, плазматиче­ ские клетки, единичные эритробласты), встречаются сидеробласты)

Лечение. Устранение токсического действия веществ, обладающих нега­ тивным влиянием на гемопоэз. Заместительная !емотрансфузионная терапия: тромбоконцентрат, альбумин, отмытая эритроцитарная масса. Для купирования инфекционных осложнений назначают антибиотики широкого спектра действия, антимикотики (флуконазол), противовирусные препараты (ацикловир). При ауто­ иммунном генезе ГиАА используют глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин А, колониестимули­ рующий фактор (филграстим, ленограстим, нартограстим, неупоген), иммуногло­ булин, колониестимулирующие факторы (Г'-КСФ, ГМ-КСФ) Проводится витами­ нотерапия: В]2, фолиевая кислота. Основным и наиболее перспективным методом лечения ГиАА является аллогенная трансплантации гемопоэтических клеток с ис­ пользованием в режиме предтрансплакгационной подготовки сочетаний анплимоцитарного иммуноглобулина с циклофосфамндом, флударабином фосфатом или тотальным облучением тела, а также использование циклоспорина А и метилпреднизолона для профилактики болезни трансплантат против хозяина. Спленэктомия обычно наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии.

Агранулоцитоз - системное заболевание, при котором имеет место уменьшение количества гранулоцигов в периферической крови ниже 0 75х109/я шили общего количества лейкоцитов в крови менее 1.0х109/л.

Этиологические факторы: миелотоксические (химические вещества, ис­ пользуемые на производстве и в быту, лекарственные препараты, ионизирующие воздействия, бактериальные и вирусные инфекции), опухоли, иммунные (реакции гиперчувствительности по гаптеновому типу к лекарственным препаратам, хими­ ческим веществам; аутоиммунные миелотоксические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани; воздействие аплоантиггед на гранулоцпгы • постгранфузионные реакции), неизвестной природы.

331

Патогенез. Возникает подавление этиологическим фактором пролифера­ тивной активности костномозговых клонов клеток предшественников нейтрофи­ лов, эозинофилов, базофилов. Иммунный агранулоцитоз патогенетически связан с появлением полных или неполных - гаптеновых антилейкоцитарных аутоантител, вызывающих гибель гранулоцитов как в костном мозге, так и в периферической крови, возникает у больных с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Клиническая картина. Различают острые и хронические агранулоцитозы. При остром агранулоцитозе (длительность 1-2 недели) возникают и быстро прогрессируют очаги инфекционного поражения - язвенно-некротическая ангина, афтозный стоматит, деструктивная пневмония, апостематозный нефрит, фурунку­ лез. Развивается сепсис, нередко - некротическая энтеропатия с перфорацией ки­ шечника, перитонитом. Хронические формы агранулоцитоза сопровождаются вя­ лотекущими, упорно прогрессирующими хроническими очагами бактериальной инфекции на коже, в носоглотке, легких, мочевыводящей системе и др. Возникает хроническая септицемия с множественными поражениями внутренних органов,

часто возникает тромбоцитопеническая пурпура.

Диагностика. Общий анализ крови: лейкопения (общее количество лейко­ цитов меньше 1.0х109/л, гранулоцитов меньше 0.75х109/л), СОЭ ускорено. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения. Общий анализ мочи: при инфек­ ционно-воспалительном поражении почек лейкоцитурия, гематурия, протеинурия. Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП, увеличенное содер­ жание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина. Положительные ре­ зультаты посева крови на стерильность - идентифицируется возбудитель сепсиса. Иммунологический анализ: высокий титр антигранулоцитарных аутоантител. В кослном мозге - уменьшение количества или полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций, может быть сниженным содержание мегакариощггов, эритроидных предшественников, повышено - содержание плазматических клеток.

Лечение. В период глубокого агранулоцитоза - условия асептики. При ау­ тоиммунных нейгропениях показано назначение глюкокортикоидов в высоких дозах - 60-100 мг преднизолона в сутки до нормализации гранулопоэза с после­ дующим постепенным уменьшением дозы препарата до полной его отмены. При легких формах агранулоцитоза используется пероральный прием метилурацила. Для активации гранулопоэза можно использовать рекомбинантные колониести­ мулирующие факторы (молграмосгнм, лейкомакс). Для симптоматического лече­ ния осложнений агранулоцитоза проводится акгибиотикотерапия, заместительная терапия (переливание тромбоцитарной массы), иммунокоррегирующая терапия (иммуноглобулин, антистафилококковая плазма).

Тема УИРС Дифференциальный диагноз при сштеномегаяии.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Лигвяков А.М. Клинические лекции по внутренним болезням. Витебск, 1997.-218с.

2.Лигвяков А.М. Внутренние болезни: Учеб, пособие: В 2 ч.; ч.1 / А.М. Лиг­

вяков. - Минск: Тессей, 2007. - 736 с.

3.Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни: Учебник. - 4-е изд., М.: Медицина, 1999 - 592с.

4.Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т 4. Диагности­ ка болезней системы крови. - М.: Мед. лиг., 2007 - 512с.

332

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1.к какой категории заболеваний относится наследственный микросфсроцмтоз (болезнь Минковского Шаффара)?

2.к гемолитическим анемиям, вызванным аутоиммунными нарушениями

3.к гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом мембраны эритроцитов

4.к гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом фермент­ ных систем эритроцита

5.к гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектам структуры гемоглобина

6.к гемолитическим анемиям, вызванным врожденным дефектом механизмов синтеза цепей глобина

2.Какие патологические сдвиги имеют место у больных с наследственным микросфероцигазом (болезнь Минковского Шаффара)?

1.поражены гены, ответственные за синтез мембранных белков спектрина и анкирина

2.поражены гены, ответственные за синтез глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

3.поражены гены, ответственные за синтез цепей глобина

4.поражены гены, ответственные за синтез нормального гемоглобина

5.поражена иммунная система с формированием двухфазных гемолизинов

3.Где разрушаются эритроциты больных с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского Шаффара)?

1.в артериальных сосудах

2.в венозных сосудах

3.в печени

4.в селезенке

3.во всех перечисленных местах

4.Что происходит с эритроцитами у больных с наследственным микросфеpo­ llптозом (болезнь Минковского Шаффара)?

1.синтезируются эритроциты шаровидной формы маленьких размеров

2.синтезируются эритроциты шаровидной формы нормальных или увели­ ченных размеров

3.крупные шаровидные эритроциты секвестрируются в селезенке, превраща­ ясь в шаровидные микроциты

4.все перечисленное верно

5.все перечисленное не верно

S. Какие метаболические отклонения характерны для наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского Шаффара)?

1.повышенное содержание конъюгированного билирубина в крови

2.повышенное содержание неконьюгированного билирубина в крови

3.повышенное содержание холестерина в крови

4.повышенное содержание холестерина в желчи

5.все характерны

333

6. Какие метаболические отклонения характерны для наследственного микросфероцитоза (болезнь Минковского Шаффара)?

1.повышенное содержание уробилина в моче

2.повышенное содержание некоиьюгированного билирубина в крови

3.повышенное содержание стеркобилина в кале

А.повышенное содержание билирубина в желчи

5.все перечисленное верно

7.Какие осложнения типичны для наследственной микросферошторной анемии (болезнь Минковского Шаффара)'*

1.желчнокаменная болезнь

2.острая печеночная недостаточность

3.хроническая почечная недостаточность

4.склероз селезенки

5.все перечисленное

8.В каком возрасте обнаруживаются первые симптомы наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1.в первые месяцы жизни

2.в первые годы жизни

3.в юношеском возрасте

4.в зрелом возрасте

5.в старческом возрасте

9.Какие жалобы предъявляют больные с наследственной микросфероцитар­ ной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.общая слабость

2.снижение физической трудоспособности

3.снижение умственной трудоспособности

4.приступы болей в правом подреберье (печеночные колики)

5.все перечисленные

10.Какие внешние признаки не типичны для больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.выраженная бледность кожных покровов с незначительной

иктеричностыо

2.желтушносгь в сочетании с небольшой бледностью кожных покровов

3.трофические язвы на голенях

4.все типичны

5.все не типичны

(1. Какие из перечисленных ниже изменений внутренних органов всегда имеют место у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.кардиомегалия

2.фибромиома матки

3.спленомегалия

4.диффузная гиперплазия щитовидной железы

5.все перечисленные

334

12.Какие из перечисленных отклонений могут наблюдаться у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.квадратный башенный череп

2.микроофгальмия

3.деформация челюстей

4.грубые увеличенные ключицы

5.все перечисленное

13.Чем обусловлены нарушения строения скелета у больных с наследствен­ ной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.дистрофией, вызванной анемическим синдромом

2.активацией процессов остеогенеза продуктами распада эритроцитов

3.компенсаторной гиперплазией костного мозга

4.нарушениями микроцирку ляции

6.интоксикацией неконыогированиым билирубином

14.Какое клиническое течение наиболее характерно для наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1.приступообразное с абсолютно бессимптомным межприступным периодом

2.волнообразное с обострениями и малосимптомными ремиссиями (с незна­ чительной бледностью, иктеричностью, спленомегалией)

3.непрерывный гемолитический статус без обострений и ремиссий

4.бывают все перечисленное варианты

15.Какие отклонения эритрогенеза по данным общего анализа крови типичны для обострения наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1.в мазке видны одновременно микросфероциты, нормоциты, ретикулоциты

2.в мазке видны только микросфероциты

3.в мазке видны только микросфероциты и ретикулоциты

4.цветной показатель значительно ниже единицы

5.цветной показатель значительно выше единицы

16.Какие лабораторные данные не специфичны для наследственной микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1.увеличенная резистентность эритроцитов к действию соляной кислоты

2.положительная проба Кумбса

3.спонтанный аутогемолиз после двухсуточной инкубации при 37° С

4 . сниженная осмотическая резистентность эритроцитов

5. все специфичны

17. Какие отклонения типичны для биохимического анализа у больных с наследственной микросферошларной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.высокий уровень мочевины

2.высокий уровень конъюгированного билирубина

3.высокий уровень неконыогированного билирубина

4.высокий уровень мочевой кислоты

335

18.Какие отклонения возникают в костном мозге у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.увеличение содержания плазматических клеток

2.появление ростка мегалобластного кроветворения

3.нарушения формы, размеров, структуры мегакариоцитов

4.гиперплазия клеток эритроцитарной линии

5.гипоплазия эритроцитарного ростка миелопоэза

19.Какие лабораторные данные типичны для наследственной микросфероци­ тарной анемии (болезнь Минковского Шаффара)?

1.увеличенное содержание билирубина в крови и уробилина в моче

2.Протеинурия

3.аминоацидурия

4.увеличение содержания жира в кале (стеагторея)

5.все типичны

20.Какие отклонения можно обнаружить при ультразвуковом исследовании больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.гиперплазия лимфоузлов в воротах печени

2.спленомегалия

3.асцит

4.очаги жирового некроза в большом сальнике

5.все перечисленные

21.Какой метод лечения наиболее эффективен у больных с наследственной микросфероцитарной анемией (болезнь Минковского Шаффара)?

1.систематические переливания эритроцитарной массы

2.спленэктомия

3.курсовое лечение глюкокортикоидными гормонами

4.лечение цитостатическими препаратами

5.пересадка костного мозга

22. Что из перечисленного не способно провоцировать гемолиз у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.прием лекарственных препаратов, обладающих свойствами окислителя

2.употребление в пищу конских бобов

3.гипоксия

4.все перечисленное способно

5.все перечисленное не способно

23. Какие патогенетические механизмы приводят к гемолизу у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.нарушение структуры белков мембраны эритроцитов

2.нарушение противоокислительных метаболических систем эритроцитов

3.нарушение механизмов синтеза цепей глобина

4. образование аномального гемоглобина

5. повышенная чувствительность к гемолитическому действию комплемента

336

24. Где происходит разрушение эритроцитов у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.только в сосудах

2.в сосудах и селезенке

3.только в селезенке

4.в костном мозге

3.в костном мозге и периферических сосудах

25. Вариантом какого заболевания является «фавизм»?

1. гемолитической анемии при наследственном нарушении синтеза цепей глобина

2.гемолитической анемии при наследственном дефиците глюкозо-6- фосфатдегцдрогеназы

3.гемолитической анемии при болезни Маркиафавы Микели

4.гемолитической анемии при наследственном нарушении синтеза гемоглобина

5.гемолитической анемии при наследственном дефекте синтеза мембранных белков эритроцитов

26.Какой характер клинического течения гемолитической анемии чаще всего наблюдается при наследственном дефиците глюкозо-б-фосфатдегцарогеназы? 1. приступообразный

2.постоянный небольшой гемолиз

3.постоянный интенсивный гемолиз

4.волнообразный со слабо выраженными обострениями и ремиссиями

5.все перечисленные варианты могут т е т ь место

27.Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы вне гемолитического криза?

1.общая слабость, сниженная физическая и умственная трудоспособность

2.боли в пояснице

3.одышка в покое

4.боли в конечностях

5.все перечисленные

28.Какие жалобы предъявляют больные с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы во время гемолитического крича?

1.лихорадка

2.боли в пояснице

3.одышка в покое

4.боли в конечностях

5.все перечисленные

29.Что не может спровоцировать гемолитический криз при «фавизме»?

1.употребление в пищу блюд из бобовых культур

2.вдыхание пыльцы цветов бобовых культур

3.переохлаждение тела

4.все перечисленное может спровоцировать криз

5.все перечисленное не может спровоцировать криз

337

30. Какой из перечисленных клинических симптомов чаше всего встречается при гемолитическом кризе у больных с «фавизмом»?

1.высокая лихорадка

2.боль в животе

3.боль в пояснице

4.выраженная головная боль

5.коллаптондное состояние

31.Какие клинические проявления типичны для межприступного периода у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1. выраженная бледность кожных покровов

2.небольшая бледность и иктеричность кожных покровов

3.постоянная умеренная желтуха

4.постоянный черный цвет мочи

5.все типичны

32.Какие клинические проявления характерны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-б-фосфатдегкдрогеназы?

1.лихорадка

2.черный цвет мочи

3.боль в пояснице

4.гепатоспленомегалия

5.характерны все перечисленные клинические проявления

33.Какие отклонения определяют черный цвет мочи во время гемолитическо­ го криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы?

1.аминацидурия

2.гемосидеринурия

3.гемоглобннурия

4.уробилинурия

5.протеинурия

34.Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у бальных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеиазы?

1. гиперхромная анемия

2.ретнкулоцитоз

3.лимфоцитоз

4.тромбоцитопения

5.все типичны

33.Какие отклонения в общем анализе крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы?

1. нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигов лейкоцитарной формулы влево

2.в мазке «надкусанные» эритроциты - дегмациты

3.эозинофилия

4.все типичны

338

36. Какие отклонения в общем анализе крови типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы?

1.в мазке в эритроцитах видны тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин).

2.в мазке видны гиперсегментированные нейтрофилы

3.в мазке видны одновременно микросфероциты и нормоциты

4.в мазке видны «мишеневидные» эритроциты

5.все типичны

37. Какие отклонения анализа крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.отрицательная прямая проба Кумбса

2.осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена

3.высокая активность глюкозо-6-фосфэтдегидрогеназы в эритроцитах

4.все типичны

38. Какие отклонения в миелограммс типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

1.активизация мегалобластиого пути эритропоэза

2.обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими клетками эритромнелоидного ряда

3.обогащение костного мозга плазматическими клетками

4. обеднение костного мозга клеточными элементами

5. все ти п и чн ы

39. Какие отклонения биохимического анализа сыворотки крови не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы?

1.увеличение концентрации неконмогированной фракции билирубина

2.выявление свободного гемоглобина

3.увеличение уровня мочевой кислоты

4.все типичны

40. Какие отклонения в общем анализе мочи не типичны для гемолитического криза у больных с наследственным дефицитом глюкозо-6- фосфатдегцдрогеназы?

1. высокое содержание свободного гемоглобина

2.высокое содержание гемосидерина

3.высокое содержание уробилина

4.высокое содержание уратов

5.все типичны

41.Какие лечебные мероприятия не показаны больным с наследственным де­ фицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы во время гемолитического криза? 1. прием антиоксидантов (токоферол)

2.переливание отмытых эритроцитов

3.плазмаферез

4.прием цитостатиков

5.все показаны

339

42. Чем обусловлена серповидно-клеточная гемолитическая анемия?

1.приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, обладающей низкой резистентностью к гемолитическому действию комплемента.

2.врожденной способностью синтеза аномального гемоглобина с понижен­ ной растворимостью при гипоксии

3.врожденным дефектом синтеза одной из цепей глобина

4.приобретенным дефектом иммунной реактивности с повышенной способ­ ностью к разрушению эритроцитов

5.врожденным дефектом белковых компонентов мембраны эритроцитов, вы­ зывающей снижение их осмотической резистентности

43. Какой гемоглобин синтезируется у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. НЬА

2.НЬА]

3.НЬА2

4.HbF

5.все перечисленные

44.Какие свойства не характерны для аномального гемоглобина у больных с серповидно-клеточной анемией?

1. выпадает в осадок при воздействии веществ с химическими свойствами

восстановителя

2.выпадает в осадок при недостатке кислорода

3.выпадает в осадок при воздействии веществ с химическими свойствами окислителей

4.деформирует эритроцит при выпадении в осадок в условиях гипоксии

5.все характерны

45.Какой вариант серповидно-клеточной анемии является наиболее тяжелым? 1. врожденный гетерозиготный

2.врожденный гомозиготный

3.приобретенный

4.все перечисленные

46.Какие клинические аномалии характерны для серповидно-клеточной анемии?

1.умственная отсталость

2.башенный череп с утолщенными швами лобных костей

3.удлиненные конечности

4.характерны все перечисленные аномалии

5.не характерна ни одна из перечисленных аномалий

47. Какие клинические проявления не типичны для гемолитического криза у больных с серповидно-клеточной анемией?

1.высокая лихорадка

2.гипотермия

3.тромбозы сосудов конечностей, брыжеечных сосудов

4.кровоизлияние в сетчатку глаз, геморрагический инсульт

5.асептический некроз головок бедренной, плечевой костей

340