
4 курс / Фак. Терапия / Практику по ВБ
.pdf- фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают агрегации тромбоцитов и эритроци тов. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид, даналороид)
Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 - 3 раза в день внутрь), дилиридамол (0 075
-2-3 раза в день), клопидогрель
Сцелью подавления избыточной тромбоцитарной агрегации и тромбозов мелких сосудов возможно применение ингибиторов тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов (ридогрель), блокаторов тромбиновых рецепторов (ванипрост), антагонистов рецепторов НЬДПа (интегрилин, гирофибан, абсиксимаб). Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита - до 6 месяцев.
Высокий эффект дает введение препарата сульфонового ряда - дапсона в дозе 50-100 мг 2 раза в день в сочетании с тр ет алом (пентоксифиллин) по 0.4 внутрь 3 раза в день циклами по 5-6 дней и перерывом между циклами 1 день до устранения симптомов васкулита. Для устранения зуда кожи можно использовать антигистаминные препараты - тавегил (по 0.001 внутрь 2 раза в день утром и ве чером), супрасгин (по 0.025 внутрь 3 раза в день). При появлении признаков ДВС синдрома с дефицитом анпггромбина III необходимо капельно, а в тяжелых слу чаях струйно вводить свежезамороженную плазму (400-1200 мл) или кибернин - препарат антитромбина III.
В острый период показаны повторные сеансы плазмафереза для устране ния из крови избытка иммунных комплексов.
При выраженном воспалении с высокой лихорадкой, мучительными артралгиями дополнительно назначают нестероидные противовоспалительные пре параты диклофенак-натрий по 0.025 внутрь 3 раза в день, иидометации по 0.025 внутрь 3 раза в день, пироксикам по 0.01 внутрь 1-2 раза в день.
При недостаточной эффективности нестероидкых противовоспалительных препаратов возможно применение преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы боль ного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами. Тяжело проте кающие абдоминальные формы ГВ являются показанием к назначению преднизо лона в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2 недель.
Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикои дами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитосгатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ
Больным с ГВ могут оказаться противопоказанными многие медикамен тозные средства. Это относится к антибиотикам, сульфаниламидам, комплексам витаминов, аминокапроновой кислоте и другим ингибиторам фибринолиза, пре паратам кальция Лицам, перенесшим ГВ противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами.
Прогноз при ГВ благоприятный. При рецидивирующем течении заболева ния возможно формирование иммуннокомплексного гломерунефрига, от прогрес сирования которого будет зависеть дальнейший прогноз для жизни больного.
Эссенциальный криоглобулинемическнй васкулит - системный негра нулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды - артериолм, капилляры, венулы.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с геморрагиче ским васкулитом (аллергической пурпурой) Шенлейн-Геноха. Клиническая кар
281

тина заболевания во многом сходна с ЭКВ. Отличия заключаются в значении пе реохлаждения, предшествующего развертыванию симптомов заболевания, ин фекции вирусом гепатита С или В, циркуляции в крови смешанных криоглобулннов 2-го типа, отсутствии в крови IgA-иммунных комплексов, которые имеют ме сто при ЭКВ.
Лечение. Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота 2500-5000 БД 2-4 раза в сутки. Лучше применять препараты низкомолекулярного гепарина - фраксипарин, фрагмин. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).
Применяют антнагрегаиты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 три раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 - 2-3 раза в день), клопидогрель (0.075 - один раз в день вбечером). Для подавле ния тромбоцитарной гиперагрегации, тромбозов мелких сосудов применяются ингибитор тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов рндогрель, блока тор тромбиновых рецепторов ванипросг, антагонисты рецепторов IIb/Ша ннтегрилин, тирофибан, абсиксимаб, которые принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита - до 6 месяцев. В острый период показаны повторные се ансы плазмафереза для устранения из крови криоглобулииов.
Назначается преднизолон no 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывши. При тяжело протекающих формах ЭКВ с синдромом Рейно, Шегрена преднизолон применяется в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2-3 недель. В отдельных случаях возникновения быстропрогресси рующих форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами: метилпреднизолон 1000 мг/день три дня подряд, во второй день дополнительно циклофосфан 1000 мг однократно.
Наличие инфекции вирусами гепатита В и/или С является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (че ловеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным ин терфероном - нитроном).
Прогноз. Прогноз относительно благоприятный, утяжеляется при форми ровании хронического гломерулонефрита. Лицам, перенесшим ЭКВ противопока зана работа в условиях переохлаждения.
Темы УИРС
1.Сифилитический аортит.
2.Неспецифический аортоартериит.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА.
1.Литвяков А.М. Клинические лекции по внутренним болезням. Витебск, 1997.-218с.
2.Литвяков А.М. Внутренние болезни: Учеб, пособие: В 2 ч., ч.1 / А.М. Лит вяков. - Минск: Тессей, 2007. - 736 с.
3.Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни: Учебник. - 4-е иэд., М.: Медицина, 1999 - 592с.
4.Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т 2. Диагности ка ревматологических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний. - М.: Мед. лиг., 2008 - 576с.
5.Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. Лечение ревматоло гических болезней. Лечение эндокринных болезней. Лечение болезней по чек. - М : Мед. лит., 2009 - 608с.
282
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
1.Какой васкулит не является гранулематозным?
1.гранулематоз Вегенера
2.узелковый полиартериит
3.ангиит Чарга-Стросса
4.гигантоклеточный височный артериит Хортона
5.аортоартериитТакаясу
2.Какой из упомянутых васкулитов является гранулематозным?
1.узелковый полиартериит
2.микроскопический полиангиит
3.ангиит Чарга-Стросса
4.геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха
5.эссенциальный криоглобулинемический васкулит
3.При каких системных васкулитах не поражаются крупные артерии эластиче ского типа?
1.гигантоклеточный височный артериит Хортона
2.узелковый полиартериит
3.аортоартериитТакаясу
4.все упомянутые васкулиты сопровождаются поражением крупных артерий
5.ни один из упомянутых васкулитов не сопровождается поражением крупных артерий
4.При каких системных васкулитах поражаются артерии только среднего калибра?
1.гранулематоз Вегенера
2.узелковый полиартериит
3.геморрагический васкулит
4.гигантоклеточный височный ангиит Хортона
5.при всех упомянутых васкулитах
S. При каких системных васкулитах не поражаются мелкие сосуды микроциркуляторного русла?
1.микроскопический полиангиит
2.эссенциальный криоглобулинемический васкулит
3.геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха
4.узелковый полиартериит
5.при всех упомянутых васкулитах не поражаются сосуды микроциркуляторно го русла
6.При каких системных васкулитах этиологическим фактором является инфекция вирусом гепатита В?
1.узелковый полиартериит
2.ангиит Чарга-Стросса
3.гигантоклеточный височный артериит Хортона
4.эссенциальный криоглобулинемический васкулит
5.при всех упомянутых васкулитах
283

7. Какой системный васкулит обусловлен появлением цитоплазматических анти нейтрофильных цитоплазматических аутоантител?
1.микроскопический полиангиит
2.гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса
3.гранулематозный васкулит Вегенера
4.аортоартериитТакаясу
5.узелковый полиартериит
8.Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цито плазматических аутоантител к протеиназе-3?
1.гранулематозный васкулит Вегенера
2.аортоартериитТакаясу
3.узелковый полиартериит
4.микроскопический полиангиит
5.гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса
9. Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цито плазматических аутоантител к миелопероксидаэе?
1.гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса
2.гранулематозный васкулит Вегенера
3.узелковый полиартериит
4.микроскопический полиангииг
5.аортоартериит Такаясу
10.Какой системный васкулит связан с появлением антинейтрофильных цито плазматических аутоантител к миелопероксидазе и перинуклеарных аутоантител?
1.аортоартериит Такаясу
2.гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса
3.узелковый полиартериит
4.микроскопический полиангииг
5.гранулематозный васкулит Вегенера
11.Патогенез каких системных васкулитов не связан с иммуннокомплексной па тологией?
1.геморрагический васкулит Шен.псйн-Геноха
2.эссенциальный криоглобулинемический васкулит
3.микроскопический полиангииг
4.при всех упомянутых васкулитах иммунные комплексы играют ведущую па тогенетическую роль
5.иммунные комплексы не играют существенной роли в патогенезе упомянутых васкулитов
)2. Какие системные васкулиты сопровождаются поражением легких?
1.гранулематоз Вегенера
2.микроскопический полиангииг
3.ангиит Чарга-Стросса
4.при всех упомянутых васкулитах поражаются легкие
5.при упомянутых васкулитах легкие поражаются крайне редко
284
13.Какая формулировка соответствует определению узелкового полиартериита?
1.эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой
2.системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвеннонекротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом
3.системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита арггериол, капилляров, венул, гломерулоиефрита и без образова ния гранулем
4.системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возрас та, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии
5.аллергическое иммуннокомплексное заболевание с асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множе ственным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов
14.Какие этиологические факторы способствуют возникновению узелкового по лиартериита?
1.инфекция вирусом гепатита В
2.инфекция герпевирусом 1-го или 2-го типов (вирусы простого герпеса)
3.инфекция герпевирусом 3-го типа (цитомегаловирус)
4.все упомянутые факторы имеют этиологическое значение при данном заболе вании
5.ни один из упомянутых факторов не имеет этиологического значения при дан ном заболевании
15.Какие механизмы патогенеза не типичны для узелкового полиартериита?
1.фиксация в стенке артерий мышечного типа ассоциированных с активным комплементом иммунных комплексов IgM и HBsAg с формированием в этих местах инфильтратов
2.появление аномальных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител вызывает интенсивный распад нейтрофилов
3.некрозы стенки мелких и средних сосудов, формирование периваскуляриых полиморфноклеточных гранулем
4.Разрушение внутренней эластической мембраны артерий с последующим аневризматическим расширением сосудов
5.в сосудах образуются тромбы, что ведет к ишемии, некрозам во внутренних органах
16.Какие жалобы не типичны для узелкового полиартериита?
1.выраженная слабость, прогрессирующая потеря массы тела
2.«беспричинная» длительная лихорадка
3.зуд кожных покровов
4.интенсивные боли в мышцах ног
5.мигрирующие боли в крупных суставах
285

17.Какие объективные проявления типичны для узелкового полиартериита?
1.кожные покровы «мраморного» вида с эритематозными, папулезными, уртипарными высыпаниями
2.некрозы кожи с изъязвлениями, образованием тканевых дефектов, пигментных пятен
3.появление расположенных по ходу сосудистых стволов болезненных, пульси рующих узелков
4.гангрена пальцев стопы с необходимостью их ампутации
5.все упомянутые признаки типичны для данного заболевания
18.Какая причина поражения почек у больных с узелковыми полиартернитом?
1.диффузный иммуннокомплексиый гломерулонефрит
2.некротизирующий васкулит мелких артерий в сочетании фокально сегментарным гломерулонефритом
3.стенозирование почечных артерий
4.все упомянутое не типично для поражения почек при данном заболевании
5.веб упомянутое типично для поражения почек при данном заболевании
19.Какие поражения не типичны для узелкового полиартериита?
1.воспаление сосудов головного и спинного мозга с нарушениями чувствитель ности, парезами, эпилепсией
2.воспаление и стеноз тестикулярных артерий с мучительными болям в яичках
3.васкулит артерий, питающих эндокринные железы, с нарушениями функции щитовидной железы, надпочечников
4.воспаление капилляров и клубочков в почках, гломерулонефрит
5.все упомянутые поражения типичны для данного заболевания
20.Какие поражения не типичны для узелкового полиартерита?
1.стенозирующий артериит коронарных артерий с ишемией миокарда вплоть до инфаркта
2.артериит средних артерий в системе чревного ствола с диспепсическими рас стройствами, гастродуоденальными язвами, кровотечениями
3.артериит брыжеечных артерий среднего калибра с кровотечениями, гангреной кишечника
4.все упомянутые поражения типичны для данного заболевания
5.ни одно из упомянутых поражений не типично для данного заболевания
21.Какой из вариантов общего анализа крови типичен для узелкового полиарте риита?
1. гипохромная анемия, увеличенная СОЭ, нормальный уровень лейкощггов, тромбоцитов
2.нормальный уровень содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение СОЭ
3.умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейко цитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз
4.все варианты типичны для данного заболевания
5.ни один из вариантов не типичен для данного заболевания
286
22. Какой из вариантов биохимического анализа типичен для узелкового полиартериита?
1.гипергаммаглобулннемия, повышенный уровень билирубина, серомукоида, гаптоглобинов
2.умеренная гипергаммаглобулннемия, повышенный уровень серомукоида, гап тоглобинов, фибрина
3.нормальный уровень белка, повышенное содержание мочевой кислоты, серо мукоида, гаптоглобинов
4.все варианты типичны для данного заболевания
5.ни один из упомянутых вариантов не типичен для данного заболевания
23.Какие результаты иммунологического исследования типичны для узелкового полиартрита?
1. положительный тест на ревматоидный фактор, снижение уровня комплемента, выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеина- зе-3
2.присутствие миелоперохсидазных и перинуклеарных антинейтрофильных ци топлазматических аутоантител
3.маркеры инфекции вирусом гепатита В, положительный тест на цитоплазма
тические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
4.выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфич ных к миелопероксидазе
5.высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, высокое содержа ние IgA, низкий уровень комплемента в плазме крови
6.ни один из упомянутых вариантов не типичен для данного заболевания
7.все указанные результаты типичны для данного заболевания
24.Какие рснтгенангиографические, ультразвуковые находки типичны для узел кового полиартеркга?
1.сужения, тромбозы, окклюзии височных артерий
2.сужения, тромбозы легочной артерии и ее ветвей
3.аневризмы, сужения, окклюзии артерий среднего калибра
4.неравномерный просвет дуги аорты, сужение, окклюзия ее ветвей плечего ловного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий
5.все находки типичны для данного заболевания
6.ничего из вышеуказанного не типично
25.Какие гистологические находки в препаратах кожно-мышечного лоскута ти пичны для узелкового полиартериита?
1. воспаление в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных
иэкстраваскулярных пространствах
2.васкулит с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирую щаяся эозинофильная гранулема
3.гранулоцитарная и/или мононуклеарная инфильтрация стенки артерий средне го калибра мышечного типа
4.все упомянутые варианты типичны для данного заболевания
5.ни один из упомянутых вариантов не типичен для данного заболевания
287

26. Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от микроскопи ческого полиангиита?
1.в крови присутствуют антинейтрофильные цитоплазматические антитела
2.в гистологических препаратах отсутствуют признаки гранулематоза
3.отсутствует поражение почечных капилляров и гломерулонефрит
4.все упомянутые критерии можно использовать для дифференциальной диаг ностики
5.ни один из упомянутых критериев нельзя использовать для дифференциаль ной диагностики
27.Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартерииг от микроскопи ческого полиангиита?
1. выявление аневризматических расширений артерий среднего калибра
2.отсутствие антннейтрофильнмх цитоплазматических аутоантител специфич ных к протеииазе-3
3. в гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута отсутствуют при знаки гранулематоза
4.все упомянутые критерии можно использовать для дифференциальной диаг ностики между указанными заболеваниями
5.ни один из упомянутых критериев нельзя использовать для дифференциаль ной диагностики между указанными заболеваниями
28.Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от ангиита Чар- га-Стросса?
1. в гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута отсутствуют при знаки эозинофильной периваскулярной инфильтрации, некротизирующейся эозинофильной гранулемы.
2.отсутствует бронхиальная астма 3. выявляются аневризматические расширения артерий среднего калибра
4.все приведенные критерии позволяют дифференцировать указанные заболева ния в пользу узелкового полиартериита
5.ни один из приведенных критериев нельзя использовать в дифференциальной диагностике указанных заболеваний
29.Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от ангиита Чар- га-Стросса?
1. аллергия
2.изменения в придаточных пазухах носа
3.летучие инфильтраты в легких, ассоциированные с гиперэозинофилией 4. все упомянутые критерии свидетельствуют в пользу узелкового
полиартериита 5. ни один из упомянутых критериев не свидетельствует в пользу узелкового по-
лиартериита
288
30. Какой вариант является специфичным для узелкового полиартериита?
1.воспаление стенки средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах, присутствие антинсйтрофильных цито плазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3
2.негранулематозное поражение артерий среднего калибра с образованием анев ризм, присутствие цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматиче ских аутоантител
3.эозинофильное гранулематозное некротизирующее воспаление, поражающее сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающееся с бронхиальной астмой, присутствием патологических антинейтрофильных цитоплазматические ауто антител к миелопероксндазе и перинуклеарных аутоантител
4.все варианты возможны при узелковом полиартериите
5.ни один из упомянутых вариантов не типичен для узелкового полиартериита
31.Что можно исключить из плана обследования больного узелковым полиарте риитом без ущерба для качества диагностики?
1. иммунологический анализ для выявления маркеров вируса гепатита В, цито плазматических антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител селек
тивная ангиография
2.ультразвуковое исследование сосудов
3.гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута
4.биопсия почки
32.Какие методы используются для лечения больных узелковым полиартерии том?
1.пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона • по 1000 мг в день в те чение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана
2.преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии
3.преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки вместе с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии
4.иммуноглобулин G (сандоглобулин) no 1 г в день в течение 3 дней
5.все указанные методы
33.Какой метод используются для быстрой индукции ремиссии у больных узел ковым полиартериитом?
1.пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в те чение 3 дней с Добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана
2.преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии
3.преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки вместе с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии
4. иммуноглобулин G (сандоглобулин) по 1 г в день в течение 3 дней 5. все указанные методы
289

34. Какие методы и препараты используются для лечения больных с узелковым полиартериитом?
1.плазмаферез
2.противовирусные препараты: человеческий лейкоцитарный интерферон, лейкинфсрон, рекомбинантный интерферон (нитрон)
3.антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопндогрель), низкомолекулярный гепарин
4.все указанные методы используются для лечения узелкового полиартериита
35.Какие группы препаратов не показаны для лечения артериальной гипертензии у больных с узелковым полиартериитом?
1.блокаторы кальциевых каналов
2.ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента
3.бета-адреноблокаторы
4.мочегонные
5.препараты раувольфии
36.Какая формулировка соответствует определению гранулемагоза Вегенера?
1.эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой
2.системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвеннонекротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом
3.системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возрас та, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии
4.аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся асепти ческим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул. в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов
3.системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла—артериол, капилляров, венул
37.Какие факторы могут играть этиологическую роль при гранулематозе Вегенера?
1.инфекция вирусом гепатита В и/или С
2.парвовирусная и/или стафилококковая инфекции
3.туберкулезная инфекция
4.все упомянутые факторы являются этнологическими при данном заболевании
38.Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?
1.появление перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоан тител
2.появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфич ных к протенназе-3
3.появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфич ных к миелопероксидазе
4.все упомянутые механизмы имеют патогенетическое значение при данном за болевании
290