4 курс / Фак. Терапия / Внутренние_болезни_ревматология_Чупахина_В_А_,_Большакова_Т_Ю_,

Объективно: Вес сохранен. Лимфатические узлы не увеличены. Лицо амимично. Складки лба отсутствуют, кожа лба и щек в складку не собирается. Язык сухой. Со стороны внутренних органов – без патологии. Кожа кистей цианотична. пальцыотечны.

Анализкрови: Hb 136 г/л, лейкоциты6,4.109, Э– 1 %, тромбоциты210.109, СОЭ 42 мм/ч. Анализ мочи: без патологии. Криоглобулины – положительные.

Волчаночныеклетки– отрицательные.

Вопросы:

1.Синдромыболезни?

2.Предварительныйдиагноз?

3.Необходимыеобследованиядляуточнениядиагноза?

4.Плантерапии?

Задача№4

Больная 42 лет обратилась с жалобами на зябкость пальцев кистей, стоп и изменение окраски кожных покровов, особенно при снижении То воздуха и в прохладной воде: вначале побеление, затем цианоз с последующим отеком мягких тканей. Указанные жалобы ≈ 2 года. Полгода стала отмечать затруднение при глотании– чувство"комка", артралгии, кардиалгии.

При осмотре: лицо амимично, кожа плохо собирается в складку. Сердце: границы в норме, тоны глухие, аритмичные, систолический шум, ЧСС – 98 в 1 мин.,

АД– 100/60 ммрт. ст.

Вопросы:

1.Назовите ведущийсиндром.

2.Можнолипредположитьокакомзаболеванииидетречь?

3.Планобследования?

4.Препарат выборанаданномэтапе?

Задача№5

Больная В., 16 лет, поступила с жалобами на боли и скованность в суставах

кистей, коленей, мышечные боли, повышение температуры тела до 38о С, кашель сотделением слизистоймокроты, слабость, недомогание, покраснение лица.

Объективно: кожныепокровыбледные, налицеэритемаввиде"бабочки".

В легких дыхание жестковатое, влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, отмечается тахикардия, пульс 110 уд., на верхушке выслушивается слабый систолический шум, расширение границ сердца влево. Артериальноедавление140/90 ммрт. ст.

Рентгенологически: отмечается негомогенное снижение легочной прозрачности. Корнирасширены. Справавплевральнойполостижидкость.

ОАМ: удельный вес 1011, белок 1,08 г/л, лейкоциты 8-10 в п/зр., эритроциты до 10, цилиндры гиалиновые 0-1, эпителий 6-7, соли мочевой кислоты ++, бакте-

рии+.

ОАК: Hb 76 г/л, эр. – 2,3, L – 6,8.109/л, СОЭ58 мм/ч.

Б/ханализкрови: креатинин187, мочевина10,3.

КровьнаLe-клетки: найдены 0-1-0-0-1 кл. вп/зр., гематокс. тела.

Вопросы:

1. Основныесиндромы.

61

2.Диагноз.

3.Оценитефункциюпочек.

4.Лечение.

Задача№6

Больная29 лет, поступиласжалобаминаболивсуставах, лихорадку

сознобами, слабость. 3 годаназадпослеродовпоявиласьслабостьиаллергии.

Втечение года – усиление болей в суставах, частая лихорадка, эритематозная сыпьнакоже, похудание.

Объективно: на груди, в области локтевых суставов и предплечий бледнорозовая сыпь. Припухлость и болезненность локтевых, лучезапястных и коленных суставов с уменьшением их подвижности. Прощупываются шейные и подмышечные лимфоузлы размером до 1 см. Справа в легких шум трения плевры. Печень на 4 см ниже края реберной дуги, селезенка пальпируется у края ребернойдуги.

Анализкрови: Hb – 95 г/л, СОЭ– 54 мм/час.

Анализ мочи: отн. плотность – 1012, белок – 2,6 г/л, эритр. – 20-30 в п/зр., цилиндрыгиалиновыеизернистые.

Сделанопредположениеосистемнойкраснойволчанке(СКВ).

Вопросы:

1. Перечислитесиндромызаболевания.

2. Какиеисследования нужныдляподтверждениядиагноза?

3. Оценитеанализмочи.

4. Имеютсялипоказанияктерапиикортикостероидами? Какаясхемалечения?

Задача№7

Больная 45 лет. Жалобы: резкая общая слабость, одышка в покое, отеки в области сердца, зябкость и онемение пальцев рук. Больна 16 лет. Заболевание началось с онемения и побледнения пальцев рук ("мертвый палец") особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах, и постепенно стала развиваться ихатрофия. Впоследние2 годасталанарастатьодышка, цианоз, отекинаногах.

При поступлении: состояние тяжелое, ортопноэ, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отек ног

ипоясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД – 36 в минуту. Справа ниже IV ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации I тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление II тона на легочной артерии. Пульс – 82-92 в минуту, аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненна, выступаетна4 см. Олигурия.

ЭКГ: PQ = 0,23 сек, зубцыТвгрудныхотведениях уплощены.

Вопросы:

1. Какобъяснитьсимптомы состороныпальцеврук?

2. Какобъяснитьодышкуиотеки?

3. Какобъединитьвсесимптомы?

4. Тактикалечения?

62

Задача № 8

Больная 24 лет. Жалобы: головная боль, тошнота, резчайшая слабость, боли в суставах. Больна 3 года. Заболевание началось с высокой температуры, появления эритематозной сыпи на туловище и конечностях и макрогематурии. Спустя год возник артрит, появилось генерализованное увеличение лимфатических узлов. Больная находилась на стационарном лечении по поводу выраженных болей в области сердца, где был распознан перикардит. Последнее ухудшение в течениедвухмесяцев.

Объективно: состояние средней тяжести. Питание пониженное. Кожные покровы сухие. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы размерами до 1 см в диаметре. Суставы не изменены. При пальпации мышц бедер отмечается болезненность. Дыхание везикулярное. Сердце расширено в поперечнике, тоны глухие, систолический шум на верхушке. Пульс – 108 в минуту, ритмичный, АД

– 150/90 мм рт. ст. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенканепальпируется.

Анализкрови: Hb – 72 г/л, лейк. – 4,1х109/л, СОЭ– 56 мм/час.

Анализ мочи: уд. вес – 1015, белок – 1,2 %, эр. – 40 в п/зр., гиалиновые цилиндры.

Вопросы:

1.Возможныепричиныизменениясердца?

2.Какобъяснитьизменениямочи?

3.Какподтвердитьдиагноз?

4.Тактикалечения?

Задача№9

Больная А., 47 лет, поступила с жалобами на слабость, недомогание, утрен-

нюю скованность до 30 минут, «мелькание мушек» перед глазами, боли в коленных и тазобедренных суставах, усиливающиеся при ходьбе, постоянные боли в пояснице, отеки ног. Объективно: на груди, щеках, задней поверхности шеи имеются эритемы, на голенях и бедрах – сетчатое ливедо. В анализе крови ускорение СОЭ до 31 мм/ч, также обнаружена гипопротеинемия до 58,5 г/л, антитела

кнативнойДНК1:100

Вопросы:

1.Поставьтепредварительныйдиагноз

2.Какиепризнаки можноназватьспецифичными дляэтогозаболевания?

3.Тактикалечения

Задача№10

Больной 56 лет обратился в поликлинику с жалобами на боли в суставах, утреннюю скованность до 1 часа, слабость, недомогание. Объективно – ливедо на голеняхибедрах, эритемынашееигруди

Вопросы:

1.Предварительныйдиагноз

2.Тактикаврачаполиклиники

3.Скакими заболеваниямипроводитьдифференциальныйдиагноз?

7.СписоктемпоУИРС, предлагаемыйкафедрой:

1. ПоражениесердцаисосудовприСКВ.

63

2.ПоражениенервнойсистемыприСКВ.

3.СиндромРейноприсистемныхзаболеваниях.

4.Волчаночныекризы.

5.Интенсивнаятерапиявревматологии.

6.Склеродермическая почка.

7.Базиснаятерапиясистемнойсклеродермии.

Тема6: Дифференциальнаядиагностикаилечениесистемныхзаболеваний соединительнойткани(СЗСТ). Системнаясклеродермия(ССД).

2. Значениеизучениятемы:

Учебное: дать представление об основных формах СЗСТ (СКВ, ССД) и принципахихдифференциальнойдиагностики илечения.

Профессиональное: формирование компетентного врача с целостным подходомкдиагностикеболезнейвообщеиСЗСТвчастности.

Личностное: Побудить у студентов желание совершенствовать свои познания в области ревматологии как раздела медицины с междисциплинарными связями (дерматологией, хирургией, ЛОР-болезнями, акушерством, рентгенологией, иммунологией).

Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать основные и дополнительные критерии диагностики СЗСТ, принципы базисной терапии СЗСТ – применение ГКС, цитостатиков, антифиброзных препаратов; уметь интерпретировать полученные дополнительные данные: лабораторные, инструментальные, сформулировать развернутый клинический диагноз, составить план обследования и лечения, иметь представление о полисиндромности СЗСТ и усвоить принципы дифференциальной диагностикиилеченияССД.

4. Планизучениятемы:

4.1. Утренняяклиническаяконференция– 30 минут; 4.2. Исходныйконтрользнаний:

-Тестовыйконтроль– 15 минут;

4.3. Самостоятельнаяработа:

-Курациябольных– 40 минут;

-выписать рецепты - D-пеницилламин (купренил), плаквенил, делагил, курантил, трентал, коринфар, дексаметазон.

4.4. Самостоятельнаяработапотеме:

-Разборбольных– 40 минут;

-Заслушиваниерефератов15 минут;

4.5. Итоговыйконтрользнаний:

-Решениетестовых иситуационныхзадач– 10 минут;

-Подведениеитоговзанятия– 5 минут.

64

5.Основныепонятияиположениятемы: Системнаясклеродермия

(прогрессирующийсистемныйсклероз)

Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзносклеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейноидр.

Женщины болеютв 3-7 разчаще, чеммужчины.

Этиологияипатогенез.

Этиология неизвестна. К провоцирующим факторам относят вибрацию, контакт

схимическимивоздействиями (винилхлорид), длительноеохлаждение.

-Имеет значениесемейно-генетическаяпредрасположенность.

-Обсуждаетсязначениесистемы НLA-локусаDR (DR5 иDR3).

-Изменение метаболизма коллагена I и II типа, фибронектина, а также биополимеровсоединительнойткани(протеогликаныигликопротеины).

-Нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови (стаз, внутрисосудистая коагуляция, тромбоз).

Классификация. Клиническиеформы

•Диффузнаяформа

-Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течении 1 года; синдромРейно(одновременноилипослепоражениякожи)

-Раннее развитиевисцеральной патологии (интерстициальное поражение легких, ЖКТ, миокарда, почек)

-Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированиеа аваскулярныхучастков

-ВыявлениеАТктопоизомеразе– 1

•Лимитированнаяформа

-ДлительныйпериодизолированногосиндромаРейно

-Поражениекожиограниченообластьюлица, кожиистоп

-Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиоэктазий, кальциноза(CREST – синдром)

-расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков

-ВыявлениеантицентромерныхАТ

•Перекрестнаяформа

Характерно сочетание клинических признаков ССД и еще одного или несколькихсистемных заболеванийсоединительнойткани.

•Висцеральнаяформа

-Отсутствиеуплотнениякожи

-СиндромРейно

-Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердцаиЖКТ

65

-ВыявлениеАНА

•Ювенильнаясклеродермия

-Началоболезнидо16 лет

-Поражениекожипотипуочаговойилилинейной(гемиформа) склеродермии

-склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечночтей.

•Индуцированнаясклеродермия

Распространенное, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развивщейся после воздействия химических и другихфактороввнешней среды

• Пресклеродермия

Клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и\илииммунологическиминарушениями, свойственными ССД.

I.Вариантытечения:

1.Хронический: прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, выраженные трофические расстройства. Постепенно развивается уплотнение кожи и периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз. Медленно прогрессируют склеротические изменения пищевода, легких, сердцаидр.

2.Подострый: плотный отек кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит, реже миозит с миастенией, полисерозит, висцеральная патология (интерстициальные пневмонии с развитием пневмосклероза, миокардоз, эзофагит, дуоденит, хроническийгломерулонефрит).

3.Острый (быстро прогрессирующий): тяжелые фиброзные периферические

ивисцеральныепоражения, нередко– истиннаясклеродермическая почка.

II. Стадииразвития:

1– начальных проявлений (преимущественно суставных при подостром течении и вазоспастических при хроническом). Лечение наиболее эффективно.

2– генерализация процесса: полисиндромность и полисимптомность поражениямногихоргановисистем. Лечениеменееэффективно.

3– терминальная (далеко зашедших изменений): сосудисто-некротические, склеротическиеидистрофические(прогнознеблагоприятный).

III. Степениактивности:

1.Минимальная: при хроническом течении и подостром при эффекте от лечения.

2.Умеренная: приподостромиобострениихроническоготечения.

3.Высокая(максимальная): приостромиподостромвариантахтечения. Американской коллегией ревматологов предложены следующие классифика-

ционныекритерииССД:

«Большой» критерий

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, распространяющаяся проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку, живот.

66

«Малые» критерии

-Слеродактилия: перечисленныевышеизменения, ограниченныепальцами.

-Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потерявеществаподушечекпальцев.

-Двусторонний базальный пневмофиброз: сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическомобследовании, могутбытьпроявления потипусотовоголегкого.

Для постановки диагноза необходим «большой» критерий или 2 «малых» критерия.

Чувствительность - 97 %, специфичность– 98%

Ведущиеклиническиесиндромыпораженияоргановисистем:

а) синдромРейно; б) склеродерма (отек, индурация, атрофия);

в) склеродактилия, остеолиз, кальциноз; г) эзофагит(дисфагия, рефлюкс-эзофагит);

д) желудокикишечник(рвота, синдроммальабсорбцииспохуданием, запоры); е) сердечно-сосудистая система:

сердце– миокардоз: одышка, блокады; эндокард– фибропластический эндокардит с формированием митрального

итрехстворчатого клапанов (чаще недостаточность, реже сте-

нозирование); редкоперикадрит.

ж) поражениелегких:

базальный и далее диффузный пневмофиброз (компактный или кистоз-

ный);

легочная гипертензия– прогрессирующаяодышка; з) "истинная склеродермическая почка" – прогрессирующая артериальная гипертензия; и) склерозирующиймиозит;

к) ревматоидоподобныйартрит; л) сочетаниессиндромомШегрена.

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, эзофагита и телеангиоэктазии выделяют как CREST-синдром, свидетельствующий о сравнительнодоброкачественномтеченииболезни.

Диагноз нетруден при сочетании склеродактилии, остеолиза ногтевых фаланг, кальцинозамягкихтканей, дилятациипищевода.

Дифференциальный диагноз:

-сболезньюРейно;

-сревматоиднымартритом;

-системной краснойволчанкой;

-системнымиваскулитами(УПА);

-сосклеродермоподобными синдромами (склеродермаБушке) идругими заболеваниями (порфирия, первичный амилоидоз, акромегалия, кальцинома и др.).

67

Лабораторные данные более важны для установления активности процесса: СРБ, α2-глобулин, гипергаммаглобулинемия и гиперпротеинемия. При высоких степенях активности– РФ, антинуклеарныйфактор(АНФ); присочетании с синдромом Шегрена – антиядерные антитела (РНП). Выявление нарушений обменаколлагена– оксипролинвкровиимоче, гликозамингликаны в моче.

Лечение

Тригруппыпрепаратов("базисные"):

1.Антифиброзные

2.Противовоспалительные

3.Сосудистые. Антифиброзные:

а) D-пеницилламин (купренил) влияетнаизбыточноеколлагенообразование: начинаем смалыхдоз– 150-300 мг/сут., повышая на150-300 мг/суткикаждые 2 недели, максимальнаядоза1800 мгдо2 месяцев, азатемуменьшатьмедленно доподдерживающей300-600 мг/сут., приеммесяцамиигодами; б) колхицин 0,5 мг/сут. начальная доза также медленно, повышая до 1-2 мг/сут. (приеммесяцами, еслинетжелудочно-кишечныхрасстройств);.

в) диметилсульфоксид (димексид) ДМСО – в виде местных аппликаций 50 % раствора на пораженную кожу: процедура до 15-30 мин. (курс от 15 до 56 процедур). Врастворможнодобавлять1 % растворникотиновойкислоты.

Противовоспалительные:

а) ГКС при высокой и умеренной степенях активности (скованность, лихорадка, миозит, интерстициальная пневмония, гломерулонефрит), начальная доза 20-30 мг до достижения эффекта с последующим снижением дозы до 5-10 мг/сут. (приеммесяцыиболее); б) азатиоприн 150-200 мг/сут. по строгим показаниям (гломерулонефрит, поли-

миозит), чащесочетаемсГКС; в) аминохинолиновые(делагил, плаквенил) – всочетании сдругими препаратами

прилюбомтечении, эффективныприсуставномсиндроме; г) НПВП (диклофенак, бруфен, индометацин) – обязательная составная часть ле-

чения. Особеннопоказаныприартралгиях, миалгиях, оссалгиях. Сосудистыеидезагреганты:

а) нифедипин(адалат, коринфар) – средствовыбораприсиндромеРейно: 30-40 мга/сут. – длительно; б) трентал, курантилкурсамипо2-3 мес. 2-3 разавгод;

в) никотиноваякислота1 % 1-2 мл(курсами). Ферментотерапия:

а) гиалуронидаза, лидаза64-128 ед. винъекцияхилиэлектрофорез. Курс12-14 с., повторныекурсычерез2-3 месяца.

При дисфагиях, рефлюкс-эзофагите – антациды, обволакивающие, метоклопрамид(церукал).

Встационаре – подбор препаратов, купирование обострения, а в поликлинике – систематическое поддерживающее лечение (вторичная профилактика). При остром, подостром и рецидивирующем течении – оформление группы инвалидности;

68

при хроническом трудоустройство (исключение охлаждений, вибрации, физическихнагрузок). Вне обострения– санаторно-курортноелечение. Конструирование диагноза: ССД, подострое течение, активность II ст., стадия генерализации: диффузная склеродерма, синдром Рейно III ст., эзофагит, полиартрит, поражениемиокарда, мочевойсиндром, СНII А.

Профилактика:

•Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшитьпребываниенасолнце.

•Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение теплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее белье, головные уборы ,шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приема симпатомиметиков, бета-адреноблокаторов.

Реабилитация:

•Все больные ССД подлежат диспансерному наблюдению с целью оценки текущей активности болезни , своевременного выявления органной патологии и при показаниях, коррекции терапии. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3-6 мес. в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности висцеральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. При повторных визитах к врачу необходимо проводить расспрос больного с целью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пишеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространенность и выраженность уплотнениякожи, базальной крепитации легких, наповышение АД, наличие дигитальных язв и отеков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и МНО, а при лечении циклофосфаномисследовать общиеанализыкровиимочиразв1-3 месяца.

6, Заданиядляуяснениятемызанятия, методикивидадеятельности: Тестовыезадания

69

Ситуационныезадачи Задача№1

Больная 35 лет, страдающая системной склеродермией, госпитализирована с жалобами наодышку, кардиалгии, сердцебиения, отекинижнихконечностей.

Объективно: цианоз губ, набухшие шейные вены. Границы сердца увеличены вправо. Тоны ритмичные, систолический шум под мечевидным отростком. ЧСС

–102 в1 мин., АД140/90 ммрт. ст. печеньиз-подкраяребернойдугина3 см. Рентгенологически: легочныйрисунокнеизменен.

ЭКГ: синусовый ритм, признаки гипертрофии и перегрузки правого предсердияижелудочка.

ЖЕЛ– 82 %, РаО2 – 85 ммрт. ст.

Вопросы:

1.Какиеклинические синдромыимеютместо?

2.Опоражениикакойсистемы следуетдумать?

3.Какоенеобходимосделатьдообследование?

4.Планлечения?

Задача№2

У 40-летней больной системной склеродермией в течение 3-х месяцев тяжелая артериальная гипертензия – до 260/140 мм рт. ст. Эффекта от приема клофелина и гипотиазида не получено. При обследовании выявлен отек соска зрительного нерва, протеинурия2 г/л, повышениеуровнякреатининакровидо0,28 ммоль/л.

Вопросы:

1.Чемопределяется артериальнаягипертензия(АГ)?

2.Каковхарактер АГ?

3.Осложнения?

4.Вашплан лечения.

70