4 курс / Фак. Терапия / ВБ ССС книга
.pdf
возникновение наджелудочковых аритмий и снижать риск возникновения желудочковых аритмий высоких градаций и внезапной смерти.
Обычно применяют неселективные или b1-селективные адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности. Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, стараясь не допускать нежелательного снижения АД, что может способствовать увеличению внутрижелудочкового градиента давления (см. выше). Например, суточная доза пропранолола составляет от 80 мг до 280 мг в сутки и выше.
При недостаточной эффективности b-адреноблокаторов возможно назначение верапамила, также обладающего отрицательным хронотропным и инотропным действием. Однако его применение больным ГКМП требует особой осторожности, так как во многих случаях высокие вазодилатирующие свойства этого препарата, способствующие снижению АД, могут усугубить признаки обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так, описаны случаи возникновения отека легких у больных ГКМП на фоне лечения верапамилом.
Следует отметить, что блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда противопоказаны больным ГКМП в связи с выраженным антигипертензивным и гипотензивным действием, а также способностью вызывать рефлекторную тахикардию.
К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.
При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).
Запомните
При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение:
нитратов (уменьшение преднагрузки);
сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличение скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта Вентури);
блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (снижение постнагрузки).
Хирургический метод лечения используют обычно в тяжелых случаях заболевания. При обструктивной ГКМП с выраженной гипертрофией МЖП и высоком градиенте давления показана операция миотомии — миоэктомии. Она заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП. Операция обычно устраняет признаки обструкции выносящего тракта (прекращаются обмороки), хотя сохраняются другие проявления ГКМП (стенокардия, одышка, и др.).
В последнее время для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием передней створки митрального клапана и МЖП, производят протезирование митрального клапана. Эта операция также оказывается эффективной и позволяет полностью устранить обструкцию выносящего тракта ЛЖ.
Наконец, для лечения больных обструктивной формой ГКМП иногда имплантируют постоянный двухкамерный ЭКС, работающий в режиме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки изменяется последовательность возбуждения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ
812
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Запомните
Кпервичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:
эндомиокардиальный фиброз;
фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).
Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.
При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.
Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20–25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.
Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.
Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или
токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.
10.3.2. Патогенез изменений гемодинамики
Общими признаками для всех перечисленных заболеваний, лежащих в основе формирования РКМП, является выраженное ограничение (рестрикция) заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации. Важной особенностью диастолического заполнения желудочков у больных РКМП является то, что оно осуществляется в самом начале диастолы — во время короткого периода быстрого наполнения, а в последующем заполнения желудочков кровью почти не происходит. В результате
невозможности дальнейшего расширения желудочков под действием заполняющей их крови резко повышается КДД в желудочках. Вместе с этим возрастает давление в предсердиях и в венах малого и большого кругов кровообращения. В конечном счете развивается диастолическая ХСН — лево-, правожелудочковая или бивентрикулярная, в зависимости от того, поражение какого отдела сердца преобладает.
Запомните
При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются:
1.Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.
2.Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков,
814
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Эхокардиография
Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить:
1.Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков (рис. 10.16, а).
2.Различные варианты парадоксального движения МЖП.
3.Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов.
4.Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу (см. выше) с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е)
и уменьшением длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени замедления раннего диастолического наполнения (DТ) (рис. 10.16, б).
5.Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.
6.Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.
Рис. 10.16. Изменения, выявляемые на двухмерной эхокардиограмме (а) и допплерограмме трансмитрального потока крови (б) у больного с рестриктивной кардиомиопатией. Заметно значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение полостей желудочков, увеличение размеров левого предсердия. На допплерограмме определяются признаки диастолической дисфункции ЛЖ по рестриктивному типу (значительное увеличение отношения Е/А, уменьшение продолжительности IVRT и DT)
10.3.4. Лечение
В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды
и иммунодепрессанты.
При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянтны, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой
816
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
К этой же группе причин миокардитов относятся иммунопатологические (аутоиммунные) процессы, которые развиваются в результате перенесенной в прошлом инфекции, например вирусной инфекции Коксаки типа В. Как правило, на этой стадии заболевания присутствия вирусных частиц в кардиомиоцитах и интерстициальной ткани обнаружить не удается. Отсутствуют также внесердечные проявления инфекции. В этих случаях основное значение в возникновении воспаления сердечной мышцы имеет клеточный и гуморальный иммунный ответ, “запущенный” инфекционным агентом, при котором миокард инфильтрируется Т-лимфоцитами, IgG, аутоиммунными антителами, комплементом и другими агрессивными иммунными факторами, повреждающими кардиомиоциты (П.Х. Джанашия с соавт., 2000). В этих случаях речь может идти о так называемых инфекционно-аллергических миокардитах, которые нередко представляют собой лишь дальнейшую стадию повреждения сердечной мышцы инфекционным агентом.
Таблица 11.1
|
Основные причины миокардитов |
|
|
|
|
|
Патогенетические варианты |
Основные причины миокардитов |
|
миокардитов |
|
|
|
|
|
|
Вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы, цитомегаловирусы, гриппа, кори, |
|
|
краснухи, инфекционного мононуклеоза, гепатита В и С, ветряной оспы, |
|
|
полиомиелита, арбовирусы, СПИДа и др. |
|
|
|
|
|
Бактерии: стрептококки (в том числе при скарлатине), дифтерии, |
|
Инфекционные и инфекционно- |
стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др. |
|
Спирохеты: лептоспироз, болезнь Лайма, возвратный тиф, сифилис |
|
|
токсические |
|
|
|
Грибы: кандидоз, актиномикоз, аспергиллез, кокцидиомикоз и др. |
|
|
|
|
|
Простейшие: токсоплазмоз, трипаносомоз, шистозоматоз и др. |
|
|
|
|
|
Паразиты: трихинеллез и др. |
|
|
|
|
|
Риккетсии: лихорадка Q, сыпной тиф и др. |
|
|
Лекарственные средства (в том числе антибиотики, сульфаниламиды и др.), |
|
|
сыворотки |
|
|
|
|
|
Системные заболевания соединительной ткани, васкулиты |
|
|
|
|
Аллергические (иммунологические), |
Бронхиальная астма, синдром Лайелла |
|
в том числе инфекционно- |
Ожоги |
|
аллергические |
|
|
|
|
|
|
Трансплантации органов |
|
|
Инфекционно-аллергические процессы (иммунопатологические реакции, |
|
|
развивающиеся в ответ на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки |
|
|
которой в момент возникновения миокардита отсутствуют) |
|
|
|
|
|
Алкоголь |
|
Токсико-аллергические |
Наркотики |
|
|
|
|
|
Тиреотоксикоз |
|
|
Уремия и др. |
Наконец, к третьей группе причин миокардитов относятся заболевания и патологические состояния, для которых характерно прямое токсическое воздействие на миокард различных химических и биологически активных веществ (тиреотоксикоз, уремия, алкоголь и др.), вызывающее иммунное воспаление сердечной мышцы с признаками реакции гиперчувствительности замедленного типа. Миокардиты, обусловленные этими причинами,
принято называть токсико-аллергическими миокардитами.
Запомните
1. В соответствии с основными причинами, вызывающими воспаление сердечной мышцы, все миокардиты делят на 3
818
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 11.1. Характерные морфологические изменения в сердечной мышце при вирусном миокардите: инфильтрация миокарда мононуклеарами и участок микронекроза кардиомиоцитов. Объяснения в тексте
Электронно-микроскопическое и гистохимическое исследования выявляют нарушения ультраструктуры миокарда, важнейшим из которых является повреждение митохондрий. Уменьшается количество гранул гликогена в мышечных клетках, нарушается процесс утилизации глюкозы и β-окисление жирных кислот. Все это приводит к резкому снижению энергетического метаболизма кардиoмиоцитов.
В результате возникает ряд характерных изменений сердечной мышцы, которые определяют клиническую картину и прогноз заболевания:
1.Воспалительный клеточный инфильтрат, отек стромы, некрозы и дистрофии, развитие фиброзной ткани.
2.Снижение сократимости миокарда, систолической функции ЛЖ, нередко с развитием значительной дилатации камер сердца.
3.Диастолическая дисфункция ЛЖ, возникающая в результате повышенной ригидности сердечной мышцы и угнетения процесса активного расслабления.
4.Застой в венах малого или (реже) большого круга кровообращения.
5.Формирование электрической негомогенности и нестабильности миокарда желудочков, существенно повышающих риск возникновения желудочковых аритмий.
6.Очаговое повреждение проводящей системы сердца с развитием внутрижелудочковых
и атриовентрикулярных блокад.
Существует мнение, что в некоторых случаях хронические миокардиты тяжелого течения со временем трансформируются в ДКМП (см. выше).
11.3. Классификация
Единой общепринятой классификации миокардитов в настоящее время не существует. Наиболее перспективным следует считать разделение миокардитов по этиологическому принципу (см. выше), применение которого возможно только при использовании всего арсенала современных лабораторных и инструментальных методов исследования, включая эндомиокардиальную биопсию, развернутое иммунологическое исследование, выявление инфекционного возбудителя миокардитов с помощью реакции PCR и т.п. К сожалению, такое обследование больных
с подозрением на наличие миокардита, преимущественно инфекционного, доступно пока только
820
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/