4 курс / Фак. Терапия / Schukin_Yu_V_Propedevtika_vnutrennikh_bolezney_ucheb_posob_Samara

Определение ретенции (адгезивности) тромбоцитов. Чаще используется метод, основанный на подсчете числа тромбоцитов в венозной крови до и после ее пропускания с определенной скоростью через стандартную колонку со стеклянными шариками. У здоровых людей индекс ретенции составляет 20-55%. Уменьшение показателя наблюдается при нарушении адгезии тромбоцитов у больных с врожденными тромбоцитопатиями (Болезнь Виллебранда).

Наиболее интегральную характеристику агрегационной способности тромбоцитов можно получить при спектрофотометрической иди фотометрической количественной регистрации процесса агрегации с помощью агрегометра. В основе метода лежит графическаярегистрацияизмененияоптическойплотноститромбоцитарной плазмы при перемешивании ее со стимуляторами агрегации. В качестве стимуляторов можно использовать АДФ, коллаген, бычий фибриноген или Ристомицин.

Коагуляционный гемостаз. Процесс свертывания крови принятоусловноразделятьнадвеосновныефазы: 1) фазаактивации– многоступенчатый этап свертывания, который завершается активацией протромбина (фактор II) – тромбокиназой c превращением еговактивныйферменттромбин(факторIIa); 2) фазакоагуляции– конечный этап свертывания, в результате которого под влиянием тромбина фибриноген (фактор I) превращается в фибрин.

Для исследования процессов гемокоагуляции используются следующие методы: время свертывания крови, активированное время рекальцификации плазмы (норма с хлоридом кальция 60120 с, скоалином50-70 с), активированнойчастичноетромбопластиновое время (АЧТВ, норма 35-50 с), протромбиновое (норма 12-18 с, ПТИ – 90-100%) и тромбиновое время (норма 15-18 с), аутокоагуляцитонныйтест, тромбоэластография. Преимуществом среди этих методов обладают три теста: тромбиновый, протромбиновый и АЧТВ, так как они позволяют судить не только о состоянии всей свертывающей системы крови, но и недостаточности отдельных факторов.

271

При исследовании свертывающей системы крови важное значение имеет определение содержания фибриногена (норма 2-4 г/л). В патологии этот показатель может уменьшаться (ДВСсиндром, острый фибринолиз, тяжелое поражение печени) или увеличиваться (острые и хронические воспалительные заболевания, тромбозы и тромбоэмболии).

Методы лучевой диагностики. Применение рентгенологи-

ческих методов в гематологии дает очень ценную информацию о поражении легких, средостения, лимфатических узлов и костей. Так, убольныхсхроническимлимфолейкозомможнообнаружить усиление легочного рисунка, его деформацию, а при прогрессировании заболевания лейкемические инфильтраты в виде множественных округлых теней. Для миеломной болезни характерно образование округлой или овальной тени в легком, имеющей четкие контуры. При лимфогранулематозе рентгенологически выявляются одиночные или множественные тени от мелких узелков до крупных узлов, которые локализуются преимущественно в нижних отделах легких. Но, наиболее часто, особенно при лимфогранулематозе и хроническом лимфолейкозе, наблюдается увеличение лимфатических узлов средостения и корней легких. При миеломной болезни у большинства больных наблюдаются очаги деструкции размером до 2-3 см, связанные с остеолизом коркового вещества кости (особенно при рентгенографии костей свода черепа – картина «дырявого черепа»), при поражении позвонков – их клиновидное уплощение. Наконец, для больных с остеомиелофиброзом характерно развитие остеосклероза.

Радионуклидные методы. Для этого чаще используются такие радионуклиды как 99мTc, 111In, 51Cr. Используя радионуклидную метку эритроцитов, можно измерить массу циркулирующих эритроцитов, определить их продолжительность жизни, провести количественное определение скрытых желудочно-кишечных кровотечений, прогнозировать лечебный эффект спленэктомии при гемолитическиханемиях. Используярадионуклиднуюметкутромбоцитов, можноопределитьинтенсивностьразрушениятромбоци-

272

товубольныхсидиопатическойтромбоцитопеническойпурпурой, оценитьсостояниетромбоцитарногозвенагемостазаубольныхгемобластозами. Активно используются такие современные методы как сцинтиграфия печени и селезенки (при инфаркте селезенки, злокачественной опухоли селезеночного угла толстой кишки, гемолитической анемии), лимфосцинтиграфия (при злокачественном поражении различных участков лимфатической системы).

Одним из крупных достижений современной медицины является изобретение и применение методов компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), особенно в гематологии. Применение КТ в гематологической практике направлено на выявление патологического состояния лимфатических узлов, селезенки, печени и костного мозга. МРТ как методика визуализации имеет большие возможности контрастирования тканей, чем КТ. МРТ является точным методом выявления диффузных или очаговых поражений костного мозга. Во многих случаях, например, при метастазах опухолей в костный мозг, МРТ позволяет выявить их раньше, чем радионуклидные методы и КТ. При ряде заболеваний (миелома, лимфома), МРТ костного мозга является самым точным методом определения распространенности и динамики поражения.

Клинические синдромы при заболеваниях крови

Основными клиническими синдромами у больных с заболеваниями крови являются:

1)анемический;

2)сидеропенический;

3)геморрагический,

4)синдром диссеминированного внутрисосудистого сверты-

вания крови.

Анемический синдром. Анемия – патологическое состояние, характеризующаяся снижением гемоглобина и эритроцитов в единицеобъемакрови. Принятосчитатьанемиейснижениеуровняге-

273

моглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4х1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,5х1012/л у женщин.

По причине развития анемии подразделяются:

1)вследствие кровопотери (острые и хронические);

2)нарушения кровообразования (недостаток в организме железа, витамина В12, фолиевой кислоты, повреждение клеток-предшественников миелопоэза);

3)вследствие усиленного кроверазрушения (гемолиз эритроцитов);

4)смешанные.

Нарядуспатогенетическойклассификациейсуществуетморфологическая классификация анемий, в которой основным признаком является размер эритроцитов. Основной критерий МСV (средний объем эритроцита, средний корпускулярный объем). Обозначается в фемтолитрах (fl).

1.Макроцитарная анемия. МСV > 99fl (дефициты витамина В12 и фолиевой кислоты, алкоголизм и др.).

2.Микроцитарная анемия. МСV < 80 fl (дефицит железа).

3.Нормоцитарная анемия. МСV 80-99 fl (недавняя кровопотеря, апластическая анемия).

Классификацияанемийпоцветовомупоказателюпозволяетврачувопределеннойстепенисузитькругдиагностическогопоиска.

1.Анемия гипохромная. Цветовой показатель ниже 0,8 или содержание в эритроцитах гемоглобина ниже 27 пик. (железодефицитная анемия).

2.Анемия нормохромная. Цветовой показатель 0,85-1,05 или содержание в эритроцитах гемоглобина 27-33 пик. (апластическая, гемолитические анемии).

3.Анемия гиперхромная. Цветовой показатель выше 1,05

или содержание в эритроцитах гемоглобина выше 33 пик. (В12- фолиеводефицитная анемия).

По степени регенерации эритроцитов (ориентируются на количество ретикулоцитов) выделяют гипорегенераторные, гиперрегенераторные и арегенераторные анемии.

274

По степени тяжести анемии бывают умеренной (Hb 91-119 г/л), средней (Hb 70-90 г/л) и тяжелой (Hb< 70 г/л) степеней.

В патогенезе анемии большое значение придается развитию гипоксии органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Характерными жалобами являются общая слабость, головокружение, обморочные состояния, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, давящие и колющие боли в области сердца.

Во время осмотра выявляются бледность кожного покрова и видимых слизистых оболочек, увеличение левых размеров сердца, систолический шум на верхушке и шум «волчка» на ярёмных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, отрицательные зубцы Т.

Сидеропенический синдром. Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (пероксидаза, цитохромоксидаза). Он проявляется многочисленными клиническими симптомами:

1)дистрофическими изменениям кожи и её придатков (сухость и шелушение кожи, выпадение и ломкость волос, истончение, слоение, ложкообразная вогнутость ногтей);

2)«заеды» и трещины в углах рта, сухость слизистой оболочки пищевода, ведущая к затруднению глотания;

3)извращение вкуса – непреодолимое желание употреблять

впищу что-либо необычное и малосъедобное (сырой фарш, тесто, мел, уголь и т.д.);

4)извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинство окружающих воспринимают как неприятные (выхлопные газы, запахи бензина, красок, ацетона);

5)невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании;

6)«сидеропенический субфебрилитет» – характеризуется длительным повышением температуры тела;

7)прилабораторныхисследованияхотмечаетсяснижениесывороточныхжелезаиферритина, повышениежелезосвязывающейспособностисывороткикрови, снижениявыделенияжелезасмочой.

275

Геморрагический синдром. Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при незначительном механическом воздействии. Причинами могут быть патология тромбоцитарного, сосудистого, плазменного звеньев гемостаза. Выделяют клинически пять типов кровоточивости.

1.Гематомный тип характеризуется появлением даже при незначительных травмах болезненных и напряженных кровоизлияний в полости суставов, под фасции, апоневрозы, забрюшинное пространство. Дополнительным признаком являются отсроченные кровотечения после операций, экстракции зубов. Этот тип кровоточивости характерен для тяжелых нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилии А и В).

2.Петехиально-синячковый тип кровоточивости характеризуется появлением петехий, экхимозов на коже туловища, а так же склонностью к носовым кровотечениям, меноррагиям. Данный тип кровоточивости характерен для нарушений тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии).

3.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже. При этом обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, в виде синюшно-коричневой пигментацией вокруг них. Этот тип кровоточивости отмечается при геморрагическом и инфекционных васкулитах.

4.Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленными телеангиоэктазиями, при которых выявляются ангиомы на различных участках кожи и слизистых. Они могут давать обильные, рецидивирующие, тяжелые кровотечения.

5.Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости обусловлен нарушениями как плазменного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. Встречается при болезни Вилебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков.

276

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свер-

тывания крови – это патологическое состояние, характеризующееся выраженной активацией всех звеньев свертывающей системы крови, тяжелыми расстройствами микроциркуляции и как следствие нарушениями функции жизненно важных органов. Основными патогенетическими факторами развития ДВС-синдрома являются: 1) длительная гиперкоагуляция с распространенным внутрисосудистым свертыванием крови и расстройствами микроциркуляции; 2) последующее истощение механизмов гемостаза с развитием тяжелого геморрагического синдрома.

Основными причинами развития синдрома являются: 1) инфекции; 2) все виды шока; 3) острый внутрисосудистый гемолиз; 4) травматические хирургические вмешательства; 5) терминальные состояния; 6) массивные гемотрансфузии и реинфузии крови; 7) имммунокомплексная патология; 8) тяжелая сердечнососудистая патология и другие.

Клиника синдрома варьирует от бессимптомных форм (на начальных стадиях) до мультисимптомных с поражением органов и тканей, имеющих развитую сеть микроциркуляции. Чаще всего (до 75%) проявлениями синдрома является кровоточивость: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, желудочно-кишечные, маточные, почечные кровотечения; внутримышечные, субдуральные, субарахноидальные кровоизлияния; кровохарканье и кровоизлияния в плевру. Тромботические расстройства проявляются периферическими симметричными некрозами кожи, мезентериальными тромбозами с развитием инфарктов кишечника, микроинсультами, острым инфарктом миокарда, селезенки, почек.

Наиболее тяжелым проявлением ДВС-синдрома является шок, связанный с тяжелыми нарушениями микроциркуляции в жизненно важных органах и тканях.

Стандартная лабораторная диагностика ДВС-синдрома включает определение:

277

1)общего свертывания крови;

2)тромбинового времени;

3)протромбинового времени;

4)количества тромбоцитов;

5)активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);

6)фибриногена;

7)продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ).

278

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Эндокринная система, представленная такими органами как гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники и другие играет исключительно важную роль в регуляции обмена веществ. Это связано с выделением в кровь биологически активных веществ – гормонов, содержание которых, в свою очередь, зависят от активности клеток передней доли гипофиза, секретирующих тропные гормоны и гипоталамуса, секретирующего релизинг-гормоны.

Эндокринная система функционирует по механизму обратной связи: после достижения желаемого результата при выделении в кровь того или иного гормона, сразу вырабатываютсявещества, тормозящие выделение данного гормона.

Спектр клинических проявлений заболеваний эндокринной системы очень широкий и определяется пораженным органом. Больные предъявляют жалобы на:

–повышенную возбудимость, нарушение сна и памяти, раздражительность и потливость (гипер- и гипотиреоз);

–боли в области сердца, сердцебиение и ощущение перебоев в работе сердца (гипертиреоз, феохромоцитома);

–боли в костях и суставах (акромегалия, гипертиреоз), переломы костей (синдром Иценко-Кушинга, гиперпаратиреоз);

–сухость кожи, ломкость и выпадение волос, кожный зуд склонность к проявлениям локальных инфекций (гипер- и гипотиреоз, сахарный диабет);

–головные боли, «шум» в голове, связанные с артериальной гипертензией (феохромоцитома, гиперкортицизм);

–мышечную слабость (болезнь Адиссона, синдромы Кона и Иценко-Кушинга);

–нарушение аппетита, диспепсические явления, жажду (хроническая надпочечниковая недостаточность, гипер- и гипотиреоз, сахарный диабет);

279

–похудание (сахарный диабет, надпочечниковая недостаточность, гипертиреоз), избыточный вес (сахарный диабет, алиментарное ожирение, гипотиреоз);

–нарушение половых функций (гипогонадизм, синдром Иценко-Кушинга).

Ванамнезе заболеваний эндокринной системы важную роль играют такие факторы как психические травмы, наличие хронических очагов инфекции и наследственная предрасположенность (диффузно-токсический зоб, сахарный диабет), иммунологические нарушения (аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность), развитие гиперплазии и опухолевых процессов (заболевания надпочечников и паращитовидных желез).

Особое место занимают ятрогенные причины – длительное лечение препаратами йода, лития, кордароном (гипотиреоз), глюкокортикоидами (гиперкортицизм). Заболевание способно развиться и после травмы головного мозга или нейроинфекции

споражением гипоталамуса, после оперативных вмешательств (струмэктомия) и облучения.

При общем осмотре состояние больных бывает различным: от удовлетворительного до крайне тяжелого (при гипер- и гипогликемической комах). У части больных может отмечаться суетливость, быстрая речь, беспокойство, адинамия (нарушения функции щитовидной железы), умственная отсталость (инфантилизм, кретинизм).

Вряде случаев диагноз может быть установлен визуально по характерным признакам при первом осмотре больного: гигантский и карликовый рост при поражении гипофиза, непропорциональное развитие отдельных частей тела, особенности волосяного покрова (акромегалия, диффузно-токсический зоб, синдром Иценко-Кушинга, ожирение).

При осмотре лица возможно выявить:

– facies basedovica (при гипертиреозе), характеризующееся широкими глазными щелями (симптом Дальримпля), блеском в глазах (симптом Крауса), пучеглазием (экзоф-

280