3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий

Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) ПМЖВ (Ф. З.Абдуллаев, 1989; R. Donaldson et al, 1983; D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к ПМЖВ дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980; R. Donaldson et al., 1982; R. Singh and P. Taylor, 1983;

В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной ПМЖВ на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982; D. Tammer et al., 1984), двум больным - реимплантация в аорту с помощью вставоч­ ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно­ моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА.

Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе­ риоде не отмечено.

Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО ПМЖВ, дополненная аутовенозным АКШ, однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ-исследовании на второй день подтвержде­ но сообщение ПМЖВ с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО ПМЖВ. Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп­ ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос­ нования межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент ПМЖВ в области наложенной лигатуры был окклюзирован тромбом. Шунт был проходим.

Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз­ ности оперативного вмешательства при АО ПМЖВ, причем предпочтительным явля­ ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от­ сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи­ лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей-четвертой декады жизни.

Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто­ верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к ПМЖВ. Прямую реимплантацию ПМЖВ в аорту технически труднее выпол­ нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте.

Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии

Как уже отмечалось, в отличие от ПМЖВ, аномальное отхождение ОВ от ЛА встре­ чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль­ шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963; В. Chaitman et al., 1976; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al., 1983).

По-видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963). Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al, 1983). В наблюде­ нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла­ пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти­ дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна­ чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол-

262

латерали от ПМЖВ с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров­ ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal-синдром. На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес­ то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.

При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре­ щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо­ гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль­ ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно-артериальных сосудов «не­ возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор­ мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между ПМЖВ и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА; 2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА; 3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери­ ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.

Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение добавочной ВА от ЛА (отхождение конусной артерии от ЛА )

Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе

Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76-летнего мужчины, ничем при жизни себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный.

Первые описания аномалии, по-видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет­ ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож­ дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль­ ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова­ на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.

В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред­ ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на ПМЖВ и ОВ.

Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60-летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома­ лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через ПМЖВ и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между ЗМЖВ и ЛА, что не очень вяжется с ана- томо-топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.

263

В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, как полагают авторы сообще­ ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.

Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.АлексиМесхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, как свидетельствуют данные, представ­ ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать­ ся клиническими проявлениями и потребовать хирургического вмешательства. В этих случаях обнаружение значительного лево-правого сброса должно служить ос­ нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу­

Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.

5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии

Полное отхождение ВА от ЛА - редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить как отдельными устьями, так и в виде единствен­ ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989; S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это­ го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль­ ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство - в первую неделю жизни), когда функциониро­ вание протока - норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).

Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно­ го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз­ дельно и только в шести — одним стволом (в двух - двумя устьями из одного синуса).

Влитературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).

Вшести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото­ ком ( 1 - е тетрадой Фалло, 2 - е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1 - е атрезией ЛА с ДМЖП и 2 - с атрезией ЛА с ИМЖП), в остальных - с ВПС с нор­ мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со­ путствующее открытое овальное окно и семь - различные поражения ствола и клапа­ на восходящей аорты.

Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен­ ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля­ ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе­ рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.

Э м б р и о г е н е з аномалии, как и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962; S. Heifeltz et al., 1986).

В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар­ териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персистенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме­ чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями

264

Т а б л и ц а 25

Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . ОАП - открытый артериальный проток, 0 0 0 - открытое овальное окно, ЛА - легочная ар­ терия. Здесь и в табл. 26: * - ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).

Т а б л и ц а 26

Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании с врожденными пороками сердца (по данным литературы)

265

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 26

П р и м е ч а н и е . АПрАВО - атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС - общий артериаль­ ный ствол, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП - интактная межжелудочковая пе­ регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.

266

аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны для групп с раздельным отхождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрезией ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а также с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова­ нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова­ нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус­ ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару­ шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе­ регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца

иизменяющие нормальную форму верхнего края миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто­ рону ЛА, либо соотносит область его прилежания только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА.

Ан а т о м и я . Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по­ рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором - одним устьем. Такие различия в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло­ гической точки зрения их происхождение, по-видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос­ ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде­ лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.

Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли­ цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от­ ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964; S. Bharati et al., 1984; E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен­ ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА - от заднего.

Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус­ тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая

илевая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение - случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен­ ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).

Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди­ ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б). Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь­ ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА - исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен­ ной ВА, отходящей от ЛА, - это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един­ ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).

Пр о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со­ путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954;

W.Roberts, 1962; E.Sennari et al., 1982; S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней. Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано-

267

Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по данным литературы).

А - отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б - отхождение единствен ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В - отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА); а - от заднего или б — переднего лицевых синусов.

ПКА - правая коронарная артерия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А - аорта.

малией. Большая выживаемость связана только с наличием сопутствующих поро­ ков сердца (ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так, Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с ДМЖП у полутора­ годовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) - у семилетнего. L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39-летнего мужчины, сочетавшуюся с общим артериальным стволом.

Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком, умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937; J.Ogden, 1969). Исклю­ чительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным крово­ током. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and

давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого дав­ ления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной кровью (J.Edwards, 1964; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; La Porta et al., 1977). Пер­ вые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологичес­ кого снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА (обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и за­ крытия ОАП (происходящее к 3-10 дням постнатальной жизни). При этом по мере па­ дения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда, поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью

(S. Heifeltz et al., 1986).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а порока в литературе описана недостаточно, причи­ ной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у боль­ ных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком.

Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свиде­ тельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 85% боль-

268

ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизнен­ ная диагностика аномалии трудна - только три случая (из 30 наблюдений) диагностиро­ ваны прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976; Е. Goldblatt et al., 1984).

Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V5 и V6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок ди­ агностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных автора­ ми, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и се­ лективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра анома­ лии закончились летально (R. Feldt et al., 1965; Е. Sennari et al., 1982).

К сожалению, ЭКГ-признаки ишемии миокарда определяются только у боль­ ных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963; J.Ogden, 1969; Е. Goldblatt et al., 1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным ле­ гочным кровотоком признаки ишемии миокарда «маскируются» проявлениями ос­

Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следу­ ет идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сокра­ тимости миокарда).

Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального отхождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррек­ ции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение перво­ го месяца жизни без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспози­ ции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При зло­ качественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра воз­ можны как натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов.

Другая проблема - хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочета­ нии с ВПС. Как уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот, в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, свя­ занные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррек­ ции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая диагностика аномалий ВА. Коррекция ВПС при просроченности операций на ВА либо недиагностированных аномалиях ЛА, как правило, заканчивается фатально

(S. Rao et al., 1970; Е. Goldblatt et al., 1984; U. Kory et al., 1984). При коррекции то­ тального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих принципов операций. Как и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и анома­ лии ВА. Так, умерли оба больных, у которых коррекция ДМЖП не сочеталась с ре­ имплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965; U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА

возможна только прямая реимплантация ВА.

Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от пра­ вой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера-

269

туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль­ ного ствола.

Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, как изолированной аномалии, описали D. Doty и соавт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от­ хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным ДМЖП. U. Когу и соавт. (1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен­ ным ДМЖП. Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за­ крытия ДМЖП. Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до­ стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантирования ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).

Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано­ мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб­ ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.

6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца

Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 13% случаев (в 81 из 620) сочетаются с различными ВПС (табл. 27). Чаще всего такие аномалии сочетаются с ДМЖП (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегочной перегородки (см. табл. 29), аномалиями дуги и восходящей аорты (табл. 30), а

Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны также при об­

При высокой частоте ДМЖП и тетраде Фалло, а также с учетом высокой степе­ ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож­ дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож­ дения ВА от ЛА с такими редкими ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, об­ щий артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а также с ОАП, повидимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.

Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, как оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Для ДМЖП ха­ рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек­ те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде­ ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано-

270

мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легоч­ ного ствола; интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно от­ хождение ВА от ствола ЛА (82,4%). Реже аномальные ВА при тетраде Фалло могут отходить от правой ЛА (17,6%), но при этом пороке никогда не обнаруживается от­ хождение ВА от левой ЛА.

Такие ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или право­ го атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характери­ зуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегоч­ ной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, ха­ рактерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется тотальным отхождением ВА от легочного ствола.

Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И это во всех случаях - прерогатива общего артериального ствола. В доступной лите­ ратуре мы не нашли сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой ЛА с другими ВПС.

271