4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца
.pdf772 |
Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
нозом, у 14 из которых диагностирован синдром |
Одновременная коррекция надклапанного сте |
Williams. Общая выживаемость с учетом госпи |
ноза аорты и центральных и периферических сте |
тальной летальности к 10 му году составила 98%, к |
нозов выводного тракта правого желудочка сопро |
20 и 30 годам — 97%. |
вождается более высокой степенью риска смерти и |
Исходя из результатов этой и других работ, |
повторных операций (65). Из 33 больных, опери |
можно прийти к выводу о том, что выживаемость и |
рованных этими авторами, 6 умерли в госпиталь |
отсутствие необходимости в реоперациях при |
ном и 1 — в отдаленном периоде. При исходном |
диффузной форме надклапанного стеноза недос |
давлении в правом желудочке, равном или превы |
таточно высоки и что результаты улучшались по |
шающем системное давление, отмечена более вы |
мере эволюции от реконструкции одного синуса |
сокая вероятность повторных операций, но не ле |
до двух трех синусов. Однако из анализа этих |
тальных исходов. |
больших серий оперативных вмешательств не яс |
|
на судьба больных с такими тяжелыми сосудисты |
|
ми поражениями, как сужение устьев плечеголов |
|
ных сосудов и почечных артерий. |
|
Литература
1.Morris CA. Genetic aspects of supravalvular aortic stenosis. Curr Opin Cardiol 1998, 13: 214–19.
2.Black JA, Bonham Carter RE. Association between aortic stenosis and fades of severe infantile hypercalcemia. Lancet 1963; ii: 745–9.
3.Bleiden LC, Lucas RV Jr, Carter JB, Miller K, Edwards JE. A develop mental complex including supravalvular stenosis of the aorta and pul monary trunk. Circulation 1974; 49: 585–90.
4.Maisuls H, Alday LE, Thuer O. Cardiovascular findings in the Williams Beuren syndrome. Am Heart J 1987; 114: 897–9.
5.Becker AE, Becker MJ, Edwards JE. Mitral valvular abnormalities asso ciated with supravalvular aortic stenosis. Am J Cardiol 1972; 29: 90–4.
6.Keane IF, Fellows KE, LaFarge CG, Nadas AS, Bernhard WE. The surgi cal management of discrete and diffuse supravalvar aortic stenosis. Circulation 1976; 54: 112–17.
7.Braunstein PW, Sade RM, Crawford FA Jr, Osliziok PC. Repair of supravalvular aortic stenosis: cardiovascular morphometric and hemo dynamic results. Ann Thorac Surg 1990; 50: 700–7.
8.Radford DJ, Pohlner PG. The middle aortic syndrome: an important fea ture of Williams' syndrome. Cardiol Young 2000; 10: 597–602.
9.van Son JA, Danielson GK, Puga FJ et al. Supravalvular aortic stenosis. Long term results of surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 103–14; discussion 114–15.
10.Martin MM, Lemmer JH Jr, Shaffer E, Dick M, Bove EL. Obstruction to left coronary artery blood flow secondary to obliteration of the coro nary ostium in supravalvular aortic stenosis. Ann Thorac Surg 1988; 45: 16–20.
11.Sun CCJ, Jacot J, Brenner JI. Sudden death in supravalvular aortic stenosis: fusion of a coronary leaflet to the sinus ridge, dysplasia and stenosis of aortic and pulmonic valves. Pediatric Pathol 1992; 12: 751–9.
12.Bonnet D, Cormier V, Villain E, Bonhoeffer P, Kachaner J. Progressive left main coronary artery obstruction leading to myocardial infarction in a child with Williams syndrome. Eur J Pediatr 1997; 156: 751–3.
13.Terhune PE, Buchino JJ, Rees AH. Myocardial infarction associated with supravalvular aortic stenosis. J Pediatr 1985; 106: 251–4.
14.Conway EE Jr, Noonan J, Marion RW, Steeg CN. Myocardiat infarction leading to sudden death in the Wilhams syndrome: report of three cases. J Pediatr 1990; 117: 593–5.
15.van Son JA, Edwards WD, Danielson OK. Pathology of coronary arter ies, myocardium, and great arteries in supravalvular aortic stenosis. Report of five cases with implications for surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108: 21–8.
16.Bird LM, Billman GF, Lacro RV et al. Sudden death in Williams syn drome: report of ten cases. J Pediatr 1996; 129: 926–31.
17.Waxman MB, Kong Y, Behar VS, Sabiston DC Jr, Morris JJ Jr. Fusion of the left aortic cusp to the aortic wall with occlusion of the left coro nary ostium, and aortic stenosis and insuffi ciency. Circulation 1970; 41: 849–57.
18.Gibson R, Nihill MR, Mullins CE et al. Congenital coronary artery obstruction associated with aortic valve anomalies in children: report of two cases. Circulation 1981; 64: 857–61.
19.Kawasuji M, Sakakibara N, Matsumoto Y, Watanabe Y, Shimizu K. Occlusion of the left coronary ostium due to fusion of the aortic cusp to the wall. Ann Thorac Surg 1995; 59: 233–4.
20.Amrani M, Rubay J, Pirenne B, Col J, Dion R. Isolation of the left coro nary artery ostium by an aortic cusp attachment: a rare cause of myocardial ischemia. Eur J Cardiothorac Surg 1994; 8: 663–4.
21.Kalimi R, Palazzo RS, Graver LM. Occlusion of left coronary artery ostium by an aortic valve cusp. Ann Thorac Surg 2000; 69: 637–9.
22.Beitzke A, Becker H, Rigler B, Stein JI, Suppan C. Development of aor tic aneurysms in familial supravalvular aortic steno sis. Pediatr Cardiol 1986; 6: 227–9.
23.Thrner TW, Kakadekar AP. Acute dissection during aortography in a patient with Wilham's syndrome. Cardiol Young 1999; 9: 97–8.
24.Land SD, Shah MD, Berman WF. Pulmonary hypertension associated with portal hypertension in a child with Williams syndrome – a case report. Pediatr Pathol 1994; 14: 61–8.
25.Ardinger RH Jr, Goertz KK, Mattioli LE. Cerebrovascular stenoses with cerebral infarction in a child with Williams syndrome. Am J Med Genet 1994; 51: 200–2.
26.Copperman JJ, Low S. Supravalvular aortic stenosis syndrome with stenosis of all aortic arch branches. Thorax 1975; 30:481–4.
27.Kaplan P, Levinson M, Kaplan BS. Cerebral artery stenoses in Williams syndrome cause strokes in childhood. J Pediatr 1995; 126: 943–5.
28.Sadler LS, Pober BR, Grandinetti A et al. Differences by sex in cardio vascular disease in Williams syndrome. J Pediatr 2001; 139: 849–53.
29.Spaetgens RL, Duncan WJ, Taylor GE. Supravalvar aortic stenosis with supravalvar pulmonary stenosis and peripheral vascular stenoses. Cardiol Young 2002; 12: 290–3.
30.Rein AJ JT, Preminger TJ, Perry SB, Lock JE, Sanders SP. Gen eralized arteriopathy in Williams syndrome: an intravascular ultrasound study. J Am Coll Cardiol 1993; 21: 1727–30.
31.Salaymeh KJ, Banerjee A. Evaluation of arterial stiffness in children with Williams syndrome: Does it play a role in evolving hypertension? Am Heart J 2001; 142: 549–55.
32.Rose C, Wessel A, Pankau R, Partsch CJ, Bursch J. Anomalies of the abdominal aorta in Williams Beuren syndrome — another cause of arterial hypertension. Eur J Pediatr 2001; 160: 655–8.
Глава 53. НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ |
773 |
|
|
|
|
33.Giordano U, Therchetta A, Giannotti A et al. Exercise testing and 24 hour ambulatory blood pressure monitoring in children with Williams syndrome. Pediatr Cardiol 2001; 22: 509–11,
34.Broder K, Reinhardt E, Ahern J et al. Elevated ambulatory blood pres sure in 20 subjects with Williams syndrome. Am J Med Genet 1999;
83:356–60.
35.Estepa R, Gallego N, Orte L et al. Renovascular hypertension in chil dren. Scand J Urol Nephrol 2001: 35: 388–92.
36.Committee on Genetics. American Academy of Pediatrics: health care supervision for children with Williams syndrome. Pediatrics 2001;
107:1192–204.
37.Garcia RE, Friedman WE, Kaback MM, Rowe RD. Idiopathic hypercal cemia and supravalvular aurtic stenosis: documentation of a new syn drome. N Engl J Med 1964;271: 117–121.
38.Friedman WF, Roberts WC. Vitamin D and the supravalvar aortic steno sis syndrome: the transplacental effects of vita min D on the aorta of the rabbit. Circulation 1966;34:77–86.
39.Friedman WE. Vitamin D embryopathy. Adv Teratol 1968;3:85.
40.Friedman WF, Mills LE. The relationship between vitamin D and the craniufacial and dental anomalies of the supravalvular aortic stenosis syndrome. Pediatrics 1969;43:12–18.
41.Beuren A, Apitz J, Harmjanz D. Su pravalvular aurtic stenosis in asso ciation with mental retardation and certain facial appearance. Circulation 1962;26: 1234–1240.
42.Williams JCP, Barrett Boyes BG, Lowe JB. Supravalvular aortic steno sis Circulation 1961;24: 1311.
43.Taylor AB, Stern PH, Bell NH. Abnormal regulation of circulating 25 hydruxyvitamin D in the Williams syndrome. N Engl J Med 1982;306:972–975.
44.Culler FL, Jones KJ, Deftos U. Impaired calcitonin secretion in patients with William syndrome. J Pediatr 1985; 107:720–723.
45.Kruse K, Pankau R, Gosch A, Wohlfahrt K. Calcium metabolism in Williams Beuren syndrome. J Pediatr 1992;121:902–907.
46.Ingelfinger JR, Newburger JW. Spectrum of renal anomalies in patients with Williams syndrome. J Pediatr 1991;119:771–773.
47.Pagun RA, Bennett FC, LaVeck B, Steward KB, Johnson J. Williams syndrome: features in late childhood and adolescence. Pediatrics 1987;80:85–91.
48.Morris CA, Demsey SA, Leonard CO. Dilts C, Blackburn BL: Natural history of Williams syndrome: physical characteristics. J Pediatr 1988;113;318–326.
49.Daniels SR, Luggie JMH, Schwartz DC, Strife JL, Kaplan S. Systemic hypertension secondary to peripheral vascular anomalies in patients with Williams syndrome. J Pediatr 1985;106:249–251.
50.Biesecker LG, Laxuva R, Friedman A: Renal insufficiency in Williams syndrome. Am J Med Genet 1987;28:131–135.
51.Kaplan P, Kirschner M, Watters G, et al. Contractures in patients with Williams syndrome. Pediatrics 1989;84:895–899.
52.Inn T, Nishimutu K, Iwahara M, Progressive vascular lesions in Williams Beuren syndrome. Pediatr Cardiul 1988;9:55–58.
53.French JW, Guntheroth WG. An explanation of asymmetric upper extremity blood pressure in supravalvular aortic stenosis: the Coanda effect. Circulation 1970;42:31–36.
54.Goldstein RE, Epstein SE: Mechanism of elevated innominate artery pressures in supravalvular aortic stenosis. Circulation 1970;42:23.
55.Stamm C, Friehs I, Ho SY et al. Congenital supravalvar aortic stenosis: a simple lesion? Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19: 195–202.
56.McElhinney DB, Petrossian E, Tworetzky W, Silverman NH, Hanley FL. Issues and outcomes in the management of supravalvar aortic steno sis. Ann Thorac Surg, 2000; 69: 562–7.
57.Stamm C, Li S, Ho SY, Redington AN, Anderson RH. The aortic root in supravalvular aortic stenosis: the potential surgical relevance of mor phologic findings. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114(1): 16–24.
58.McGoon DC, Mankin HT, Vlad P, Kirklin JW; The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1961; 41: 125–33.
59.Doty DB, Polansky OR, Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis. Repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 74:362–371.
60.Chard RB, Cartmill TB. Localized supravalvar aortic stenosis; A new technique fcxrrepair. Ann Thorac Surg 1993; 55:782–784.
61.Thistlethwaite PA, Madani MM, Kriett JM, Milhoan K, Jamieson SW. Surgical management of congenital obstruction of the left main coro nary artery with supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120: 1040–6.
62.Yamada Y, Yamagishi M, Shuntoh K et al. Unifocalization of the neck arteries combined with aortic arch replacement for Williams syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 579–80.
63.Stamm C, Kreutzer C, Zurakowski D et al. Forty one years of surgical experience with congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 874–85.
64.Brown JW, Ruxmetov M, Vijay P, Turrentine MW. Surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis in children. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 21: 50–6.
65.Stamm C, Friehs I, Moran AM et al. Surgery for bilateral outflow tract obstruction in elastin arteriopathy. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120(4): 755–63.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Глава 54
ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ
Субаортальный стеноз представляет собой по |
Ряд авторов (13–16) придерживаются теории о |
лиморфное подклапанное сужение выводного |
том, что развитие субаортального стеноза является |
тракта левого желудочка, чаще всего в виде диск |
следствием врожденной аномалии тканей вывод |
ретной мембранозной диафрагмы или фиброзного |
ного тракта левого желудочка. Серийные катете |
кольца, реже он образован мышечной или фиброз |
ризации подтверждают прогрессирование порока |
ной тканью, исходящей из мембранозной перего |
(17). Обследования членов многодетных семей не |
родки, митрального и трехстворчатого клапанов. |
выявили случаев его наследственной связи, тем не |
Этот порок имеет врожденное происхождение, од |
менее субаортальный стеноз, наряду с парашюто |
нако редко наблюдается у новорожденных (1). |
образным митральным клапаном, надклапанным |
ЧАСТОТА |
митральным стенозом и коарктацией аорты вхо |
дит в синдром Shone (18). Описано также его соче |
|
|
тание с туберозным склерозом (19). |
По данным различных авторов, органический |
По мнению Банкла (1980), порок возникает в |
субаортальный стеноз встречается довольно часто |
области перехода от луковицы сердца к артериаль |
и составляет от 1 до 1,5 % всех ВПС и 10–31,2 % |
ному стволу. Его формированию способствует |
всех случаев врожденных стенозов устья аорты |
травматизация кровотоком тканей в зоне вывод |
(2–8). У мужчин наблюдается в два раза чаще, чем |
ного тракта левого желудочка и их дальнейшее |
у женщин. |
воспаление, пролиферация и развитие фиброза. |
ЭТИОЛОГИЯ |
Эту же гипотезу поддерживают Gewilling и соавто |
ры (1992). Анатомической предпосылкой является |
|
|
удлиненный или гипоплазированный выводной |
Этиология дискретного субаортального стеноза |
тракт левого желудочка (20). Даже после операции |
окончательно не выяснена. Существует несколько |
сохраняется анатомический субстрат для рециди |
гипотез, включая генетическую наследственность, |
ва — в виде выступа, валика или других неровнос |
травматизирующее воздействие кровотока на тка |
тей эндотелия на межжелудочковой перегородке, |
ни выводного тракта левого желудочка и послед |
создающих завихрения кровотока в выводном |
ствия кардиохирургических вмешательств (9). |
тракте желудочка. Цветная допплерография, поз |
В пользу гипотезы о передаче порока по насле |
воляющая визуализировать кровоток, убедитель |
дству свидетельствуют исследования Pyle и соав |
но демонстрирует, что турбулентные завихрения |
торов (1976), изучивших развитие субаортального |
крови имеются не только дистальнее зоны стено |
стеноза у популяции собак породы «ньюфаунд |
зирования, но и проксимальнее ее (21). |
ленд». Было выявлено появление и прогрессиро |
Возникновению и развитию субаортального сте |
вание этой аномалии у щенков в возрасте от 3 нед |
ноза способствуют и особенности конфигурации |
до 6 мес, причем у собак она никогда не была ди |
выводного тракта левого желудочка (рис. 1): увели |
агностирована при рождении. Гистологические |
ченный аортоперегородочный угол и удлиненный |
исследования показали пролиферацию эмбрио |
митрально аортальный контакт (митрально аор |
нальных тканей в зоне обструкции. Таким обра |
тальная сепарация) (14, 22). Выступающая левосто |
зом, этими авторами была описана как наслед |
ронняя вентрикулоинфундибулярная складка (пе |
ственная предрасположенность к формированию |
реднелатеральный мышечный пучок Moulaert) |
субаортального стеноза, так и клинико анатоми |
иногда дополняет морфологический субстрат суба |
ческое прогрессирование порока со временем. Се |
ортального стеноза, способствуя удлинению и су |
мейный характер порока отмечали некоторые ав |
жению выводного тракта левого желудочка. Эта об |
торы (10–12), подчеркивая аутосомальный доми |
ласть опасна для резекции, так как можно оказать |
нантный тип наследования. |
ся вне сердца (23). Обструкция может сформиро |
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
776 |
Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
|
|
б |
|
|
|
а |
|||||
|
|
в |
|||
|
|
|
|||
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
д
г
е |
|
ж |
|
з |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рис. 1. Типы и анатомические предпосылки для развития субаортального стеноза: а ó дискретная фиброзная мембрана; б ó фиброзно мышечный воротник или туннель вследствие отсутствия прямого митрально аортального контакта из за внедрения между ними переднелатерального мышечного пучка Moulaert; в ó прикрепление ткани митрального клапана или подклапанного аппарата к межжелудочковой перегородке; г ó гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия; д ñ ткань, исходящая из мембранозной перегородки или трехстворчатого клапана грыжеобразно, выдающаяся в выводной тракт левого желудочка через ДМЖП; е — смещение инфундибулярной перегородки кзади; ж — смещение межжелудоч ковой перегородки кпереди с образованием дефекта и нависанием (override) аорты; з — увеличение аортоперегородоч ного угла
Глава 54. ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ |
777 |
|
|
|
|
|
|
|
ваться как до операции по поводу основной патоло |
АНАТОМИЯ |
|
гии, так и после нее (22). |
|
|
В пользу приобретенной природы порока сви |
Фиксированный субаортальный стеноз прояв |
|
детельствует отсутствие существенной подклапан |
ляется в различных анатомических вариантах. |
|
ной обструкции в грудном возрасте. Кроме того, в |
Классификация порока была разработана Kelly и |
|
абсолютном большинстве сообщений субаорталь |
соавторами (1972). Ими были выделены 3 основ |
|
ный стеноз в возрасте до 3 лет встречается только |
ных анатомических типа субаортального стеноза: |
|
как аномалия, сопутствующая другим порокам, |
1. Мембранозно диафрагмальный. Стенозирую |
|
которые в целом и определяют нарушения гемоди |
щим элементом являлась циркулярная фиброз |
|
намики (13, 16, 24–28). Если изолированный суб |
ная мембрана с центрально расположенным |
|
аортальный стеноз и встречается в грудном воз |
отверстием диаметром 0,5–1,5 см; |
|
расте, то, как правило, он имеет незначительный |
2. Фиброзно мышечный воротник (валик). Харак |
|
градиент систолического давления и не требует |
терно валикообразное фиброзное утолщение, |
|
оперативного лечения (17, 29). Однако обструкция |
располагающееся на 0,5–2 см ниже створок |
|
постепенно прогрессирует и становится более вы |
аортального клапана и охватывающее вывод |
|
раженной в детском и подростковом возрасте (28). |
ной отдел левого желудочка в виде циркулярно |
|
Так, Leichter и соавторы (1989) на примере 35 |
го вала; |
|
больных, наблюдаемых в динамике на протяже |
3. Фиброзно мышечный туннель. Стенозирующая |
|
нии от 3 мес до 19 лет, установили существенное |
основа — локализованное образование в виде |
|
прогрессирование субаортального стеноза. По |
толстой фиброзно мышечной складки, распо |
|
данным первичной катетеризации, у них не было |
лагающейся на 1–3 см ниже клапанного кольца |
|
гемодинамически значимого градиента систоли |
и охватывающей выводной отдел левого желу |
|
ческого давления в выводном тракте левого желу |
дочка полукольцом наподобие воротника. Этот |
|
дочка (менее 10 мм рт. ст.), а при повторной кате |
тип порока нередко сопровождается гипертро |
|
теризации выявлен существенный градиент сис |
фией межжелудочковой перегородки. |
|
толического давления — от 30 до 135 мм рт. ст. |
|
|
Есть доказанные примеры проявления подкла |
Из за трудности дифференцировать два первых |
|
панного сужения через несколько лет после пред |
типа субаортального стеноза по данным ангиокар |
|
шествующего инвазивного исследования в детс |
диографии, ряд авторов подразделяют органичес |
|
ком возрасте, проведенного перед коррекцией ко |
кий субаортальный стеноз по особенностям мор |
|
арктиции аорты (30–32). |
фологической структуры на два типа стеноза, ус |
|
Выявлена связь возникновения и прогрессиру |
ловно называемые «ограниченный» и «диффуз |
|
ющего развития субаортального стеноза с предше |
ный» (28, 39). |
|
ствующим кардиохирургическим лечением с ма |
Ограниченный стеноз чаще бывает «мембра |
|
нипуляциями в области выводного тракта левого |
нозным» и характеризуется наличием в выводном |
|
желудочка (33–36). При обследовании больных |
отделе левого желудочка тонкой (1–2 мм) фиброз |
|
после закрытия дефектов перегородок необходи |
ной циркулярной мембраны, имеющей одно или |
|
мо тщательное исследование выводного тракта ле |
несколько отверстий, или серповидной фиброз |
|
вого желудочка (37). В ряде случаев субаорталь |
ной складки, закрывающей 2/3 выводного отдела |
|
ный стеноз возникает и прогрессирует без види |
левого желудочка. Мембрана обычно расположена |
|
мых причин (21). |
непосредственно под фиброзным кольцом аорты |
|
Таким образом, субаортальный стеноз является |
или чуть ниже, но не более чем на 2 см. Одним |
|
полиэтиологическим заболеванием, но наиболее |
краем она прикрепляется вдоль основания перед |
|
часто он проявляет себя как врожденный порок с |
ней створки митрального клапана, а другим — к |
|
приобретенными изменениями. Cape и соавторы |
межжелудочковой перегородке под некоронарной |
|
(38) описали 4 связанных между собой механизма |
и правой коронарной створками аортального кла |
|
(стадии) развития субаортального стеноза: |
пана (40, 41). |
|
• морфологические изменения; |
Другой вариант ограниченного субаортального |
|
• повышение напряжение сдвига; |
стеноза, получивший название «фибромускуляр |
|
• генетическая предрасположенность; |
ный», представлен циркулярным фиброзно мы |
|
• клеточная пролиферация в ответ на напряжение |
шечным воротником. Сужение располагается на |
|
сдвига. |
1–3 см ниже клапанного кольца аорты, имеет кон |
|
|
|
такт с передней створкой митрального клапана и |
|
|
охватывает выводной отдел левого желудочка в ви |
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
778 |
Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
де циркулярного или полулунного валика. Протя женность сужения может достигать 2–3 см. При этом варианте стеноза нередко наблюдаются уме ренная гипоплазия корня аорты и фиброзное утолщение створок клапана.
Диффузный субаортальный стеноз, или фиб розно мышечный туннель, является крайней сте пенью предшествующей формы. Отмечается рез кая гипертрофия мышц выводного отдела левого желудочка. Слой фиброзной ткани простирается от кольца аортального клапана к передней створке митрального клапана, а также книзу вдоль сеп тальной и париетальной стенок желудочка. Этот тип порока нередко сопровождается существен ной гипертрофией межжелудочковой перегородки (41, 42). Диаметр просвета тубулярного канала уменьшен из за значительного утолщения фиб розных наслоений. Протяженность суженного сегмента составляет от 1 до 3 см (15, 42, 43).
Диффузный субаортальный стеноз необходи мо дифференцировать с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. Патогенез
ее еще не совсем ясен. Кроме того, гемодинами чески выраженные, своевременно не опериро ванные дискретные стенозы обоих типов ослож няются вторичной гипертрофией миокарда лево го желудочка такой выраженности, что внешне напоминают гипертрофическую кардиомиопа тию с мышечной обструкцией выводного тракта левого желудочка (44). При этом часто наблюда ется сочетание субаортального стеноза с гипопла зией фиброзного кольца аорты, поэтому для кор рекции такого порока необходима не только ре зекция участка стенозирования, но и расширение корня аорты (44, 45).
Другие анатомические формы субаортального стеноза
Формирование обструкции за счет аномалии прикрепления и развития створок митрального клапана встречается довольно редко, но спектр морфологии описанных вариантов аномалии очень широк (16, 46–48). К стенозированию вы водного тракта левого желудочка могут привести различные аномалии митрального клапана (47, 49). Среди них: аномальное прикрепление перед ней створки митрального клапана непосредствен но к межжелудочковой перегородке; наличие до полнительной ткани на митральном клапане, ко торая выбухает в субаортальную область и образу ет препятствие; изолированное расщепление пе редней створки митрального клапана с дополни тельными сухожильными нитями, внедряющими
ся в межжелудочковую перегородку; «парашют ная» деформация митрального клапана; удвоен ный митральный клапан (16, 46, 48).
Обструкцию выводного тракта левого желудоч ка может вызывать ткань, исходящая из мембра нозной перегородки или трехстворчатого клапана, грыжеобразно выдающаяся в выводной тракт ле вого желудочка через ДМЖП. Это чаще наблюда ется после суживания легочной артерии.
При ДМЖП, образовавшемся вследствие отсу тствия соосности между основной частью перего родки и конусной перегородкой, может образо ваться субаортальный гребень, который вдается в подклапанное пространство, создавая препят ствие току крови. При смещении основной части межжелудочковой перегородки кпереди образует ся дефект и нависание (override) аорты. Смещение конусной перегородки кзади приводит к образова нию дефекта и субаортального сужения.
В клинической практике встречаются случаи обструкции выводного тракта левого желудочка у новорожденных за счет рабдомиом (16, 50). Из редка обструкция может быть обусловлена ати пичными мышечными трабекулами (51).
Некомпетентность аортального клапана явля ется вторичным прогрессирующим пороком. По ток крови, проходящий через зону стеноза, изме няет скорость и становится турбулентным высо коскоростным, вызывает травматизацию створок аортального клапана, их утолщение и потерю эластичности (49). Аортальный клапан, как пра вило, трехстворчатый, утолщен, диаметр аорталь ного кольца может быть меньше, чем в норме (16). Вторичное повреждение створок, обусловленное субаортальным стенозом, приводит к гемодина мически значимой аортальной недостаточности, в основном, у старших пациентов (52). Величина сопутствующей аортальной недостаточности дос тигает 81%, однако степень ее относительно невы сока и варьирует от небольшой до умеренной (29).
Физиологической реакцией левого желудочка на увеличенную посленагрузку является его ги пертрофия, степень которой находится в прямой зависимости от стенозирования (53–55). Нараста ет несоответствие между потребностью гипертро фированного миокарда в кислороде и его достав кой. Гипертрофия левого желудочка у больных с субаортальным стенозом из физиологической (адаптивной, адекватной) превращается в патоло гическую (дезадаптивную, неадекватную, избы точную). При избыточной гипертрофии нарастаю щая ишемия миокарда приводит к гибели части кардиомиоцитов и замещению их соединительной тканью (56, 57). Избыточная гипертрофия левого
Глава 54. ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ |
779 |
|
|
|
|
желудочка сопровождается субэндокардиальной ишемией миокарда, которая является причиной фатальных нарушений ритма и инфарктов миокар да. У больных, умерших от миокардиальной недос таточности, на вскрытии выявляется выраженный миокардиофиброз, обусловливающий нарушение сократительной функции миокарда (56–58). Выра женная гипертрофия левого желудочка чаще встречается у больных старшей возрастной группы.
Thilenius и соавторы показали, что у 30% боль ных субаортальным стенозом в встречается гипоп лазия клапанного кольца аорты с различными аномалиями створок аортального клапана. Отно шение клапанного кольца к диаметру нисходящей аорты у больных с субаортальным стенозом мень ше (1,17±0,19), чем в норме (1,39±0,12).
СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ
Субаортальный стеноз часто сочетается с дру гими пороками: двустворчатым артериальным клапаном, клапанным стенозом аорты, коаркта цией аорты, ОАП, ДМЖП, тетрадой Фалло и пол ным АВСД (24, 35, 37, 59, 60). Спектр сопутствую щих аномалий зависит от возраста больного. Castaneda и соавторы (16) у 105 (88%) из 119 боль ных детей младшего возраста выявили сочетание субаортального стеноза с коарктацией и полным перерывом дуги аорты, ДМЖП, полным АВСД и синдромом Shone. По данным Затикян (1996), у 20% детей с субаортальным стенозом встречаются сопутствующие пороки.
У половины больных с фиксированной формой субаортального стеноза имеет место прогрессиру ющая недостаточность аортального клапана (61). Одним из механизмов ее возникновения является постоянная травма подклапанных структур струей крови из стенозированного отверстия в начале систолы. Второй предполагаемой причиной служит деформация створок вследствие распрост ранения фиброэластической ткани из места диск ретного стеноза на основание или выше основания створок (62). При этом с увеличением расстояния от клапана до диафрагмы (> 11 мм) увеличивается вероятность аортальной недостаточности (63).
ГЕМОДИНАМИКА
Нарушение гемодинамики при изолированной форме субаортального стеноза обусловлено пре пятствием на пути поступления крови из левого желудочка в аорту, в результате чего между ними возникает градиент систолического давления. Вы раженность стеноза является основным факто
ром, определяющим тяжесть гемодинамических расстройств и клиническое течение заболевания. Гемодинамические изменения в основном анало гичны таковым при изолированном клапанном стенозе аорты, но градиент систолического давле ния возникает внутри самого желудочка. Струя крови проходит из проксимальной камеры левого желудочка (с высоким давлением) через суженное отверстие в добавочную камеру (с меньшим систо лическим давлением), расположенную между сте нозирующим образованием и створками аорталь ного клапана. Однако между двумя формами сте ноза аорты есть и отличия. Гетманский в 1984 г. установил, что градиент систолического давления в группе больных с субаортальным стенозом мень ше, чем при клапанной форме стеноза аорты (77,8 ±7,4 мм рт. ст. против 83,2±8,0 мм рт. ст. соответ ственно). В то же время конечно диастолическое давление в левом желудочке больше (21,9±2,9 мм рт. ст. против 15,3±1,6 мм рт. ст. соответственно), поэтому компенсаторные возможности левого же лудочка истощаются быстрее и сократительная способность миокарда снижается раньше.
Основным механизмом компенсации, обеспе чивающим системное кровообращение, является повышение давления в левом желудочке, которое может достигать 200–250 мм рт. ст. Однако дли тельная гиперфункция левого желудочка, способ ствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению компенсаторных механиз мов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофирован ном миокарде, функционирующем в условиях от носительной недостаточности коронарного кро вотока. Нарушение сократительной способности миокарда обусловливается миогенной дилатацией сердца, возрастанием конечно диастолического давления в желудочке. Постепенно увеличивается давление в левом предсердии и в малом круге кро вообращения, т.е. возникает клиническая картина левожелудочковой недостаточности. В этой ста дии левый желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивле ния стеноза и обеспечению должного сердечного выброса крови.
По данным ЭКГ и ЭхоКГ, гипертрофия левого желудочка чаще выявляется при выраженной обструкции и реже — при умеренной. Кроме того, существует аналогичная зависимость и от дли тельности заболевания (возраста больного, «ста жа» порока). Избыточная гипертрофия левого же лудочка сопровождается субэндокардиальной ишемией миокарда, которая является причиной клинических проявлений (боль в области сердца,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
780 |
Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
сердцебиение, головокружение, обморок, одыш |
Также может иметь место акроцианоз. В подрост |
ка). В дальнейшем прогрессирующий миокардио |
ковом возрасте и у взрослых больных клиническая |
фиброз приводит к нарушению сократительной |
картина более выражена, обычными являются жа |
функции миокарда и миокардиальной недоста |
лобы на одышку и быструю утомляемость при не |
точности (66). Наличие гипертрофии левого желу |
большой физической нагрузке, боли в области |
дочка является неблагоприятным прогностичес |
сердца; часто возникают приступы сердцебиений, |
ким признаком. Риск развития декомпенсации |
нередко сопровождающиеся потерей сознания. |
кровообращения в 3–4 раза выше у лиц с индек |
ДИАГНОСТИКА |
сом массы миокарда (ИММ) свыше 116 г/м2, чем |
|
при ИММ меньше 75 г/м2. В ряде исследований |
|
было показано, что гипертрофия левого желудоч |
Выбор метода лечения и результаты хирурги |
ка является предвестником сердечно сосудистых |
ческой коррекции субаортального стеноза во мно |
осложнений и внезапной смерти (67–69). Guarini |
гом зависят от точности дооперационной диагнос |
и соавторы (1998) показали, что в течение 12 лет |
тики форм и типа стеноза, правильной оценки |
него периода наблюдений 31% больных с артери |
степени выраженности порока, внутрисердечной |
альной гипертензией и гипертрофией левого же |
гемодинамики, ангиокардиографической и |
лудочка находились в I или II функциональном |
ЭхоКГ анатомии и функционального состояния |
классе NYHA, 69% — в III или IV классе. Поэтому |
миокарда левого желудочка. Именно поэтому уде |
своевременная диагностика гипертрофии левого |
ляется большое внимание всем диагностическим |
желудочка, особенно на начальных стадиях, когда |
методам, несущим объективную информацию о |
она еще обратима, крайне важна. |
морфологических и функциональных изменениях |
О гемодинамической значимости субаорталь |
сердца. |
ного стеноза можно судить не только по таким по |
При объективном исследовании характерными |
казателям, как толщина стенок и масса миокарда |
особенностями субаортального стеноза, как и кла |
(ММ) левого желудочка. У клинически компен |
панного стеноза аорты, являются усиленный при |
сированных пациентов с гемодинамически зна |
поднимающийся верхушечный толчок, несоответ |
чимым субаортальным стенозом обычно выявля |
ствие между ним и редким малым пульсом. У всех |
ется повышение его компенсаторной сократи |
больных выслушивается звучный систолический |
мости (70). |
шум над основанием сердца или в III межреберье |
КЛИНИКА |
слева с иррадиацией на шею и в яремную ямку. |
Характерно систолическое дрожание над сонны |
|
|
ми артериями, периферический пульс не ослаб |
У новорожденных и детей раннего возраста су |
лен. Систолическое дрожание над сонными арте |
баортальный стеноз в изолированном виде прак |
риями является важным признаком для диффе |
тически не встречается и проявляется только в |
ренциальной диагностики субаортального стеноза |
возрасте после одного года жизни (16). В раннем |
и пороков, дающих выраженный систолический |
возрасте в большинстве случаев он встречается |
шум (ДМЖП, CЛА). При объективном исследова |
как сопутствующая патология и клиника заболе |
нии можно отметить отличительный признак су |
вания «маскируется» основным пороком (24). У |
баортального стеноза — отсутствие характерно для |
более взрослых детей (после 3 лет) и у некоторых |
клапанного стеноза аорты систолического щелчка |
взрослых даже выраженный стеноз может проте |
на верхушке сердца (2). |
кать бессимптомно. Основными жалобами боль |
У 65% пациентов выслушивается также невы |
ных являются: одышка (83,6%), повышенная |
раженный диастолический шум, который являет |
утомляемость (54,5%), боли в области сердца |
ся следствием вторичного процесса поражения |
(69,1%). Последние, как правило, наблюдаются у |
створок аортального клапана и формирования |
больных старшего возраста и обусловлены отно |
аортальной недостаточности. |
сительной коронарной недостаточностью. Одна |
Рентгенография. Специфических признаков су |
из клинических особенностей порока — обмороч |
баортального стеноза на рентгенограмме нет. При |
ные состояния, которые наблюдаются у 27,2% |
выраженном стенозе на рентгенограмме наблюда |
больных. Обмороки следует расценивать как пло |
ется расширение контура левого желудочка и |
хой прогностический признак, являющийся абсо |
сердце имеет аортальную конфигурацию с резко |
лютным показанием к операции (2). |
выраженной «талией». Кардиоторакальный ин |
Резкий субаортальный стеноз у детей проявля |
декс сравнительно небольшой: 46–62,5% (в сред |
ется бледностью, одышкой, плохим аппетитом. |
нем 52,4%), что объясняется поворотом сердца во |
Глава 54. ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ |
781 |
|
|
|
|
|
|
|
фронтальной плоскости. При этом гипертрофиро |
нием порока (73). Наиболее широко для оценки ги |
|
ванный левый желудочек смещается вправо и впе |
пертрофии левого желудочка используется ЭКГ, |
|
ред, проецируясь на переднюю поверхность серд |
однако по чувствительности она в 5–10 раз уступа |
|
ца, мало или совсем не изменяя его поперечные |
ет ЭхоКГ (74). По сравнению с данными ЭхоКГ |
|
размеры. |
чувствительность ЭКГ признака гипертрофии ле |
|
Восходящая аорта обычно не расширена в свя |
вого желудочка Соколова–Лайона (Svj+Rvs Vu) |
|
зи с тем, что уровень обструкции при субаорталь |
составляет 30–43%, а корнельского признака |
|
ном стенозе расположен ниже, чем при клапан |
(RAvi+Sv3) — 28 – 45%. Индекс информативности |
|
ном аортальном стенозе. Трансстенотический по |
16 изученных критериев гипертрофии левого желу |
|
ток крови попадает в восходящую аорту с частич |
дочка варьирует от 0,15 до 0,59 (75). Тем не менее на |
|
но угасшей линейной скоростью. |
ЭКГ всегда наблюдается типичная комбинация |
|
Фонокардиограмма (ФКГ). На ФКГ во всех слу |
признаков гипертрофии левого желудочка при ММ |
|
чаях фиксируется высокоамплитудный систоли |
более 200 г или ИММ > 100 г/м2 (76). |
|
ческий шум изгнания, возникающий вследствие |
При сопоставлении изменений ЭКГ с величи |
|
сужения устья аорты. Он имеет четкую ромбовид |
ной ГСД между ними выявлена прямая зависи |
|
ную форму. Максимум шума определяется во II |
мость. До настоящего времени наиболее распрост |
|
межреберье справа от грудины или нередко в |
раненным и доступным методом диагностики ги |
|
яремной ямке, однако шум хорошо проводится и в |
пертрофии левого желудочка является ЭКГ в 12 |
|
другие точки сердца, на сосуды шеи и на спину |
общепринятых отведениях (77). В литературе опи |
|
при резких степенях порока. Шум начинается за I |
сано более 30 критериев гипертрофии левого же |
|
тоном и заканчивается ко II тону, имеет голосис |
лудочка, обладающих достаточно высокой специ |
|
толический характер. При оценке степени суже |
фичностью, но относительно низкой чувствитель |
|
ния устья аорты учитывается амплитуда шума: чем |
ностью (78, 79). Для повышения чувствительности |
|
она больше, тем значительнее выражен порок. |
ЭКГ, без существенной потери ее специфичности, |
|
Следует также обращать внимание на положение |
были предложены различные комплексы диагнос |
|
пика шума (вершина ромба). При умеренных сте |
тических признаков гипертрофии левого желудоч |
|
пенях стеноза он расположен в первой половине |
ка (76, 80–83). |
|
или середине систолы, при резких — ближе ко II |
Дечко (1980) считает, что использование ЭКГ |
|
тону, что связано с более медленным подъемом |
критериев Соколова–Лайона позволяет выявить |
|
давления в левом желудочке. При резком стенозе |
гипертрофию левого желудочка у 45–61% |
|
аорты с градиентом систолического давления |
больных, при этом ложноположительные резуль |
|
(ГСД) более 80 мм рт. ст. пик шума располагался |
таты составляют 11–23% и ЭхоКГ имеет явное |
|
во второй половине систолы, примыкая ко II тону. |
преимущество в диагностики гипертрофии левого |
|
На основании этого признака можно предполо |
желудочка, особенно на начальной ее стадии. |
|
жить величину ГСД между левым желудочком и |
Катетеризация сердца и ангиография. Долгие го |
|
аортой (2, 71). |
ды основным и единственным методом диагнос |
|
Следует обращать также внимание на сохра |
тики субаортального стеноза была катетеризация |
|
ненный II тон, так как клапан аорты не изменен. |
сердца и ангиокардиография. Если фиброзная ди |
|
Еще одним отличием ФКГ при субаортальном |
афрагма находится сразу же под аортальным кла |
|
стенозе является отсутствие систолического тона |
паном, ГСД может регистрироваться непосред |
|
изгнания, который есть при умеренном клапан |
ственно на клапане, что затрудняет дифференци |
|
ном стенозе аорты и связан с ударом струи крови в |
альную диагностику субаортального стеноза и |
|
стенку постстенотически расширенной аорты в |
клапанного аортального стеноза (84). |
|
фазе быстрого изгнания. При субаортальном сте |
Ангиокардиографическая картина при первых |
|
нозе турбулентный поток крови попадает в восхо |
двух типах порока характеризуется наличием де |
|
дящую аорту с угасшей линейной скоростью и не |
фекта наполнения в виде поперечного тяжа, рас |
|
вызывает данного феномена (72). |
положенного в выводном отделе левого желудочка |
|
Электрокардиограмма при субаортальном стено |
на 0,5–2 см ниже клапанного кольца. При третьем |
|
зе отражает в основном те же особенности гемоди |
типе субаортального стеноза обструкция контрас |
|
намических нарушений, что и при клапанном сте |
тируется в виде пирамиды, расположенной на 1–3 |
|
нозе аорты. При небольших субаортальных стено |
см ниже створок аортального клапана. Обнаруже |
|
зах ЭКГ остается нормальной, а при выраженной |
ние ГСД при переходе зонда из левого желудочка в |
|
обструкции появляются признаки гипертрофии ле |
подклапанную зону — бесспорное подтверждение |
|
вого желудочка, что и является основным проявле |
наличие субаортального стеноза (2, 84). |
|
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/