Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

.pdf
Скачиваний:
10
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
65.16 Mб
Скачать

752

Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

 

воркой из листового Gorе&Тex. Возможно также прямое соединение бифуркации хорошо мобилизо& ванных легочных артерий с правым желудочком. При необходимости переднюю стенку соединения «правый желудочек—легочная артерия» можно зак& рыть лоскутом перикарда с моностворкой.

Аутотрансплантация легочного ствола в сочетании с аортовентрикулопластикой (операция RossñKonno)

При обструкции выводного тракта левого же& лудочка, вызванной гипоплазией клапанного кольца или подклапанным сужением, показана аортовентрикулопластика в сочетании с замеще& нием клапана легочным аутографтом, аортальным гомографтом или механическим протезом. Аорто& вентрикулопластика (операция Konno) была пред& ложена для имплантации механического клапана необходимого размера. У детей эта операция обла& дает недостатками, связанными с необходимостью применения антикоагулянтов, риском развития параклапанной недостаточности с сопутствую& щим гемолизом, а также выбухания ригидного ме& ханического клапана в выводной тракт правого желудочка. Поэтому у детей лучшей альтернати& вой считается операция Ross–Konno. Она также не лишена недостатков. К ним относятся ограни& ченная продолжительность функционирования кондуита в выводном тракте правого желудочка, недостаточность моностворчатого клапана в сур& рогатных кондуитах, возможность дилатации нео& аорты с развитием недостаточности клапана и об& разование аневризмы субаортальной заплаты. Та& ким образом, проблема одного клапана со време& нем становится проблемой двух клапанов.

Операцию выполняют в условиях умеренной гипотермии (25 0С). Дренаж левых отделов сердца осуществляют через прокол овальной ямки или через правую верхнюю легочную вену. Много& кратные инфузии кардиоплегического раствора проводят ретроградно через коронарный синус. После пережатия аорты и остановки сердца восхо& дящую аорту пересекают на уровне синотубуляр& ного соединения. Иссекают коронарные артерии с большим венчиком аортальной стенки. Для опе& рации Ross–Konno легочный аутографт должен включать часть передней стенки правого желудоч& ка (рис. 4, а, б), которая используется для закры& тия ДМЖП, образовавшегося при выполнении аортовентрикулопластики.

Поперечный разрез аорты продолжают под прямым углом влево вниз в сторону комиссуры между левой и правой коронарными створками.

Рассекают межжелудочковую перегородку влево, а не к верхушке, поэтому проводящая система оста& ется ниже (рис. 4, в). Разрез не следует продлевать далеко на переднюю трабекулярную часть перего& родки, чтобы не осложнить закрытие этого угла дефекта.

Легочный аутографт пришивают к основанию аортального кольца непрерывным швом. Его ори& ентируют таким образом, чтобы ткань стенки пра& вого желудочка закрыла дефект перегородки (рис. 4, г). При необходимости для закрытия ДМЖП можно использовать треугольную заплату из Gor& Tex. Обычно легочное кольцо больше аортально& го, и с небольшим дополнительным участком мышцы инфундибулярного отдела этих тканей достаточно для создания выходного тракта левого желудочка без заплаты. Важно, чтобы аутографт фиксировался к краям разреза межжелудочковой перегородки отдельными швами с прокладками и вторым непрерывным швом для исключения оста& точных дефектов.

Далее продолжают по методике операции Ross. Имплантируют левую коронарную артерию, дис& тальный конец легочного гомографта анастомози& руют с бифуркацией легочной артерии. Анастомо& зируют дистальную аорту с неоаортой (рис. 4, г), затем имплантируют правую коронарную арте& рию. Легочный гомографт анастомозируют с пра& вым желудочком 4/0 проленом (рис. 4, д). Пос& кольку линия шва проходит в непосредственной близости от левой главной коронарной артерии и передней нисходящей ветви, этот анастомоз луч& ше выполнять при зажатой аорте. Дефект перед& ней стенки правого желудочка при необходимости можно закрыть заплатой из Gortex, хотя потреб& ность в этом возникает редко.

Протезирование аортального клапана с расширением кольца

Протезирование аортального клапана при сте& нозе с нормальным диаметром кольца почти ни& когда не выполняется у детей. У подростков и взрослых с сужением клапанного кольца протези& рование аортального клапана механическим или биологическим протезом может потребовать при& менения технических приемов, позволяющих имплантировать клапан адекватных размеров.

Самым простым методом является расположе

ние протеза в супраанулярной позиции, используя выбухающие синусы Вальсальвы. Супраанулярная позиция позволяет вшить клапан на один размер больше аортального кольца. Протез пришивают только вдоль левого и правого коронарных сину&

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

753

 

 

 

 

а

 

б

 

в

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

г

 

д

 

 

 

Рис. 4. Аутотрансплантация легочного ствола в сочетании с аортовентрикулопластикой (операция Ross–Konno)

сов. Далее его фиксируют с наклоном в супраану& лярное положение вдоль некоронарного синуса. В этой области матрацные швы проводят снаружи аорты и завязывают на манжете протеза. Когда этот прием недостаточен, а также в случаях выра& женного сужения корня аорты применяют одну из методик расширения аорты.

Метод Nicks. Разрез аорты в виде хоккейной клюшки продлевают книзу к комиссуре между ле& вой и некоронарной створками. Идентифицируют мембранозную перегородку. Она находится под передней половиной некоронарного синуса. Раз& рез не продлевают на переднюю створку митраль& ного клапана, он заканчивается в пределах фиб& розной ткани, соединяющей митральный и аор& тальный клапаны в месте сращения их со стенкой левого предсердия. Левое предсердие отпрепаро& вывают, оно может вскрыться. Выкраивают кап&

леобразной формы заплату из перикарда или дак& рона низкой порозности шириной до 4 см. Укла& дывают узкую полоску из фетра или перикарда вдоль разреза снаружи стенки аорты. Начиная с нижнего угла разреза проводят матрацные швы 3/0 проленом через велюр, стенку аорты и заплату. Следует действовать аккуратно, так как эта об& ласть крайне плохо доступна после снятия зажима с аорты. Клапан фиксируют к заплате отдельными матрацными швами, которые проводят снаружи внутрь. Линию шва по заплате следует проводить дистальнее, чем в правом и левом коронарных си& нусах, наклоняя клапан под небольшим углом к анулярной плоскости.

Метод Manougian. Данный метод более радика& лен, чем метод Nicks. Разрез имеет такое же нап& равление, но его продлевают через митрально& аортальную фиброзную ткань на переднюю створ&

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

754

Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

 

ку митрального клапана (рис. 5, а, б), поэтому вскрывают крышу левого предсердия. Однако она легко захватывается в шов при фиксации заплаты и фактически его укрепляет. Прием Manougian можно применить при имплантации не только ме& ханического протеза, но и гомографта. Митраль& ный компонент аортального гомографта может быть использован для увеличения длины окруж& ности клапанного кольца и закрытия дефекта пе& редней створки митрального клапана. Линия шва

в пределах створки митрального клапана (рис. 5, в) должна быть укреплена полоской перикарда. При использовании механического протеза (рис. 5, г) для восполнения дефекта в передней створке мит& рального клапана, расширения клапанного кольца и аорты предпочтительным материалом является перикард, обработанный глютаральдегидом. Вос& ходящую аорту закрывают тем же лоскутом пери& карда (рис. 5, д).

б

a

в

г

д

Рис. 5. Протезирование аортального клапана с расширением кольца по методу Manougian. (Описание в тексте)

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

755

 

 

 

 

Классическая операция RastanñKonno ó

аортовентрикулопластика

пациентов, которым в период между 1960 и 1977

гг. выполнена аортальная вальвулотомия. Отда&

и протезирование аортального клапана

ленные результаты изучены у 96% пациентов в

 

Вертикальную аортотомию направляют нес&

сроки от 0,1 года до 37 лет (в среднем 26 лет) за

колько правее комиссуры между левой и правой

2761 человеко&год. Средний возраст пациентов на

коронарными створками аортального клапана.

момент операции составлял 13 лет (от 0,1 года до

Находят устье правой коронарной артерии и раз&

30 лет). Хирургическими показаниями были гра&

рез продолжают левее устья. Правый желудочек

диент давления более 50 мм рт. ст. или наличие

открывают косым разрезом, находят клапан ле&

симптомов заболевания. Двустворчатый клапан

гочной артерии и соединяют два разреза (рис. 6, а,

был у 72% больных и трехстворчатый — у осталь&

б). Перед или после иссечения аортального клапа&

ных. Кальцификация створок имела место у 13%

на производят разрез основания правой коронар&

больных. Большинству из них произведено удале&

ной створки левее ее нижней точки и продолжают

ние кальция одновременно с вальвулотомией.

его по межжелудочковой перегородке по направ&

После операции градиент давления в среднем сни&

лению к верхушке левого желудочка. Разрез ока&

зился с 78 до 20 мм рт. ст. Только в одном случае он

зывается слева от проводящей системы. Протез

превышал 60 мм рт. ст. Не была отмечена разница

клапана, как обычно, пришивают к основанию

в до& и послеоперационных градиентах у больных

нативных створок отдельными швами с проклад&

с двустворчатым и трехстворчатым клапанами.

ками, за исключением сегмента окружности,

Кальциноз клапана не оказывал влияния на пос&

предназначенного для расширяющей кольцо зап&

леоперационный градиент и степень недостаточ&

латы (рис. 6, в). Заплату треугольной формы из

ности. Невыраженная недостаточность клапана

низкопористого полиэстера пришивают к краям

развилась у 18% оперированных. Хирургическая

разреза перегородки непрерывным швом и к син&

летальность составила 2,6%, а отдаленная — 22%,

тетическому ободку протеза отдельными швами

что соответствовало расчетной величине леталь&

(рис. 6, г). Выкраивают вторую заплату овальной

ности 0,94% на пациенто&год. Актуарная выжива&

формы для закрытия отверстий в выводном тракте

емость к 10, 20, 30 и 37 годам составляла 95, 80, 76

правого желудочка и в восходящей аорте. Сгиб

и 72% соответственно. В отдаленном периоде у

свернутой пополам овальной заплаты пришивают

32% пациентов произведены повторные вмеша&

к кольцу протеза (рис. 6, д). Далее одним непре&

тельства с интервалом 19 лет (в пределах 2–34 го&

рывным швом заплату пришивают к краям разре&

да). Показаниями к реоперациям были рестеноз у

за аорты и желудочка, закрывая их просвет (рис. 6,

25 и недостаточность у 12 больных, что отражало

е). Линию шва на межжелудочковой перегородке и

прогрессирование порока. У 34 пациентов выпол&

передней стенке правого желудочка желательно

нено протезирование клапана, у 2 — повторная

усилить дополнительными швами.

вальвулотомия и у 1 — баллонная вальвулопласти&

В настоящее время разработаны биологические

ка. Отсутствие необходимости в повторных опера&

клапаны с синтетическими манжетами. Они пре&

циях к 10, 20, 30 и 35 годам составила соответ&

восходят механические клапаны по гемодинами&

ственно 94, 80, 57 и 45%. Актуарная кривая свобо&

ческим характеристикам и простоте техники имп&

ды от повторных операций имела две отличающи&

лантации у грудных детей. В дальнейшем их мож&

еся фазы: в первые 15 лет необходимость реопера&

но заменить клапанами взрослых размеров. Эта

ций составляла 0,73% в год; после переломного 15&

тактика позволяет сохранить легочный клапан.

го года она увеличилась до 2,31% в год.

Механические клапаны у детей имеют ограничен&

Приведенные данные в целом соответствуют

ное применение из&за осложнений антикоагу&

другим, не упомянутым здесь исследованиям и

лянтной терапии и ухудшения качества жизни.

свидетельствуют о том, что аортальная вальвуло&

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

томия является эффективным паллиативным ме&

тодом лечения клапанного аортального стеноза,

 

результатом которого является низкая леталь&

Открытая вальвулотомия

ность, хорошее качество жизни и невысокая час&

 

тота повторных операций в первые 15 лет после

Среди множества публикаций, посвященных

первичного вмешательства. Вальвулотомия обес&

результатам открытой вальвулотомии, наиболее

печивает пациентам период времени без назначе&

исчерпывающим и показательным является ис&

ния антикоагулянтов, благополучный для сомати&

следование, проведенное Detter и коллегами из

ческого роста и последующего протезирования

Мюнхена (139). Авторы сообщили о лечении 116

клапана взрослого размера, если оно понадобится.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

756

Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

 

а

 

б

 

 

 

в

г

д

е

Рис. 6. Классическая операция Rastan–Konno — аортовентрикулопластика и протезирование аортального клапана

Однако детей не стоит подвергать ненужному рис&

36±2% в группе умерших. Величина градиента дос&

ку, если показатели гемодинамики не превышают

товерно не влияет на выживаемость. Одним из

стандартных критериев.

важных эхокардиографических критериев являет&

Вальвулотомия у детей первого года жизни соп&

ся площадь поперечного сечения левого желудоч&

ровождалась высокой госпитальной и отдаленной

ка. В норме этот показатель у 5&дневного ребенка

летальностью, превышающей 30–80%, вне зависи&

массой 3 кг варьирует в пределах 1,8–3,5 см2,

мости от метода операции — чрезжелудочковой

составляя в среднем 2,65 ± 2 см2 (145). Поперечное

баллонной дилатации, краткосрочной окклюзии

сечение менее 2 см2 предсказывает индекс конеч&

притока крови в сердце, гипербарической оксиге&

но&диастолического объема левого желудочка, из&

нации, искусственного кровообращения (77,

меренного по данным ангиографии, менее 20

140–142). Результаты в значительной степени за&

мл/м2 (146). Среди выживших объем левого желу&

висели от наличия критического стеноза, фибро&

дочка был 50 ± 8 мл/м2, в группе умерших — 20 ± 4

эластоза эндокарда, сопутствующих пороков, раз&

мл/м2 (144).

мера левого желудочка и его функционального

Rhodes и соавторы (147) выделили 11 морфоло&

состояния (143, 144). Среди выживших фракция

гических показателей, влияющих на исходы валь&

выброса левого желудочка была 60±17% против

вулотомии при критическом аортальном стенозе.

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

757

 

 

 

 

 

 

К ним относятся индексы диаметров клапанного

следования 25 больных: 19 детей, умерших до вме&

кольца, аорты на уровне синусов Вальсальвы, дуги

шательства, и 6 пациентов, подвергнутых первич&

(между безымянной и левой общей сонной артери&

ной трансплантации сердца. Из оставшихся 295

ей), перешейка аорты. Кроме этого, следующие

больных у 179 выполнена одножелудочковая кор&

параметры были ниже у умерших: индекс размера

рекция по Norwood и у 116 — бивентрикулярная

длинной оси левого желудочка, отношение длин&

коррекция (у 83 — баллонная вальвулопластика и

ной оси левого желудочка к длинной оси сердца,

у 33 — хирургическая вальвулотомия). Общая ле&

конечно&систолический и конечно&диастоличес&

тальность после операции Norwood составила

кий объемы, индекс массы левого желудочка, ин&

36%. Выживаемость по Kaplan–Meier составила

декс площади митрального клапана и отношение

80% к 1 мес, 71% к 3 мес, 64% к 1 году, 62% к 2 го&

площади митрального клапана к площади трех&

дам и 60% к 5 годам. В группе бивентрикулярной

створчатого клапана. Из этих кардиометрических

коррекции летальность составила 28%, выживае&

показателей наибольшее влияние на неблагопри&

мость — 82% к 1 мес, 77% к 3 мес, 72% к 1 году, 71%

ятный исход оказывали 4 фактора: отношение

к 2 годам и 70% к 5 годам. Факторами риска смер&

длинной оси левого желудочка к длинной оси

ти в первой группе были меньший диаметр восхо&

сердца < 0,8, индекс размера аорты на уровне сину&

дящей аорты и недостаточность трехстворчатого

сов Вальсальвы < 3,5 см/м2, индекс площади мит&

клапана. Факторами риска в группе бивентрику&

рального клапана <4,74 см22 и индекс массы ле&

лярной коррекции были меньший возраст, более

вого желудочка < 35 г/м2. При наличии двух и более

узкая аорта на уровне синусов Вальсальвы и боль&

факторов летальность достигала 100%, при нали&

шая выраженность фиброэластоза по данным

чии одного фактора или при их отсутствии леталь&

ЭхоКГ. Исходя из факторов риска, авторы рассчи&

ность составляла 8%. Предложенный ключ к воз&

тали ожидаемую 5&летнюю выживаемость для

можности проведения у больных бивентрикуляр&

каждого пациента дважды — по критериям опера&

ной коррекции не учитывает того факта, что про&

ции Norwood и бивентрикулярной коррекции.

должительная выживаемость в пограничных слу&

Анализ показал, что у 52% пациентов из тех, кому

чаях после вальвулотомии влечет за собой серию

выполнена аортальная вальвулотомия, более вы&

последующих вмешательств или чрескожных про&

сокая 5&летняя выживаемость была бы после опе&

цедур на аортальном, митральном клапанах и дуге

рации Norwood и что у 17% больных, подвергну&

аорты, совокупный риск которых может оказаться

тых одножелудочковой коррекции, более высокая

выше риска одножелудочковой коррекции. Не уч&

5&летняя выживаемость была бы при аортальной

тены также среднесрочная летальность и качество

вальвулотомии.

жизни. Таким образом, у пациентов с пограничны&

Следует принять во внимание, что отдаленная

ми характеристиками левого желудочка, корня

перспектива у больных после одножелудочковой

аорты и дуги нет смысла возлагать надежду на би&

коррекции хуже желаемой. Поэтому перспективы

вентрикулярную коррекцию, так как можно упус&

лечения пациентов с адекватной полостью левого

тить оптимальные сроки для операции Norwood. С

желудочка и нормальным размером митрального

другой стороны, противоречивость проблемы и

клапана связаны с неонатальной операцией Ross

сложность принятия решений демонстрируют

(150, 151) или Ross–Konno (152, 153).

факты выживаемости больных с критическим сте&

 

нозом и неблагоприятным прогнозом по критери&

Чрескожная баллонная вальвулопластика

ям Rhodes (148) и роста левосторонних структур

 

при умеренных формах синдрома гипоплазии ле&

Благодаря малоинвазивному характеру баллон&

вого сердца у дуктусзависимых больных, подверг&

ная дилатация стала методом выбора паллиатив&

нутых бивентрикулярной коррекции (149).

ного лечения у новорожденных, младенцев, детей

Лучшим методом получения ответа на непрос&

и молодых взрослых пациентов без кальциноза.

тые вопросы выбора тактики при критических сте&

Баллонная дилатация приводит к существенному

нозах являются многоцентровые исследования,

снижению градиента давления и к немедленному

которые провело Общество хирургов, занимаю&

улучшению функции левого желудочка, если она

щихся лечением ВПС (75). В исследование вклю&

была снижена. Градиент давления обычно снижа&

чены 320 новорожденных с критическим аорталь&

ется с 60–70 до 20–30 мм рт. ст. Летальность за пе&

ным стенозом и дуктусзависимым кровотоком,

риод широкого применения этого метода посте&

оперированных с 1994 по 2000 гг. в 24 клиниках.

пенно уменьшалась, и в настоящее время она не

Сравнивались два метода коррекции — двухжелу&

превышает 10% (73, 154, 155). У пациентов с дук&

дочковая и одножелудочковая. Исключены из ис&

тусзависимым кровообращением летальность вы&

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

758

Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

 

ше (38%), чем у больных с нормальным кровооб&

Показания к баллонной дилатации в более

ращением (5%) (156).

старшем младенческом возрасте, а также у детей и

Наиболее частым осложнением при доступе че&

подростков те же, что и к хирургической коррек&

рез бедренную артерию является исчезновение

ции: градиент давления более 60–70 мм рт. ст. вне

пульса (40–100%), который обычно восстанавли&

зависимости от наличия симптомов заболевания и

вается при лечении гепарином или тромболити&

более 50 мм рт. ст с симптомами заболевания или

ческими средствами (157, 158). Возникновение

изменениями волны ST–T на ЭКГ в покое или

или увеличение степени аортальной недостаточ&

после нагрузки. Летальность у этой категории

ности наблюдается достаточно часто, однако она

больных менее 1%. Градиент давления в среднем

обычно хорошо переносится, редко требуя ургент&

снижается с 70 до 30 мм рт. ст., т.е. на 50–60%. От&

ного вмешательства. Это не относится к отрыву

сутствие значительного снижения давления наб&

одной из створок (74). Выраженная недостаточ&

людается у больных с гипоплазией клапанного

ность возникает в 5–10% случаев (73, 159). Факто&

кольца. Недостаточность аортального клапана

рами риска возникновения значимой недостаточ&

умеренной и выраженной степени возникает в

ности являются исходная регургитация, диаметр

5–13% случаев. Увеличению недостаточности

клапана менее 8 мм, дисплазия створок и размер

способствуют исходная регургитация и примене&

баллона, превышающий диаметр клапана (160).

ние слишком больших баллонов (161, 162). У стар&

Причиной возникновения недостаточности мо&

ших пациентов более выражены дегенеративные

жет быть перфорация створки проводником при

изменения клапана, что предрасполагает к воз&

попытках провести его в левый желудочек с после&

никновению недостаточности. В этой возрастной

дующим разрывом ее баллоном.

группе при нормальной функции желудочка труд&

Описаны такие тяжелые осложнения, как раз&

нее стабилизировать баллон на уровне клапана,

рыв бедренной или подвздошной артерии, тампо&

поэтому повышается риск его повреждения.

нада перикарда, перфорация аорты или левого же&

В отдаленном периоде после баллонной дила&

лудочка, требующие трансфузии кровотечения,

тации старшие дети умирают редко. Выживае&

аритмии, повреждение подклапанного аппарата

мость к 5&му году составляет 97% и к 8&му году —

митрального клапана, сепсис, инсульт, остановка

95% (161). 25% пациентов нуждаются в повторном

сердца. У детей в возрасте менее 3 мес осложнения

вмешательстве: 17% — по поводу рестеноза и 8% —

встречаются чаще.

в связи с аортальной недостаточностью. По неко&

В центре, обладающем большим опытом, к 8&му

торым данным, регургитация после баллонной

году выживаемость составила 88% и отсутствие не&

вальвулопластики возникает чаще, чем после хи&

обходимости в повторном вмешательстве — 64%

рургической вальвулотомии (161). Однако дан&

(73). Градиент давления был ниже 50 мм рт. ст. у

ные, полученные в детском госпитале Торонто,

65% пациентов и значительная аортальная недоста&

это не подтверждают (163). Проведены сравни&

точность — у 14% больных. Согласно данным мно&

тельные исследования результатов выполнения

гоцентровых исследований результатов баллонной

баллонной дилатации у 110 детей и хирургической

дилатации у 95 младенцев доступом через сонную

вальвулотомии у 103 пациентов. Частота и тяжесть

артерию (156), актуарная выживаемости и отсут&

аортальной недостаточности, скорость ее прогрес&

ствие необходимости повторных вмешательств к 3&

сирования с течением времени и динамика свобо&

му году наблюдений составили 76% и 67% соответ&

ды от повторных операций статистически не отли&

ственно. Отдаленные результаты были худшими в

чались. Прогрессирование аортальной недоста&

группе больных с дуктусзависимым кровообраще&

точности неизбежно и является следствием ано&

нием на момент выполнения процедуры. Средний

мального строения аортального клапана и моди&

градиент давления был равен 34 мм рт.ст. Умерен&

фицированного вмешательства в естественное те&

ная и тяжелая регургитация была у 15% пациентов.

чение. Иными словами, не имеет значения выб&

В другом многоцентровом исследовании (155)

ранный способ уменьшения обструкции, а аор&

сравнивали результаты баллонной вальвулоплас&

тальная недостаточность — это цена, которую

тики и хирургической вальвулотомии. Выживае&

приходится платить.

мость и отсутствие необходимости в реоперациях

 

были сравнимыми. Однако остаточный градиент

Операции Ross и RossñKonno

был выше в хирургической группе (36 мм рт. ст.

 

против 20 мм рт. ст.), а частота аортальной недос&

Теоретическими преимуществами легочного

таточности была выше после баллонной дилата&

аутографта являются потенциальная возможность

ции (18% против 3%).

роста неоаортального клапана, отсутствие имму&

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

759

 

 

 

 

 

 

нологической реакции, продлевающей функцио&

Несмотря на потенциальные недостатки, боль&

нирование клапана, идеальные гемодинамические

шинство хирургических серий демонстрируют

характеристики и исключение антикоагулянтной

приемлемые результаты. В 1997 г. Ross опублико&

терапии (164, 165). Отличный ближайший резуль&

вал 20&летние результаты 131 операции, выпол&

тат аутотрансплантации легочного клапана привел

ненной им с 1964 по 1984 гг. Трое пациентов умер&

некоторых ведущих западных хирургов к ради&

ли в течение первого года: один — от тяжелой ре&

кальной мысли о целесообразности выполнять у

гургитации, один — от эндокардита гомографта в

детей эту операцию вместо вальвулотомии. Одна&

легочной позиции и один умер внезапно. В отда&

ко известно, что младенцы с критическим аор&

ленном периоде умерли 38 больных, из них 13 — от

тальным стенозом могут благополучно дожить до

хронической сердечной недостаточности, 6 — от

протезирования клапана, если оно потребуется.

инфаркта и 8 умерли внезапно; 14 смертей были

Более мудрое решение — ограничить замену кла&

связаны с недостаточностью клапана. Выживае&

пана случаями, при которых для пациентов это

мость к 10 и 20 годам жизни составила 85% и 61%

единственный или определенно лучший выбор

соответственно. Повторно оперированы 46 паци&

для выживания.

ентов, 7 из них — в течение первого года. К 10 го&

Потенциальными недостатками аутотранс&

дам сохранились 89% первичных гомографтов и к

плантации легочного ствола являются ухудшение

20 годам — 80%.

функции клапана с течением времени и необходи&

Oswalt и соавторы (175) получили аналогичные

мость периодической замены кондуита в вывод&

результаты к 10&му году после операции. Выжива&

ном тракте правого желудочка. Операция ауто&

емость составила 90,2%, первичный гомографт в

трансплантации противопоказана у больных с

легочной позиции сохранился у 93,2 % пациентов.

коллагенозами, ревмокардитом и аномалиями ле&

В педиатрической группе 10&летняя выживае&

гочного клапана (166, 167). Она невыполнима при

мость составила 94%, неосложненное течение

аномальном отхождении передней нисходящей

наблюдалось у 93% пациентов (176).

коронарной артерии от правой коронарной арте&

Результаты операции Ross–Konno опубликова&

рии, пересекающей выводной тракт правого желу&

ны в 2002 г. детским госпиталем Филадельфии

дочка близко к кольцу клапана легочной артерии.

(177). С 1995 по 1998 гг. были прооперированы 17

У пациентов с подлегочным ДМЖП и аортальной

пациентов, с одним летальным исходом. Средний

недостаточностью может отсутствовать мышечная

возраст больных составил 7 лет. Наиболее частым

ткань под легочным клапаном, что препятствует

(64% случаев) осложнением была аритмия. Одна&

безопасному выделению легочного клапана. В

ко ни в одном случае не развилась полная блокада.

этих случаях безопаснее протезировать аорталь&

Другие авторы получили сопоставимые результа&

ный клапан гомографтом.

ты (178, 179).

Одной из наиболее значительных проблем яв&

Мы считаем, что расширение показаний к опе&

ляется вероятность быстрого расширения неоаор&

рации Ross у взрослых не оправдано, учитывая

ты, приводящая к развитию аортальной недоста&

присутствие на рынке отличных механических и

точности (168–170). Предполагается, что риск ди&

биологических клапанов и проверенных временем

латации неоарты выше у больных, оперированных

приемов для расширения узкого корня аорты.

по поводу двустворчатого аортального клапана,

Наибольший опыт классической операции

что связано с гистологическими изменениями в

Konno представлен женским медицинским кол&

виде дегенерации среднего слоя стенки как аорты,

леджем из Токио, где эта операция была разрабо&

так и легочной артерии, обнаруженными в биоп&

тана (180). В период между 1984 и 2000 гг. были

татах, взятых во время операции (171). Однако эта

прооперированы 60 пациентов с использованием

версия оспаривается (172). Некоторые авторы свя&

аортовентрикулопластики и механического про&

зывают дилатацию аорты с хирургической методи&

теза. Средний возраст больных — 12 лет. В госпи&

кой ввиду того, что дилатация корня неоаорты ча&

тальном периоде летальных исходов не было, в от&

ще наблюдалась у больных с неукрепленной стен&

даленные сроки умерли 5 больных. В повторных

кой легочного ствола (173, 174). Предлагалась

операциях к 10 годам не нуждались 80% и к 15 го&

фиксация исходного диаметра неоаорты в области

дам — 52% пациентов.

синотубулярного соединения с помощью дакро&

 

нового протеза, однако эта методика непримени&

 

ма у растущих детей, так как это разрушило бы од&

 

но из преимуществ живой ткани — способность

 

роста (173).

 

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

760

Часть 10. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

 

Литература

1.Friedman WE Congenital heart disease in infancy and childhood. In: Braunwald E, ed. Heart disease Philadelphia: WB Saunders, 1980:967.

2.Roberts WC. Anatomically isolated aortic valvular disease: the case against its being of rheumatic etiology. Am J Med 1970;49:151–159.

3.Campbell M. Calcific aortic stenosis and congenital bicuspid aortic valves. Br Heart J 1968; 30: 606–16.

4.Roberts WC. The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am J Cardiol 1970; 26: 72–83.

5.Roberts WC. Valvular, subvalvular, and supravalvular aortic stenosis: morphologic features. Cardiovasc Clin Ser 1973;5:97.

6.Beppu S, Suzuki S, Matsuda H, Ohmori F, Nagata S, Miyatake K. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 1993;71 :322–327.

7.Braunwald E, Goldblatt A, Aygen MM, Rockoff SD, Morrow AG. Congenital aortic stenosis. In: Clinical and hemodynamic findings in 100 patients. Circulation 1963;27:426–462.

8.Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993;87: 1–121.

9.Tawes RL, Jr Berry CL, Aberdeen E. Congenital bicuspid aortic valve associated with coarctation of the aorta in children. Br Heart J 1969;31:127–128.

10.Freedom RM, Mawson JB, Yoo SJ, Benson LN, eds. Left ventricular outflow tract obstruction. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 787–847.

11.Duran AC, Daliento L, Frescura C et al. Unicommissural aortic valve in neonates and its association with other congenital heart disease. Cardiol Young 1995; 5: 132–9.

12.Moller JH, Nakib A, Eliot RS, Edwards JE. Symptomatic congenital aor tic stenosis in the first year of life. J Pediatr 1966; 69: 728–34.

13.Sholler GF, Keane SF, Perry SB, Sanders SP, Lock JE. Balloon dilation of congenital aortic valve stenosis. Results and influence of technical and morphological features on outcome. Circulation 1988; 78: 351–60.

14.Maizza AF, Ho SY, Anderson RH. Obstruction of the left ventricular out flow tract: anatomical observations and surgical implications. J Heart Valve Dis 1993; 2: 66–79.

15.Bharati S, Lev M. Congenital polyvalvular disease. Circulation 1973;

47:575–86.

16.Davis GL, McAlister WH, Friedenberg MJ. Congenital aortic stenosis due to failure of histogenesis of the aortic valve (myxoid dysplasia). Am J Roentgenol Radium Ther NucI Med 1965; 95: 621–8.

17.Cheitlin, MD, Rabinowitz M, McAllister H, Hoffman JIE, Bharati S, Lev M. The distribution of fibrosis in the left ventricle in congenital aortic stenosis and coarctation of the aorta. Circulation 1980;62:823–830.

18.Lindsay J Jr. Coarctation of the aorta, bicuspid aorticvalve and abnor mal ascending aortic wall. Am J Cardiol 1988; 61: 182–4.

19.Abbott ME. Coarctation of the aorta of the adult type. II. A statistical study and historical retrospect of 200 recorded cases, with autopsy, of stenosis or obliteration of the descending arch in subjects above the age of two years. Am Heart J 1928; 3: 392–421, 574–618.

20.Erdheim J. Medionecrosis aortae idiopathica. Virchows Arch Pathol Anat 1929; 273: 454–79.

21.Erdheim J. Medionecrosis aortae idiopathica cystica. Virchows Arch Pathol Anat 1930; 276: 187–229.

22.Hirst AE, Gore I. Is cystic medionecrosis the cause of dissecting aor tic aneurysm [ Circulation 1976; 53: 915–16.

23.Schlatmann TJ, Becker AE. Histologic changes in the normal aging aorta: implications for dissecting aortic aneurysm. Am J Cardiol 1977;

39:13–20.

24.Larson EW, Edwards WD. Risk factors for aortic dissection: a necrop sy study of 161 cases. Am J Cardiol 1984; 53: 849–55.

25.Roberts WC. Aortic dissection: anatomy, consequences, and causes. Am Heart J 1981; 101: 195–214.

26.McKusick VA, Logue RB, Bahnson HT. Association of aortic valvular disease and cystic medial necrosis of the ascending aorta. Report of four instances. Circulation 1957; 16: 188–94.

27.Fukuda T, Tadavarthy SM, Edwards JE. Dissecting aneurysm of aorta complicating aortic valvular stenosis. Circulation 1976; 53: 169–75.

28.Schlatmann TJ, Becker AE. Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta. Comparative histopathologic study of significance of medial changes. Am J Cardiol 1977; 39: 21–6.

29.Isner JM, Donaldson RF, Fulton D, Bhan I, Payne DD, Cleve land RJ. Cystic medial necrosis in coarctation of the aorta: apotential factor con tributing to adverse consequences observed after percutaneous bal loon angioplasty of coarctation sites. Circulation 1987; 75: 689–95.

30.Niwa K, Perloff JK, Bhuta SM et al. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscop ic analyses. Circulation 2001; 103: 393–400.

31.Bonderma D, Gharehbaghi Schnell E, Wollenek G et al. Mechanisms underlying aortic dilatation in congenital aortic valve malformation. Circulation 1999; 99: 2138–43.

32.Emanuel R, Withers R, O'Brien K, Ross P, Feizi O. Congenitally bicus pid aortic valves. Clinicogenetic study of 41 families. Br Heart J 1978;

40:1402–7.

33.Glick BN, Roberts WC. Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members. Am J Cardiol 1994; 73: 400–4.

34.Gale AN, McKusick VA, Hutchins GM, Gott VL. Familial con genital bicuspid aortic valve: secondary calcific aortic stenosis and aortic aneurysm. Chest 1977; 72: 668–70.

35.Godden DJ, Sandhu PS, Kerr F. Stenosed bicuspid aortic valves in twins. Eur Heart J 1987; 8: 316–18.

36.McDonald K, Maurer BJ. Familial aortic valve disease: evidence for a genetic influence? Eur Heart J 1989; 10: 676–7.

37.Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. Familial congenital bicus pid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance. Am J Med Genet 1996; 62: 336–8.

38.Gotzsche CO, Krag–Olsen B, Nielsen J, Sorensen KE, Kristensen BO. Prevalence of cardiovascular malformations and association with kary otypes in Turner's syndrome. Arch Dis Child 1994; 71: 433–6.

39.Van der Hauwaert LG, Fryns JP, Dumoulin M, Logghe N. Cardiovascular malformations in Turner's and Noonan's syndrome. Br Heart J 1978; 40: 500–9.

40.Gunning JF, Oakley CM. Aortic–valve disease in Turner's syndrome. Lancet 1970; 1:389–91.

41.Mazzanti L, Prandstraller D, Tassinari D et al. Heart disease in Turner's syndrome. Helv Paediatr Acta 1988; 43: 25–31.

42.Rappo PD. Health supervision for children with Turner syndrome. American Academy of Pediatrics. Committee on Genetics. Pediatrics 1995; 96: 1166–73.

43.Lin AE, Lippe B, Rosenfeld RG. Further delineation of aortic dilation, dissection, and rupture in patients with turner syndrome. Pediatrics 1998; 102: e12.

44.Douchin S, Rossignol AM, Klein SK, Siche JP, Baguet JP, Bost M. [Malformations and vascular complications associated with Turner's syndrome. Prospective study of 26 patients.] Arch Mat Coeur Vaiss 2000; 93: 565–70.

45.Sybert VP. Cardiovascular malformations and complications in Turner syndrome. Pediatrics 1998; 101: Eli.

46.Prandstraller D, Mazzanti L, Picchio FM et al. Turner's syndrome: car diologic profile according to the different chromosomal patterns and long term clinical follow up of 136 nonpreselected patients. Pediatr Cardiol 1999; 20: 108–12.

47.Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner's syndrome. Italian Study Group for Turner Syndrome (ISGTS). J Pediatr 1998; 133: 688–92.

48.John RM, Hunter D, Swanton RH. Echocardiographic abnormalities in type IV mucopolysaccharidosis. Arch Dis Child 1990; 65: 746–9.

49.Tan CT, Schaff HV, Miller FA Jr, Edwards WD, Karnes PS. Valvular heart disease in four patients with Maroteaux–Lamy syndrome. Circulation 1992; 85: 188–95.

50.Wippermann CF, Beck M, Schranz D et al. Mitral and aortic regurgita tion in 84 patients with mucopolysaccharidoses. Eur J Pediatr 1995;

154:98–101.

51.Dangel JH. Cardiovascular changes in children with mucopolysaccha ride storage diseases and related disorders – clinical and echocardio graphic findings in 64 patients. Eur J Pediatr 1998; 157: 534–8.

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

761

 

 

 

 

52.Fischer TA, Lehr HA, Nixdorf U, Meyer J. Combined aortic and mitral stenosis in mucopolysaccharidosis type I–S (Ullrich–Scheie syn drome). Heart 1999; 81: 97–9.

53.Kettles DI, Sheppard M, Liebmann RD, Davidson C. Left ventricular aneurysm, aortic valve disease and coronary narrowing in a patient with Hunter's syndrome. Cardiovasc Pathol 2002; 11: 94–6.

54.Baker PB, Baba N, Boesel CP. Cardiovascular abnormalities in proge ria. Case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 1981; 105: 384–6.

55.Ha JW, Shim WH, Chung NS. Cardiovascular findings of Hutchinson–Gilford syndrome – a Doppier and two–dimensional echocardiographic study. Yonsei Med J 1993; 34: 352–5.

56.Carrel T, Pasic M, Tkebuchava T et al. Aortic homograft and mitral valve repair in a patient with Werner's syndrome. Ann Thorac Surg 1994; 57: 1319–20.

57.Gorlin R, Gorlin SG. Hydraulic formula for calculation of area of stenot ic mitral valve, other cardiac valves, and central circulatory shunts. Am Heart J 1951;41:1–29.

58.Friedman WE. Congenital aortic valve disease: natural history, indica tions and results of surgery. In: Morse D, ed. New aspects of congen ital valvular and coronary artery disease. Mt Kisco, New York: Futura, 1975:43.

59.Friedman WE. Indications for and result of surgery in congenital aor tic stenosis. Adv Cardiol 1976;17:2.

60.Villari B, Hess OM, Kaufmann P, Krog mann ON, Grimm J, Krayenbuehl HP. Effect of aortic valve stenosis (pressure over load) and regurgita tion (volume overload) on left ventricular systolic and diastolic func tion. Am J Cardiol 1992;69:927–934.

61.Buckberg G, Eber L, Herman N, Gorlin R. Ischemia in aortic stenosis: hemodynamic prediction. Am J Cardiol 1975;35:778–784.

62.Lewis AL, Heymann MA, Stanger P, Hoffman JIE, Rudolph AM. Evaluation of subendocardial ischemia in valvar aortic stenosis in chil dren. Circulation 1974;49:978–984.

63.Strasburger JF, Kugler JD, Cheatham JP, McManus BM. Nonimmunologic hy drops fetalis associated with congenital aortic valvular stenosis. Am Heart J 1984;108:1380–1382.

64.Sharland GK, Chita SK, Fagg NLK, et al. Left ventricular dysfunctiun in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelas tosis. Br Heart 1991;66:419–424.

65.Jouk PS, Rambaud P. Prediction of out come by prenatal Doppler analysis in a patient with aortic stenosis. Br Heart J 1991;65:53–54.

66.Huhta JC, Carpenter RJ Jr, Moise KJ Jr et al. Prenatal diagnosis and postnatal management of critical aortic stenosis. Circulation 1987; 75: 573–6.

67.Sharland GK, Chita SK, Fagg NL et al. Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelas tosis. Br Heart J 1991; 66: 419–24.

68.Simpson JM, Sharland GK. Natural history and outcome of aortic stenosis diagnosed prenatally. Heart 1997; 77: 205–10.

69.McCaffrey FM, Sherman FS. Prenatal diagnosis of severe aortic steno sis. Pediatr Cardiol 1997; 18: 276–81.

70.Jaeggi ET, Sholler GF, Jones OD, Cooper SG. Comparative analysis of pattern, management and outcome of pre– versus postnatally diag nosed major congenital heart disease: a population–based study. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17: 380–5.

71.Hawkins JA, Minich LL, Tani LY et al. Late results and reintervention after aortic valvotomy for critical aortic stenosis in neonates and infants. Ann Thorac Surg 1998; 65: 1758–62.

72.Qildein HP, Kleinert 5, Weintraub RG et al. Surgical commissurotomy of the aortic valve: outcome of open valvotomy in neonates with criti cal aortic stenosis. Am Heart J 1996; 131: 754–9.

73.Egito ES, Moore P, O'Sullivan J et al. Transvaseular balloon dilation for neonatal critical aortic stenosis: early and midterm results. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 442–7.

74.Kasten Sportes CH, Piechaud JF, Sidi D, Kachaner J. Percutaneous balloon valvuloplasty in neonates with critical aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1101–5.

75.Lofland GK, MeCrindle BW, Williams WG et al. Critical aortic stenosis in the neonate: a multi–institutional study of management, outcomes, and risk factors. Congenital Heart Surgeons Society. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 10–27.

76.Pass RH, Hellenbrand WE. Catheter intervention for critical aortic stenosis in the neonate. Cathet Cardiovasc Intervent 2002; 55: 88–92.

77.Karl TR, Sano S, Brawn WJ, Mbe RB. Critical aortic stenosis in the first month of life: surgical results in 26 infants. Ann Thorac Surg 1990; 50: 105–9.

78.Kitchiner DJ, Jackson M, Walsh K, Peart I, Arnold R. Incidence and prognosis of congenital aortic valve stenosis in Liverpool (1960–1990). Br Heart J 1993; 69: 71–9.

79.Caulfield WH, de Leon AC Jr, Perloff JK, Steelman RB. The clinical sig nificance of the fourth heart sound in aortic stenosis. Am J Cardiol 1971;28:179–182.

80.Glancy DL, Epstein SE. Differential diagnosis of type and severity of obstruction to left ventricular outflow. Prog Cardiovasc Dis 1971;14:153.

81.Reeve R, Kawamata K, Selzer A. Reliability of vectorcardiography in assessing the severity of congenital aortic stenosis. Circulation 1966;34:92–99.

82.Reynolds JL, Nadas AS, Rudolph AM, Gross RE. Critical congenital aortic steno sis with minimal electrocardiographic changes. N Engl J Med 1960;262:276.

83.Cohen LS, Friedman WF, Braunwald E. Natural history of mild congen ital aortic stenosis elucidated by serial hemudynamic studies. Am J Cardiol 1972;30:1–5.

84.El–Said C, Galioto FM Jr, Mullins CE, McNamara DC. Natural hemody namic history of congenital aortic stenosis in child hood. Am J Cardiul 1972;30:6–12.

85.Friedman WF, Mudlinger J, Morgan J. Serial hemodynamic observa tions in asymptomatic children with valvar aortic stenosis. Circulation 1971;43:91–97.

86.Keane JF, Driscoll DJ, Gersony WM, Hayes CJ, Kidd L, O'Fallon WM, Pieroni DR, Wolfe RR, Weidman WH. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with aortic valvar stenosis. Circulation 1993;87:I–16.

87.Hohn AR, Van Praagh S, Moore AAD, Vlad P, Lambert EC. Aortic steno sis. Circulation 1965;31,32 (suppl III):4.

88.Bentivoglio LG, Sagarminaga J, Uricchio J, Goldberg H. Congenital bicuspid aortic valve: a clinical and hemodynamic study. Br Heart J 1960;22:321–330.

89.Hurwitz RA. Valvar aortic stenosis in childhood: clinical and hemody namic history. J Pediatr 1973;82:228–233.

90.Bandy GE, Vogel JHK. Progressive congenital valvular aortic stenosis. Chest 1971;60:189–191.

91.Friedman WF, Novak V, Johnson AD. Congenital aortic stenosis in adults. Cardio vasc Clin Ser 1979;9:235.

92.Gamboa R, Hugenholtz PG, Nadas AS. Comparison of electrocardio grams and vectorcardiograms in congenital aortic stenosis. Br Heart J 1965;27:344–354.

93.Johnson AM. Aortic stenosis, sudden death, and the left ventricular baroreceptors. Br Heart J 1971;33:1–5.

94.Lambert EC, Menon VA, Wagner HR, Wad P. Sudden unexpected death from cardio vascular disease in children. Am J Cardiol 1974;34:89–96.

95.Gibson R, Nihill MR, Mullins CE et al. Congenital coronary artery obstruction associated with aortic anomalies in children: report of two cases. Circulation 1981; 64: 857–61.

96.Roberts CS, Roberts WC. Dissection of the aorta associated with congen ital malformation of the aortic valve. J Am Coll Cardiol 1991; 17: 712–16.

97.Gore I, Seiwert VJ. Dissecting aneurysm of the aorta. Pathologic aspects. An analysis of eighty five fatal cases. Arch Pathol 1952; 53: 121–41.

98.Gore I. Dissecting aneurysms of the aorta in persons under forty years of age. Arch Pathol 1953; 55: 1–13.

99.Meunier JP, Jazayeri S, David M. Acute type A aortic dissection in an adult patient with Thrner's syndrome. Heart 2001; 86: 546.

100.Muscat P, Lidov M, Nahar T, Thhrim S, Weinberger J. Vertebral artery dissection in Turner's syndrome: diagnosis by magnetic resonance imaging. J Neuroimaging 2001; 11: 50–4.

101.Rosenfeld RG. Hypertension, aortic dilatation and aortic dissection in Thrner syndrome: a potentially lethal triad. Clin Endocrinol (Oxf) 2001; 54: 155–6.

102.Hirose H, Amano A, Takahashi A, Nagano N, Kohmoto T. Ruptured aortic dissecting aneurysm in Turner's syndrome: a case report and review of literature. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2000; 6: 275–80.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/