4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

инотропной стимуляции и снижается при увели& чении общего периферического сопротивления. Точно определить тяжесть стеноза клапана путем измерения только градиента давления невозмож& но. Для оценки гемодинамической тяжести обструкции необходимо измерить объем кровото& ка через клапан и одновременно градиент. При на& личии недостаточности кровоток через клапан ра& вен сумме эффективного сердечного выброса и объема регургитации. Поскольку в клинических условиях измеряется только эффективный сердеч& ный выброс, выраженность стеноза может быть преувеличена. Так как вариации частоты сердеч& ных сокращений изменяют время выброса в сер& дечном цикле, соответственно изменяется ско& рость тока крови через клапан при том же объеме сердечного выброса. С увеличением частоты сок& ращений диастола укорачивается в большей сте& пени, чем систола, и поэтому увеличивается общее время кровотока через клапан. Пик систолическо& го градиента, превышающий 60 мм рт. ст. при нор& мальном сердечном выбросе, или эффективное аортальное отверстие менее 0,5 см2/м2 поверхнос& ти тела считается критической обструкцией выхо& да из левого желудочка (58, 59). Эффективное от& верстие аортального клапана рассчитывается по формуле Gorlin (см. гл. 13). Нормальное отверстие клапана приблизительно равно 2,0 см2/м2 поверх& ности тела, площадь 0,5–0,8 см2/м2 расценивается как умеренная обструкция, а более 0,8 см2/м2 — как небольшая.

Среднее давление в левом предсердии обычно нормальное, если нет тяжелого сужения. В то вре& мя как у здорового человека волна v кривой левоп& редсердного давления самая высокая, при аор& тальном стенозе преобладает волна а из&за усилен& ного сокращения левого предсердия и сниженно& го комплайнса желудочка (7). Энергичное сокра& щение предсердия способствует повышению ко& нечно&диастолического давления в левом желу& дочке без повышения среднего давления в левом предсердии до такой же степени. Увеличение за& полнения желудочка сокращением левого пред& сердия при аортальном стенозе предотвращает по& вышение давления в легочных венах до уровня, который может вызвать переполнение легких. В то же время поддерживается конечно&диастоличес& кое давление в левом желудочке, необходимое для эффективного сокращения.

У большинства детей со стенозом аорты конеч& но&диастолическое давление в левом желудочке находится на уровне верхней границы нормы. Его повышение указывает на ухудшение функции ле& вого желудочка или на выраженную гипертрофию

и снижение комплайнса этой камеры. Форма кри& вой давления в левом желудочке отражает выра& женность сужения. Ее верхушка становится зак& ругленной или остроконечной, когда сокращение становится более изометричным, что наблюдается при тяжелом стенозе.

В покое сердечный выброс и ударный объем обычно соответствуют норме. Во время нагрузки у большинства детей с выраженным стенозом сер& дечный выброс увеличивается одновременно с возрастанием градиента давления. При развитии недостаточности левого желудочка снижается сер& дечный выброс, повышается конечно&диастоли& ческое давление в желудочке, давление в левом предсердии и легочных сосудах. Несмотря на вы& сокое давление в полости желудочка, напряжение его стенки (wall stress) ниже, чем в норме, посколь& ку гипертрофия стенки создает гиперкомпенса& цию перегрузки давлением. К сожалению, на сме& ну хорошей насосной функции и компенсации по& рока приходит состояние декомпенсации со сни& жением сократимости и насосной функции левого желудочка. Гипертрофия в течение длительного времени сохраняет систолическую функцию, од& нако снижает диастолическое наполнение. Ухуд& шение диастолической функции предшествует на& рушению сократимости желудочка (60).

Кровоснабжение миокарда снижено, несмотря на проходимость коронарных артерий (61, 62). Внутримышечное сдавление мелких коронарных сосудов более выражено в субэндокардиальном слое, поэтому кровоток в этой области осущес& твляется только в диастолу. Поскольку субэндо& кардиальные сосуды максимально дилатированы, продолжительность диастолы и диастолическое давление являются главными детерминантами объема субэндокардиального кровотока. Диастола укорачивается при тахикардии, а эффективное давление коронарного кровотока снижается при высоком конечно&диастолическом давлении в ле& вом желудочке или при низком диастолическом давлении в аорте вследствие сердечной слабости или недостаточности аортального клапана.

Стеноз аорты во внутриутробном периоде

В период внутриутробного развития ребенка критический аортальный стеноз, как правило, не приводит к смерти плода. Снижение ударного объема левого желудочка вызывает повышение внутрижелудочкового давления, развивается ги& пертрофия, а в наиболее тяжелых случаях — ги& поксия левого желудочка. Систолодиастолическая дисфункция левого желудочка способствует раз&

Термин «критический аортальный стеноз» при& менялся в различных контекстах: при тяжелом су& жении клапана в течение первых нескольких ме& сяцев жизни (71–73), при дисфункции левого же& лудочка или низком сердечном выбросе (74–76), при дуктусзависимом системном кровотоке вне зависимости от градиента (75–77).

Если стеноз аорты проявляется выраженной симптоматикой в период новорожденности, оп& ределение «критический» ассоциируется с непос& редственной угрозой для жизни и с необходи& мостью неотложного вмешательства. В 70% слу& чаев имеется двустворчатый аортальный клапан.

У новорожденного с критическим аортальным стенозом отмечаются признаки застойной сердеч& ной недостаточности и низкого сердечного выб& роса. Обычно этот синдром сопровождается фиб& роэластозом, патологией митрального клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального про&

В отличие от других пороков сердца, выражен& ный стеноз аорты может длительное время проте& кать без клинических проявлений. Дети растут и развиваются нормально. Порок случайно обнару& живают по шуму при рутинном обследовании. При наличии жалоб больные отмечают утомляе& мость, одышку при нагрузке, боли за грудиной и головокружение. Реже жалуются на боль в животе, профузную потливость, носовые кровотечения. Быстрая утомляемость и одышка при нагрузке свидетельствуют о сужении средней тяжести. Го& ловокружение при нагрузке является признаком резкого сужения аорты и объясняется неспособ& ностью левого желудочка увеличить выброс, что& бы поддержать адекватный церебральный крово& ток. Ангинозные боли возникают из&за несоответ& ствия доставки кислорода в левый желудочек пот& ребностям миокарда.

При физикальном исследовании пальпаторно обнаруживаются толчок левого желудочка и сис&

толическое дрожание у основания сердца, которое передается в яремную ямку и вдоль сонных арте& рий. Отсутствие этих признаков указывает на не& резкое сужение. Усиленное сокращение левого предсердия при наличии гипертрофии левого же& лудочка и повышенного конечно&диастолическо& го давления можно ощутить пальпаторно как пре& систолический толчок.

Аускультация. На верхушке сердца слышен аор& тальный тон выброса, если клапан подвижный. Тон генерируется открывающимися створками, его ин& тенсивность не изменяется во время дыхания. Аор& тальный тон выброса чаще слышен у пациентов с невыраженным и умеренным стенозом. Исчезно& вение тона открытия клапана свидетельствует о прогрессировании стеноза. Второй тон отсрочен из&за удлинения опорожнения левого желудочка вследствие увеличения сопротивления выбросу. При тяжелой степени обструкции (градиент давле& ния превышает 75 мм рт. ст.) интервал между аор& тальным и легочным компонентами II тона во вре& мя вдоха отсутствует или уменьшен. Иногда тон закрытия аортального клапана предшествует легоч& ному тону во время выдоха, следовательно, имеет место парадоксальное расщепление.

Тон раннего диастолического наполнения (III сердечный тон) обычно определяется у здоровых детей, но еще чаще у пациентов с аортальным сте& нозом. При отсутствии удлинения интервала Р–R IV (предсердный) тон отражает усиленное сокра& щение предсердия во время активного заполнения желудочка. Это особенно важный признак у детей и подростков, у которых физиологический IV тон сердца редко слышен. У больных со стенозом аор& ты наличие IV сердечного тона указывает на тяже& лую обструкцию, поскольку гипертрофия препят& ствует пассивному наполнению левого желудочка (7, 79).

Систолический шум стеноза аорты начинается после изометрического сокращения левого желу& дочка с тоном выброса. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый и лучше слышен у осно& вания сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в яремную ямку, в сонные артерии и на верхушку сердца. Форма (но не продолжительность) шума может быть полезной в оценке тяжести стеноза, поскольку шум достигает вершины во 2&й полови& не систолы желудочка, когда градиент превышает 75 мм рт. ст. (7, 58, 80). Приблизительно у каждого четвертого пациента слышен ранний диастоличес& кий шум регургитации на аортальном клапане из&за недостаточного смыкания двустворчатого клапана. Поскольку гемодинамически она незна& чительна, шум мягкий и пульсовое давление нор&

мальное. Выраженная недостаточность клапана развивается вследствие эрозии створок эндокар& дитом. Она может стать ведущей патологией клапана.

Электрокардиография. Хотя электрокардиогра& фические признаки могут отражать тяжесть обструкции, нормальная или почти нормальная ЭКГ не исключает тяжелого стеноза (7, 81, 82). От& сутствие тесной корреляции между ЭКГ и гради& ентом давления заключает в себе потенциальную опасность переоценки ее значения при принятии решений. У детей младше 10 лет ЭКГ более пока& зательна в оценке тяжести стеноза, чем у более старших пациентов.

На ЭКГ при легких степенях стеноза измене& ния отсутствуют или имеются признаки гипертро& фии миокарда левого желудочка (глубокий зубец Sv1 и высокий Rv6). При выраженном стенозе и ги& пертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются сни& жение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и, бо& лее с отрицательным зубцом T в отведениях V5–6, отражающее систолическую перегрузку миокарда левого желудочка, снижение субэндокардиально& го кровотока, ухудшение диастолического рас& слабления миокарда из&за его гипертрофии. Зуб& цы Q v5,6 часто расширены и увеличены. Можно отметить определенную положительную связь между выраженностью градиента давления «левый желудочек — аорта» и изменениями в миокарде на ЭКГ. Поскольку изменения на ЭКГ не всегда от& ражают выраженность стеноза (особенно у взрос& лых больных), их необходимо коррелировать с ре& зультатами других методов исследования, в част& ности с аускультацией.

Рентгенография. На рентгенограммах легочный рисунок нормальный; его усиление по венозному руслу бывает при значительном стенозе. При этом также расширены легочная артерия, правый желу& дочек и правое предсердие. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, зак& ругленная, приподнятая над диафрагмой верхуш& ка образует острый угол с диафрагмой. В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце в большин& стве случаев долго не увеличивается, если нет сер& дечной недостаточности, сопутствующих врож& денных пороков, фиброэластоза эндокарда. Уве& личение левого предсердия указывает на выра& женную степень стеноза. Типичным признаком клапанного стеноза является постстенотическое расширение восходящей аорты. Кальцификация клапана обычно не наблюдается в детском возрас& те, но часто отмечается у взрослых с врожденным аортальным стенозом.

разрыв восходящей аорты, что отражено во мно& гих публикациях. По данным различных патомор& фологических исследований случаев расслоения восходящей аорты, в 8–28% из них обнаружен двустворчатый клапан (24, 96–98), даже у людей в возрасте до 29 лет. И наоборот, из 293 лиц, имев& ших двустворчатый клапан, расслоение аорты произошло у 6% пациентов, а у лиц с однокомис& суральным клапаном — у 12%. При двустворчатом клапане расслоение аорты случалось в 9 раз чаще, а при клапане с одной комиссурой — в 18 раз чаще, чем при трехстворчатом клапане.

В литературе имеется много сообщений о дила& тации, расслоении и разрыве аорты у пациентов с синдромом Тернера (43–46, 99–102). У большин& ства этих людей имеются факторы риска в виде наличия двустворчатого клапана, коарктации аор& ты, артериальной гипертензии, предрасполагающих к развитию осложнений, связанных со слабостью медии.

Течение аортального стеноза осложняется бак& териальным эндокардитом в зависимости от его выраженности с частотой 1,8–2,7 случаев на 1000 человеко&лет (103, 104). Инфекция аортального клапана приводит к недостаточности, связанной с перфорацией створок, дефицитом ткани створки, сочетанием того и другого и дилатацией кольца клапана (105).

ДОХИРУРГИЧЕСКОЕ ВЕДЕНИЕ

Деформированный аортальный клапан являет& ся потенциальным местом бактериальной инфек& ции, поэтому необходимо уделять постоянное внимание профилактике инфекции вне зависи& мости от тяжести сужения. Рекомендуется ограни& чение тяжелой физической активности у пациен& тов с выраженным стенозом, а также участия в спортивных соревнованиях даже при небольшой степени стеноза.

Пациентам с симптомами сниженных резервов сердца и гипертрофией левого желудочка даже при отсутствии сердечной недостаточности показано лечение дигоксином (91, 106).

ИСТОРИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

В 1910 г. Carrel для создания тока крови в обход сужения аорты в эксперименте наложил анасто& моз между верхушкой левого желудочка и аортой (107). В 1912 г. Tuffier впервые произвел успешную пальцевую дилатацию аортального клапана путем инвагинации стенки аорты у молодого мужчины с

аортальным стенозом (108). Спустя 40 лет, в 1953 г. Larzelere и Bailey выполнили закрытую аорталь& ную комиссуротомию (109), а в 1955 г. Marquis и Logan устранили стеноз аортального клапана дос& тупом через верхушку левого желудочка, исполь& зуя расширитель Bakes (110). Один из вариантов аналогичной операции предложен в 1985 г. Brown, но вместо расширителя был использован катетер Gruntzig.

В1956 г. Lewis, Swann и соавторы для устране& ния аортального стеноза применили временное пережатие артериальных и венозных сосудов (inflow occlusion). После периода гипервентиляции отключали механическую вентиляцию, затягива& ли турникеты на полых венах и выполняли вальву& лотомию под контролем зрения в относительно сухом операционном поле (111, 112).

В1956 г. Lillehei впервые выполнил аортальную вальвулотомию в условиях искусственного крово& обращения (113).

В1960 г. Coran и Bernhard из детского госпита& ля в Бостоне впервые устранили критический аор& тальный стеноз у детей в периоде новорожденнос& ти и в грудном возрасте (114). Развитие искус& ственного кровообращения и усовершенствова& ние защиты миокарда позволили выполнять аор& тальную вальвулотомию в удобных условиях отк& рытого сухого сердца.

Успешное замещение аортального клапана ме& ханическим протезом впервые было выполнено Harken в Бостоне в 1960 г. (115). Ross в 1962 г. в Лондоне (116) и Barratt&Boyes в Новой Зеландии

(117) описали имплантацию аортального ал& лографта. Позднее Ross внедрил аутотранспланта& цию легочного клапана (118). Первоначально ле& гочный клапан имплантировался в выводной тракт левого желудочка в субкоронарную пози& цию. Впоследствии эту операцию стали выпол& нять в виде протезирования корня аорты легоч& ным стволом с реимплантацией коронарных арте& рий (119).

Проблему расширения гипоплазированного кольца аорты решали различными методами. Пер& вый из них — «задний» метод — опубликовали в 1970 г. Nicks и соавторы из Сиднея (120). Похо& жую, но более агрессивную технику предложил в 1979 г. Manougian (121,122). Расширение гипопла& зированного кольца кпереди описал Konno из То& кио в 1975 г. (123). В последующем эту технику стали выполнять в комбинации с операцией Ross у больных с гипоплазией клапанного кольца и осо& бенно у пациентов с туннелевидным субаорталь& ным стенозом (124).

Первая чрескожная баллонная аортальная

вальвулотомия у взрослых была описана Lababidi в 1984 г. (125). Rupprath и Neuhaus (126), а также Sanchez и соавторы (127) применили эту технику у младенцев в 1985 г. Вскоре после этого Lababidi и Weinhaus (128) опубликовали применение этого метода у новорожденных с критическим аорталь& ным стенозом. При изучении эффективности хи& рургической и баллонной аортальной вальвулоп& ластики получены сравнимые непосредственные и среднесрочные результаты (129).

ВЫБОР ТИПА ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Методы хирургического лечения адаптированы к состоянию больных, возрасту и форме порока.

1.У младенцев, находящихся в тяжелом состоя& нии, методом выбора является чрескожная бал& лонная вальвулопластика.

2.У старших детей выполняют аортальную валь& вулотомию под контролем зрения на открытом сердце.

3.Протезирование аортального клапана может оказаться неизбежным при одностворчатом или дисплазированном двустворчатом клапане,

атакже у старших детей и взрослых после пред& шествующей вальвулотомии в связи с прогрес& сирующими дегенеративными изменениями и кальцификацией. Необходимость протезиро& вания клапана возникает примерно у 35% па& циентов через 15–20 лет после первого вмеша& тельства (86, 130). Протезирование клапана вы& полняют с использованием механического протеза, свиного биопротеза, аортального ал& лографта или легочного клапанного аутограф& та. Механический протез предусматривает по& жизненное применение антикоагулянтов; сви& ной или аортальный аллографт не представля& ют угрозу тромбообразования, однако имеют ограниченную продолжительность функцио& нирования.

4.Аутотрансплантация собственного легочного ствола с клапаном в аортальную позицию и восстановлением выводного тракта правого желудочка гомографтом (операция Rоss) явля& ется более сложным вмешательстовом, чем простое протезирование, из&за необходимости реимплантации коронарных артерий и исполь& зования кондуита. Легочный аутографт отлича& ется долговечностью, не требует антикоагулян& тов, сохраняет способность к росту, поэтому операция Ross особенно привлекательна у де& тей.

5.Больные с тяжелым сужением клапанного коль&

ца или туннелевидной обструкцией нуждаются в расширении корня аорты (операция Konno) в сочетании с протезированием клапана или опе& рацией Ross (Ross–Konno).

ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ КРИТИЧЕСКОГО АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА

В качестве подготовки к хирургическому вме& шательству новорожденным с сердечной недоста& точностью, находящимся в критическом состоя& нии, проводят лечение инотропными средствами и диуретиками, инфузию простогландина Е1 и кис& лородотерапию. Простогландин обеспечивает двухжелудочковое кровоснабжение системного круга. При тяжелой сердечной недостаточности могут потребоваться эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция для снижения сопут& ствующей легочной гипертензии. Больные должны быть седированы для минимизации потребления кислорода организмом. Контролируют газы арте& риальной крови, проводят коррекцию ацидоза.

ТЕХНИКА

Аортальная баллонная вальвулопластика (АБВ)

Операция является ургентным паллиативным вмешательством у новорожденных и младенцев, позволяющим отсрочить открытую вальвулото& мию или протезирование клапана. Однако может развиться недостаточность клапана, изменяющая тактику последующего хирургического лечения.

Ожидание значительной ятрогенной недоста& точности аортального клапана было причиной то& го, что на протяжении многих лет эта процедура использовалась редко. В 1984 г. Lababidi и со& авторы (131) впервые использовали АБВ и показа& ли, что она является эффективным и безопасным методом устранения клапанного стеноза. Призна& ние преимуществ этого метода интервенционной кардиологии пришло не сразу. Тем не менее после анализа результатов большого количества вмеша& тельств целый ряд детских кардиологических центров убедились в эффективности баллонной дилатации. Она оказалась приблизительно равной результатам хирургической вальвулотомии. В нас& тоящее время во многих центрах этот метод явля& ется первым шагом в лечении клапанного стеноза аорты.

Показания к вмешательству. У новорожденных показания к неотложной операции не так одноз& начны, как у старших детей. Градиент давления не

является абсолютно надежным показателем раз& мера отверстия из&за неизвестного объема крово& тока через клапан. Он зависит от функции левого желудочка, наличия недостаточности митрально& го клапана, шунтирования слева направо через овальное окно, шунтирования справа налево через ОАП с участием правого желудочка в обеспечении системного кровообращения. Баллонная дилата& ция показана у новорожденных с критическим аортальным стенозом, определяемым как дуктус& зависимое системное кровообращение, а также при градиенте давления более 60 мм рт. ст. и в слу& чаях прогрессирующего снижения фракции выб& роса при частом эхокардиографическом контроле.

Техника. Условием выполнения баллонной вальвулопластики является отсутствие недостаточ& ности клапана (менее 2 из 4 степеней) и других аномалий сердца, кроме коарктации аорты. Размер баллона не должен превышать диаметра аорты, во всяком случае, он должен быть на 1 мм меньше клапанного кольца. Обычно АБВ выполняют дос& тупом через бедренную артерию. Катетер проводят через аорту и суженный аортальный клапан в по& лость левого желудочка. Проведение проводника и катетера через стенозированное устье аорты явля& ется наиболее трудной частью процедуры. Исполь& зуют различные катетеры: правый или левый коро& нарные, многоцелевой, катетер по типу внутрен& ней грудной артерии (internal mammary a.). Среди используемых проводников лучшие имеют гидро& фильное покрытие.

После зондирования левого желудочка в его полость вводят длинный проводник со скручен& ным наконечником. Благодаря этому можно избе& жать потенциального травмирования верхушки сердца концом баллон&катетера. У пациентов старшего возраста лучше использовать жесткий проводник (extra stiff), это позволяет правильно фиксировать баллон. При растянутом клапанном кольце можно использовать методику с двумя бал& лонами. В этом случае диаметр двух баллонов дол& жен составлять 1,2 диаметра клапанного кольца аорты. При АБВ применяют длинные баллоны: длиной 3 см у детей в возрасте 1–3 года, 4 см — у детей в возрасте 4–12 лет и 5 см — у взрослых па& циентов. Это позволяет правильно позициониро& вать баллон и препятствовать его смещению во из& бежание повреждения аортального клапана.

После установки баллон резко наполняют рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором, а затем так же резко опорожняют. Во время раздувания баллона обыч& но отмечается короткий эпизод преходящей бра& дикардии и снижения артериального давления.

Наиболее частым осложнением АБВ является травма бедренной артерии. В настоящее время данное осложнение отмечается редко. Это связано с применением новых низкопрофильных баллон& катетеров. Необходимо отметить, что помимо дос& тупа через бедренную артерию можно использо& вать доступ через бедренную вену. В этом случае катетер проводят через правое и левое предсердия (через открытое овальное окно или, если оно не функционирует, путем транссептальной пункции) в левый желудочек и аорту. Однако при использо& вании этого метода высока частота неудач пра& вильного позиционирования баллон&катетера и риск повреждения аппарата митрального клапана. В последнее время все чаще используется доступ через правую сонную артерию, в основном у ново& рожденных с критическим аортальным стенозом. При осуществлении этого доступа хирургическим путем выделяют общую сонную артерию и под контролем зрения вводят интродъюсер. Доступ значительно облегчает канюляцию аортального клапана благодаря прямому пути проведения ка& тетеров и проводников и сокращает длительность процедуры. При выполнении этой операции необ& ходимо соблюдать меры профилактики воздуш& ной эмболии. После проведения дилатации инт& родъюсер из сонной артерии удаляют и место пункции ушивают сосудистым швом.

Об эффективности дилатации свидетельствует снижение градиента давления на 60–70 % либо сни& жение давления до 30–40 мм рт. ст. при отсутствии существенной аортальной недостаточности. Бал& лонная дилатация, как и хирургическая аортальная вальвулотомия, является паллиативным вмешатель& ством. Однако она позволяет избежать торакотомии и искусственного кровообращения, что весьма су& щественно ввиду необходимости в дальнейшем за& мены аортального клапана на протез.

Жизнеспасающий характер баллонной дилата& ции у новорожденных с критическим аортальным стенозом оправдывает некоторые осложнения, из& редка сопровождающие эту операцию. Наиболее частым из них является аортальная недостаточ& ность, которая в подавляющем большинстве слу& чаев не выражена (132–138). Значительная недос& таточность возникает вследствие пролапса ство& рок из&за разрыва и отрыва от клапанного кольца (136). Серьезная недостаточность требует хирур& гического вмешательства. Среди других осложне& ний встречаются кровотечение, аритмии, инсуль& ты мозга, подвздошнобедренные сосудистые ос& ложнения, повреждение митрального клапана. Не исключены летальные исходы.

Открытая аортальная вальвулотомия

В настоящее время редко выполняется у мла& денцев с критическим аортальным стенозом. Су& ществует несколько методов открытой аортальной вальвулотомии.

Некоторые центры до настоящего времени предпочитали выполнять открытую вальвулото& мию в условиях кратковременной окклюзии по& лых вен. После нескольких сокращений сердце опустевает. Пережимают аорту, производят про& дольную аортотомию, скальпелем надрезают сра& щение передней комиссуры. При сильно выра& женной дисплазии створок (бесформенные, узло& ватые образования, непохожие на нормальные створки) часто невозможно локализовать распо& ложение комиссур. В данном случае производят небольшие разрезы центральной части створок, соблюдая осторожность, так как чрезмерное рас& сечение приведет к несмыканию створок и разви& тию аортальной недостаточности, которая крайне тяжело переносится ребенком. На разрез аорты накладывают боковой зажим, аорту открывают и освобождают тесемки на полых венах. Пока аорта реперфузируется, аортотомию ушивают. При ис& пользовании данной методики безопасное время пережатия магистральных сосудов составляет по& рядка 3 мин. До 90&х годов в большинстве кардио& хирургических центров успешно использовалась эта методика. Недостатками операции являются вынужденная поспешность и дополнительный стресс для скомпроментированного сердца.

Искусственное кровообращение дает достаточ& но времени для расчетливой и точной комиссуро& томии и изменения тактики в пользу одного из ви& дов замены клапана. Канюлируют дистальный от& дел восходящей аорты и правое предсердие одной канюлей. Сразу после начала искусственного кро& вообращения временно пережимают ОАП турни& кетом. Больного охлаждают до 32–34 OС. Пережи& мают аорту, сердце останавливают антеградной холодовой кардиоплегией. Выполняют попереч& ную аортотомию. Сращенные комиссуры рассека& ют скальпелем №11 в направлении кольца аор& тального клапана, не переходя на него (рис. 2). При эксцентрическом расположении отверстия сохраняют двустворчатую структуру клапана, так как соблазн увеличить полезное сечение клапана путем воссоздания трехстворчатой анатомии чре& ват значительной аортальной недостаточностью. Ушивают разрез аорты. Восстанавливают коро& нарный кровоток. Останавливают искусственное кровообращение. Если состояние ребенка ста&

бильное, перевязывают боталлов проток. Однако при наличии левожелудочковой недостаточности проток оставляют открытым и поддерживают его проходимость инфузией простогландина Е1 в те& чение раннего послеоперационного периода. Это обеспечивает дополнительный приток крови в аорту из правого желудочка.

Течение послеоперационного периода после баллонной дилатации и открытой вальвулотомии

В течение нескольких дней дети могут оста& ваться в тяжелом состоянии и нуждаться в ино& тропной поддержке. Снижение сердечного выбро& са обусловлено диастолической дисфункцией, снижением наполнения желудочка. Состояние де& тей, имеющих адекватный размер левого желудоч& ка, улучшается в течение нескольких дней. Часто& та сердечных сокращений уменьшается по мере улучшения комплайнса левого желудочка и увели& чения ударного объема. Эхокардиография регист& рирует увеличение кровотока через аортальный клапан. По этой причине градиент давления на клапане может оказаться выше дооперационного. Даже при адекватной вальвулотомии нередко от& мечается небольшая регургитация. Если состоя& ние больного не улучшается, следует исключить сопутствующие пороки, например ДМЖП. Сужи& вание легочного ствола или закрытие дефекта мо& гут оказаться необходимыми. Коарктация аорты также может быть не замеченной до операции, хо& тя при функционирующем артериальном протоке она может не проявляться. При недостаточной вальвулотомии необходимо произвести баллон& ную дилатацию.

Аутотрансплантация легочного ствола в аортальную позицию (операция Ross)

Использование легочного аутографта для про& тезирования аортального клапана у детей является привлекательным методом, так как клапан может расти. Операцию выполняют в условиях гипотер& мической перфузии. По выбору хирурга использу& ют одну или две венозные канюли. Дренируют ле& вый желудочек. Используют ретроградное введе& ние кардиоплегического раствора. После пережа& тия аорты выполняют аортотомию на уровне си& нотубулярного соединения. Обследуют клапан и, если убеждаются, что он не подлежит реконструк& ции, приступают к подготовке легочного ствола для трансплантации. Пересекают легочный ствол проксимальнее бифуркации легочных артерий и

Рис. 2. Открытая аортальная вальвулотомия

исследуют анатомию клапана. Подтягивая легоч& ный ствол кпереди, выделяют заднюю поверх& ность клапана. Очень важно выделить левую глав& ную коронарную артерию и ее бифуркацию. С по& мощью изогнутого зажима намечают точку на пе& редней стенке правого желудочка чуть ниже вер& шины одного из синусов и прокалывают скальпе& лем (рис. 3, а). Разрез продлевают в обе стороны, оставляя небольшой венчик мышцы правого же& лудочка вокруг створок. Рассекают эндокард вдоль заднего края клапана и осторожно углубляются кзади, навстречу месту ранее выполненной наруж& ной препаровки (рис. 3, б). На этом этапе важно не внедряться глубоко в межжелудочковую перего& родку и не повредить первую септальную ветвь пе& редней нисходящей коронарной артерии. Если это произошло, ее необходимо восстановить или, по крайней мере, перевязать. Через поврежденную ветвь происходит утечка крови из системы левой коронарной артерии. Это может стать причиной более тяжелого ишемического повреждения, чем от перевязки септальной артерии. Подготовлен& ный легочный клапан до момента его импланта& ции в аортальную позицию сохраняют в полости перикарда, заполненного охлажденным солевым раствором.

Далее иссекают устья коронарных артерий с большим участком стенки синуса. Удаляют створ& ки аортального клапана и излишки стенки аорты. Легочный клапан пришивают к отверстию вывод& ного тракта левого желудочка непрерывным или

отдельными швами (рис. 3, в). Ориентация клапа& на должна соответствовать двум условиям:

•клапан целесообразно развернуть на 1800, так как передняя стенка содержит больше мышеч& ной ткани и линия шва по плохо доступной впоследствии задней полуокружности будет бо& лее герметичной;

•«пуговица» левой коронарной артерии должна совпадать с синусом аутографта, чтобы ее мож& но было пришить без натяжения и перегиба.

После завершения проксимальной линии шва

левую коронарную артерию анастомозируют с задней стенкой аутографта (рис. 3, г). Следующим этапом является выполнение анастомоза аутог& рафта с дистальной аортой непрерывным швом. Для определения оптимального места импланта& ции пуговицы правой коронарной артерии прос& вет неоаорты расправляют кардиоплегическим раствором. Еще до фиксации легочного ствола накладывают наружные направляющие швы на уровне комиссур для предупреждения поврежде& ния створки клапана при имплантации правой ко& ронарной артерии (рис. 3, д).

Удаленный легочный ствол возмещают гомоле& гочным кондуитом (рис. 3, е). Вначале выполняют дистальный анастомоз непрерывным швом, затем

— проксимальный анастомоз. Перед наложением последнего стежка эвакуируют воздух из правых от& делов сердца. Связь правого желудочка с легочной артерией может быть восстановлена с помощью трубки из аутоперикарда или Gorе&Тex с моност&