4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

развивается как результат коронарного артериита и дисфункции папиллярных мышц, однако она может быть следствием митрального вальвулита (13). Митральный вальвулит и тяжелая недоста точность клапана обнаружены у плодов и ново рожденных при материнской коллагеновой сосу дистой болезни (20).

ГЕМОДИНАМИКА

Нарушения гемодинамики при недостаточности митрального клапана возникают вследствие непол ного смыкания клапанных створок, что приводит к регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. Кровь из левого желудочка в систолу изгоняется по двум направлениям: в аорту — с вы соким артериальным давлением и высоким сопро тивлением — и в предсердие — с низким давлением и низким сопротивлением. Таким образом, во вре мя систолы желудочка переполняется кровью пред сердие, а во время диастолы — желудочек. В резуль тате происходит увеличение полости и гипертро фия стенок левого предсердия, расширение и гипе ртрофия левого желудочка. Наиболее выраженная гипертрофия миокарда предсердия возникает на участке, расположенном напротив клапана и в нап равлении основной струи регургитации. В стадии компенсации выброс крови в аорту остается нор мальным преимущественно благодаря развиваю щейся гипертрофии левого желудочка. Растяжи мость левого предсердия предохраняет от раннего возникновения высокой легочной гипертензии. Таким образом, в соответствии с законом Фран ка–Старлинга, эффективный выброс крови под держивается на физиологическом уровне благодаря увеличению работы желудочка за счет возрастания объема диастолического заполнения и конечно ди астолического давления в нем. В этой стадии прак тически весь объем регургитации возвращается в желудочек во время систолы предсердия. Компен сация может сохраняться достаточно длительное время, если объем регургитации не превышает 40–50 % всего выброса крови. Среднее давление в левом предсердии достигает 15–18 мм рт. ст.

Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца, а также измене нию нормальной архитектуры и взаимоотноше ния различных элементов митрального клапана, что приводит к дальнейшему прогрессированию порока. Объем регургитации увеличивается, и на растает перегрузка сердца. При хронической мит ральной недостаточности систолическая функция левого желудочка сохранена и адекватный сердеч ный выброс поддерживается благодаря компенса

торной гипердинамии и тахикардии. Постепенно левое предсердие теряет способность к полному опорожнению и давление в нем повышается. Это приводит к переполнению легочных вен и рефлек торному повышению давления в системе легочной артерии. Правый желудочек при этом вначале компенсаторно гипертрофируется и дилатируется, а затем развивается его недостаточность, проявля ющаяся застоем в венозной системе большого круга кровообращения. Одновременно с этим уве личиваются конечно диастолический объем и ко нечно диастолическое давление в левом желудоч ке, которое может достигнуть 25 мм рт. ст. Послед ний уже не обеспечивает выброс необходимого объема крови в аорту, что приводит к еще больше му повышению левопредсердного давления (до 20–30 мм рт. ст.) и нарастанию застоя в малом кру ге кровообращения.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Порок обычно выявляется в первые месяцы или в первые 5–6 лет жизни. Клинические прояв ления прежде всего определяются объемом регур гитации и степенью развития сердечной недоста точности. Существование сопутствующего ВПС в большинстве случаев утяжеляет состояние боль ных и ускоряет развитие кардиомегалии. Легочная гипертензия, иногда возникающая уже в первые месяцы и годы жизни, также отягощает клиничес кое течение и часто приводит к ранней смерти больных. Признаками сердечной недостаточнос ти, которая развивается у младенцев и детей при выраженной митральной недостаточности, явля ются тахикардия, сниженная подвижность, непе реносимость нагрузок, потливость, бледность, одышка, предрасположенность к респираторным инфекциям, охриплость, частично обусловленная сдавлением левого главного бронха большим ле вым предсердием. Дети обычно имеют уменьшен ную массу тела, отстают в росте и физическом раз витии. В стадии компенсации больные могут пе реносить довольно значительную физическую нагрузку, и лишь при выраженной недостаточнос ти появляются умеренная одышка и сердцебие ние. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут возникать приступы сердечной астмы и одышка в покое. Развитие пра вожелудочковой недостаточности приводит к по явлению отеков, тяжести и болезненным ощуще ниям в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

При внешнем осмотре обращает на себя внима ние разлитой верхушечный толчок. Наиболее ха

рактерным симптомом митральной недостаточ ности, определяемым при аускультации, является систолический шум, возникающий вследствие ре гургитации крови через дефект между неплотно сомкнутыми створками клапана. Шум может быть мягким, дующим или грубым и по своей интенсив ности связан с выраженностью обратного тока на митральном клапане. Грубый шум напоминает шум ДМЖП. Эпицентр этого шума находится в области верхушки сердца. Шум усиливается в по ложении на левом боку в фазе выдоха, так как при этом происходит увеличение ударного объма серд ца, а значит, и объема регургитации. Если струя об ратного тока располагается ближе к задней комис суре, шум проводится в левую подмышечную об ласть, а если ближе к передней — вдоль левого края грудины в направлении основания сердца. Шум связан с I тоном, может занимать как часть систо лы, так и всю систолу (пансистолический шум). Чем он громче и продолжительнее, тем более выра жена недостаточность клапана. При тяжелой не достаточности клапана на верхушке может опреде ляться низкочастотный диастолический шум.

Аускультация выявляет также сохраненный, ослабленный или полностью отсутствующий I тон на верхушке и в точке Боткина, что объясняется нарушением механизма захлопывания клапана и наслаиванием на него колебаний, вызванных ре гургитацией. Степень ослабления I тона соответ ствует степени выраженности недостаточности клапана. При повышении давления в малом круге кровообращения могут отмечаться акцент II тона над легочной артерией, а также его расщепление, связанное с запаздыванием окончания систолы левого или правого желудочка. Иногда на верхуш ке сердца может выслушиваться III тон, вызван ный колебаниями стенок левого желудочка в ответ на поступление повышенного количества крови из предсердия.

Для пролапса митрального клапана характе рен средне или позднесистолический щелчок, обусловленный резким напряжением удлинен ных хорд или пролабированием створки (ство рок) клапана. При наличии митральной регурги тации щелчок сочетается с поздним систоличес ким шумом.

На ЭКГ регистрируются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка — увеличение зуб ца R в отведениях V5 и V6 и зубца S в отведениях V1 и V2 — и левого предсердия — уширенные и дву горбые зубцы P в отведениях I, aVL и V4 6, так на зываемый P mitrale. Электрическая ось сердца нормальная или отклонена влево, а электрическая позиция по Вильсону полугоризонтальная или го

ризонтальная. При развитии гипертензии в малом круге кровообращения становятся выраженными признаки гипертрофии правого желудочка — пре обладание зубца R в отведении V1 и образование глубоких зубцов S в отведениях V5 и V6 — и появ ляются признаки гипертрофии обоих желудочков. Электрическая ось сердца при этом отклоняется вправо, а электрическая позиция по Вильсону пе реходит в промежуточную, неопределенную или полувертикальную.

На фонокардиограмме I тон может сливаться с систолическим шумом, над верхушкой его ампли туда уменьшается. Шум высокоамплитудный и высокочастотный. Амплитуда шума тем больше, чем более выражена недостаточность митрального клапана. Шум ослабевает ко II тону, а при тяжелой недостаточности пансистолический шум сливает ся с обоими тонами. В протодиастолу фиксирует ся средне или низкоамплитудный диастоличес кий шум, продолжающийся до тех пор, пока дав ление в левом желудочке не снизится до уровня левопредсердного давления.

Рентгенограмма демонстрирует расширение левого предсердия и желудочка и усиленный ле гочный сосудистый рисунок.

Двухмерная и допплерЭхоКГ позволяют точно поставить диагноз и идентифицировать индивиду альные анатомические особенности порока. Двух мерная ЭхоКГ дает возможность оценить аномалию митрального клапана, в частности утолщение ство рок, увеличение размеров левого предсердия и же лудочка, показатели функционального состояния. Последние зависят от сопутствующих аномалий.

Двухмерная и допплерЭхоКГ демонстрируют анатомические детали клапанного аппарата. Па растернальная ориентация по длинной оси явля ется лучшим доступом для демонстрации пролап са клапана и неполного смыкания створок при ди латации клапанного кольца (рис. 4, 5). Парастер нальная ориентация по короткой оси демонстри рует анатомию папиллярных мышц. Перерыв эхо сигнала в передней или задней створках указывает на возможность расщепления митрального клапа на (рис. 6).

Цветная допплерография дает уникальную воз можность определить локализацию, ориентацию и степень регургитации. Она особенно чувствите льна для демонстрации эксцентричной струи. Пульсовая допплерЭхоКГ может быть использо вана для количественной оценки фракции регур гитации. Для детализации анатомии используют чреспищеводную ЭхоКГ.

Двухмерная ЭхоКГ у взрослых показывает признаки пролапса митрального клапана, такие,

Рис. 4. Пролапс передней створки митрального клапана (AML). Двухмерная ЭхоКГ (PML — задняя створка, LA — ле вое предсердие, MV — митральный клапан, Ao — аорта, RV — правый желудочек)

как пансистолическое смещение клапана более чем на 2 мм дорсальнее точки смыкания или от четливое смещение в поздней систоле. Дополни тельными признаками являются утолщение и из быточность створок, множество эхо сигналов створок, а также увеличенная экскурсия митраль ного клапана D–Е.

В настоящее время двухмерная ЭхоКГ является лучшим методом диагностики систолического вы бухания (пролапса) митральных створок над плос костью кольца клапана. Однако кольцо митраль ного клапана не лежит в одной плоскости, поэто му может быть поставлен ложный диагноз пролап са митрального клапана (29). Седлообразная фор ма митрального кольца является причиной сме щения створок кверху из четырехкамерной пози ции у здоровых людей (29).

Катетеризация позволяет выявить повышение давления заклинивания, давления в левом пред сердии и конечно диастолического давления в ле вом желудочке. На кривой давления в левом пред сердии — увеличение амплитуды волны «а» и быстрый подъем волны v.

Вентрикулография левого желудочка позволяет по ширине и высоте обратной струи контрастного вещества оценить выраженность регургитации от минимальной I степени до максимальной IV сте пени, когда струя достигает устьев легочных вен. Объём левого предсердия и конечно диастоличес кий объём левого желудочка могут быть значи тельно увеличены.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни пациентов не превы

Рис. 5. Относительная митральная недостаточность (нес мыкание створок) вследствие дилатации сердца. Выражен ное расширение левого предсердия. Эхокардиограмма по короткой парастернальной оси (RV — правый желудочек, AV — аортальный клапан, AL — передняя створка, PL — задняя створка)

Рис. 6. Расщепление митрального клапана с интактными AV перегородками. Эхокардиограмма по парастернальной короткой оси на уровне передней створки митрального клапана непосредственно под выводным трактом левого желудочка (LVOT). Видны расщепление (показано стрелка ми) и утолщенные края створок (LA — левое предсердие, RV — правый желудочек)

шает 10–20 лет. Десятилетний возраст пережива ют около 60 % больных.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическую коррекцию врожденной недос таточности митрального клапана впервые выпол нил Creeck (31) у пациента в возрасте 2 года в 1962 г. В 1964 г. Young и Robinson протезировали мит ральный клапан 10 месячному ребенку.

При определении показаний к хирургическому лечению учитывают возраст больных, анатомию порока и стадию нарушения кровообращения. В настоящее время показаниями к хирургическому лечению недостаточности митрального клапана у

•тип II — чрезмерная подвижность с выпадением створок;

•тип III — ограниченная подвижность створок.

Из рис. 6 видно, что каждому типу подвижнос ти створок соответствует свой уровень систоли ческого смыкания створок по отношению к плос кости фиброзного кольца. При типе I уровень ко аптации створок находится в плоскости фиброз ного кольца, при типе II уровень коаптации ство рок находится над плоскостью фиброзного кольца в полости левого предсердия, при типе III уровень коаптации створок находится под плоскостью фиброзного кольца в полости левого желудочка.

Морфологические изменения, характерные для каждого типа, в свою очередь подразделяются на основные, дополнительные и вторичные.

Дисфункция при типе I обусловлена дилатаци ей клапанного кольца, перфорацией створок и расщеплением створок (чаще передней), наблю дается секторальный дефицит ткани створок.

Тип II является результатом удлинения или разрыва хорд или папиллярных мышц.

Патология папиллярных мышц возникает вследствие дегенерации или ишемии. Чаще пора жена задняя створка, однако нередко пролабиро ваны передняя или обе створки.

При типе III основными патологическими из менениями являются укорочение и фиброз хорд, папиллярных мышц, сращение и фиброз створок и комиссур. Секторальный дефицит створки, ди латация кольца и т.д. относятся к дополнительным или вторичным изменениям. Частой причиной морфологических изменений является ревматизм. Возможность реконструкции этого типа пораже ний ограничена. В арсенале методов лечения веду щее место занимают протезирование клапана с сохранением подклапанного аппарата, открытая комиссуротомия и баллонная вальвулотомия.

Техника операций

Доступ

Качество экспозиции является важнейшим фактором успешной операции. Используют нес колько доступов к митральному клапану.

Вертикальный разрез левого предсердия непосре дственно сзади межпредсердной борозды. Борозду остро разделяют и разрезают в глубине ближе к митральному клапану. Разрез продолжают кверху ниже верхней полой вены и книзу позади нижней полой вены. Фиксация швами заднего края разре за левого предсердия к перикарду помогает роти ровать предсердие к хирургу и лучше экспониро вать клапан.

Чрездвухпредсердный разрез. Согласно описа нию Dubost, поперечный разрез свободной стенки правого предсердия направляют кзади к межпред сердной борозде, затем через межпредсердную пе регородку к краю кольца митрального клапана. Этот прием создает отличную экспозицию клапа на даже при самых малых размерах предсердий.

Разрез крыши левого предсердия выполняют между аортой и верхней полой веной в попереч ном направлении. Этот доступ также создает хоро шую экспозицию, однако чреват повреждением артерии синусового узла и проходит по самой сла бой стенке левого предсердия, увеличивая риск кровотечения. Описанные типы доступов, нес мотря на их достоинства, редко необходимы.

Вертикальные разрезы правого предсердия и межпредсердной перегородки наряду с вертикаль ным разрезом левого предсердия являются наибо лее популярными.

задней створки митрального клапана» (англ. sliding plasty). Для уменьшения высоты задней створки выполняют треугольную резекцию ее мобилизо ванной части. Резекция не должна быть чрезмер ной, поскольку часть избыточной ткани можно вовлечь в шов, укрепляя место реконструкции.

Начало операции такое же, как и при простой резекции, описанной выше (см. рис. 12, а). Створ ки с каждой стороны подрезают на 1–2 см (рис. 12, б, в). На кольцо в пределах отсеченной задней створки накладывают горизонтальные матрацные швы (рис. 12, г). После завязывания швов длина задней полуокружности кольца уменьшается и края рассеченной задней створки сближаются

(рис. 12, д). Основание отсеченной створки при шивают непрерывным швом к ремоделированно му кольцу (рис. 12, е). Края рассеченной створки реанастомозируют отдельными швами (рис. 12, ж).

Описанные два метода позволяют восстановить до 70% поражений митрального клапана. У детей старшего возраста рекомендуется дополнять плас тику митрального клапана с резекцией сегмента створки укрепляющим кольцом Carpentier.

У новорожденных и детей младшего возраста ткань митрального клапана крайне нежна, в ре зультате чего повышена вероятность прорезыва ния швов, поэтому вместо синтетического кольца выполняют пликацию анулуса.

Декальцификация клапанного кольца

Иногда хирург встречается с тяжелым кальци нозом клапанного кольца, который может прости раться от одной комиссуры до другой. Это может препятствовать выполнению пластической опера ции и создавать большие трудности при протези ровании клапана. Приводимая ниже техника при менима только в случаях, когда кальциноз не по ражает створки.

Вначале заднюю створку отсекают от кольца скальпелем на всю длину поражения (рис. 13, а). Затем скальпелем тщательно срезают кальциниро ванные ткани (рис. 13, б). При этом часто обнажа

ется жир межпредсердной борозды. Если это про изошло, к краям образовавшегося дефекта при шивают полоску аутоперикарда, фиксированного глютаральдегидом (рис. 13, в). Затем створки фик сируют к перикардиальной заплате (рис. 13, г). Длительную стабильность этого типа коррекции представили David и соавторы (35).

Коррекция пролапса передней створки

Укорочение удлиненных хорд было достаточно распространено в качестве основной процедуры при II анатомическом типе врожденной недостаточ ности митрального клапана. Применяются различ