4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

мографтом «конец в конец» или «конец в бок», ис пользуя бифуркационный гомолегочный кондуит (рис. 20, б). Ткань боталлова протока должна быть полностью иссечена. Дистальный конец кондуита может быть соединен с легочными артериями пос ле их унифокализации (рис. 20, в). Сшивание зад них стенок обеих легочных артерий обеспечивает возможность роста бифуркации.

лении легочных артерий. Bove и соавторы (22) предожили прием, позволяющий избежать катаст рофических последствий этой ситуации. Стенку непредумышленно пересеченной артерии, обра щенной в сторону просвета аорты, рассекают про дольно, чтобы увеличить устье. Отверстие в стенке трункуса закрывают заплатой поверхностным швом, неглубоко проникающим в ее толщу.

Одним из сложных вариантов является высокое отхождение от ствола и интрамуральное прохож дение коронарных артерий. При этом артерия вы ходит за пределы стенки трункуса ниже реального устья и поэтому может быть пересечена при отде

Даже безупречная анатомическая коррекция с использованием гомографта омрачается неизбеж ной реоперацией по замене кондуита из за отсут ствия его роста и возникновения недостаточности клапана. Это обстоятельство стимулировало раз работку приведенных выше методов формирова

ния легочного артериального тракта из собствен ных тканей в надежде избежать повторных вмеша тельств. Использование собственных тканей для реконструкции выводного тракта правого желу дочка сопровождается регургитацией разной сте пени выраженности. Даже создание моностворча того клапана не препятствует регургитации вслед ствие повышенного ЛСС у новорожденных. Пред полагается, что такие операции возможны, по крайней мере, в возрасте, при котором наблюдает ся наименьшее ЛСС (2–4 мес). Результаты, предс тавленные авторами этих методик (19, 20) и их последователями (23)(летальность составляет 17, 28, 43% соответственно), показывают, что цена те оретической возможности избежать реоперации слишком велика, тем более что пока неизвестно, станет ли реальностью возможность избежать пов торных операций в отдаленном будущем.

У половины пациентов имеются анатомичес кие аномалии клапана трункуса и коронарных ар терий. Даже при относительной невыраженности в сочетании они могут существенно увеличить хи рургический риск, поэтому пределы допустимых технических ошибок и хирургических неточнос тей сильно сужены, а сердечный резерв в послео перационном периоде ограничен. Использование же клапанного кондуита позволяет максимально приблизиться к нормальным физиологическим условиям.

Мы предложили компромиссный вариант — интраоперационное формирование дву или трех створчатого клапанного кондуита из аутоперикар да. Однако возможность роста такого кондуита в отдаленном периоде вызывает сомнение, поэтому использование этой методики у детей первых ме сяцев жизни может стать альтернативой аллограф там только при их отсутствии.

В последнее время некоторые хирурги обраща ются к транслокации бифуркации легочной арте рии на переднюю стенку правого желудочка («ма невр Jeckompte») в качестве альтернативы кондуи

там. Этот прием особенно оправдан при сопут ствующем перерыве дуги аорты, когда правая ле гочная артерия может быть сдавлена реконструи рованной дугой (27).

В настоящее время преобладает тактика ранне го вмешательства в неонатальном периоде для профилактики развития ОБЛС. Операция должна включать закрытие ДМЖП, использование содер жащего клапан гомолегочного кондуита и сохра нение овального окна открытым.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическая коррекция ОАС прогрессирует в течение последних двух десятилетий. Операции выполняются предпочтительно в неонатальном периоде, с летальностью в неосложненных случа ях, приближающейся к нулю (21, 22). Отдаленные результаты в этих случаях хорошие.

Степень риска повышается при аневризме, не достаточности клапана трункуса и сопутствующих аномалиях, таких, как перерыв дуги аорты, несли вающиеся легочные артерии и аномалии коронар ных артерий (одно устье, двойная передняя нисхо дящая артерия, высокое отхождение левой коро нарной артерии).

Через 3 года—5 лет показана реоперация для замены кондуита на больший размер. Замена кон дуита может также потребоваться в течение 1 года

– 5 лет после операции в связи с его кальцифика цией. Достаточно велика частота реопераций и по другим поводам: наличию остаточного ДМЖП, аневризмы выводного тракта правого желудочка, недостаточности клапана неоаорты, подклапан ного и надклапанного стенозов аорты, СЛА, пол ной AV блокады.

У больных с единственным легким отдаленный прогноз плохой.

1.Collett RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949; 29:1245.

2.Van Praagh R, Van Praagh S. Anatomy of common aortico pulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol, 16:406,1965.

3.Mair DD, Ritter DG, Davis GD, Wallace RB, Danielson CR, МcGoon DC. Selection of patients with truncus arteriоsus for surgical correction: anatomic and hemodynamic considerations. Circulation 1974:49:144 151.

4.Rosenquist CC, Bharati S, McAllister HA, Lev M. Truncus arteriosus commonis: truncal valve anomalies associated with small conal or truncal septal defects. Am J Cardiol 1976:37:410 412.

5.Pearl JM, Laks H, Drinkwaler DC Jr. et al. Repair of truncus arteriosus in infancy. Ann Thorac Surg 1991:52:780 786.

6.Losay J, Planche C, Lacour Gayet F. Touchot A, Bruniaux J. Resullats immediats et a moyen terme de la reparation complete du tronc arteriel commun dans la premiere anne de vie. Arch Mat Coeor Vaiss 1991:84:691 695.

7.Bove EL, Beckman RH, Snider AR, et al. Repair of truncus arteriosus in the neonate and young infant. Ann Thorac Surg 1989; 47: 499 505.

8.Van Mierop LHS, Pallemon DF, Schnarr WR. Pathogenesis of persist ent truncus arteriosus in light of observations made in a dog embryo with the anomaly. Am J Cardiol 1979; 41:755 762.

9.Barteings MM, Gittenberger de Groot AC. Morphogenetic considera tions on congenital malformations of the outflow tract. In: Common arterial trunk and tetralogy of Fallot. Int J Cardiol 1991; 32:213 230.

10.Fuglestad SJ, Puga FJ, Danielson GK, Edwards WD. Surgical patholo gy of the truncal valve: a study of 12 cases. Am J Cardiovasc Pathol 1988; 2:39 47.

11.Gerlis LM, Wilson N, Dickinson DF, Scott O. Valvar stenosis in truncus arteriosus. Br Heart J 1984:52:440 445.

12.Sotomora RF, Edwards JE. Anatomic identification of so called absent pulmonary artery. Circulation 1978; 57:624 633.

13.Anderson RH, Becker AE, van Mierop LHSW. What should we call the 'crista'? Br Heart J 1977:39:856 859.

14.Ceballos R, Solo B, Kirklin JW. Bargeron LM Jr. Truncus arteriosus: an analomical angiographic study. Br Heart J 1983; 49: 589 599.

15.Crupi G, Macartney FG, Anderson RH. Persistent truncus arteriosos: a study of 66 autopsy cases with special reference to definition and mor phogenesis. Am J Cardiol 1977; 40: 569 578.

16.Rosenquist CC, Bharati S, McAllister HA, Lev M. Truncus arteriosus commonis: truncal valve anomalies associated with small conal or truncal septal defects. Am J Cardiol 1976: 37: 410 412.

17.Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, Clark EB. Maternal diabetes and cardiovascular malformations: predominance of double outlel right ventricle and truncus arteriosus. Teratology 1990;41:319 326.

18.Ebert PA, Turley K, Stanger P, Hoffman JIE, Heymann MA, Rudolph AM. Surgical treatment of fruncus arteriosus in the first 6 months of life. Ann Surg 1984;200:451 456.

19.Вагbего Маrсiаl М, Risо А, Аtik Е, Jаtenе А. А technique for correction of truncus arteriosus types I and II without extracardiac conduits. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;99:364.

20.Nakae S, Kasachara S, Kuroyama N, Lin Z B, Hiraischi S, Agata Y, Yoshimura H. Correction of truncus arteriosus with autologous arterial flap in neonates and small infants. Ann Thorac Surg 1996; 62:123 9.

21.Hanley FL, Heinemann MK., Jonas RA, et al. Repair of truncus arterio sus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 1047 56.

22.Bove EL, Lupinetti FM, Pridjian AK, et al. Results of a policy of primary repair of truncus arteriosus in neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:1057 66.

23.Lacour Gayet F, Serraf A, Komiya T et al. Truncus arteriosus repair: influence of techniques of right ventricular outflow tract reconstruc tion. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996;111:849 56

24.Elkins RC, Steinberg JB, Razook JD, et al. Correction of truncus arte riosus with truncal valvar stenosis or insufficiency using two homo grafts. Ann Thorsc Surg 1990, 50:728

25.Imamura M, Drummond Webb J.J, Sarris G.E.,.Mee R.B.B. Improving early and intermediate results of truncus arteriosus repair: a new tech nique of truncal valve repair. Ann Thorac Surg 1999;67:1142 6.

26.Shanley CJ, Lupinetti FM, Shah NL, Beekman RH, Crowley DC, Bove EL. Primary unifocalization for the absence of intrapericardial pul monary arteries in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg, 1993;106:237 47.

27.Mohamed G, Ott DA. Anterior translocaton of the pulmonary conflu ence in the surgical treatment of truncus arteriosus. Texas heart insti tute J 1993;20:285 7.

28.Elami A, Laks H, Pearl JM. Truncal valve repair: initial experience with infants and children. Ann Thorac Surg 1994;57:397 402.

29.Black MD, Adatia I, Freedom RM. Truncal valve repair: Initial experi ence in neonates. Ann Thorac Surg 1998;65:1737 40.

30.McElhinney DB, Reddy VM, Rajasinghe FIA, Mora BN, Silverman NH, Hanley FL. Trends in the management of truncal valve insufficiency. Ann Thorac Surg 1998;65:517 24.

31.Elliott MJ, Cesnjevar R. Operative cardiac surgery. Persistent truncus arteriosus. Arnold.London.2004.pp 807 820.

Врожденный митральный стеноз первые опи сал Smith (1) в 1846 г. В 1923 г. появилось первое сообщение об успешной комиссуротомии, выпол ненной Culter и Levine 11 летней пациентке (ко миссуротомия была осуществлена при помощи тонкого изогнутого хирургического ножа через стенку желудочка). Два года спустя Souttar (2) вы полнил операцию 15 летней пациентке, при этом митральное отверстие было расширено при помо щи пальца доступом через ушко левого предсер дия. Несмотря на то что указанные хирургические вмешательства были выполнены детям, они про водились по поводу приобретенных пороков мит рального клапана. В 1952 г. Bower впервые успеш но выполнил закрытую комиссуротомию по пово ду врожденного стеноза митрального клапана ре бенку в возрасте 5,5 года. Сообщение об успешном протезировании митрального клапана 10 месяч ному младенцу, опубликовано в 1964 г.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Формирование митрального клапана начина ется на 4 й неделе развития зародыша из мезодер мы, образующей сердечные подушечки (endocar dial cushions), которые расположены с левой сторо ны AV отверстия. Подушечки участвуют в форми ровании створок между предсердным и желудоч ковым отделами общего AV канала. В образова нии клапана также принимает участие выпячива ние мышечной ткани желудочка, которая отделя ется от его стенки (3). Формирование перегородок между предсердиями и желудочками сердца эмб риона происходит на 5–6 й неделе внутриутроб ного развития. Эти перегородки образуются за счет слияния брюшной и позвоночной подушек с образованием структур, в дальнейшем участвую щих в формировании митрального и трехстворча того клапанов (4, 5). В области левого AV отверс тия на 6 й неделе внутриутробного развития уже образуются задняя (из левой сердечной подушеч ки) и предсердная (в месте слияния брюшной и позвоночной подушек) створки митрального кла

пана. Одновременно происходит образование мы шечных внутрижелудочковых структур (trabecule), которые являются прообразом сухожильных ни тей и папиллярных мышц, благодаря чему на 7 й неделе внутриутробного развития происходит формирование первичного митрального клапана. На 3 м месяце внутриутробного развития створки AV клапанов и волокна, отходящие от их свобод ных краев, имеют мышечную структуру. В даль нейшем мышечная ткань в створках клапанов, а также в участках трабекул, преобразующихся в су хожильные нити, замещается соединительной тканью (коллагеном). На 6 м месяце внутриутроб ного развития происходит окончательное форми рование створок и сухожильных нитей из соеди нительной ткани. По свободным краям створок клапана со стороны предсердия в период ново рожденности можно обнаружить небольшие узел ки, являющиеся остатками первичных сердечных подушечек (noduli Albini).

Кольцо митрального клапана формируется из фиброзного скелета сердца, который вначале сос тоит из переднемедиального и латерального фиб розных треугольников и связывающих их колла геновых волокон. Фиброзная ткань образует пе реднюю половину или две трети кольца. Осталь ная часть кольца, соответствующая линии прик репления задней створки, плохо дифференциро вана. В этом месте фиброзное кольцо формирует ся за счет образования AV борозды, которая окру жает эмбриональную сердечную трубку. Отложе ние желеобразной ткани сердца вдоль эндокарди альной поверхности борозды и механическая наг рузка приводят к регрессии миоцитов и прерыва нию мышечной связи между AV отверстиями, за исключением области пучка Гиса (6).

АНАТОМИЯ

К аномалиям, стенозирующим левое AV отве рстие, относятся:

1.Атрезия митрального клапана.

2.Дисплазия митрального клапана.