4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Отключение аппарата искусственного кровообращения

Отлучение от искусственного кровообращения не должно сопровождаться осложнениями. Обычно применяют малые дозы допамина — 5 мкг/кг/мин. Наш опыт, подтвержденный устной информацией зарубежных коллег, свидетельствует, что адрена лин в минимальных дозах гораздо эффективнее допамина и добутамина. Если при отключении АИК возникают осложнения, это определенно указывает на наличие остаточных анатомических причин.

В первую очередь следует заподозрить обструкцию выводного тракта правого желудоч ка, наличие и степень которой определяют пунк ционным измерением давления в правом желу дочке и сравнивают его с системным. Супрасис темное давление в правом желудочке — достаточ ная причина невозможности перевода на самос тоятельное кровообращение. Давление в правом желудочке, составляющее 80–90% системного, редко бывает единственной причиной неудачи при попытке отключения аппарата. Сразу после периода искусственного кровообращения часто регистрируется динамическая обструкция вывод ного тракта, особенно в условиях относительной

гиповолемии и вызванной катехоламинами ги персократимости.

Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ дает информацию о протяженности и выражен ности обструкции, а спектральная допплерогра фия — о градиенте давления. Однако при этом можно переоценить тяжесть обструкции, если плоскость среза приходится на самый узкий учас ток, в то время как остальная часть тракта оттока достаточно широка. Наличие существенного су жения является показанием для возобновления искусственного кровообращения и увеличения размера заплаты по длине и ширине, включая трансанулярную область.

Несмотря на старательное закрытие дефекта, могут остаться небольшие отверстия. Остаточные шунты проявляются повышением давления в ле вом предсердии и системной гипотензией. После коррекции тетрады Фалло непосредственно в пос леоперационный период давление в правом пред сердии обычно выше, чем в левом. Подозрение на остаточный шунт подтверждается скачком повы шения насыщения крови, взятой из правого пред сердия и из легочной артерии. Транспищеводная ЭхоКГ может не только подтвердить факт остаточ ного шунта, но и его локализацию и размер сооб щения. Она позволяет отличить просачивание

крови по краю заплаты от мышечного ДМЖП. Не обнаруженные до операции дополнительные де фекты выявляются после коррекции, когда давле ние в желудочке становится ниже системного.

Больные с тетрадой Фалло плохо переносят ос таточные дефекты по нескольким причинам. Пе риферические легочные артерии тонкостенны, легко растяжимы, и сосудистое сопротивление обычно не повышено. Вследствие этого возникает большой шунт слева направо с объемной перег рузкой и дилатацией левого и правого желудочков. Недостаточность клапана легочной артерии, воз никшая после трансанулярной пластики, и регур гитация на трехстворчатом клапане вследствие ди латации желудочка увеличивают объемную перег рузку правого желудочка. Острая объемная перег рузка особенно плохо переносится в условиях ди астолической дисфункции. Последняя является следствием концентрической гипертрофии, а так же отека миокарда, искусственного кровообраще ния и вентрикулотомии. Наконец, до операции желудочки адаптированы к перегрузке давлением, а не объемом, поэтому у ребенка с ДМЖП после эффективного устранения обструкции выводного тракта правого желудочка может быстро развиться синдром низкого сердечного выброса.

Если линия шва на выводном тракте проходит слишком близко к коронарной артерии, особенно левой передней нисходящей артерии, натяжение эпикарда может вызвать сужение ее просвета. Это проявляется изменением сегмента ST на ЭКГ и обесцвечиванием соответствующего участка мио карда. Эхокардиографические признаки гипо и акинезии подтверждают такое подозрение. Луч шим решением в данной ситуации является возоб новление искусственного кровообращения. Необ ходимо распустить шов, прилегающий к коронар ной артерии, и заново наложить его изнутри желу дочка. Полезно использовать прокладки на эндо кардиальной поверхности свободной стенки же лудочка, чтобы уменьшить натяжение в области коронарной артерии.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время от мечается низкая хирургическая летальность. Ре зультаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и со авторы (110) сообщают о госпитальной летальнос

ти порядка 1,6% при проведении операции ребен ку в 5 летнем возрасте и 4,1% — в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пласти ки легочной артерии. В другом сообщении леталь ность в группе из 58 пациентов аналогичного воз раста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной плас тики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция (111). В детском госпитале Бостона (США) с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дук тусзависимые, у 91% — отмечен цианоз с присту пами или без них. Средняя летальность составила 3% (112). В 1990 х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 ново рожденных — без летальных исходов (113), из 56 детей в возрасте до полугода летальность состави ла 3,6% (114), среди 366 пациентов в среднем воз расте 15,3 мес — 0,5% (115). Сравнительные иссле дования (92) не обнаружили преимуществ двухэ тапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед пер вичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6–12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник приш ли к выводу, что ранняя первичная коррекция мо жет быть выполнена с низкой летальностью и при емлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этап ном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых цент рах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г. (116), суммар ная выживаемость при двухэтапном лечении сос тавила 90%, в то время как при первичной коррек ции выживаемость достигла 97%.

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышен ным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций ко леблется от 3 до 5%.

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикаль ную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный пе риод в основном отсутствует дооперационная

симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодина мики, и они могут быть выраженными. В больши нстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недоста точность клапана легочной артерии. С определен ной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоян ного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

•продолжительность жизни;

•необходимость реопераций;

•влияние легочной регургитации и необходи мость протезирования легочного клапана;

•желудочковые аритмии и внезапная смерть;

•предсердные аритмии;

•полная АV блокада;

•функция желудочков;

•качество жизни.

Продолжительность жизни обусловлена истори ческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве цент ров более 95% пациентов выживают после этап ной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях опера ций она могла превышать 40–50%. Lillehei и соавторы (117) сообщили о 30 летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешатель ство. К 10 му году оставались живыми 92,5%, к 20 му — 80% и к 30 му — 77% больных. Наиболее час той причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть паци ентов, которые выглядели вполне благополучны ми. Эти случаи происходили по прошествии пер вого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе па циентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы (118) в 1964 г. сообщили о ранних и от даленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет ле тальность снижалась ежегодно с 50 до 16%. Во многих публикациях прослежены 30 летние отда ленные результаты (119). К этому сроку актуарная выживаемость составила 86% в сравнении с ожи даемой выживаемостью 96% в контрольной попу ляции того же возраста и пола. Выживаемость бы ла выше среди оперированных младше 5 лет (90%), чем среди пациентов старше 12 лет (76%).

Nollert и соавторы (120) изучили продолжи тельность жизни 490 пациентов. Актуарная 10 ,

20 , 30 и 36 летняя выживаемость составляла со ответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недоста точности. У пациентов без дооперационной поли цитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36 летняя выживаемость дос тигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock– Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточ ным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

Необходимость реопераций в отдаленном пери оде возникает при наличии:

•остаточного межжелудочкового сообщения;

•обструкции выводного тракта правого желудоч ка и легочных артерий;

•легочной регургитации;

•недостаточности трехстворчатого клапана;

•недостаточности аортального клапана;

•дисфункции правого желудочка;

•дисфункции левого желудочка;

•аневризмы заплаты на выводном тракте;

•легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем пери оде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершен ствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформи рован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хроничес кой объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной не достаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп ластики трехстворчатого клапана (121).

У взрослых неоперированных пациентов с тет радой Фалло и с вариантом этого порока — АЛА и ДМЖП — развиваются прогрессирующая дилата ция корня аорты и недостаточность клапана. Не достаточность клапана также может быть след ствием бактериального эндокардита. Возникнове нию регургитации способствуют отсутствие мы шечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты (122, 123). Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения

рован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям (126). В случаях коррек ции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается (168).

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак яв ляется наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий (169). Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса (170), что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

Впатогенезе желудочковых тахикардий и арит мий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяриза ции (171), которыми объясняются аномалии дви жения стенки правого желудочка (172). Наруше ние механоэлектрического взаимодействия счита ют фундаментальным элементом патогенеза нару шения функции правого желудочка после коррек ции тетрады Фалло.

Влитературе имеются сообщения о роли элект рофизиологического механизма повторного вхож дения (reentry) в происхождении желудочковой та хикардии после коррекции тетрады Фалло (138, 173). Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетра ды Фалло. Фрагментированная электрограмма об наруживает локальные области медленного прове дения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потен циальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на вы водном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло до казана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля (174). Преобладание симпатической нервной систе мы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и

снеравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желу дочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет (175) показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной

нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот фено мен является одним из маркеров желудочковой та хикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в соче тании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком вне запной сердечной смерти у взрослых после кор рекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличива ет смертность (176).

Большинство авторов считают, что:

•частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

•желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тя желой легочной регургитацией или обструкци ей тракта оттока;

•чреспредсердный доступ снижает риск появле ния угрожающих жизни аритмий и дисфунк ции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предраспо

лагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяю щий предсказать внезапную смерть после коррек ции тетрады Фалло, отсутствует.

Трепетание и мерцание предсердий. Трепетание или мерцание предсердий является нередким ос ложнением отдаленного послеоперационного пе риода. В течение длительного времени предсерд ные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудоч ковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще воз никают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта право го желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти (173).

Функциональное состояние миокарда. После коррекции тетрады Фалло функция левого желу дочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшает ся. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозно го шунта, адекватность защиты миокарда, завися щая от хирургической эры, длины вентрикулото мии, объема мышечной резекции, тяжести и дли тельности послеоперационной легочной регурги тации. Функциональное состояние левого желу

тойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамичес кие результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки (191).

Протезирование легочного клапана при тяже лой легочной регургитации резко улучшает аэроб ную работоспособность. Физическая работоспо собность умеренно снижается в сроки 13–26 лет после операции (192) не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от сни жения жизненной емкости легких, низкого дыха тельного резерва и неадекватного снижения фи зиологического мертвого пространства.

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррек+ ция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использовани ем чреспредсердного доступа и короткой вентри кулотомии (115, 193). Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминан ты функции правого желудочка в отделенном пе риоде. Однако следует заметить, что центры, кото рые главным образом используют чрезжелудочко вый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

•ширина заплаты на выводном тракте;

•сохранение модераторного пучка;

•исключение чрезмерного иссечения мышц пра вого желудочка;

•тщательное сохранение функции трехстворчато го клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

•выбор места вентрикулотомии для минимиза ции повреждения ветвей коронарных артерий;

•устранение обструкции дистальных легочных

артерий.

Полная АV+блокада. Интраоперационная пол ная АV блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фал ло это осложнение возникало у каждого десятого пациента (117). Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимо отношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6% (126). Изредка пол ная блокада возникает через много лет после кор рекции тетрады Фалло (194). Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса (195). После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10% (138, 196). Наиболее вероятными мес

тами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулото мии. Преходящая полная блокада, сохраняющая ся дольше 3 го дня после операции, может реци дивировать в отдаленном периоде и стать причи ной внезапной смерти (197).

Инфекционный эндокардит в отдаленном пери оде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев (198). Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану (199, 200). Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко лет (122). Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсут ствие выраженных нарушений гемодинамики.

Качество жизни. Пациенты, перенесшие кор рекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образова ние, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений ге модинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают толь ко симптоматическое лечение. Частота возникно вения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы (201) сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС (201).

На протяжении многих лет обсуждалась пробле ма ухудшения познавательной функции у пациен тов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсуль ты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуаль ной во времена паллиативных операций, когда пол ная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

Необычные осложнения. В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникнове ния после коррекции тетрады Фалло фистул меж ду коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией (202–204). Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после сниже ния давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро желудочковые сообщения. Имеется также документально дока занное спонтанное закрытие коронаро желудоч кового свища у больного после коррекции тетрады

Фалло (205). Описан случай развития после кор рекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии (206).

У 3,1–11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышеч ное сужение по типу двухкамерного правого желу дочка (207, 208), однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Изве стно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфунди булярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаружи вается как в раннем (209), так и в отдаленном пос леоперационном периоде (210), является субаор тальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения суба ортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного рез кий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном перио де по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтап ного лечения тетрады Фалло с применением мо дифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющи мися кровохарканиями, образование псевдоанев ризмы подключичной артерии (211–214), разрыв

ееи угрожающее жизни кровотечение. Псевдоаневризма возникает вследствие надры

ва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого об разована только наружным слоем артерии или ок ружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вслед ствие ее хронической травмы жесткой синтетичес кой трубкой. Gladman и соавторы (215) обнаружи ли деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавше гося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Ра зумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомо зируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании (216). Во время корригирую щей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррек ции расстояние между скобками увеличилось до

ЛПА

ЛВГА

Рис. 31. Псевдоаневризма (А) левой подключичной артерии (ЛПА; ЛВГА – левая внутренняя грудная артерия)

3,5 см. Мы располагаем тремя случаями псевдоа невризмы левой подключичной артерии, проявив шей себя легочными кровотечениями через 18лет –21 год после радикальной операции, во время ко торой модифицированный шунт по Blalock– Taussig был перевязан и не пересечен (рис. 31).

Всем больным доступом через боковую левос тороннюю торакотомию по III межреберью в ус ловиях бедренно бедренного параллельного кро вообращения или шунтирования с помощью насо са между левым предсердием и нисходящей аор той была выполнена аневризмэктомия с резекци ей сегмента подключичной артерии. Один па циент умер.

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные дан ные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констати ровать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных дела ет «розовыми», инвалидов — работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все таки оставляет на дежду на продолжительную жизнь.