4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

кую гипотермию применяют, когда используется единственная канюля, так что кровообращение при необходимости в любой момент может быть остановлено.

У детей массой менее 2–2,5 кг стандартно при меняют гипотермическую остановку кровообра щения. Начальную фазу операции целесообразно выполнять в условиях постоянной перфузии с од ной венозной канюлей. На этом этапе можно про извести вентрикулотомию, разделение мышечно го сужения и наложение нескольких швов на де фект. Желательно завершить закрытие дефекта и начать фиксацию заплаты на выводном тракте в период остановки кровообращения. Для этого обычно требуется не более 30–40 мин.

Техника коррекции тетрады Фалло

У детей раннего младенческого возраста пред почтителен доступ к внутрисердечным структурам через правую вентрикулотомию. Он имеет ряд преимуществ перед чреспредсердным доступом, так как позволяет расширить инфундибулум без агрессивной резекции мышц, которая может при вести к выраженному рубцеванию эндокарда. Этот доступ обеспечивает хорошую экспозицию без угрозы травмирования трехстворчатого клапа на и проводящей системы. При выборе вентрику лотомии необходимо исследовать анатомические предпосылки для её выполнения. У детей старше 6 мес мы чаще всего применяем комбинированный доступ — чреспредсердный для пластики дефекта и чрезжелудочковый для устранения обструкции выводного тракта.

Во время фазы охлаждения выделяют легочный ствол, бифуркацию и устье левой ветви. Артери альный проток, если он персистирует, перевязы вают сразу после начала перфузии. Оценивают ди аметры легочного ствола и клапанного кольца, и если они существенно меньше нормы, получен ной по номограмме, принимают решение осуще ствить анулопластику.

В этот период изучают характер ветвления ко ронарных артерий по передней стенке правого же лудочка. Разрез выполняют таким образом, чтобы избежать пересечения крупной артерии правого желудочка, которая направляется к верхушке сердца. Обычно это сделать не удается, так как ар терия которая проходит через самое узкое место мышечного сужения инфундибулума. В этом мес те часто можно видеть углубление в выводном тракте. Эта коронарная артерия кровоснабжает главным образом гипертрофированные мышцы, создающие сужение, поэтому её пересечение не имеет отрицательных последствий. Однако крайне

важно сохранить крупную ветвь правой коронар ной артерии, идущую к верхушке. Для этого может потребоваться выполнение косого разреза инфун дибулума. При необходимости производят транса нулярный разрез, продлевая его на устье левой ветви.

Длина разреза должна быть ограничена преде лами инфундибулума (рис. 17, а). На приводимых иллюстрациях размер вентрикулярного отверстия увеличен для демонстрации внутрисердечных структур. Длина разреза зависит от длины конус ной перегородки, которая может быть различной при тетраде Фалло. Если конусная перегородка гипоплазирована или отсутствует, у младенцев разрез может быть не более 5–6 мм. Во всех случа ях разрез должен заканчиваться на несколько мил лиметров выше места соединения модераторного пучка со свободной стенкой правого желудочка, где прикрепляется папиллярная мышца трех створчатого клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки распо ложен между париетальной и септальной ножками перегородочно краевой трабекулы. Эти мышеч ные пучки обычно сливаются с конусной перего родкой и фиксируют ее в переднем положении. После пересечения места слияния париетальной (в свободной стенке правого желудочка) и сеп тальной ножек конусной перегородки, последняя смещается кзади заплатой на ДМЖП. Фактически хирург просто пересекает левый и правый концы конусной перегородки (см. рис. 17). Разрезы сле дует произвести на некотором расстоянии от мес та наложения швов, так как непокрытый эндоте лием миокард легко прорезается.

Очень важно идентифицировать и сохранить модераторный пучок. Он функционирует как центральная опора правого желудочка, вокруг ко торой в систолу происходит сближение передней свободной стенки и задней перегородочной стен ки. У старших детей модераторный пучок сильно гипертрофирован и создает дополнительную обструкцию выводного тракта правого желудочка. В этих случаях его следует частично, но не пол ностью, рассечь. На поверхности перегородки имеются дополнительные мышечные пучки, свя занные с септальной ножкой, которые у старших детей также следует пересечь. У новорожденных и младенцев редко возникает необходимость иссе чения мышц. Простого пересечения мышечных пучков достаточно для устранения обструкции.

Закрытие ДМЖП

В качестве материала для заплаты мы применя ем обработанный глютаровым альдегидом аутопе

дочка. Вокруг аортального клапана входные отве рстия шва делают на некотором расстоянии от кольца и необязательно в радиальной ориентации, а выходные отверстия — по его краю, так что зап лата фиксируется непосредственно к фиброзной ткани кольца. Это позволяет плотно завязать шов, не прорезывая нежную мышечную ткань у малень ких детей. Линию шва проводят до точки 9 ч, ста раясь не захватить основание аортальных створок. Затем продолжают линию шва по часовой стрелке. После прохождения папиллярной мышцы конуса отступают от нижнего края дефекта приблизи тельно на 2 мм. Пучок проводящей системы про ходит вблизи нижнего и заднего края дефекта, хо тя при мембранозном или приточном дефекте уг роза его повреждения меньше. Тем не менее сле дует соблюдать осторожность при проведении швов по нижнему и заднему краям дефекта. При наличии остатков мембранозной перегородки их полезно использовать (рис. 18).

При наличии фиброзной связи трехстворчато го и аортального клапанов целесообразно прово дить П образные швы с прокладками через осно вание септальной створки трехстворчатого клапа на со стороны правого предсердия. Чрезвычайно важно избегать даже малейшего переплетения хорд трехстворчатого клапана, которые крайне тонки и нежны. Также важно не делать широкие стежки, так как складки створки трехстворчатого клапана могут нарушить его функцию.

Отдельные швы на дефекте осторожно завязы вают, начиная с сегмента 4 ч – 5 ч. В этом месте швы проведены достаточно глубоко и поэтому заплата плотно фиксируется к перегородке. В об ласти проводящих путей швы завязывают с осо бенной осторожностью. Необходимо убедиться, что прокладки ложатся правильно и не цепляются за хорды трехстворчатого клапана.

Мы, как и многие хирурги, используем непре рывный шов 5/0–6/0 проленом с иглой 8–10 мм. Преимущество непрерывного шва, на наш взгляд, состоит в более герметичной фиксации заплаты и ее точной адаптации к дефекту. При чрезжелудоч ковом доступе вначале накладывают матрацный шов с тефлоновой прокладкой со стороны правого предсердия через основание септальной створки трехстворчатого клапана и через заплату (см. рис. 18, а). Далее проводят несколько матрацных стеж ков на основание створки (см. рис. 18, б) и затем непрерывный шов ведут по вентрикулоинфунди булярной складке, двигаясь в непосредственной близости от аортального клапана, чтобы избежать неровностей рельефа и остаточных отверстий между мышечными валиками. Вслед за этим ли

нию шва прерывают и продолжают выполнять стежки другим концом нити кпереди, фиксируя заплату к септальной створке. Аккуратно проходят под хордами, пересекающими ДМЖП. Далее стежки проводят поверхностно, несколько отсту пая от края дефекта. При движении кпереди в шов попадает правая ножка пучка Гиса. Пластика ДМЖП завершается связыванием обоих концов нити. Заплата оттягивает наджелудочковый гре бень вниз, что увеличивает размер выводного тракта (см. рис. 18, в).

Анатомия тетрады Фалло со стороны правого предсердия, значительно отличается от того, как она выглядит со стороны правого желудочка. Че рез трехстворчатый клапан хирургу открывается вид правого желудочка ниже париетального про должения инфундибулярной перегородки. Зато вентрикулоинфундибулярная складка лучше отк рывается из предсердного доступа.

Для улучшения экспозиции косой разрез пра вого предсердия направляют сверху вниз в сторону AV борозды. Дефект межжелудочковой перего родки расположен ниже переднесептальной ко миссуры (рис. 19, а). Дефект закрывают до ампута ции париетального продолжения.

Первый П образный шов с прокладкой мы обычно начинаем с точки 3 ч, отступя несколько миллиметров от края дефекта (рис. 19, б) и про должаем его против часовой стрелки (рис. 19, в). Шов ведут в непосредственной близости от аорты. В точке 9 ч край дефекта часто образован основа нием септальной створки. В этой области шов вы полняют по типу матрацного с выводными отверс тиями в предсердие и затем через основание створки и край заплаты в желудочке (рис. 19, д). Вторым концом нити шов продолжают по часовой стрелке (рис. 19, г), отступая от края дефекта и не внедряясь глубоко в толщу перегородки. Когда обе линии шва сблизятся, концы нити связывают со стороны предсердия. Для улучшения экспозиции верхнего края дефекта заплату подтягивают книзу при наложении каждого следующего стежка.

Непрерывный шов технически особенно удо бен доступом через предсердие, хотя мы применя ем его в редких случаях чрезжелудочкового досту па к дефекту.

Реконструкция выводного тракта правого желудочка

Для реконструкции выводного тракта правого желудочка лоскут перикарда замачивают в раство ре глютарового альдегида. Экспозиция зависит от концентрации. При концентрации 0,9% лоскут перикарда замачивают на 20–30 мин. При более

Рис. 18. Закрытие дефекта чрезжелудочковым доступом

высокой концентрации раствора время экспози ции сокращают. Для пластики выводного тракта экспозиция должна быть короче, чем для ДМЖП, и достаточной, чтобы придать лоскуту минималь ную жесткость. Жесткая заплата хуже адаптирует ся к краям дефекта, может образовывать нежела тельные складки. Мы часто используем необрабо танный перикард. Выкраивают лоскут перикарда с округлыми, но не острыми концами. Ширина зап латы должна несколько превышать недостающую часть должного размера легочного ствола, опреде ленного по номограмме.

Клапанное кольцо легчной артерии чаще всего сужено, однако, как правило, при наличии инфун дибулярной камеры оно может иметь нормальный диаметр. Стараясь сохранить целостность клапан ного кольца, производят два коротких вертикаль ных разреза — легочного ствола для вальвулото мии и правого желудочка для резекции элементов мышечного стеноза (рис. 20, а). Клапан при тетра де Фалло чаще всего двустворчатый. Сросшиеся комиссуры рассекают скальпелем до стенок легоч ной артерии (рис. 20, б). Оба разреза закрывают лоскутами перикарда (рис. 20, в).

При изолированном сужении кольца клапана производят короткий разрез легочного ствола с переходом на стенку правого желудочка (рис. 21,

а). При трехстворчатой структуре клапана мы предпочитаем сохранить собственные створки (рис. 21, б), хотя они обычно утолщены и создают некоторое препятствие антеградному току крови. При резкой гипоплазии кольца рудиментарный клапан лучше полностью иссечь.

Гипоплазия легочного ствола всегда сопровож дается сужением начального отдела левой ветви легочной артерии. В этих случаях трансанулярный разрез продлевают на левую ветвь с переходом на широкий дистальный участок (рис. 22).

Сужение правой ветви легочной артерии мож но корригировать, продлевая разрез легочного ствола далеко на правую ветвь. Учитывая особен ность отхождения правой легочной артерии (под прямым углом к стволу), заплата должна повто рять Г образную форму разреза. Мы чаще всего пользовались именно этой относительно простой техникой. Изящную технику описали Kirklin и Barratt Boyes (126) в своем капитальном руковод стве, ставшем настольной книгой нескольких по колений кардиохирургов мира и в третий раз пере изданной после его смерти (рис. 23).

После мобилизации восходящей аорты и отведе ния ее тесьмой вправо и кпереди правую ветвь отсе кают от легочного ствола (рис. 23, а, б). Отсеченную легочную артерию рассекают вдоль по передней

пациентов в отдаленном периоде ожидает сложная реоперация по замене кальцинированного конду ита на новый. Учитывая наличие более простой и достаточно надежной альтернативы, импланта цию кондуита целесообразно осуществлять огра ниченно — в случаях диффузной гипоплазии ле гочных артерий или высокого легочного артерио лярного сопротивления. В подобных ситуациях мы выполняем Т образный разрез (рис. 25): пе реднюю стенку легочных артерий рассекаем от устьев ветвей правой легочной артерии до места разветвления левой ветви (см. рис. 25, а). Этот раз рез соединен с вертикальным разрезом, проходя щим через ствол и инфундибулярный отдел желу дочка (см. рис. 25, б). В горизонтальный разрез вшиваем длинный лоскут аутоперикарда, который соединяем с вертикальной заплатой (см. рис. 25, в). Размеры обоих лоскутов выкраиваем таким об разом, чтобы восполнить недостаток стенок ле гочных артерий для получения должных диамет ров сосудов. Полученная конструкция имеет по тенциал роста за счет нативнных стенок легочных артерий (217).

Хирургическая техника при аномальном ветвле+ нии коронарных артерий. В такой ситуации выпол нение трансанулярной пластики невозможно. Ис пользуя два вертикальных разреза выше и ниже аномальной коронарной артерии, стараются мак симально удалить ткани, создающие препятствие выходу в легочную артерию. Оба разреза закрыва ют заплатами из перикарда. Если это оказывается неэффективным, иногда вшивают трансануляр ную заплату под мобилизованной аномальной ко ронарной артерией. К сожалению, этот метод не надежен, так как натяжение артерии может суще ственно сузить ее просвет и привести к фатальной ишемии миокарда.

Вслучае неэффективности приведенных выше методов формируют наружный обходной путь, ос тавляя суженное клапанное кольцо интактным. Имплантируют кондуит в качестве обходного ка нала, параллельного естественному. При диагнос тированном до операции аномальном прохожде нии крупной коронарной артерии может быть ис пользован заранее подготовленный легочный го мотрансплантат. Чаще всего аномальная артерия обнаруживается в ходе операции, поэтому разрез легочной артерии и вентрикулярное отверстие можно соединить трубкой, свернутой из аутопери карда (рис. 26).

Втех случаях, когда перикарда для изготовле ния трубки было недостаточно, мы формировали мостик из двух пластин — синтетической и пери кардиальной или двух перикардиальных (рис. 27).

Рис. 26. Формирование наружного обходного кондуита из аутоперикарда, свернутого в трубку. Можно использовать сосудистый протез из политетрафлюороэтилена

В одной из них делали два надреза (см. рис. 27, а, б), расстояние между которыми равно расстоянию между вехним краем вентрикулярного отверстия и нижним концом разреза легочного ствола. Эту пластину пришивали вокруг отверстий в качестве задней стенки мостика (см. рис. 27, в). Переднюю стенку пришивали на то же место, что и при обыч ной пластике выводного тракта (рис. 27, г).

Остроумный прием был предложен группой ав торов из Филадельфии (109) с использованием пе редней стенки собственной легочной артерии. Лоскут легочной артерии изгибают книзу и при шивают к верхнему краю вентрикулярного разреза (рис. 28, а). Затем поверх этого лоскута и обоих от верстий пришивают заплату из аутоперикарда (рис. 28, б).

Полученный кондуит обладает потенциалом роста, что выгодно отличает его от методик, ранее применявшихся нами и другими хирургами. Сле дует заметить, что дооперационная диагностика аномалий коронарных артерий принципиально важна у больных, ранее перенесших вмешатель ства, сопровождавшиеся вскрытием полости пе рикарда. Во время кардиолиза они могут быть пе ресечены.

Коррекцию сопутствующей аортальной недос таточности осуществляют техникой, представлен ной на рис. 29.