4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ

Дефект межпредсердной перегородки

При тетраде Фалло сообщения на предсердном уровне в виде открытого овального окна или ДМПП встречаются примерно у 80% больных. Дифференциация овального окна и дефекта не имеет существенного значения.

Отсутствие клапана легочной артерии

Данный порок при тетраде Фалло встречается у 2,6–4% больных (43). При этой аномалии кольцо легочного клапана обычно узкое и является глав ным местом стенозирования выводного тракта правого желудочка, хотя может наблюдаться ин фундибулярный стеноз. Легочный клапан состоит из кольца дисплазированной ткани створок на уровне соединения легочного ствола с подлегоч ным конусом. Часто наблюдается правосторонняя дуга аорты, что свидетельствует о тесной взаимос вязи данной аномалии с классическим вариантом тетрады Фалло. Характерна значительная дилата ция легочных артерий, которая нередко вызывает сдавление трахеобронхиального дерева. У 14% па циентов имеется атрезия левой легочной артерии в виде ее перерыва или гипоплазии. Артериального протока нет ни в открытом состоянии, ни в виде связки. В единичных случаях ОАП кровоснабжает прерванную левую ветвь легочной артерии.

Атрезия легочной артерии

Комбинация ДМЖП с АЛА является отдель ным пороком, однако она, несомненно, является одним из типов тетрады Фалло. Место атрезии мо жет быть на уровне клапана с гипоплазирован ным, но проходимым инфундибулумом или на уровне инфундибулума. Как и при классическом типе тетрады Фалло, часто имеются правосторон няя дуга аорты и сообщение на межпредсердном уровне. Легочной кровоток обеспечивается за счет ОАП или системно легочных коллатеральных артерий.

щение инфундибулярной перегородки. Большой ДМЖП прилежит к клапану аорты, имеется не посредственная связь створок аортального клапа на с передней мостовой обычно свободно флоти рующей створкой общего АV клапана. Данное со четание чаще сопровождается синдромом Дауна, чем изолированная тетрада Фалло.

Аномалии венозных сосудов

У 11% пациентов наблюдается добавочная ле вая полая вена, которая дренируется в коронар ный синус (27). Реже добавочная левая полая вена впадает непосредственно в левое предсердие, что может быть причиной постоянного цианоза после успешной хирургической коррекции тетрады Фалло. Редкой аномалий венозных сосудов явля ется внутрипеченочный перерыв нижней полой вены с azygous продолжением в верхнюю полую вену. Имеются отдельные сообщения о сочетании тетрады Фалло с частичным или даже тотальным аномальным дренажем легочных вен (45). Эти аномалии являются вариантами селезеночных синдромов.

Аномалии левых отделов сердца

Левый желудочек часто бывает малых размеров по сравнению с гипертрофированным правым, однако истинная гипоплазия левого желудочка встречается крайне редко. Врожденные аномалии аортального клапана, особенно стеноз, нетипич ны для тетрады Фалло. Встречающаяся приобре тенная недостаточность аортального клапана яв ляется осложнением бактериального эндокардита, следствием дилатации корня аорты, развиваю щейся с годами после наложения широкого сис темно легочного анастомоза или в результате травмы клапана аорты во время операции (46). Ка зуистически редкой аномалией при тетраде Фалло является диафрагма, стенозирующая вход в мит ральный клапан (47).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ

вом, в ранней систоле происходит небольшое шунтирование слева направо даже у больных с тя желым стенозом легочной артерии. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии отмечают ся исключительно лево правый сброс крови на уровне желудочков и объем легочного кровотока выше системного. При более выраженном СЛА легочное и системное сопротивление почти рав ны, поэтому сброс крови двунаправленный. В слу чае выраженной обструкции выводного тракта правого желудочка направление сброса крови — справа налево, с обедненным легочным кровото ком. При этом легочный венозный возврат также уменьшен и большая часть крови попадает в аорту из правого желудочка, что обусловливает низкий уровень оксигенации. Хотя степень СЛА при тет раде Фалло различная, сужение достаточно выра женное, чтобы сохранялось нормальное или нес колько пониженное давление в легочной артерии. Сердечный выброс при тетраде Фалло обычно нормальный или несколько увеличен.

Локализация ДМЖП, СЛА и степень смеще ния аорты в незначительной степени влияют на гемодинамику порока. У некоторых пациентов инфундибулярное сужение имеет динамический характер, что объясняет непостоянную выражен ность синюшности и одышечно цианотические приступы.

Поскольку давление в правом желудочке равно системному, тяжелая гипертрофия правого желу дочка отсутствует. Вследствие этого комплайнс правого желудочка не бывает чрезмерно снижен ным и давление в полости правого предсердия ос тается относительно нормальным. В исключи тельных случаях рестриктивного ДМЖП гиперт рофия правого желудочка может быть значитель ной, и его комплайнс резко снижается.

Патофизиология одышечноCцианотических приступов

В покое уровень pH и рСО2 у пациентов с тет радой Фалло не отличаются от нормы. Уровень РО2 зависит от степени СЛА. При незначительной или умеренной физической нагрузке, при прове дении катетеризации сердца оксигенация артери альной крови снижается иногда до критического уровня. Это легче всего установить, проводя неин вазивную пульсоксиметрию. Основной причиной такого резкого падения насыщения крови кисло родом является снижение сопротивления систем ных сосудов, обусловленное психической и физи ческой нагрузкой, что приводит к резкому повы шению право левого сброса. Насыщение крови

кислородом также снижается при одышечно циа нотическом приступе, сопровождающемся мета болическим ацидозом. Приступы возникают у па циентов, имеющих мышечное динамическое, а не фиксированное фиброзом сужение.

Этиология возникновения одышечно циано тических приступов точно не известна, но предпо лагается, что они возникают вследствие причин, которые приводят к увеличению потребности в кислороде в сочетании с уменьшением РаО2 и рН и увеличением РаСО2. Это приводит к гипервен тиляции, увеличению венозного возврата, увели чению право левого шунтирования и к дальней шему уменьшению РаО2 и рН. В результате про должающейся гипоксии уменьшается сопротивле ние артериальной системы большого круга крово обращения и увеличивается сброс крови справа налево. Приступы начинаются или усиливаются за счет спазма выводного тракта правого желудочка, что подтверждается фактом эффективности лече ния пропранололом.

Гематологические нарушения

При тетраде Фалло у пациентов с цианозом наблюдается повышенный уровень гемоглобина и гематокрита. Нормальный уровень гемоглобина у пациентов с этим пороком является признаком относительной анемии, которая сопровождается снижением переносимости физической нагрузки и увеличением частоты одышечно цианотических приступов. Особенно опасна выраженная анемия, которая может привести к цереброваскулярным осложнениям. Слишком высокий уровень гемог лобина и гематокрита также может иметь серьез ные последствия. Вязкость крови резко возрастает с увеличением гематокрита, и если он превышает 60%, эритроциты деформируются, образуя конг ломераты. Наличие в крови микроцитов в сочета нии с недостатком железа способствует повыше нию вязкости крови при данном гематокрите.

Дефицит железа подлежит адекватной коррек ции. При выраженной полицитемии снижена пе реносимость физической нагрузки, появляются головные боли.

Полицитемия сопровождается нарушением свертывания крови, дефицитом одного или нес кольких факторов коагуляции при повышении уровня гематокрита более 65%. В зависимости от уровня специфических факторов свертывания степень нарушения гемостаза весьма вариабельна у разных пациентов и может быть установлена только при проведении соответствующих исследо ваний. Необходимость выявления и коррекции

нарушений коагуляции перед проведением хирур гического вмешательства обсуждается. В некото рых центрах при чрезмерной кровоточивости во время операции переливают свежезамороженную плазму и другие факторы свертывания. В других клиниках пациентов с выраженной полицитемией перед операцией тщательно обследуют и при об наружении выраженных нарушений свертываю щей системы в предоперационном периоде кате теризируют вену. Было показано (48), что факто ры свертывания возвращаются к нормальному уровню в течение 10–12 дней после флеботомии и инфузии плазмозамещающих растворов. Крово точивость во время операции снижается, если вмешательство выполняется в этот период.

При высоком уровне гематокрита и при желе зодефицитной анемии у пациентов с врожденны ми цианотическими пороками сердца повышен риск цереброваскулярных осложнений, поэтому необходимо контролировать уровень гемоглоби на, гематокрита и количество эритроцитов и про водить коррекцию железодефицитной анемии препаратами железа. Повышение уровня гемогло бина и гематокрита является одним из показаний к хирургическому вмешательству.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клинические признаки

Клинические признаки тетрады Фалло различ ны. У новорожденного могут быть явления дистресса, цианоза, гипоксии, в то время как у ре бенка подросткового возраста могут отсутствовать выраженная симптоматика и цианоз. Тяжесть клинической картины зависит от степени выра женности стеноза легочной артерии, который яв ляется наиболее вариабельным компонентом тет рады Фалло. Цианоз может наблюдаться с момен та рождения ребенка, либо появиться только спус тя некоторое время. У некоторых детей отмечается клиническая картина большого ДМЖП с повы шенным легочным кровотоком и даже с застойной сердечной недостаточностью. По мере прогресси рования СЛА у этих детей проявляется более ти пичная клиническая картина тетрады Фалло, ис чезает застойная сердечная недостаточность и по является слабый цианоз.

Пациентов, у которых отсутствуют створки клапана легочной артерии, можно разделить на две группы (49). Некоторые из них практически не имеют признаков заболевания. В этих случаях хи рургическая коррекция порока может быть выпол нена в любом периоде детского возраста. В другой

группе тяжелые симптомы появляются в раннем детском возрасте. Вследствие относительно уме ренного СЛА выраженный цианоз не характерен. У пациентов с большим лево правым сбросом мо гут быть признаки застойной сердечной недоста точности. Тяжелым и даже угрожающим жизни проявлением порока является обструкция дыха тельных путей из за аневризматического расши рения центральных легочных артерий. Раннее хи рургическое вмешательство в этих случаях не име ет альтернативы.

ОдышечноCцианотические приступы

Эпизоды выраженного цианоза с нарушением дыхания и даже с потерей сознания получили наз вание «цианотических», «гиперцианотических» или «одышечно цианотических» приступов. Они характерны для тетрады Фалло, но могут наблю даться и при некоторых других пороках сердца. Одышечно цианотические приступы наблюдают ся в 20–70% случаев и начинаются в 2–4 месяч ном возрасте. Приступы могут возникать как у де тей, имеющих постоянный цианоз, так и у боль ных, у которых вне приступа цианоз отсутствует. Приступы чаще возникают в утренние часы при пробуждении ребенка, после плача, кормления и дефекации и могут усиливаться при физической активности. Ребенок становится беспокойным, продолжительно плачет, усиливается цианоз, ды хание становится частым и затрудненным. При выраженном одышечно цианотическом приступе ребенок впадает в летаргическое состояние или те ряет сознание, его кожные покровы приобретают бледный или серый оттенок. Тяжелый приступ может сопровождаться вялостью ребенка, судоро гами, инсультами и даже закончиться смертью. Возникновение приступов не связано с выражен ностью цианоза в покое.

В дохирургическую эру одышечно цианоти ческие приступы были основной причиной смер ти пациентов с тетрадой Фалло. В настоящее вре мя возникновение подобных приступов рассмат ривается как показание к хирургическому вмеша тельству.

Причиной одышечно цианотического присту па является динамический, а не фиксированный стеноз. Острое снижение легочного кровотока связано со спазмом миокарда в инфундибулярном отделе желудочка. Это подтверждается уменьше нием или исчезновением систолического шума во время приступа. При проведении ангиокардиогра фии во время приступа также отмечается резкое сужение выводного тракта правого желудочка.

Переносимость физической нагрузки весьма вариабельна у пациентов с тетрадой Фалло и зави сит от выраженности СЛА. При относительно не большой обструкции обычная нагрузка перено сится удовлетворительно. С увеличением выра женности стеноза физическая работоспособность снижается. Одышка при напряжении более выра жена, чем утомляемость.

Поза на корточках

Для больных с тетрадой Фалло характерна поза на корточках или на боку с поджатыми к животу коленями. Особенно часто этот признак проявля ется в раннем возрасте. В этом положении дети чувствуют себя более комфортно, так как повыша ется оксигенация артериальной крови. Повыше ние насыщения артериальной крови кислородом связано со снижением венозного возврата резко десатурированной крови из нижних конечностей. Перегиб и сдавление бедренных артерий приводят к повышению системного сопротивления, в то время как степень СЛА остается без изменений. Вследствие этого повышаются легочной кровоток

иоксигенация артериальной крови. Первые по пытки оказания паллиативной хирургической по мощи путем суживания нисходящей аорты имити ровали адаптивное поведение пациентов. Частота

исила приступов уменьшаются после 2–3 лет даже без хирургического вмешательства. Вероятно, происходит анатомическая и физиологическая адаптация больных к хронической гипоксии.

Застойная сердечная недостаточность

Застойная сердечная недостаточность не явля ется типичным элементом клинической картины тетрады Фалло. Она появляется только при опре

У пациентов с тетрадой Фалло обращает на се бя внимание общий цианоз, однако он может быть заметен только на губах, слизистых оболочках и ногтевых ложах. При значительном снижении са турации артериальной крови пальцы имеют вид барабанных палочек, а ногти напоминают часовые стекла. Этот симптом может наблюдаться в ран нем детском возрасте. Поскольку сердечный выб рос в норме или увеличен, пульс и артериальное давление соответствуют возрастной норме, пуль сация передней грудной стенки отсутствует. Вер хушечный толчок не усилен, так как при этом по роке отсутствует перегрузка левого желудочка. Размеры сердца в норме, так как перегрузка объе мом и давлением правого желудочка обычно при водит к его смещению кверху. Пульсация яремных вен отсутствует. Крайне редко имеется недоста точность трехстворчатого клапана среди неопери рованных пациентов.

Аускультация

Тон І нормальный. У больных с цианозом ІІ тон не расщеплен, поскольку при снижении дав ления в легочной артерии тон закрытия клапана легочной артерии не слышен. Тон ІІ обычно нор мальной интенсивности или несколько усилен, он создается исключительно закрывающимся аор тальным клапаном и слышен слева от грудины из за аномального расположения корня аорты. Тон ІІ может быть расщепленным при «розовой» форме тетрады Фалло, так как у этих пациентов СЛА вы ражен незначительно и давление в легочной арте рии достаточно высокое, чтобы генерировать звук закрытия клапана легочной артерии. Может опре деляться ранний тон систолического выброса аор тального или легочного происхождения. Тон ле гочного выброса создается стенозированным кла

паном легочной артерии и редко выявляется в раннем детском возрасте, он чаще встречается у пациентов подросткового возраста. Аортальный тон выброса слышен при тяжелой форме тетрады Фалло и дилатации аорты. Эти тоны лучше выслу шиваются на верхушке сердца и относительно низкочастотные. Тон І и тон аортального выброса в положении лежа трудно отличить от расщепле ния ІІ тона или его слияния с IV сердечным тоном. Наличие ІІІ и ІV сердечных тонов не характерно для тетрады Фалло.

У большинства пациентов с тетрадой Фалло имеется систолический шум по левому краю гру дины в средней или верхней ее трети, обусловлен ный СЛА. Шум иногда имеет характер крещендо декрещендо или бывает в виде плато, может быть пансистолическим, простирающимся от І тона до нерасщепленного ІІ тона. Дефект межжелудочко вой перегородки немой, однако он влияет на шум СЛА. При интактной межжелудочковой перего родке весь объем крови сердца протекает по вы водному тракту правого желудочка, поэтому шум СЛА с увеличением градиента становится громче, протяженнее и возрастающим с поздним пиком. Несмотря на то что величина градиента давления влияет на громкость шума, она зависит также от объема кровотока через стенозированный участок. По мере усиления СЛА объем право левого сброса увеличивается и меньшее количество крови проте кает по выводному тракту правого желудочка. В ре зультате шум становится мягче. Поскольку инфун дибулум правого желудочка максимально сокра щается в поздней систоле, шум становится более коротким. Во время типичного одышечно циано тического приступа просвет инфундибулума ста новится нитевидным даже в период ранней систо лы и функционально атрезированным в поздней систоле. В этом случае шум может полностью ис чезнуть.

Диастолический шум не характерен для тетра ды Фалло. Однако шум декрещендо слышен при сопутствующей аортальной недостаточности, а также при агенезии клапана легочной артерии.

Тетрада Фалло с атрезией клапана легочной артерии. Патогномоничным признаком этого ва рианта тетрады Фалло является систолодиастоли ческий шум по левому краю грудины в средней и верхней трети. Его диастолический компонент среднечастотный, и всегда имеется небольшой ин тервал между систолическим и диастолическим шумами. Диастолический шум имеет ромбовид ную форму, что позволяет отличить его от шума, вызванного аортальной недостаточностью. Ана логичный систолодиастолический шум можно

выслушать у новорожденного с врожденной не достаточностью клапана легочной артерии и инта ктной межжелудочковой перегородкой.

Непрерывный систолодиастолический шум у пациентов с тетрадой Фалло свидетельствует о на личии сообщения между аортой и легочной арте рией. У новорожденного непрерывный систоло диастолический шум по левому краю грудины ча ще всего генерируется ОАП, но этот шум крайне редко выслушивается вне периода новорожден ности. Непрерывный систолодиастолический шум, который в одинаковой степени выслушива ется как по передней, так и по задней поверхности грудной стенки, указывает на наличие больших системно легочных коллатеральных артерий. Этот шум чаще выслушивается при АЛА, но иногда и при тетраде Фалло. Если при этом выслушивается отдельный систолический шум по левому краю грудины, то с большой вероятностью можно иск лючить АЛА. Непрерывный систолодиастоличес кий шум является также признаком функциони рования системно легочного анастомоза.

Физикальное обследование после хирургической коррекции порока

Физикальные данные после хирургической коррекции порока резко отличаются от предопера ционных. Пульсация яремных вен обычно остает ся нормальной, но при развитии трикуспидальной недостаточности появляется широкая V волна. При развитии недостаточности клапана легочной артерии возможно формирование левого парастер нального горба. Довольно часто имеются признаки остаточной правожелудочковой гипертензии и смешанной (по объему и давлению) перегрузки правого желудочка, что также может привести к формированию парастернального горба.

Так как при проведении операции на открытом сердце редко сохраняется клапан легочной арте рии, ІІ тон образован только щелчком закрытия аортального клапана. У большинства пациентов продолжает выслушиваться мягкий систоличес кий шум по левому краю в средней или верхней трети грудины. Этот шум становиться звучным, если сохраняется умеренный остаточный СЛА. Систолический шум внизу по левому краю груди ны свидетельствует об остаточном ДМЖП, но мо жет также быть признаком трикуспидальной не достаточности. Шум, вызванный недостаточ ностью клапана легочной артерии, выслушивается у большинства пациентов. У некоторых больных можно различить шумы недостаточности легочно го и аортального клапанов.

Естественное течение тетрады Фалло может ос ложняться инфекцией. Развитие инфекционного эндокардита при тетраде Фалло наблюдается ча ще, чем при других цианотических пороках. При этом осложнении всегда присутствует лихорадка, но явления инфекционного тромбоза сосудов не характерны. Наиболее частым этиологическим фактором эндокардита является Streptococcus viri dans, согласно данным Taussig и соавторов (51), которые установили наличие этого микроорганиз ма более чем в половине случаев инфекционного эндокардита при тетраде Фалло. В настоящее вре мя Staphylococcus aureus занимает аналогичное место в этиологии инфекционного эндокардита, и прогноз заболевания в этом случае худший. Вто рым инфекционным осложнением, характерным для тетрады Фалло, в отличие от других пороков сердца, является абсцесс головного мозга. По не установленным причинам абсцессы головного мозга не диагностируются у детей в возрасте до 2 лет. У детей старшего возраста этот диагноз можно заподозрить при повышении температуры и появлении выраженной головной боли, судорог, очаговых неврологических симптомов или изме нений поведения. Лечение данного осложнения заключается в назначении антибиотиков и хирур гическом дренировании абсцесса.

Характерным ЭКГ признаком тетрады Фалло является отклонение оси сердца вправо вслед ствие гипертрофии правого желудочка (рис. 13).

В правых грудных отведениях, как правило, имеется доминирующий зубец R, а в левых — до минирующий зубец S, но иногда зубцы R и S могут быть одинаковой высоты в V грудном отведении или во всех отведениях доминирует зубец R. Если уровень давления в правом желудочке не превы шает системного, что имеет место при СЛА с ин тактной межжелудочковой перегородкой, редко отмечается выраженная гипертрофия правого же лудочка, и в отведениях V3R и V крайне редко имеется qR. Зубцы Т могут быть высокими или ин вертированными в этих же отведениях. Rowe и со авторы (52) полагают, что у детей младшего воз раста отрицательные зубцы Т в этих отведениях указывают на более выраженную гипертрофию правого желудочка. У детей младшего возраста редко наблюдается расширение правого предсер дия, которое часто имеет место у взрослых паци ентов. Чаще всего электрическая ось отклонена вправо, но если тетрада Фалло сочетается с АВСД, практически всегда имеется отклонение оси влево.

Проведение импульсов на уровне AV узла при тетраде Фалло не отличается от нормы, по край ней мере до коррекции. У пациентов младшего возраста экстрасистолы определяются редко, они становятся более частыми у взрослых с неопери

рованной тетрадой Фалло. Deanfield и соавторы (53) сообщают, что экстрасистолы отсутствуют у детей младше 8 лет, а у неоперированных пациен тов старше 16 лет они определяются в 58% случаев. Полная блокада правой ножки пучка Гиса выявля ется практически у всех пациентов, которым была выполнена коррекция порока в условиях искус ственного кровообращения. Этот ЭКГ признак возникает вследствие травмы проводящих путей на трех уровнях: в проксимальной части узла, ко торая располагается вдоль края ДМЖП, в области промежуточного пучка и в периферической его части, расположенной в париетальной стенке пра вого желудочка (54). Травма проводящих волокон возможна на одном из этих участков при выполне нии пластики ДМЖП, резекции мышечного сте ноза, а также вследствие вентрикулотомии. Часто та блокады правого пучка Гиса снижается на 40% при проведении трансвентрикулярной коррекции порока, при которой используется ограниченная вентрикулотомия, являющаяся определяющим фактором возникновения подобной травмы. Уста новлено, что блокада правой ножки пучка Гиса возникает даже при проведении коррекции чресп редсердным методом (55). После операции приб лизительно у 8–22% пациентов имеется блокада левой ножки пучка Гиса (56).

Рентгенография

Для тетрады Фалло характерны определенные рентгенографические признаки, хотя они и не яв ляются патогномоничными для этого порока. До операции размеры сердца нормальные или нес колько уменьшены. Крайне редко при тетраде Фалло отмечается увеличение размеров сердца, и обнаружение при рентгенографии кардиомегалии свидетельствует о наличии другой аномалии. Вер хушка сердца обычно приподнята, по левому кон туру сердца сверху имеется выемка (рис.14). Она может быть довольно глубокой, что обычно сопря жено с выраженным СЛА.

Дуга аорты расположена справа в 1/5 части слу чаев, сама аорта обычно при этом расширена. Ле гочной рисунок в норме или несколько обеднен. При отсутствии левой легочной артерии (обычно тогда, когда она небольших размеров или имеется ее перерыв) легкое может быть уменьшенным и тень средостения смещена влево.

Сочетание тетрады Фалло с отсутствием клапа на легочной артерии вызывает выраженное нару шение рентгенографической картины. По сравне нию с типичной формой тетрады Фалло, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга может быть

расположена справа, но практически патогномо ничным признаком аномалии является аневриз матическое расширение проксимальной правой и левой легочных артерий. Это расширение зачас тую является причиной обструкции дыхательных путей у детей младшего возраста, лобарной эмфи земы или общей эмфиземы легких.

Эхокардиография

Основные морфологические признаки тетрады Фалло визуализируются на ЭхоКГ, а большинство остальных определяются при проведении много мерной эхокардиографии. Дефект межжелудочко вой перегородки определяется по парастерналь ной длинной оси (см. рис. 9) и по апикальной оси, позволяющей визуализировать все четыре полости сердца. Обычно эхокардиография позволяет уста новить тип ДМЖП. При перимембранозном ДМЖП трикуспидально аортальная непрерыв ность визуализируется по задненижнему краю де фекта. Апикальная ось позволяет визуализировать все четыре полости сердца. Этот доступ удобен для обнаружения перимембранозного ДМЖП, так как становится ясным его расположение по отноше нию к трехстворчатому клапану. Подреберная ко сая ось позволяет лучше визуализировать трикус пидально аортальный контакт. Если дефект прос тирается вплоть до перегородочной области вы водного тракта (встречается крайне редко), он лег ко визуализируется по апикальной оси, позволяю щей увидеть все четыре полости сердца. На ЭхоКГ может быть не виден мышечный пучок, разделяю щий трехстворчатый и аортальный клапаны, но если пучок достаточно широкий, можно опреде лить, что задненижний край ДМЖП скорее мы шечный, чем перимембранозный. Удвоение (су бартериальный, супракристальный и перимемб ранозный) ДМЖП хорошо определяется по па растернальной длинной оси, но также хорошо дифференцируется в подреберной косой позиции. Если имеется субартериальный дефект, аорталь ный и легочной клапаны видны одновременно и не разделены инфундибулярной перегородкой. Отсутствие инфундибулярной перегородки и на личие аортолегочного контакта — основные приз наки этого типа дефекта. Они хорошо визуализи руются как по парастернальной короткой оси, так и из подреберного доступа.

Эхокардиография позволяет установить обструкцию выводного тракта правого желудочка. Из подреберной косой позиции (аналогичной пе редней косой проекции ангиографии) лучше всего визуализируется подлегочной инфундибулум и

Рис. 14. Рентгенограмма 2 месячного ребенка с тетрадой Фалло. Сердце в форме башмачка, верхушка приподнята вследствие гипертрофии правого желудочка. Вогнутость по левому контуру сердечной тени на месте легочной артерии. Легочный рисунок ослаблен

идентифицируется переднее смещение перегород ки выводного тракта. Выводной тракт правого же лудочка также хорошо определяется по парастер нальной короткой оси. Смещение аорты более четко определяется по парастернальной длинной оси. Оно также хорошо визуализируется по апи кальной оси, позволяющей увидеть все четыре по лости сердца. Ствол легочной артерии, а также правая и левая легочные артерии визуализируются по парастернальной короткой оси и из супрастер нального доступа. Левая легочная артерия выво дится легче, чем правая. Периферические легоч ные артерии невозможно визуализировать при по мощи ЭхоКГ. А так как аномалии легочных арте рий являются одним из факторов риска при про ведении хирургической коррекции тетрады Фал ло, то невозможность получить четкое изображе ние всего легочного дерева является недостатком этого метода исследования. Аномалии коронар ных артерий, такие, как расположение основного ствола одной из ветвей поперек выводного тракта правого желудочка, имеют большое значение для хирурга и должны быть установлены до операции. Последние исследования показали, что ЭхоКГ в принципе позволяет получить данные об анома лиях коронарных сосудов, но по прежнему в боль шинстве центров для решения этого вопроса при бегают к ангиографии.

Сочетанные пороки — ДМЖП, отсутствие кла пана легочной артерии, АВСД — также можно вы явить при помощи ЭхоКГ. По парастернальной

короткой оси и из подреберного косого доступа можно увидеть резкую дилатацию проксимальных легочных артерий, что характерно для тетрады Фалло с отсутствующим клапаном легочной арте рии. На срезе по короткой оси можно наблюдать слабоподвижные рудиментарные лепестки легоч ного клапана, расположенные в месте соединения легочного ствола и подлегочного инфундибулума. Если порок сочетается с АВСД, на срезе четырех полостей сердца определяются признаки обоих пороков. Переднее отклонение перегородки вы водного тракта и смещение аорты визуализируют ся из тех же доступов, что и типичные признаки тетрады Фалло.

Катетеризация полостей сердца

В некоторых центрах у пациентов с тетрадой Фалло рутинно прибегают к катетеризации полос тей сердца и селективной ангиографии, хотя мор фологию порока и некоторые особенности гемо динамики можно определить и при помощи неин вазивных методов исследований. Несмотря на это катетеризация полостей сердца остается основ ным методом, наглядно демонстрирующим анато мию выводного тракта и легочных артерий.

При катетеризации полостей сердца с ангио кардиографией четко видны оба магистральных сосуда и все четыре полости сердца. В половине случаев при тетраде Фалло имеется ДМЖП, это позволяет проникнуть в полость левого желудочка из левого предсердия доступом через бедро. Обыч но аорта и легочная артерия заполняются контра стным веществом, введенным в полость правого желудочка.

Давление в полостях предсердий нормальное у пациентов младшего и среднего детского возраста. У пациентов старшего возраста появляются широ кие правые предсердные а волны; их появление связано с повышением комплайнса правого желу дочка. На ЭКГ эти гемодинамические явления со ответствуют широкому зубцу Р. Пиковое систоли ческое давление одинаково для правого желудоч ка, левого желудочка и аорты. Это не наблюдается только при наличии рестриктивного ДМЖП, при котором давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом. Кривая давления в правом же лудочка аналогична кривой давления в левом же лудочке, на ней имеется ранний пик, за которым следует фаза плато. Такая картина резко отличает ся от кривой давления при изолированным СЛА (с интактной межжелудочковой перегородкой), при котором имеется один пиковый подъем без после дующей фазы плато. Несмотря на то что пиковое