4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Длина разреза легочной артерии должна соот ветствовать диаметру кондуита. Иногда необходи мо продлить разрез на одну из ветвей (обычно на левую) для устранения участка сужения. При уз кой ветви легочной артерии может потребоваться ее реконструкция с использованием заплаты из перикарда или стенки аллографта.

Проксимальный конец кондуита пришивают к разрезу правого желудочка. Вентрикулярное отве рстие должно быть достаточно свободным по дли не и ширине. Трабекулярные мышцы иссекают, чтобы они не создавали препятствия на выходе из желудочка. Кондуит вначале фиксируют к верхне му углу вентрикулярного разреза, захватывая в шов остатки инфундибулярной перегородки и край заплаты на ДМЖП. Далее линию шва ведут вдоль обоих краев разреза и останавливаются, ког

да будет пришита примерно половина окружности кондуита. Выкраивают заплату полулунной фор мы из аутоперикарда или стенки артериального гомографта и закрывают ею оставшееся вентрику лярное отверстие. Вначале прямой верхний край заплаты пришивают к переднему мышечному по лукольцу кондуита, а овальную часть — к краям вентрикулярного разреза. Существует опасность повреждения клапана кондуита и левой передней нисходящей артерии. При данном пороке кондуит заполняет место отсутствующего легочного ство ла, поэтому опасность сдавления его грудиной не большая.

Кроме описанного выше существует альтерна тивный метод имплантации кондуита, отличаю щийся тем, что проксимальный конец клапанного аллографта удлиняют тканым трубчатым сосуди

стным протезом из полиэстера или политетраф люороэтилена, который на 3–5 мм больше кла панного кольца. Синтетический протез срезают косо, оставляя несколько миллиметров для фикса ции к верхнему углу разреза и достаточный по дли не язык , который служит крышей желудочкового отверстия. Кондуит располагают слева от груди ны, ось его находится под углом к разрезу желу дочка. Дистальнее кондуит изгибают вправо к мес ту соединения с легочной артерией. Преимущест во этого метода состоит в сохранении циркуляр

ной формы клапана и отсутствии опасности сдав ления кондуита грудиной.

ОКОНЧАНИЕ ОПЕРАЦИИ

После завершения коррекции порока предуп реждают перерастяжение левого желудочка и предсердия большим легочным венозным возвра том вследствие увеличенного коллатерального кровотока. После остановки аппарата измеряют соотношение давлений в правом и левом желудоч

ках. Величина приемлемого соотношения давлений ПЖ/ЛЖ при данном пороке компроми ссная. Она обычно выше, чем при тетраде Фалло со стенозом легочной артерии, так как коррекция в значительной степени носит паллиативный ха рактер и для этих пациентов является единствен ным шансом. Хирургу приходится согласиться с соотношением давлений 0,9 при клинической ста бильности пациента и малой вероятности леталь ного исхода. В противном случае возобновляют искусственное кровообращение и перфорируют заплату на дефекте доступом через правое пред сердие. Однако эта необходимость возникает ред ко, если интраоперационная гидродинамическая проба была благоприятной.

ОСОБЕННОСТИ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ВЕДЕНИЯ

В раннем послеоперационном периоде мони торируют давление в правом желудочке, в правом и левом предсердиях. В связи с тенденцией повы шения давления в легочной артерии предприни мают различные вентиляционные и медикамен тозные меры по снижению постнагрузки правого желудочка, включая поддержание небольшого респираторного алкалоза и повышенного содер жания кислорода в дыхательной смеси. В течение критической фазы периода восстановления паци ент должен находиться в состоянии сна и релакса ции. Рутинно применяют инотропную поддержку малыми дозами адреналина, средними дозами до памина, амринона или милринона.

После операции отмечается повышенная кро воточивость, как при других продолжительных и обширных вмешательствах. Энергично проводят коррекцию нарушений свертывания крови, при меняя свежезамороженную плазму, тромбоцито плазму и отмытые эритроциты. Антифибриноли тические средства не используют из за возмож ности тромбоза неолегочного артериального русла с множеством свежих швов.

Из легких обычно отсасывают небольшое коли чество крови, сильное кровотечение бывает редко. Реперфузионные повреждения легких обнаружива ются часто и ограничены сегментами, которые пло хо перфузировались перед унифокализацией. Вос становление происходит в течение первых несколь ких дней после операции. У некоторых больных наблюдается повышенная реактивность легочных артерий. Она свойственна старшим пациентам с незащищенным стенозами легочным сосудистым руслом или с большими шунтами. Способы борьбы с этими осложнениями описаны в главе 6.

Если больному выполнена полная коррекция порока, включая закрытие ДМЖП, и соотноше ние давлений ПЖ/ЛЖ ниже 0,9, в дальнейших вмешательствах, как правило, нет необходимости. Однако если соотношение давлений достигает 1,0, вероятность летального исхода значительна. В этих случаях должно быть произведено повтор ное вмешательство в целях устранения остаточ ной обструкции или перфорации заплаты на меж желудочковой перегородке. Решение принимает ся на основании данных ЭхоКГ и ангиокардиог рафии. Необходимо предпринять попытку бал лонной дилатации мест сужений. Если обнаруже на хирургически устранимая причина остаточной обструкции, показана неотложная операция. При отсутствии градиентов давления в центральных легочных артериях причиной правожелудочковой гипертензии может быть гипоплазия перифери ческих артерий или обструкция микроциркуля торного русла. В этих случаях перфорируют зап лату.

Одной из проблем раннего послеоперационно го периода при тетраде Фалло с АЛА, в отличие от тетрады Фалло со стенозом, является нарушение проходимости дыхательных путей, особенно если была произведена сложная унифокализация. При чинами могут быть наружное сдавление дыхатель ных путей аортой, унифокализированными кол латералями или кондуитом (80); обострение субк линической трахеобронхиальной маляции; пов реждение диафрагмального нерва при агрессив ной препаровке; присущая больным с АЛА пред расположенность к снижению реактивности ды хательных путей (81), а также повреждение авто номной иннервации и кровоснабжения дыхатель ных путей (63, 82). Важным компонентом лечения во время операции и в послеоперационном перио де является интенсивный туалет трахеобронхиаль ного дерева — отсасывание с лаважем и даже брон хоскопия для удаления секрета.

Если давление в левом предсердии значительно выше, чем в правом, это свидетельствует о нали чии лево правого сброса на различных уровнях. При задержке стабилизации состояния из за сер дечной недостаточности необходимо установить место шунтирования крови с помощью ЭхоКГ, ангиокардиографии и закрыть шунты с примене нием катетерной технологии или хирургическим способом.

Перед выпиской из клиники проводят ЭхоКГ исследование и по возможности перфузионное сканирование легких. Впоследствии эти исследо вания повторяют с интервалом 6 мес. Если обна руживается регургитация на трехстворчатом кла

ми, часто в течение одной госпитализации (сред ний возраст 8,7 мес). В 1 й группе было 5 ранних и 7 поздних смертей, во 2 й группе — 4 ранних и не было поздних смертей, в 3 й группе смертей не бы ло. В сумме ранняя смертность составила 10,6%, к 2 годам оставались живыми 88% больных, перенес ших ранний период, к 4 годам — 74% пациентов. Факторами, которые коррелировали с худшей вы живаемостью в отдаленном периоде, были: боль шая продолжительность искусственного кровооб ращения, более высокое давление в правом желу дочке после коррекции (только в1 й группе) и де леция хромосомы 22q11. В течение отдаленного периода умерли 7 пациентов, все принадлежали к 1 й группе, что не было явно связано с гипертензи ей в правом желудочке. Повторные вмешательства на вновь созданной системе легочных артерий бы ли достаточно часты. К 5 годам не нуждались в ре операциях только 42% больных.

Другие авторы также отмечали отрицательное влияние на исходы в отдаленном периоде микроде леции хромосомы 22q11, вероятно, в связи с более выраженной патологией легочных артерий (91).

Hospital for Sick Children (Торонто) представил данные о естественном и модифицированном те чении заболевания у 206 детей, поступивших на лечение в 1975–2000 гг. (92). Средний возраст па циентов составил 2 дня (дети от рождения до 10 мес). У 84 (41%) пациентов доминирующим источ ником легочного кровообращения были БАЛКА. У 180 пациентов было выполнено 389 хирургичес ких и 155 катетерных вмешательств. У 32 больных (16%) операции не предпринимали, из них 21 больной умер. Системно легочный анастомоз на ложен 99 (49%) больных, реконструкция выводно го тракта правого желудочка произведена 24 больным (9%). Полная коррекция порока была выполнена 62% пациентов, из них 38% — первич ная коррекция. Согласно кривой оценки выжива емости Kaplan–Meier, от рождения к 1 мес были живы 89% детей, к 1 году — 76% и к 10–25 годам — 62%. Пациенты, которые перенесли полную кор рекцию порока, жили дольше: к 1 мес после опера ции были живы 91% из них и к 5–18 годам — 85%. Вышеприведенная выживаемость в работе Bull и соавторов (88), на основе которой были сделаны пессимистические выводы, заметно хуже получен ной в Hospital for Sick Children (Торонто).

Вне зависимости от одноэтапного или стадий ного лечения выживаемость больных тесно связа на с проведением повторных операций и актив ностью кардиологов, выполняющих серию дила таций и стентирований легочных артерий (70, 93,

94). Перспективу больных существенно улучшают ранние вмешательства (95–97), так как они позво ляют избежать прогрессирования обструктивных сосудистых изменений в гипертензивных коллате ралях. Rosenberg и Rabinovitch (98) показали, что в стенках легочных артерий в раннем возрасте со держится больше эластина, чем в старшем. Это оз начает, что в более молодом возрасте потенциал сосудистого ремоделирования и роста выше.

Одними из характерных свойств больных с АЛА ДМЖП являются постоянная гиперреактив ность дыхательных путей и дыхательные пробле мы у неоперированных больных и после коррек ции, отмеченные у 66,7% пациентов (99). У них снижена жизненная емкость легких и дыхатель ный объем.

После коррекции порока у пациентов с БАЛКА обнаружено значительное ухудшение вентиляции легких с низкой диффузионной способностью и обструктивными изменениями дыхательных пу тей, приводящими к снижению газообмена при нагрузке (100). Эти изменения тесно связаны пер фузионно вентиляционным дисбалансом и увели чением вентиляционного мертвого пространства, что сопровождается снижением функции элими нации СО2 и физической работоспособности.

У больных с АЛА ДМЖП часто встречается не достаточность аортального клапана вследствие дилатации корня аорты как отражение увеличен ного тока крови через клапан и недостаточной мышечной поддержки створок (101–107), а также инфекционного эндокардита. Прогрессирование аортальной недостаточности после первичной полной коррекции приводит к необходимости протезирования аортального клапана, главным образом к концу 3 й декады жизни (107).

Многие пациенты, перенесшие героическую хирургию, страдают от хронической недостаточ ности правого желудочка в связи с прогрессирова нием правожелудочковой гипертензии, отражаю щей аномальное легочное кровообращение. Эти люди пожизненно привязаны к кардиохирургам и кардиологам, ожидая от них помощи через пов торные операции по замене кондуитов и улучше нию проходного сечения легочного артериального русла. Чрескожная имплантация легочного клапа на, осуществленная Bonhoeffer и соавторами (108), возможно, откроет перспективы решения одной из проблем отдаленного послеоперационного пе риода у этих больных.

1.Macartney F, Deverall P. Scott O. Haemodynamic characteristics of sys temic arterial blood Supply to the lungs. Br Heart J 1973;35:28.

2.Мacartney FJ, Scott O, Deverall PB. Haemodynamic and anatomical characteristics of pulmonary blood supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect – including a case of persistent fifth aortic arch. Br Heart J 1974;36:1049.

3.Haworth SG. Collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect. A precarious blood supply. Br Heart J 1980;44:5.

4.Sawatary K., Imai Y., Kurosawa H. et al. Staged operation for pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collat eral arteries. Ibid. 1989. Vol. 98. – Part. 1. – P. 738–750.

5.Sawatary K, Imai Y., Takeuchi et al. Surgery for pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collateral arteries. Cardiology in the Young. 1993. Vol. 3 (Suppl. 1). P. 20.

6.Puga FJ, Leoni FE, Julsrud PR, Mair DD. Complete repair of pulmonary

atresia, ventricular septal defect, and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:1018.

7.Bertranou EG, Blackstone EH, Hazelrig JB, Turner ME Jr, Kirklin JW. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1978;

42:458–66.

8 .Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl.): 376^161.

9.Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15 year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20: 411–17.

10.Leonard H, Derrick G, O'Sullivan J, Wren C. Natural and unnatural his

tory of pulmonary atresia. Heart 2000; 84: 499–503.

11. Momma K, Kondo C, Matsuoka R. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia associated with chromosome 22qll deletion. J Am Coll Cardiol 1996; 27:198–202.

12.Momma K, Takao A, Matsuoka Retal. Tetralogy of Fallot associated with chromosome 22qll.2 deletion in adolescents and young adults. Genet Med 2001; 3(1): 56–60.

13.Digilio MC, Marino B, Grazioli S et al. Comparison of occurrence of genetic syndromes in ventricular septal defec with pulmonic stenosis (classic tetralogy of Fallot) versus ventricular septal defect with pul monic atresia. Am J Cardiol 1996; 77: 1375–6.

14.Chessa M, Butera G, Bonhoeffer P et al. Relation of genotype 22qll deletion to phenotype of pulmonary vessels in tetralogy of Fallot and pulmonary atresia ventricular septal defect. Heart 1998; 79:186–90.

15.Hofbeck M, Rauch A, Buheitel G et al. Monosomy 22qll in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopul monary collateral arteries. Heart 1998; 79:180–5.

16.Burn J, Takao A, Wilson D et al. Conotruncal anomaly face syndrome is associated with a deletion within chromosome 22qll. J Med Genet 1993; 30: 822–4.

17.Momma K, Kondo C, Matsuoka R, Takao A. Cardiac anomalies associated with a chromosome 22qll deletion in patients with conotruncal anomaly face syndrome. Am J Cardiol 1996; 78(5): 591–4.

18.Matsuoka R, Kimura M, Scambler PJ et al. Molecular and clinical study of 183 patients with conotruncal anomaly face syndrome. Hum Genet 1998; 103: 70–80.

19.Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE et al. Frequency of 22qll deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 492–8.

20.Maeda J, Yamagishi H, Matsuoka R et al. Frequent association of 22qll.2 deletion with tetralogy of Fallot. Am J Med Genet 2000; 92: 269–72.

21.Wilson DI, Burn J, Scambler P, Goodship J. DiGeorge syndrome: part of CATCH 22. Med Genet 1993; 30: 852–6.

22.Hong R. The DiGeorge anomaly (CATCH 22, DiGeorge/ velocardiofacial syndrome). Semin Hematol 1998; 35: 282–90.

23.Wulfsberg EA, Leana Cox J, Neri G. What's in a name? Chromosome 22q abnormalities and the DiGeorge, velocardiofacial, and conotruncal anomalies face syndromes. Am J Med Genet 1996; 65(4): 317–19.

24.Anderson RH, Devine WA, Del Nido P. The surgical anatomy of tetral

ogy of Fallot with pulmonary atresia rather than pulmonary stenosis. J Card Surg 1991;6:41.

25.Thiene G, Frescura C, Bini RM, Valente M, Gallucci V. Histology of pul monary arterial supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Circulation 1979;60:1066.

26.Dinarevic S, Redington A, Rigby M, Shinebourne EA. Outcome of pul monary atresia and ventricular septal defect during infancy. Pediatr Cardiol 1995; 16:276–282.

27.Rabinovitch M. Pathology and anatomy of pulmonary atresia and ven tricular septal defect // Prog. Pediatr. Cardiol. – 1992. – Vol. 1. – P. 9–17.

28.Somerville J. Management of pulmonary atresia. Brit. Heart J. 1970,vol.32,p. 641–651

29.McGoon D. C, Fulton R. E., Devis G. D. et al. Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patients with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect // Ibid. – 1977. – Vol. 56. – P. 473–479.

30.Lacour Gayet F., Maruszewski B., Mavrodis C., Jacobs J.P., Elliott M.J. Presentation of the International Nomenclature for Congenital Heart Surgery. The long way from nomenclature to collection of validated data of the EACTS// Eur J Cardiothoracic Surg 2000; 18: 128–35.

31.Tchervenkov C. I., Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresia and ventricular septal defect // Ann Thorac Surg – 2000; 69:S97–105.

32.Alfieri O., Blackstone E. H., Kirklin J. W. et al. Surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Ibid. – 1978. – Vol. 76, M 3. – P. 321–335.

33.Edwards JE, McGoon DC. Absence of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply. Circulation 1973;47:393.

34.Hofbeck M, Sunnegardh JT, Burrows PE, Moes CA, Lightfoot N, Williams WG, et al. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991;67:737.

35.Olin CL, Ritter DG, McGoon DC, Wallace RB, Danielson GK.Pulmonary atresia: surgical considerations and results in 103 patients undergoing definitive repair. Circulation 1976;54:III35.

36.Kirklin J. W., Blackstone E. H., Shimazaki Y. et al. Survival, functional status and reoperations after of tetralogy of Fallot with pulmonary atre sia. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 96, Ml.–P. 102–106.

37.Rabinovitch M., Herrera DeLeon V., Castaneda A. R., Reid L. Growth and development of the pulmonary vascular bed in patients with tetral ogy of Fallot with pulmonary atresia Circulation. – 1981. – Vol. 64. – P. 1234–1249.

38.Boyden E.A. The time lag in the development of bronchial arteries. Anat. Rec. 1970. – Vol. 166.– P. 610–614.

39.Shanley C, Lupinetti F. M., Shan N. L. et al. Primary unifocalization for the absence of intrapericardial pulmonary arteries in the neonate. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993. – Vol. 106, M 2. – P. 237–247.

40.Bharati S, Paul MH, Idriss FS, Potkin RT, Lev M. The surgical anato my of pulmonary atresia with ventricular septal defect: pseudo trun

cus. J Thorac Cardiovasc Surg 1975;69:713.

41. Elzenga NJ, Gittenberger–de Groot AC. The ductus arteriosus and stenoses of the pulmonary arteries in pulmonary atresia. Int J Cardiol.1986;11:195.

42. Rao P. S. Transcather Therapy in Pediatrics // Cardiology. – Philadelphia, 1993. P. 213–228.

43. Iyer K. S., Mee R. B. B. Staged repair of pulmonary atresia with ven tricular septal defect and major systemic to pulmonary collateral arter ies // Ibid. – 1991. – Vol. 51. P. 65–72.

44. Blackstone EH, Shimazaki Y, Maehara T, Kirklin JW, Bargeron LM. Prediction of severe obstruction to right ventricular outflow after repair of tetralogy of Fallot and pulmonary atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 288–93.

45. Kirklin JW, Blackstone EH, Shimazaki Y et al. Survival, functional sta tus, and reoperations after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. / Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 102–16.

46. Rosenberg HG, Williams WG, Trusler G A, Higa T, Rabinovitch M. Structural composition of central pulmonary arteries. Growth poten tial after surgical shunts. I Thorac Cardiovasc Surg 1987; 94:498–503.

47.Cho JM, Puga FJ, Danielson GK et al. Early and long term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collateral arteries. Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124: 70–48.

48.Hausdorf G, Schulze Neick I, Lange PE. Radiofrequency assisted "recon struction" of the right ventricular outflow tract in muscular pulmonary atresia with ventricular septal defect. Br Heart J 1993; 69: 343–6.

49.Abdel Massih T, Boudjemline Y, Bonhoeffer P. Unusual interventional management in an adult with tetralogy of Fallot. Cardiol Young 2003;

13:203–5.

50.Rich AB. A hitherto unrecognized tendency to the development of widespread pulmonary vascular obstruction in patients with congeni tal pulmonary stenosis (tetralogy of Fallot). Bull Hopkins Hosp 1948;

82:389–95.

51.Ferencz C. The pulmonary vascular bed in tetralogy of Fallot. I. Changes with pulmonary stenosis. Bull Hopkins Hosp 1960;106: 81–99.

52.Ferencz C. The pulmonary vascular bed in tetralogy of Fallot. II. Changes following a systemic pulmonary artery anastomosis. Bull Hopkins Hosp 1960; 106:100–7.

53.Haroutunian LM, Neill CA, Dorst JP. Pulmonary pseudofibrosis in cyanotic heart disease. A clinical syndrome mimicking tuberculosis in patients with extreme pulmonic stenosis. Chest 1972; 62: 587–92.

54.Pahl E., Fong L., Anderson R. H. et al. Fistulous communications between a solitary coronary artery and the pulmonary arteries as the primary source of pulmonary blood supply in tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia. Amer. J. Cardiol. 1989. Vol. 63.P.140–143.

55.Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, Read RC, Aust JB, De Wall RA,et al. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Pallet, pentalogy of Pallet, and pulmonary atresia defects: report of first ten cases. Ann Surg 1955;142:418.

56.Rastelli GC, Ongley PA, Davis GD, Kirklin JW. Surgical repair for pul monary valve atresia with coronary pulmonary artery fistula: report of case. Mayo Clin Proc 1965;40:521.

57.Ross DN, Somerville J. Correction of pulmonary atresia with a homo graft aortic valve. Lancet 1966;2:1446.

58.Weldon CS, Rowe RD, Gott VL. Clinical experience with the use of aor tic valve homografts or reconstruction of the pulmonary artery, pul monary valve, and outflow portion of the right ventricle. Circulation 1968;37:II51.

59.McGoon DC, Baird DK, Davis GD. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia. Circulation 1975;52:109.

57.Kirklin JW, Bargeron LM Jr, Pacifico AD. The enlargement of small pul monary arteries by preliminary palliative operations. Circulation 1977;56:612.

58.Haworth SG, Macartney FJ. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Br Heart J 1980;44:14.

59.Haworth SG, Rees PG, Taylor JF, Macartney FJ, de Leval M, Stark J. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopul monary collateral arteries: effect of systemic pulmonary anastomosis. Br Heart J 1981;45:133.

60.Reddy VM, Liddicoat JR, Hanley FL. Midline one stage complete uni focalization and repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J. Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:832.

61.Lock JE, Castaneda Zuniga WR, Fuhrman BP, Bass JL. Balloon dilation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries. Circulation 1983;67:962.

62.Yamamoto S, Nozawa T, Aizawa T, Honda M, Mohri M. Transcatheter embolization of bronchial collateral arteries prior to intracardiac oper

ation for tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:739.

66.Yagihara T, Yamamoto F, Nishigaki K, Matsuki O, Uemura H, Isizaka T, et al. Unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:392.

67.Puga FJ, Leoni FE, Julsrud PR, Mair DD. Complete repair of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:1018–1029.

68.Blackstone EH, Kirklin JW, Bertranou EG, Labrosse CJ, Soto B, Bargeron LM Jr. Preoperative prediction from cineangiograms of postrepair right ventricular pressure in tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:542.

69.Puga F. J., McGoon D. C, Julsrud P. R. Complete repair of pulmonary atresia with nonconfluent pulmonary arteries. Ann. Thorac. Surg. 1983. Vol. 35. P. 36–44.

70.Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z, Moore P, Parry AJ, Teitel DF,et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients. Circulation 2000;101:1826.

71.Nakata S. Y., Imai Y., Takanashi Y. et al. A new method for the quantitative standartization of cross sectional areas of the pulmonary arteries in con genital heart diseases with decreased pulmonary blood flow. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. Vol. 88. – P. 610–619.

72.Reddy VM, Petrossian E, McElhinney DB, Moore P, Teitel DF, Hanley FL. One stage complete unifocalization in infants: when should the ventricular septal defect be closed? J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:858.

73.Lofland GK. The management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries by definitive single stage repair in early infancy. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 18:480.

74.Murthy KS, Rao SG, Naik SK, Coelho R, Krishnan US, Cherian KM. Evolving surgical management for ventricular septal defect, pulmonary atresia, and major aortopulmonary collateral arteries. Ann Thorac Surg 1999;67:760.

75.Murthy KS, Krishnanaik S, Coelho R, Punnoose A, Arumugam SB, Cherian KM. Median sternotomy single stage complete unifocalization for pulmonary atresia, major aorto pulmonary collateral arteries and VSD – early experience. Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:21.

76.Murthy K. S., Cherian K. M. Single stage complete unifocalization and repair for pulmonary atresia, major aortopulmonary collaterals with VSD. News letter. 1997. M3. P. 5–6.

77.Tchervenkov CI, Salasidis G, Cecere R, Beland MJ, Jutras L, Paquet M,

et al. One stage midline unifocalization and complete repair in infancy versus multiple stage unifocalization followed by repair for complex heart disease with major aortopulmonary collaterals. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:727.

77.Permut LC, Laks H, Aharon A. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and multiple aortopulmonary col laterals. Isr J Med Sci 1994;30:215.

78.Rome JJ, Mayer JE, Castaneda AR, Lock JE. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. Rehabilitation of diminutive pulmonary arteries. Circulation 1993;88:1691.

79.Watterson KG, Wilkinson JL, Karl TR, Mee RB. Very small pulmonary arteries: central end to side shunt. Ann Thorac Surg 1991;52:1132.

80.McElhinney DB, Reddy VM, Pian MS, Moore P, Hanley FL. Compression of the central airways by a dilated aorta in infants and children with congenital heart disease. Ann Thorac Surg 1999; 67:1130.

81.Mocellin R, Krettek M, Sauer U, Buhlmeyer K. Pulmonary atresia with ventricular septal defect. Follow up and surgical results from 1963 to 1976 and diagnostic measures with special reference to large sys temic pulmonary collaterals. Z Kardiol 1977;66:382.

82.Schulze Neick I, Ho SY, Bush A, Rosenthal M, Franklin RC, Redington AN, Penny DJ. Severe airflow limitation after the unifocalization proce dure: clinical and morphological correlates. Circulation 2000; 102:111142.

83.Cho JM, Puga FJ, Danielson GK et al. Early and long term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124:70–81.

84.Metras D, Chetaille P, Kreitmann B, Fraisse A, Ghez О, Riberi A. Pulmonary atresia with ventricular septal defect, extremely hypoplastic pulmonary arteries, major aorto pulmonary collaterals. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20:590–596.

85.Hadjo A, Jimenez M, Baudet E et al. Review of the long term course of 52 patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Anatomical and surgical considerations. Eur Heart J1995; 16: 1668–1674.

86.Kirklin JW, Barratt Boyes BG. Ventricula septal defect with pulmonary stenosis or atresia. In: Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993; 861–1012.

87.Ishizaka T, Yagihara T, Yamamoto F et al. Results of unifocalization for pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: patency of pulmonary vascular segments. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10(5): 331–7; discussion 337–8.

88.Bull K, Somerville J, Ty E, Spiegelhalter D. Presentation and attrition in complex pulmonary atresia. J Am Coll Cardiol 1995; 25:491–499.

89.Hanley F, Reddy VM, Rodefeld M. Pulmonary atresia with ventricular sep tal defect. In Operative cardiac surgery. Arnold. London. 2004. P. 706–720.

90.Rodefeld MD, Reddy VM, Thompson LD et al. Surgical creation of aor topulmonary window in selected patients with pulmonary atresia with poorly developed aortopulmonary collaterals and hypoplastic pul monary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123:1147–1154.

91.Mahle WT, Crisalli J, Campbell et al. Impact of microdeletion 22qll on outcome in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Circulation 2002; 106(19, Suppl.): abstract 2948.

92.Amark KM, Freedom RM, Yoo S J et al. Pulmonary atresia with ven tricular septal defect: a 25 year single institution outcome study. Presented at the Annual Meeting of the American College of Cardiology, Atlanta, GA, March 2002. J Am Coll Cardiol 2002; 39(5 Suppl A): 413A.

93.Amark KM, Freedom RM, Yoo S J et al. Pulmonary atresia with ven tricular septal defect: a 25 year single institution outcome study. Presented at the Annual Meeting of the American College of Cardiology, Atlanta, GA, March 2002. J Am Coll Cardiol 2002; 39(5 Suppl A): 413A.

94.Fyler DC. Tetralogy of Fallot. In: Fyler DC, ed. Nadas' Pediatric Cardiology. St Louis, MO: Mosby Year Book, 1992: 471–91.

95.Shimazaki Y, Tokuan Y, Lio M et al. Pulmonary artery pressure and resistance late after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. / Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 425–40.

96.Blackstone EH, Shimazaki Y, Maehara T, Kirklin JW, Bargeron LM. Prediction of severe obstruction to right ventricular outflow after repair

of tetralogy of Fallot. and pulmonary atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 288–93.

97.Kirklin JW, Blackstone EH, Shimazaki Y et al. Survival, functional sta tus, and reoperations after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. / Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 102–16.

98.Rosenberg HG, Williams WG, Trusler GA, Higa T, Rabinovitch M. Structural composition of central pulmonary arteries. Growth potential after surgical shunts. / Thorac Cardiovasc Surg 1987; 94: 498–503.

99.Ackerman MJ, Wylam ME, Feldt RH et al. Pulmonary atresia with ven tricular septal defect and persistent airway hyperre–sponsiveness. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 169–77.

100.Ohuchi H, Yasuda K, Suzuki H et al. Ventilatory response to exercise in patients with major aortopulmonary collateral arteries after definitive surgery. Am J Cardiol 2000; 85:1223–9.

101.Marelli AJ, Perloff JK, Child JS, Laks H. Pulmonary atresia with ven tricular septal defect in adults. Circulation 1994; 89(1): 243–51.

102.Bull K, Somervi Ue J, Spiegelhalter D. Presentation and attrition in complex pulmonary atresia / Am Coll Cardiol 1995; 25: 491–9.

103.Capelli H, Ross D, Somerville J. Aortic regurgitation in tetrad of Fallot and pulmonary atresia. Am J Cardiol 1982; 49: 1979–81.

104.FoUiguet TA, Laborde F, Mace L, Dervanian P, Dibie A, Grinda J M, Neveux J Y. Aortic insufficiency associated with complex cardiac anomalies. Cardiol Young 1995; 5:125–31.

105.Kito H, Yagihara T, Kawashima Y. Aortic valve replacement in tetralo gy of Fallot and pulmonary atresia with major aortopulmonary collater al arteries. Cardiol Young 1994; 4: 298–300.

106.Feldt RH, Liao P K, Puga FJ. Clinical profile and natural history of pul monary atresia and ventricular septal defect. Prog Pediatr Cardiol 1992; 1:18–22.

107.Dodds GA, Warnes CA, Danielson GK. Aortic valve replacement after repair of pulmonary atresia and ventricular septal defect or tetralogy of Fallot. / Thorac Cardiovasc Surg 1997; 113:736/11.

108.Bonhoeffer P, Boudjemline Y, Qureshi SA et al. Percutaneous inser tion of the pulmonary valve. / Am Coll Cardiol 2002; 39: 1664–9.