4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

стволом или одной из центральных легочных арте рий. Центральный анастомоз накладывают преи мущественно из срединного доступа, иногда с ис пользованием искусственного кровообращения.

Гемодинамическая коррекция гипоплазии центральных легочных артерий

Больные могут быть синюшными, но цианоз не так выражен, как у пациентов предыдущей подгруппы. Подготовительные операции (их на зывают центральной паллиацией) преследуют две цели — улучшение клинического состояния и гид равлическое расширение легочных артерий. Это достигается наложением центрального анастомоза (для равномерного распределения кровотока по обеим ветвям), трансанулярной пластикой вывод

ного тракта правого желудочка при наличии ле гочного ствола и имплантацией кондуита из тетра полифлюороэтилена между правым желудочком и легочной артерией без закрытия ДМЖП (рис. 14).

Как показали наши наблюдения, такие опера ции обеспечивают значительный паллиативный эффект, выражающийся увеличением артериаль ной сатурации и значительным ростом легочных артерий (рис. 15, табл. 4).

Операции центральной паллиации обычно вы полняют из срединного доступа в условиях искус ственного кровообращения. Гипоплазированные легочные артерии очень тонкостенные и подвер жены деформации и надрывам при выполнении любого варианта операции. Опыт показывает, что при использовании сосудистого протеза целесооб разно к его дистальному концу пришить манжету

Под унифокализацией понимают комплекс хи рургических процедур, направленных на объеди нение истинных легочных и коллатеральных арте рий в одну систему, конструирование (протезиро вание) новых легочных артерий, ликвидацию множественных внесердечных источников легоч ного кровотока с созданием единого источника кровоснабжения легких.

Унифокализация легочного кровотока предус матривает различные вмешательства:

•анастомозирование коммуникативных БАЛКА с центральными легочными артериями в целях увеличения размеров легочных артерий;

•анастомозирование БАЛКА, кровоснабжающих изолированные участки легкого, с центральными легочными артериями. Если коллатерали изоли рованных сегментов имеют большой размер и не могут быть унифокализированы, их следует су зить для минимизации лево правого шунтирова ния, но не перевязывать, так как это может при вести к инфаркту соответствующей части легкого;

•соединение несливающихся легочных артерий между собой прямым анастомозированием или с использованием сосудистых протезов;

•прямую перевязку или эмболизацию БАЛКА, кровоснабжающих зоны совместного кровото ка с истинными легочными артериями;

•пластическое расширение заплатами локальных стенозов коллатеральных артерий;

•протезирование рудиментарных или отсутству ющих центральных легочных артерий (рис. 16, 17). При отсутствии обеих центральных легоч

б

в

Рис. 16. Протезирование центральных легочных артерий с использованием аутоперикарда (а) или синтетического со' судистого протеза (б, в)

Рис. 19. Схема мостовой унифокализации при IV типе АЛА'ДМЖП

зация источников кровоснабжения легких и гемо динамическая дилатация гипоплазированных ле гочных артерий позволяют достигнуть условий, при которых возможна полная коррекция порока. Противопоказаниями к операциям унифокализа ции являются наличие гипертензивных БАЛКА с обструктивными изменениями и множественных дискретных стенозов. Слишком узкие легочные артерии не подлежат расширению. Однако не большой опыт унифокализации из чрезгрудинно го доступа в младенческом возрасте сокращает ко личество этапных операций и позволяет увеличить число пациентов, подлежаших полной коррекции.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИЙ

Коррекция АЛА с ДМЖП, нормальным распределением сливающихся легочных артерий и ОАП

Атрезия обычно располагается на уровне легоч ного кольца. В связи с дуктусзависимым легочным кровообращением операцию производят в неона тальном или в раннем младенческом возрасте. Вмешательство предпринимают также у старших младенцев и у детей, в раннем возрасте перенес ших шунтирующую операцию.

Единственной особенностью коррекции этого порока, в отличие от тетрады Фалло, является предпочтительная имплантация клапанного кон дуита между правым желудочком и легочным ство лом. Хотя просветы правого желудочка и легочно го ствола разделены областью атрезии, в некото рых случаях разрез правого желудочка может быть продлен через атрезированную зону на легочный ствол. Ширина заплаты должна быть достаточной, чтобы сформировать соответствущий антропомет рическим данным искусственный ствол. Узкая по лоска собственной ткани в месте атрезии обеспе чивает перспективу роста этой области.

Коррекция тетрады Фалло с АЛА и БАЛКА

Кровоснабжение легких при данном пороке от личается большим разнообразием источников и вариабельностью морфологических и гемодина мических характеристик, поэтому отсутствует единый подход, приемлемый для всех пациентов. Общепринятой тактикой до недавнего времени было этапное лечение, направленное на формиро вание легочного соудистого русла путем унифока лизации всех источников кровоснабжения легких и гидравлического расширения гипоплазирован ных легочных артерий с последующей оконча тельной операцией. Основным недостатком тако го подхода является вынужденное использование инородных материалов (синтетических и биологи ческих), подверженных кальцификации и облите рации сосудистых протезов, отсутствие способ ности к росту.

Reddy и Hanley (63, 70, 72) разработали принци пиально новую одноэтапную операцию, которая мо жет быть выполнена у большинства больных в ран нем младенческом возрасте. В пределах одного вме шательства в настоящее время многие хирурги вы полняют двустороннюю унифокализацию, закрытие ДМЖП и реконструкцию выводного тракта правого желудочка из серединного доступа (73, 74, 76, 77).

По мнению авторов, этот метод может быть применен у пациентов при всех возможных анато мических вариантах порока: c относительно боль шими сливающимися истинными легочными ар териями, малыми и умеренными аномалиями ар боризации, с резко гипоплазированными сливаю щимися истинными легочными артериями и вы раженными нарушениями распределения с преоб ладанием коллатералей, а также у пациентов с полностью отсутствующими внутриперикарди альными истинными легочными артериями и кро воснабжением легких только коллатералями. Су ществуют специфические морфологические и фи зиологические субпопуляции, у которых одноэ тапный подход противопоказан. Следует также подчеркнуть, что многие хирурги выборочно ис пользуют одноэтапную коррекцию, в зависимости от морфологических деталей и собственного опы та (4, 67, 72, 75, 77–79).

Одноэтапная полная коррекция порока

Приводим технику операции согласно описанию Hanley. Она включает следующие компоненты:

•оценку внутриперикардиальных истинных ле гочных артерий;

•идентификацию коллатеральных сосудов;

•обработку источников легочного кровотока во время искусственного кровообращения;

•выполнение унифокализации;

•оценку адекватности унифокализации;

•выполнение внутрисердечной коррекции;

•формирование связи правого желудочка с легоч ной артерией;

•оценку результата операции.

Операцию обычно выполняют у младенцев в возрасте 3–4 мес, иногда в периоде новорожден ности или в раннем младенческом возрасте у детей с нестабильным состоянием из за тяжелого циа ноза или выраженной гиперволемии вследствие наличия ОАП, кровоснабжающего одно легкое при коллатеральном кровоснабжении другого.

Доступ через срединную стернотомию. Каждый разрез достаточно длинный — от вырезки грудины до нижнего угла мечевидного отростка — из за об ширного выделения глубоко расположенных структур. Рану сильно растягивают расширителем для улучшения экспозиции обоих легких. Вилоч ковую железу почти полностью удаляют, оставляя незначительную ее часть выше яремной вены. Широко открывают обе плевральные полости. Перикард вскрывают продольно с обеих сторон выше и ниже диафрагмальных нервов (рис. 20), оставляя полоску перикарда для васкуляризации и физической поддержки нервов. Стараются не пов редить их растяжением или коагуляцией, особен но когда они сближаются в верхнем средостении. Иссекают лоскут перикарда, обрабатывают его в растворе глютарового альдегида для использова ния на последующих этапах операции.

Первый этап операции состоит в изучении внут риперикардиальных истинных легочных артерий.

Обычно они сливающиеся и очень гипопластич ны, с узким легочным стволом, заканчивающимся

слепо на уровне атрезированного легочного кла пана. Легочный ствол и его ветви выделяют на всем протяжении от центра до разветвлений, вхо дящих в паренхиму легких.

Следующим этапом является идентификация и оценка коллатеральных артерий. При этом необхо димо иметь четкое представление об их начальных отделах по данным дооперационных ангиокардиог рамм. Эта часть операции нестандартна и зависит от количества и расположения больших коллате ральных артерий. Каждую из них идентифицируют на системном конце и выделяют на всем протяже нии до места вхождения в паренхиму легкого. Ин дивидуальный доступ к каждой коллатеральной ар терии зависит от места ее отхождения. Наиболее типичным местом отхождения является верхний участок нисходящей аорты. Далее коллатерали нап равляются кпереди через заднее средостение в среднее средостение и затем в корень легкого. Луч шим доступом к этим коллатералям является пря мая препаровка средостения, а не вхождение в плевральную полость. При этом восходящую аорту отодвигают кперели и влево, а верхнюю полую вену

— вправо. Задний листок перикарда рассекают по срединной линии в промежутке, ограниченном сверху бифуркацией трахеи и снизу — куполом ле вого предсердия. При наличии сливающихся цент ральных легочных артерий приходится проводить препаровку заднего средостения вокруг легочных артерий (рис. 21). Часто приходится вытягивать легкое из грудной клетки кпереди и проводить вы деление коллатералей вдоль их заднего пути к пра вому корню. При открытом ретроперикардиальном

пространстве рыхлые ткани заднего средостения не затрудняют выделения коллатеральных артерий. Последующая препаровка направлена на выделе ние пищевода и нисходящей аорты, чтобы достичь устья коллатералей, которые отходят от аорты.

Иногда большие коллатеральные артерии отхо дят низко от нисходящей аорты или от крупных со судов дуги. Эти коллатеральные артерии должны быть выделены от места отхождения, далее — на всем протяжении до вхождения в паренхиму лег ких. Коллатерали, берущие начало от нижнего участка нисходящей грудной или абдоминальной аорты, лучше выделять со стороны вскрытой плев ральной полости спереди от диафрагмального нер ва. Легкое бережно вытягивают из плевральной по лости, чтобы экспонировать нисходящую аорту и устья коллатералей. Последние могут непосред ственно входить в корень легкого или направлять ся в нижнюю связку легкого перед впадением в его ткань. Нередко коллатеральные сосуды на пути к легкому проходят через мышцу пищевода.

После идентификации и выделения истинных легочных артерий и всех коллатеральных сосудов под них подводят сосудистые тесемки. Канюлиру ют аорту и обе полые вены. Непосредственно пе ред началом искусственного кровообращения все коллатеральные сосуды перекрывают у места их отхождения с помощью металлических скобок. Обычно у пациентов с тетрадой Фалло и особенно при АЛА имеет место выраженный коллатераль ный возврат. Хирург до операции должен быть ос ведомлен обо всех источниках легочного кровото ка по данным катетеризации и ангиографии. Ими

могут быть артериальный проток, хирургически созданные системно легочные шунты, БАЛКА и приобретенные коллатерали. По возможности они все должны быть перекрыты для предотвращения утечки крови в легкие и снижения объема систем ной перфузии. Наибольшую проблему создают мелкие, множественные и диффузные приобре тенные коллатерали. Обычно они отходят от внут ренней грудной артерии, межреберных и бронхи альных артерий или других сосудов средостения. Если выполнялись предшествующие операции, приобретенные коллатерали формируются в мес тах плевральных сращений. Некоторые приобре тенные коллатерали могут быть закрыты обтури рующими пружинками во время предоперацион ной катетеризации. В ходе операции хирург дол жен попытаться перевязать максимально возмож ное количество коллатералей.

Искусственное кровообращение проводят пер фузатом с температурой 34 0С и нормальным уров нем ионизированного кальция, что снижает воз можность фибрилляции при препаровке артерий. Перфузию начинают с малой объемной скоростью при энергичных сокращениях сердца. Через ки сетный шов на устье правой верхней легочной ве ны вводят дренаж в полость левого желудочка (10 Fr для детей массой менее 4 кг, 13 Fr — при массе 4–10 кг) и интенсивно отсасывают коллатераль ный возврат крови. Все большие коллатерали пе ревязывают в течение первых 30–90 с перфузии. У пациентов с исходной сатурацией крови более 80% значительная часть множественных источни

ков может быть перекрыта до начала искусствен ного кровообращения под контролем снижающе гося артериального насыщения кислородом (SaО2). При большом объеме коллатерального возврата может потребоваться более высокая объ емная скорость перфузии с поправкой на количе ство дренируемой крови из левых отделов сердца. Объем коллатерального возврата мы обычно опре деляем по скорости вращения роликового отсоса при заполненной кровью трубке без воздуха. Боль ного охлаждают до 25 0С. В связи с утечкой крови по коллатеральным артериям необходимо исполь зовать дополнительный прием для обеспечения адекватной церебральной перфузии путем поддер жания рСО2 на уровне 45 мм рт. ст. или выше.

Следующим этапом является выполнение пери ферической унифокализации, целью которой явля ется достижение максимальной суммарной площа ди поперечного сечения легочного артериального русла. Наилучший результат зависит от заранее спланированного объема вмешательства, гибкости хирургической тактики в ходе процедуры, агрес сивной мобилизации и творческого изменения маршрута БАЛКА. Большинство коллатеральных артерий можно непосредственно соединить с ле гочными артериями внутри распрепарованного центрального пространства средостения. Главный приоритет отдают выполнению длинных анастомо зов «бок в бок» между коллатералями и истинными легочными артериями, точному сопоставлению собственных тканей и отказу или минимизации ис пользования синтетических кондуитов или чуже