4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Рис. 13. Шунт между аортой и правым желудочком, конструируемый для повышения сатурации коронарной крови при правожелудочкозависимом коронарном крово обращении

томоз, сохраняя ретроградный коронарный кровоток из правого желудочка через синусои ды. В последующем выполняют двунаправлен ный кавопульмональный анастомоз по Glenn и далее операцию Fontan, одним из гемодинами ческих эффектов которой является кровоснаб жение синусоидов и коронарных сосудов хоро шо оксигенированной кровью. Операция Fontan в виде латерального внутрипредсердного туннеля или наружного кондуита обеспечивает поступление части легочной венозной крови в правое предсердие, в правый желудочек через трехстворчатый клапан и ретроградным путем в коронарные артерии. Хотя продолжительность жизни таких пациентов ограничена, есть смысл использовать этот паллиативный метод лече ния. Для некоторых пациентов это мост к тран сплантации сердца.

4. У пациентов с дисплазией трехстворчатого клапана или крайней формой аномалии Эбштейна с органической атрезией легочного клапана по пытки пластики или протезирования трехстворча того клапана в сочетании с легочной вальвулото мией были малоуспешны, вне зависимости от то го, применялся или нет межсосудистый анасто моз. Современный подход предусматривает две возможности: трансплантацию сердца или кон версию в трикуспидальную атрезию с системно легочным шунтом и последующей коррекцией ге модинамики по Fontаn (67).

Последующие вмешательства

1.Больным, у которых выводной тракт правого желудочка открыт хирургическим путем, через 4–12 мес выполняют катетеризацию сердца, чтобы определить, увеличились ли размеры правых отде лов сердца. Положительными признаками являют ся возрастание артериального насыщения кисло родом, увеличение правого желудочка на 70 % и наличие кровотока через легочной клапан.

2.У больных с рудиментарным правым желу дочком и (или) коронарными синусоидами вы полняют операцию Fontan позже, в принятые для этой операции сроки.

—У больных, перенесших трансанулярную плас тику и анастомоз, существенное увеличение полости правого желудочка позволяет выпол нить окончательное вмешательство — хирурги ческое закрытие анастомоза, если больной пе реносит баллонную окклюзию шунта во время катетеризации сердца.

—Если после первоначального вмешательства в виде легочной вальвулотомиии и модифициро ванного межсосудистого анастомоза правый желудочек и кольцо трехстворчатого клапана выросли до нормального размера, выполняют трансанулярную пластику и ушивание ДМПП в условиях искусственного кровообращения. Од новременно закрывают анастомоз. Летальность в среднем составляет 15%.

—Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с оставшейся гипоплазией правого желудочка и кольца трехстворчатого клапана. В последующем выполняют коррекцию гемоди намики по Fontan.

—Если перечисленные выше вмешательства не возможны при наличии гипоксемического синдрома, может оказаться необходимым на ложение дополнительного анастомоза.

Ведение в отдаленном периоде

Большинство больных требуют пожизненного наблюдения, поскольку ни одна из применяемых для коррекции этого порока операций не является радикальной. Рекомендуется проведение профи лактики септического бактериального эндокарди та антибиотиками.

ИСТОРИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Peacock (68) в 1839 г. в своей работе, в которой приведены 7 случаев этого порока, сослался на

Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии обычно шире, чем при других дук тусзависимых пороках с легочной атрезией (напри мер, при единственном желудочке).

При этих пороках проток не перевязывают на случай тромбоза анастомоза. Если он закрывается спонтанно, проходимость можно восстановить простогландином. Однако при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перего родкой комбинация трех источников легочного кровообращения — анастомоза, артериального протока и антеградного тока крови из желудочка в легочную артерию — после реконструкции запла той выводного тракта может привести к чрезмер ному легочному кровотоку, к неадекватной сис темной перегрузке и остановке сердца. Поэтому проток при данном пороке рутинно закрывают. Его перевязывают 5/0 проленом, стараясь избе жать сужения ветвей легочной артерии.

Обычно аорта и правое предсердие развиты нормально. Аорту канюлируют 10 Fr артериальной канюлей, правое предсердие — одной венозной ка нюлей 18–20 Fr. Операцию выполняют при уме ренной гипотермии (34–35 0С) на работающем сердце. Следует поддерживать гипокальциемию, чтобы сокращения сердца не были активными. Выполняют продольный разрез на легочном ство ле, продлевая его вниз через инфундибулярный от дел до свободной полости желудочка. Разрез дол жен быть длиннее, чем при стандартной коррек

ции тетрады Фалло. Целесообразно пересечь мы шечные пучки и иссечь плотные трабекулы у вер хушки для улучшения роста правого желудочка. Папиллярные мышцы должны быть сохранены. В разрез вшивают лоскут аутоперикарда (см. рис. 14).

Заверешение двухжелудочковой коррекции

Рост и развитие правого желудочка и трех створчатого клапана должны быть оценены в тече ние 6–18 мес жизни. Показателями восстановле ния последовательного двухжелудочкового крово обращения являются нормальные размеры трех створчатого клапана (Z показатель > –2) и увели чение артериального насыщения кислородом. Не обходимо произвести катетеризацию сердца. Во время исследования целесообразно временно пе рекрыть баллоном шунт и межпредсердный де фект для подтверждения адекватности правого желудочка. Если сатурация артериальной крови не снижается и отсутствуют признаки уменьшения сердечного выброса, шунт и дефект можно попы таться закрыть катетерными методами. При боль ших размерах межпредсердного дефекта показано его хирургическое закрытие с одновременной пе ревязкой и пересечением шунта.

В случаях, когда катетеризация не подтвердила нормализацию размеров правого желудочка, реше ние о дальнейшей тактике можно отложить с на деждой на продолжающийся рост желудочка. Если

она не оправдывается, планируют полуторажелу дочковую коррекцию, описанную ниже. Так, если при окклюзии шунта и дефекта давление в правом предсердии повышается до 25–30 мм рт.ст., резко падает сердечный выброс и если имеется устрани мая остаточная обструкция выводного тракта, можно принять осмотрительное решение пойти по пути полуторажелудочковой коррекции.

Полуторажелудочковая коррекция

Так называемое полуторажелудочковое крово обращение является промежуточным типом гемо динамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровооб ращением по Fontan (рис. 15). Образное определе ние данного типа коррекции не точно отражает суть гемодинамики, так как объем кровотока по верхней полой вене у взрослого человека состав ляет около 30% выброса правого желудочка. Дан ная операция позволяет разгрузить правый желу дочек, снизить систолическую перегрузку и сохра нить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого же лудочка и трехстворчатого клапана.

Полуторажелудочковую коррекцию выполняют

Рис. 15. Техника полуторажелудочковой коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перего родкой. Пересеченную верхнюю полую вену анастомозиру ют с правой легочной артерией в месте ранее наложенного анастомоза Blalock. Кардиальный конец пересеченной верхней полой вены ушивают. Если правый желудочек дос таточно хорошо развит и почти достиг требований двухже лудочковой коррекции, ДМПП может быть закрыт фенест рированной заплатой из Gore Tex

в6–18 месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с ок клюзией шунта и дефекта межпредсердной перего родки, означающая, что правый желудочек не мо жет обеспечить полный сердечный выброс. Одна ко он способен нагнетать кровь в объеме венозно го возврата из нижней полой вены. После выпол нения двунаправленного кавопульмонального анастомоза кровь из верхней полой вены будет направляться в обход правого желудочка и правого предсердия непосредственно в легочные артерии.

Анастомоз Glenn можно наложить без искус ственного кровообращения, используя синтетичес кий шунт между пережатой верхней полой веной и ушком правого предсердия. Мы иногда применяем эту технику у больных детей. Однако у маленьких пациентов возможны технические трудности и мозговые осложнения. Обычно мы выполняем дву направленный кавопульмональный анастомоз в ус ловиях искусственного кровообращения при тем пературе 34–35 0С на работающем сердце. Перфу зию начинаем с одной прямой венозной канюлей в правом предсердии. Системно легочной анастомоз пересекаем. Образовавшееся отверстие в правой легочной артерии продлеваем на несколько милли метров в сторону бифуркации. Верхнюю полую ве ну пересекаем после пережатия места ее внедрения

вправое предсердие. На противоположных краях верхней полой вены накладываем два шва держал ки для удержания пересеченной вены и предупреж дения ее перекручивания. В отличие от общепри нятой техники, согласно которой отток из верхней полой вены осуществляется через изогнутую каню лю, введенную в безымянную вену (рис. 16), мы ка нюлируем периферический конец пересеченной во время перфузии верхней полой вены прямой веноз ной канюлей диаметром менее половины диаметра полой вены. Она не мешает выполнению анастомо за. Преимущество этой методики состоит в отсут ствии необходимости наложения кисетного шва на стенку верхней полой или безымянной вены и воз можной инвагинации стенки вены в ее просвет при завязывании шва. Верхнюю полую вену и правую легочную артерию анастомозируем «конец в бок». Венозную канюлю удаляем перед наложением швов на оставшемся коротком участке переднего края соустья. Для уменьшения эффекта кисета на переднем полукольце соустья мы накладываем от дельные узловые швы. Непарную вену дважды пе ревязываем и пересекаем.

Если параметры правого желудочка близки к оптимальным, целесообразно закрыть ДМПП, чтобы способствовать росту желудочка.

Вслучаях, когда характеристики правого желу

Данный тип кровообращения создают в случа ях, когда правый желудочек достаточно велик, чтобы пожертвовать им в пользу стандартной опе рации Fontan. В условиях латерального туннеля сохранились бы высокое давление в правом желу дочке и вероятность злокачественных аритмий. С другой стороны, одно с четвертью желудочковая коррекция обладает теми же недостатками, что и старая модификация операции Fontan (атрио пульмональный анастомоз), при которой правое предсердие сильно дилатировано. Решение об одно с четвертью желудочковой коррекции при нимают в 6–18 месячном возрасте ребенка, когда полуторажелудочковый вариант заведомо не под ходит из за выраженного недоразвития трехствор чатого клапана и правого желудочка. Данная опе рация также может быть избрана в отдаленном пе риоде после операции двунаправленного каво пульмонального анастомоза при отсутствии приз наков роста правого желудочка и невозможности закрытия межпредсердного сообщения.

Для выполнения операции канюлируют безы

Прижившаяся перикардиальная заплата в выводном тракте правого желудочка

Рис. 16. Одно с четвертью желудочковая коррекция

гочную артерию. Бостонский центр детской кар диохирургии не подтвердил это опасение (78).

Важно подчеркнуть, что данную модификацию следует использовать при очень маленьком пра вом желудочке, который не может обеспечить су щественный объем естественного кровотока. Если сопротивление легочных сосудов повышено или легочные артерии недостаточно развиты, или же комплайнс левого желудочка не идеален, целесо образно отдать предпочтение стандартной опера ции Fontan в виде латерального внутрипредсерд ного туннеля, так как при одно с четвертью желу дочковой коррекции весь объем правого предсер дия подвергается высокому давлению. Это может привести к таким поздним осложнениям, как суп равентрикулярные аритмии, тромбообразование и обструкция правых легочных вен.

Одножелудочковая коррекция

Решение об одножелудочковой коррекции в неонатальный период принимается в первую оче редь при наличии зависимого от правого желудоч ка коронарного кровообращения. Декомпрессия правого желудочка приводит к смертельному ин фаркту левого желудочка. Другой причиной для выбора этого типа вмешательства являются край не малые размеры трехстворчатого клапана (Z по казатель от –4 до –5), а также отсутствие инфун дибулярного компонента правого желудочка, обычно сопровождающееся недоразвитием апи кальной трабекулярной части правого желудочка.

Этапное лечение начинают с модифицирован ного правостороннего шунта по Blalock. В настоя щее время многие предпочитают выполнять анас томоз из срединного доступа. Открытый артери альный проток не закрывают, если он не слишком велик. У детей массой 2,5–4 кг используют сосу дистый протез из ПТФЭ диаметром 3,5 мм. Пос кольку шунт при одножелудочковом подходе яв ляется единственным источником легочного кро вотока, к 6 месячному возрасту он становится не достаточным. К этому времени производят катете ризацию сердца для оценки анатомии легочных артерий и гемодинамики. Техника двунаправлен ного кавопульмонального анастомоза стандартна для всех детей с единственным желудочком серд ца. Межпредсердное сообщение не закрывают.

Наиболее популярная модификация операции Fontan в виде фенестрированного внутрипред сердного туннеля при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой отли чается лишь тем, что иссекаются остатки меж предсердной перегородки. Это делается для того,

чтобы оксигенированная кровь из легочных вен беспрепятственно поступала через трехстворча тый клапан в правый желудочек и зависимое от него коронарное кровообращение.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

В последние годы исходы хирургического лече ния резко улучшились вследствие идентификации зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения и применения дифференциро ванных тактик.

Различные кардиохирургические центры сооб щают о судьбе пациентов, подвергшихся этапному лечению. Бостонский детский госпиталь сообщил о результатах лечения 47 пациентов, оперирован ных в период с 1991 по 1998 гг. (79). Из 31 больно го, у которого не было зависимого от правого же лудочка коронарного кровообращения, умер 1 па циент. Десять больных из этой группы перенесли двухжелудочковую коррекцию, 6 — полуторажелу дочковую коррекцию и 8 пациентам выполнена операция Fontan. У 16 (34%) больных имело место зависимое от правого желудочка коронарное кро вообращение. Во всех случаях наложен системно легочный анастомоз с одним летальным исходом. В этой группе 14 из 16 больных в среднем через 9 мес после первого вмешательства выполнен дву направленный анастомоз по Glenn и 6 из них в последующем перенесли операцию Fontan без ле тальных исходов.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

По данным разных авторов, зависимое от пра вого желудочка коронарное кровообращение встречается примерно у каждого третьего больно го. Результаты операций у этой категории пациен тов зависят от обструкции проксимальных отделов коронарных артерий.

При наличии вентрикулокоронарных фистул без сужений коронарных артерий пациенты обыч но переносят декомпрессию правого желудочка, несмотря на утечку крови из коронарных артерий в правый желудочек. При ЭхоКГ исследовании редко отмечалась региональная дисфункция лево го желудочка. Даже в случаях сужения одной коро нарной артерии у больных есть шанс выжить. Нес мотря на то что обычно обнаруживается регио нальная дисфункция левого желудочка перед опе рацией и усиливается после декомпрессии право го желудочка, тяжелое глобальное нарушение

Миокард у больных при атрезии легочной арте рии с интактной межжелудочковой перегородкой патологически изменен вследствие гипертрофии и нарушения коронарного кровообращения. Со временем прогрессирует дисфункция левого желу дочка (25, 26). Это в первую очередь сказывается на состоянии кровообращения у больных, пере несших одножелудочковую коррекцию. Несмотря на то что хорошо оксигенированная легочная ве нозная кровь поступает в коронарное кровообра щение во время систолы правого желудочка, коро нарное сосудистое русло подвергается избыточно му давлению сдвига (shear forces) и турбулентному потоку. Последние вызывают повреждения эндо

ЛЖ

Рис. 17. Левая вентрикулография, демонстрирующая наличие субаортального стеноза вследствие выбухания межжелудочко вой перегородки в выводной тракт левого желудочка

1.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376 461.

2.Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ven tricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atre sia in the 2 types. Am J Cardiol 1983; 51: 932 5.

3.Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88.

4.Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Myocardial ischemia and coronary arterial involvement in newborn babies less than one week old with pulmonary atresia and intact ventricular septum. In Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101 8.

5.Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in a neonatal autopsy population: Incidence and associated clinical mani festations. J Pediatr 1980; 96: 289 94.

6.Esterly JR, Oppenheimer EH. Some aspects of cardiac pathology in infancy and childhood. I. Neonatal myocardial necrosis. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 191 9.

7.Freedom RM and Wilson GJ. Endomyocardial abnormalities. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 89 99.

8.Luciani GB, Swilley S, Starnes VA. Pulmonary atresia, intact ventricular sep tum, and major aortopulmonary collaterals: morphogenetic and surgical implications. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 853 4.

9.Mildner Ri, Kiraly L, Sreeram N. Pulmonary atresia, "intact ventricular septum," and aortopulmonary collateral arteries. Heart 1997; 77: 173 5.

10.Patel CR, Spector ML, Zahka KG. Pulmonary atresia with intact ven tricular septum, right sided aortic arch, and an aorta pulmonary col lateral artery. Cardiol Young 1999; 9: 512 15.

11.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 617 72.

12.Marino B, Guccione P, Carotti A et al. Ductus arteriosus in pulmonary atresia with and without ventricular septal defect. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 26: 93 6.

13.Milanesi 0, Daliento L, Thiene G. Solitary aorta with bilateral ductal ori gin of non confluent pulmonary arteries in pulmonary atresia with intact ventricular septum. mt J Cardiol 1990; 29:90 2.

14.Tanaka T, Yamaki S, Ohno T et al. The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to severe regurgitation Pediatr Cardiol 1998; 19: 133 8.

15.Rose AG, Beckman CB, Edwards JE. Communication between coro nary sinus and left atrium. Br Heart J 1974;36:182 185.

16.Casta A. Atijal septal aneurysm herniation across the mitral valve ori fice in pulmonary atresia. Am Heart J 174; 115:1136 1138.

17.Stellin G, Santini F, Thiene G et al. Pulmonary atresia, intact ventricu lar septum, and Ebstein anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106: 255 61.

18.Rowlatt JR Rimoldi MJA, Lev M. The quantitative anatomy of the nor mal child's heart. Pediatr Clin North Am 1963;10:499 588.

19.Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum: a multi institutional study. I Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 406 427.

20.Bull C, De Leval M, Mercanti C, Macartney FJ, Anderson RH. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: a revised classifica tion. Circulation 1982;66:266 272.

21.De Leval M, Bull C, Hopkins R, et al. Decision making in the definitive repair of the heart with a small right ventricle. Circulation 1985;72(suppl Il):52 60.

22.D Leval M, Bull C, Stark J, Anderson RH, Taylor JFN, Macartney FJ. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: surgical management based on a revised classification. Circulation 1982;66:272 280.

23.Razzouk A, Freedom RM, Cohen AJ, et al. The recognition, identifica tion of morphologic substrate, and treatment of subaortic stenosis after a Fontan operation: an analysis of 12 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:938 944.

24.Patel RG, Freedom RM, Bloom KR, Rowe RD. Truncal or aortic valve steno sis in functionally single arterial trunk. Am J Cardiol 1978; 42: 800 809.

25.Akiba T, Becker AE. Disease of the left ventricle in pulmonary atresia with intact ventricular septum. The limiting factor for long lasting successful sur gical intervention. J Thorac Cardio vase Surg 1994; 108: 1 8.

26.Oosthoek PW, Moorman AFM, Sauer U, Gittenberger de Groat AC. Capillary distribution in the ventricles of hearts with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1995; 91: 1790 8.

27.Grant RT. An unusual anomaly of the coronary vessels in the mal formed heart of a child. Heart 1926; 13: 273 83.