4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

ного и инфундибулярного. При наличии всех от делов гипоплазию расценивают как умеренную, при облитерации трабекулярной части — как вы раженную и при отсутствии трабекулярной и ин фундибулярной частей — как резкую.

В правом желудочке создается высокое давле ние, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживают ся при вентрикулографии у 30–50% больных. За частую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью из пра вого желудочка.

Предпосылкой для выживания больных явля ется наличие межпредсердного сообщения (дефекта или овального окна) и ОАП.

ЭМБРИОЛОГИЯ

АНАТОМИЯ

Легочные артерии

Легочное кровообращение в подавляющем большинстве случаев осуществляется через левос торонний артериальный проток, хотя очень редко

— через большие аортолегочные коллатерали. Обычно имеется легочный ствол с атрезирован ным клапаном. У пациентов с хорошо сформиро ванным инфундибулярным отделом правого же лудочка атрезированный легочный клапан состо ит из трех полулунных створок, сросшихся по ко миссурам (рис. 3).

ван. В этих случаях коронарная система разгружа ется в левое предсердие через непокрытый (unroofed) коронарный синус.

Отсутствие естественного выхода крови из пра вого желудочка предопределяет наличие право ле вого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смер ти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозно го возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие (15). В условиях правопредсерд ной гипертензии первичная перегородка может вы пячиваться влево в виде грыжевого мешка, прола бирующего в митральный клапан (16).

Трехстворчатый клапан и правый желудочек

Трехстворчатый клапан редко бывает нормаль ным при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной ре гургитации. При стенозированном клапане коль цо сужено и мускуляризировано. Все компоненты клапанного аппарата аномальны: свободные края створок утолщены, хорды укорочены и утолщены, папиллярные мышцы парашютообразные. Наибо лее выраженное сужение и даже обструкция кла пана наблюдается у пациентов с недоразвитием желудочка, и наоборот, у больных с резкой дилата цией желудочка трехстворчатый клапан увеличен ный и некомпетентный. При выраженной регур гитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. У 10% больных на ауто псии обнаруживается аномалия Эбштейна (17). В некоторых случаях обнаруживается обструктив ная форма клапана Эбштейна.

На протяжении всей хирургической эры иссле дователи пытались дать количественную оценку размера правого желудочка, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических ре шений. Описательные критерии «маленький» или «большой», а также количественные ангиокарди ографические показатели длины приточной и вы водной оси, использующие правило Simpson, в настоящее время непопулярны. Широкое приме нение получило вычисление диаметра трехствор чатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованное Rowlatt и соавторами (18) в 1963 г.:

Чем больше отрицательное значение показате ля Z, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем больше величина показателя Z, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Данные многоцентровых исследований (19) показали, что имеется тесная корреляция Z показателя трех створчатого клапана с размером полости правого желудочка (r = 0,68, р < 0,0001). Эта корреляция также существует при наличии вентрикулокоро нарных связей. Для оценки размера трехстворча того клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и мит рального клапанов.

Другая группа хирургов придерживается мор фологического подхода при оценке функциональ ной состоятельности правого желудочка. Несмот ря на то что не существует согласия, заложен ли эмбриологически правый желудочек как состоя щий из двух или трех частей, существуют примеры врожденной патологии сердца, которые позволя ют утверждать, что нормально сформированный правый желудочек имеет три слившихся компо нента: приточный, апикальный трабекулярный и выводной. Исходя из этого, построена классифи кация атрезии легочной артерии с интактной меж желудочковой перегородкой (18–22). Благоприят ные случаи этого порока представлены всеми тре мя частями желудочка, в то время как при крайней степени гипоплазии имеется только приточная часть. Промежуточная форма характеризуется на личием приточной и выводной частей. С клини ческой точки зрения это разделение вполне кор ректно, однако следует учесть, что эмбриологи чески желудочек, вероятно, был заложен как трех компонентный, а последующая мышечная гипе ртрофия и разрастание практически облитериро вали апикальную и выводную зоны.

Левый желудочек

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, осо бенно у пациентов, переживших период младен чества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой пе регородки иногда выбухает в полость левого желу дочка, вызывая субаортальное сужение. В этих ус ловиях операция Fontan становится опасной в связи с неблагоприятным соотношением между массой левого желудочка и конечно диастоличес ким объемом (23). Описаны случаи стеноза аор тального клапана у новорожденных и у детей более

старшего возраста (24). Гистопатологические из менения левого желудочка могут повлиять на от даленные результаты лечения (25, 26).

Хирургическая тактика и исходы лечения опре деляются наличием анатомических факторов рис ка. Среди них кроме размера трехстворчатого кла пана и правого желудочка принципиальное значе ние имеют вентрикулокоронарные связи и зави симое от правого желудочка коронарное кровооб ращение.

Коронарное кровообращение

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глу бокая дезорганизация коронарного кровообраще ния. В основе ее лежит наличие вентрикулокоро нарных связей и миокардиальных синусоидов (рис. 4).

Эти специфические связи между полостью пра вого желудочка и коронарными артериями были обнаружены на аутопсии более 75 лет назад (27, 28). Freedom и Harrington впервые предположили, что они могут быть причиной ишемии миокарда (29). Gittenberger de Groot и ее коллеги недавно опубликовали детальное исследование гистопато логии вентрикулокоронарных артериальных свя зей (30). Согласно совокупным данным несколь ких центров, среди 140 пациентов нормальные ко ронарные артерии имели место у 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы у 15 % и 17 % соответственно. У 10 пациентов обна ружены стенозы коронарных артерий (31). Сред нее значение Z показателя для этой когорты па циентов было минус 1,6.

Гистопатологические изменения коронарных артерий проявляются миоинтимальной гиперпла зией с большим содержанием мукополисахаридов. Они наблюдаются как в интрамуральных, так и в экстрамуральных коронарных артериях. Наруше ния микроструктуры выражены в разной степени от небольшого утолщения интимы и медии, при ко тором сохраняются целостность эластической пластины и нормальный просвет сосуда, до полно го перерождения морфологии сосудистой стенки, проявляющегося заменой нормальной структуры фиброзноклеточной тканью, содержащей беспоря дочные эластиновые пучки, и выраженным стено зом или облитерацией просвета. Некоторые мор фологи определяли эти изменения как фиброэлас тоз коронарных артерий. Гиперплазия интимы и гладкомышечного слоя сосудов, которая не укла дывается в понятие «фиброэластоз», наблюдаются только у пациентов с высоким давлением в правом желудочке и желудочко коронарными связями. Это дает основание предположить, что в патогенезе сосудистых изменений ведующую роль играет пов реждение интимы турбулентным током крови, пос тупающей под высоким давлением из правого же лудочка по вентрикулокоронарным каналам (32). В интра и экстрамуральных коронарных артериях, удаленных от желудочко коронарных соустий, повреждения сосудов менее выражены.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

Специфической для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью

КЛИНИКА

Младенцы с этим пороком обычно рождаются в срок. В течение первых часов жизни проявляется цианоз, который резко усиливается после закры тия ОАП. В редких случаях, когда межпредсердное сообщение незначительное, зависимые от объема право левого шунта сердечный выброс и легоч ный кровоток снижены.

При аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточ ности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е. При выражен ной недостаточности трехстворчатого клапана пан систолический шум усиливается. Если межпредсе рдное сообщение не рестриктивное, периферичес кий артериальный пульс хорошо пальпируется. Пе чень обычно несколько увеличена. Значительная гепатомегалия свидетельствует в пользу неадекват ного межпредсердного сообщения и выраженной недостаточности трехстворчатого клапана.

Характерными признаками являются гипоксе мия, рефрактерная к высокой концентрации вды хаемого кислорода, и гипокапния как следствие тахипноэ. Выраженный метаболический ацидоз указывает на гипоксическое повреждение клеток, приводящее к смерти.

Электрокардиография

Ритм синусовый. QRS ось не отклонена (+600...

+900) в противоположность отклонению оси влево при атрезии трехстворчатого клапана. Обычно имеются признаки гипертрофии левого желудоч ка. При относительно большой полости правого желудочка может регистрироваться его гипертро фия. Гипертрофия правого предсердия отмечается в 70% случаев.

Рентгенография

Размеры сердечной тени могут быть нормаль ными или увеличенными в зависимости от выра женности регургитации на трехстворчатом клапа не. Дуга легочного ствола вогнутая. Легочной ри сунок ослаблен, легочные поля прозрачны. При гигантском сердце, заполняющем почти всю груд ную клетку, невозможно оценить характер легоч ного рисунка (рис. 6).

Эхокардиография

Диагностические возможности метода при этом пороке ограничены, так как с его помощью

а

б

Рис. 6. Рентгенограммы у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой: а — при классической форме порока с гипоплазией правого желудочка; б — при дилатационной форме порока

нельзя идентифицировать связи правого желудоч ка с коронарными артериями, выявить зависи мость коронарного кровообращения от правого желудочка и наличие стеноза или перерыва коро нарных артерий. Поэтому при тяжелой гипопла зии правого желудочка с большой вероятностью вентрикулокоронарных связей исключительную роль играет ангиокардиография, тем более что вентрикулокоронарные связи иногда встречаются при нормальных размерах желудочка. Однако ЭхоКГ важна для первичной диагностики и пла нирования инвазивного исследования.

Характерными признаками являются утолщен ный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру, гипертрофиро ванная стенка правого желудочка с малой по лостью, уменьшенный трехстворчатый клапан, при допплеровском исследовании — шунт крови справа налево через ДМПП, открытый артериальный про ток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо разви ты, иногда гипоплазированы в разной степени.

Рис. 7. Эхокардиограмма больного с атрезией легочной ар терии с интактной межжелудочковой перегородкой в четы рехкамерной верхушечной позиции. Лоцируется уменьшен ный и гипертрофированный правый желудочек. Межжелу дочковая и межпредсердная перегородки (указана стрел кой) пролабируют влево вследствие высокого давления в правых отделах сердца (LV — левый желудочек; RV — пра вый желудочек; LA — левое предсердие; RA — правое пред сердие)

Важным диагностическим признаком является пролабирование межжелудочковой перегородки и аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки влево (рис. 7).

При исследовании иногда трудно увидеть ан теградный ток крови в случаях крайне гипоплази рованного трехстворчатого клапана. Проходи мость клапана можно установить по регургитации. При отсутствии допплер признаков регургитации вопрос о проходимости трехстворчатого клапана не всегда может быть решен. Абсолютный объем правого желудочка определить трудно из за огра ниченных возможностей метода. Все анатомичес кие компоненты правого желудочка могут быть гипоплазированы. Хотя неинвазивная идентифи кация атрезии инфундибулярного отдела и клапа на не является проблемой, могут возникнуть труд ности при дифференциации изолированной атре зии клапана от критического стеноза. Размер пра вого желудочка не является дифференциальным признаком. ДопплерЭхоКГ также малоинформа тивна, поскольку ток крови через боталлов проток может маскировать слабую антеградную струю.

Размер легочных артерий лучше оценивать из супрастернальной позиции, так как функционирую щий боталлов проток и дуга аорты с ее ветвями соз дают помехи для исследования легочных артерий.

Важно дифференцировать анатомическую ат резию легочной артерии от функциональной. Последняя может быть следствием ослабленной

функции правого желудочка при высокой легоч ной гипертензии. Функциональная атрезия легоч ной артерии обычно встречается при аномалии Эбштейна или при других аномалиях, способству ющих развитию тяжелой недостаточности трех створчатого клапана.

Катетеризация сердца

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. По мере функционального, а впоследствии и анатомичес кого закрытия артериального протока насыщение прогрессивно снижается. Специфической особен ностью гемодинамики при данном пороке являет ся принудительный право левый сброс крови на предсердном уровне. Если отсутствует легочная патология, насыщение кислородом легочной ве нозной крови нормальное или близкое к нему. Инфузия простогландина, расширяя артериаль ный проток, увеличивает легочный кровоток и, соответственно, артериальное насыщение.

Давление в правом желудочке обычно равно или превышает системное. Конечно диастоличес кое давление в правом желудочке может быть зна чительно повышенным из за выраженной жест кости миокарда. Этот факт важен для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рест риктивном межпредсердном сообщении. Если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно ле вопредсердному или несколько его превышает. При выраженной кардиомегалии давление в пра вом желудочке существенно ниже системного. Это та категория пациентов, у которых отсутствие ес тественного тока крови в легочную артерию может быть результатом функциональной, а не анатоми ческой атрезии легочного клапана. Правый желу дочек обычно тонкостенный, с тяжелой недоста точностью трехстворчатого клапана.

Ангиокардиография остается важнейшим ме тодом для выяснения анатомии и функции трех створчатого клапана, размера правого желудочка и его частей: верхушечного трабекулярного и ин фундибулярного отделов. Только ангиокардиогра фия правого желудочка позволяет обнаружить на личие или отсутствие вентрикулокоронарных сое динений (рис. 8–11) и выраженность недостаточ ности трехстворчатого клапана (рис. 12).

Левая вентрикулография дает информацию о форме и функции левого желудочка и аортального клапана. Аортография позволяет определить по ложение дуги аорты, размер подключичных арте рий, место впадения артериального протока и раз

ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

В связи с гетерогенностью порока хирургичес кий алгоритм включает различные типы вмеша тельств: бивентрикулярную, одножелудочковую (Fontan) коррекцию и в некоторых центрах тран сплантацию сердца. Иногда используются допол нительные процедуры, которые не имеют самос тоятельного значения, такие, как разрыв трех створчатого клапана, закрытие правого атриове нтрикулярного отверстия, тромбоэксклюзия пра вого желудочка, инъекция формалина в стенку артериального протока, предсердная септэкто мия, лигирование коронарных фистул, попытки коррекции трикуспидальной недостаточности. Однако убедительные доказательства благоприят ного влияния любой из этих процедур на исходы лечения отсутствуют. К настоящему времени сформирован оптимальный протокол хирурги ческого лечения в зависимости от анатомическо го варианта порока.

Ургентные вмешательства

Существует три категории хирургических реше ний. Выбор зависит от размера правого желудочка, наличия или отсутствия синусоидов и аномалий коронарных артерий.

1. При удовлетворительных размерах правого желудочка, у которого есть перспектива роста, формируют выход в легочную артерию, тем самым создавая двухжелудочковую модель кровообраще ния. Одновременно выполняют системно легоч ной шунт для повышения артериальной сатура ции, так как гипоплазированный правый желудо чек вначале не обеспечивает достаточного легоч ного кровотока. Поскольку первые месяцы жизни наиболее важны для оптимизации роста трех створчатого клапана и правого желудочка, макси мально возможная декомпрессия должна быть вы полнена как можно раньше.

Еще во время зондирования принимается ре шение о необходимости септостомии. Однако, рестриктивное овальное окно бывает крайне ред ко. Аргументом в пользу сохранения градиента давления 6–7 мм рт.ст. между правым и левым предсердием является поддержание тока крови в правый желудочек, что способствует росту желу дочка и трехстворчатого клапана после его де компрессии. Такой тактики в течение многих лет придерживается Бостонская группа кардиохирур гов (55), хотя некоторые другие центры стандарт но выполняют баллонную атриосептостомию у

большинства больных с легочной атрезией и ин тактной межжелудочковой перегородкой (56).

Существует несколько способов создания ана томической связи правого желудочка с легочной артерией:

а) реконструкция выводного тракта правого желу дочка с помощью трансанyлярной пластики, дополненной системно легочным анастомо зом, представляется оптимальным решением с точки зрения последующей бивентрикулярной коррекции в более позднем периоде. Операция выполняется в условия искусственного крово обращения. В прошлом протокол лечения это го порока предусматривал выполнение вальву лотомии и вальвэктомии. После этих операций в течение 2–3 мес почти всегда рецидивировала обструкция выводного тракта правого желудоч ка, требующая повторного хирургического вмешательства. Поэтому целесообразно при менить агрессивный метод декомпрессии — трансанулярную пластику с достаточно длин ным разрезом правого желудочка. Некоторые хирурги вместо системно легочного шунта проводят инфузию простогландина Е1 в тече ние 2–3 нед для поддержания проходимости артериального протока, однако вряд ли это луч ше анастомоза, который обеспечивает длитель ный эффект. Имеется небольшой опыт стенти рования артериального протока (57, 58). Выжи ваемость в течение 1 года составляет 80%.

б) распространенным методом является закрытая чрезлегочная вальвулотомия на работающем сердце, дополненная левосторонним модифи цированным анастомозом по Blalock–Taussig. При данном варианте вмешательства удается повысить непосредственную выживаемость до 95%. В некоторых центрах у больных с адекват ными размерами правого желудочка (имеющи ми все три части) легочную вальвулотомию не дополняют шунтом. Риск летального исхода при этом повышается до 50%;

в) последние годы ознаменовались активностью «агрессивных» кардиологов, освоивших радио частотную или лазерную катетерную перфора цию легочного клапана с баллонной дилатаци ей и стентированием или без него (59–64). По ка неясно, обеспечивает ли этот метод длитель ную декомпрессию и рост правого желудочка в критические ранние месяцы жизни, когда про исходит гиперплазия кардиомиоцитов. Наш опыт показывает, что перфорация легочного клапана с баллонной дилатацией не является жизнеспасающей процедурой, особенно в со четании с атриосептостомией. Процедура

должна быть дополнена межсосудистым анас томозом. С точки зрения отдаленной перспек тивы следует все же отдать предпочтение тран санулярной пластике.

2.Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с правым желудочком, представленным только приточным отделом. Единственно возмож ным паллиативным методом является наложение системно легочного шунта без попытки рекон струкции выводного тракта правого желудочка. Во время диагностической катетеризации выполняют баллонную атриосептостомию, так как возмож ность роста желудочка исключается. В последую щем проводят лечение, принятое для функцио нально единственного желудочка сердца, т.е. вы полняют гемодинамическую коррекцию кровооб ращения по Fontan.

3.Особую проблему представляют пациенты с рудиментарным правым желудочком, отсутствием проксимальной аортокоронарной связи, дисталь ным стенозом, перерывом или эктазий коронар ных артерий, а также с синусоидами, которые яв ляются основным источником коронарного кро вообращения, перфузируемого венозной кровью. Декомпресcия желудочка путем вальвулотомии или трансанулярной пластики может привести к реверсии коронарного кровотока в полость желу дочка, тем самым вызывая ишемию миокарда. Вы бор вида операции определяет характер патологии коронарных артерий. Можно выделить группы аномалий коронарных артерий:

а) наиболее легкой формой аномалий коронарно го кровообращения является наличие извитых синусоидальных связей между правым желу дочком и коронарной артериальной системой при отсутствии стеноза или облитерации прок симальных отделов коронарных сосудов, т.е. при сохраненном антеградном кровоснабже нии миокарда. Этим пациентам в неонаталь ном периоде наряду с анастомозом может быть выполнена декомпрессия правого желудочка, которая хорошо переносится, и фистулообраз ные сообщения могут спонтанно закрыться. Целесообразно попытаться лигировать синусо иды и коронарные фистулы.

Альтернативным подходом является наложе ние подключично легочного анастомоза в нео натальном периоде без декомпрессии правого желудочка. В 2–3 месячном возрасте выполня ют повторную катетеризацию. Если отсутствует зависимость коронарного кровообращения от правого желудочка, производят декомпрессию правого желудочка методом трансанулярной пластики при условии, что рост правого желу

дочка возможен. Если рост желудочка малове роятен, иссекают трехстворчатый клапан и вы полняют двунаправленный кавопульмональ ный анастомоз по Glenn;

б) средней по тяжести формой является антеград ное со стороны аорты и ретроградное коронар ное кровообращение, которое осуществляется венозной кровью из правого желудочка через широкие и короткие соустья с правым желу дочком. Пациентам накладывают подключич но легочный анастомоз без попытки декомп рессии правого желудочка. Некоторые хирурги закрывают трехстворчатый клапан (тромбоэк склюзия правого желудочка), так как возника ющая со временем декомпенсация правого же лудочка неизбежно приведет к недостаточнос ти трехстворчатого клапана и декомпрессии правого желудочка с «обкрадыванием» коро нарного кровотока. Тромбоэксклюзия может предотвратить прогрессирующую ишемию ми окарда и увеличить шанс выполнения опера ции Fontan. Считается, что тромбоэксклюзия эффективна только при естественном коронар ном кровообращении и при узких синусоидах. Недостатком изоляции правого желудочка яв ляется потенциальная возможность миграции тромбов в коронарные артерии через большие фистулы с развитием ишемии.

В целях повышения оксигенации крови и улучшения кровоснабжения миокарда, нахо дящегося в состоянии гипоксии, Freeman и соавторы (65) впервые предложили идею имп лантации кондуита диаметром 3–4 мм между аортой и правым желудочком, впоследствии поддержанную Laks и соавторы (66) (рис. 13). Этот кондуит снижает давление в правом же лудочке до уровня системного, повышает ди астолическое давление в аорте и обеспечивает перфузию миокарда оксигенированной кровью. Кровоток по кондуиту двунаправлен ный: в систолу — из желудочка в аорту, в диас толу — в обратном направлении. Показания к созданию аортоправожелудочкового шунта окончательно не установлены. Этот прием следует зарезервировать для случаев до или интраоперационной ишемии, сопровождаю щейся дисфункцией левого желудочка у паци ентов с наиболее тяжелой формой правожелу дочкозависимого коронарного кровообраще ния. Он может быть применен при выполне нии операции Fontan (рис. 14);

в) при наличии сужений или облитерации прокси мальных отделов обеих или одной коронарной артерии накладывают системно легочной анас