4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Хирургическое лечение младенцев бросает вы зов всем кардиохирургам вследствие тяжести по рока, незрелости ткани клапана, функциональной легочной атрезии из за повышенного ЛСС и тяже лой недостаточности трехстворчатого клапана. По причине отсутствия антеградного кровотока из

правого желудочка в легочную артерию эти мла денцы остаются зависимыми от проходимости ар териального протока. Пациенты находятся в сос тоянии выраженной сердечно легочной недоста точности, с цианозом и метаболическим ацидо зом. Больные нуждаются в жизнеспасающем пал

лиативном хирургическом вмешательстве для пос ледующей хирургической коррекции или тран сплантации сердца. Опубликованы единичные ус пешные попытки анулопластики трехстворчатого клапана у младенцев (33, 66). Результаты протези рования трехстворчатого клапана в этом возрасте пока неудовлетворительные (68, 88). Отсрочить анатомическую или гемодинамическую коррек цию позволяет наложение системно легочного анастомоза (91), выполняемого в течение первых недель жизни. Начиная с 3–4 мес следует отдавать предпочтение более благоприятному с энергети ческой точки зрения двунаправленному кавопуль мональному анастомозу. Эти вмешательства уве личивают легочный кровоток и уменьшают выра женность цианоза.

Создание одножелудочкового кровообращения у младенцев (операция Starnes)

При очевидных показаниях к гемодинамичес кой коррекции, в качестве первого этапа у тяже лых больных в грудном возрасте выполняют про цедуру исключения правого желудочка из крово обращения путем закрытия AV отверстия заплатой с одновременным расширением межпредсердного сообщения и созданием системно легочного шун та (операция Starnes) (рис. 12). Трехстворчатый клапан закрывают лоскутом из аутоперикарда неп рерывным швом. Линию шва начинают на уровне переднеперегородочной комиссуры и продолжают по часовой стрелке вдоль клапанного кольца. На уровне задней створки шов покидает истинное кольцо и обходит коронарный синус, оставляя его под заплатой (см. рис. 12, а). Создают или расши

ряют межпредсердное сообщение вниз в сторону нижнего края овальной ямки и вверх в сторону верхней полой вены для свободного смешивания крови (см. рис. 12, б). Уменьшают объем правого предсердия путем иссечения части переднебоко вой стенки. Ушивают правое предсердие. Во время фазы согревания создают центральный анастомоз между восходящей аортой и легочным стволом с помощью сосудистого протеза из Gore Tex диа метром 4 мм (см. рис. 12, в). Пациента отлучают от искусственного кровообращения с необходимой поддержкой (допамин, адреналин, ПГЕ1, ингиби торы фосфодиэстеразы, гипервентиляция).

Сформированное таким образом одножелудоч ковое кровообращение подлежит в дальнейшем пол ной коррекции гемодинамики по Fontan (76, 92).

По данным Лазоришинца, в Национальном институте сердечно сосудистой хирургии им. Амосова АМН Украины из 210 операций рекон струкция клапана составила 68,9%, протезирова ние — 22,8%, гемодинамические паллиативные операции — 8,7%.

Дополнительные процедуры после протезирования или реконструкции клапана

Овальное окно закрывают непрерывным швом, большой ДМПП — заплатой из аутоперикарда.

Коррекция сопутствующих врожденных пороков

Коррекция сопутствующих аномалий (ДМПП, ДМЖП, ABCД, патология митрального клапана, клапанный и подклапанный легочный стеноз) корригируют обычным образом перед рекон струкцией трехстворчатого клапана или после неё.

Лечение предсердных аритмий

Если разрушение аномальных проводящих пу тей (ответственных за тахикардию повторного входа (re entry) или дополнительных проводящих путей при синдроме Wolff–Parkinson–White) не произведено до операции при электрофизиологи ческом исследовании, эту процедуру выполняют во время хирургического вмешательства. Однов ременно с коррекцией порока может быть выпол нена процедура Cox–Maze (см. гл. 75) для устране ния хронической или пароксизмальной мерца тельной аритмии и фибрилляции предсердий. Процедуру Maze выполняют или хирургически (техника разрезов и ушивания) или с использова нием радиочастотной катетерной абляции.

Закрытие правого предсердия

Перед ушиванием разреза гигантского правого предсердия резецируют существенную часть его стенки. Её можно также свернуть в валик непре рывным швом 4/0 проленом.

Контрольное интраоперационное эхокардиографическое исследование

После отлучения от искусственного кровообра щения проводят чреспищеводное ЭхоКГ иссле дование для оценки компетентности клапана, на личия остаточного шунта и функции левого и пра вого желудочков.

Интра- и послеоперационное ведение

После отключения от аппарата искусственного кровообращения обычно требуется лечение ино тропными средствами и в редких случаях механи ческая поддержка внутриаортальной баллонной контрапульсацией. Для улучшения функции пра вого желудочка полезно применение средств для снижения ЛСС.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

По сводным данным, до 1976 г. непосредствен ная летальность после протезирования трехствор чатого клапана у больных с аномалией Эбштейна составляла 53% (58, 93, 94), в несколько раз превы шая смертность при естественном течении. За пе риод с 1976 по 1983 гг. при осуществлении 153 опе

раций протезирования, в зарубежных клиниках летальность снизилась до 21,5%. Об улучшении результатов протезирования трехстворчатого кла пана свидетельствовали данные работ Амосова и соавторов (2), Соловьева и соавторов (95, 96), Си тара (97), Бураковского и соавторов (50), Barbero Marcial и соавторов (79), Bove и соавторов (98), Shigenobu и соавторов (99), Westaby и соавторов (54), Аbе и Коmatsu (100), Nawa и соавторов (53). В связи с этим число протезирований клапана пос тоянно росло. Danielson и соавторы (48) сообщали о результатах 69 протезирований с госпитальной летальностью 6%.

В настоящее время ранняя летальность варьи рует в различных группах пациентов от 2,9 до 8% и зависит от хирургической эпохи и избранного ме тода лечения. Так, по данным Лазоришинца, в на шем институте госпитальная летальность после реконструктивных операций составила 5,5%, а после протезирования трехстворчатого клапана — 18%. Выживаемость к 5 му году после реконструк тивных операций составила 94,5%, а после проте зирования клапана — 59,8%. Почти у всех больных после операции наступает существенное улучше ние состояния и большинство из них относят к I–II классу NYHA. Обычно уменьшаются размеры сердца и частота аритмий. Клапансохраняющие операции в функциональном отношении превос ходят протезирование клапана.

Chavaud (101,102) проанализировал летальные исходы в серии из 111 операций и выделил подгруп пу пациентов с акинетическим правым желудоч ком, умерших в течение первых суток. После этого в аналогичных случаях данный центр стал приме нять разгрузку правого желудочка с помощью каво пульмонального анастомоза. В указанной подгруп пе актуарная выживаемость к первому году после операции составила 88,5%, к 5, 10 и 15 годам — 85%.

Специфическими осложнениями отдаленного периода являются полная АV блокада, предсерд ные и желудочковые аритмии, остаточная три куспидальная недостаточность или стеноз после реконструкции клапана и нарушение функции протеза.

1.Ebstein, W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Arch FAnat Physiol Wissensch Med Leipz, 1866, 238–55.

2.Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии.

–К.: Здоровье, – 1983. – С. 81–84.

3.Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и круп& ных сосудов. – М., – 1962. – С. 179–188.

4.Ситар Л.Л. Наблюдение успешной экстренной операции по поводу зак&

линивания шарикового клапана после радикальной коррекции ано& малии Эбштейна // Грудная хирургия. – 1974. – Вып. 6. – С. 56–60.

5.Biolostozky D., Horwitz E.S. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. A review of 65 cases // Am. J. Cardiol. – 1972. – Vol. .29. N 6. – P.826–836.

6.Lang D., Oberhoffer R., Cook A. et al. Pathologic spectrum of malforma& tions of the tricuspid valve in prenatal and neonatal life//J.Am. Coll. Cardiol. – 1991 .– Vol. 17.– P. 1161–1167.

7.Sharland G.K., Chita S.K., Allan L.D. Tricuspid valve dysplasia or dis& placement in intrauterine life // J. Am. Coil. Cardiol. – 1991. – Vol. 17.

– P.944– 949.

8.Allan LD, Desai G, Tynan MJ. Prenatal echocardiographic screening for Ebstein's anomaly for mothers on lithium therapy. Lancet 1982; 2: 875–6.

9.Weinstein MR, Goldfield MD. Cardiovascular malformations with lithi& um use during pregnancy. Am J Psychol 1975; 132: 529–31.

10.Long WA. Willis PW. Maternal lithium and neonatal Ebstein's. Am J Perinatal 1984; 1:182–4.

11.Zalzstein E, Koren G, Einarson T, Freedom RM. A case–control study on the association between first trimester exposure to lithium and Ebstein's anomaly. Am J Cardiol 1990; 65: 817–18.

12.Gentles T.L., Calder A.L., Patricia M.C., Mentze J.M. Predictors of long–term survival with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve // Am. J. Cardiol. – 1992.–Vol. 69. –P.377–381.

13.Takayasu S, Obunai Y, Konno S. Clinical classification of Ebstein's anomaly. Am Heart J 1978;95:154–162.

14.Carpentier A., Chauvaud S. Mace L. et al. A new reconstructive opera& tion for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. – 1988. – Vol.96. – N l.– P. 992–101.

15.Van Praagh R, Ando M, Van Praagh S et al. Pulmonary Atresia: anatomic considerations. In: The Child with Congenital Heart Disease after Surgery . Mount Kisco, NY: Futura, 1976:103–5.

16.Bharati S, McAllister HAJ, Chiemmongkoltip P, Lev M. Congenital pul& monary atresia with tricuspid insufficiency: morphologic study. Am J Cardiol 1977; 40: 70–5.

17.Freedom RM, Dische MR, Rowe RD. The tricuspid valve in pulmonary atresia and intact ventricular septum. Arch Pathol Lab Med 1978; 102: 28–31.

18.Freedom RM, Perrin D. The tricuspid valve: morphologic considera& tions. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 37–52.

19.Freedom RM and Perrin D. The right ventricle: morphologic consider& ations. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 53–74.

20.Stellin G, Santini F, Thiene G et al. Pulmonary atresia, intact ventricu& lar septum, and Ebstein anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106: 255–61.

21.Miyamura H, Matsukawa T, Maruyama Y, Nakazawa S, Eguchi S. Duplication of the tricuspid valve with Ebstein anomaly. Jpn Circ J 1984; 48: 336–8.

22.Bashour TT, Saalouke M, Yazji ZI. Apical left ventricular diverticulum with Ebstein malformation. Am Heart J 1988; 115: 1332–4.

23.Erickson LC, Cocalis MW. Ebstein's malformation of the mitral valve: association with aortic obstruction. Pediatr Cardiol 1995; 16(1): 45–7.

24.Ferreira SM, Ebaid M, Aiello VD. Ebstein's malformation of the tricus& pid and mitral valves associated with hypoplasia of the ascending aorta. Int J Cardiol 1991; 33:170–2.

25.Aiello VD. Bilateral Ebstein's malformation. Cardiovasc Pathol 1999; 8(1): 52.

26.Ruschhaupt DG, Bharati S, Lev M. Mitral valve malformation of Ebstein type in absence of correctioned transposition. Am J Cardiol 1976; 38:109–12.

27.Dusmet M, Oberhaensli I, Cox JN. Ebstein's anomaly of the tricuspid and mitral valves in an otherwise normal heart. Br Heart J 1987; 58: 400–1.

28.Leung M, Rigby ML, Anderson RH, Wyse RK, Macartney FJ. Reversed offsetting of the septal attachments of the atrioventricular valves and Ebstein's malformation of the morphologically mitral valve. Br Heart J 1987; 57: 184–7.

29.Smallhorn JF, Iukawa T, Benson L, Freedom RM. Noninvasive recogni& tion of functional pulmonary atresia by echocardiography. Am J Cardiol 1984;54:925–926.

30.Newfeld EA, Cole RB, Paul MH. Ebstein's malformation of the tricus& pid valve in the neonate: functional and anatomic pulmonary outflow tract obstruction. Am J Cardiol 1967;19:727–731.

31.Schiebler GL, Adams P Jr, Anderson RC, Amplatz K, Lester RG. Clinical study of twenty–three cases of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Circulation 1959;19:165–187.

32.Watson H. Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence. Br Heart J 1974;36: 417–427.

33.Celermajer D.S., Dodd S.M., Greenwald S.E. et al. Morbit anatomy in neonates with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: pathophysio& logic and clinical implications // J. Am. Col. Cardiol. – 1992. –19.N 5– P. 1049–1053.

34.Mair D.D. Management of Ebstein's anomaly // Clev. Clln. J. Med. – 1989. – Vol. 56, – N6.– P. 626–627.

35.Danielson G.K., Fuster V. Surgical repair of Ebstein's anomaly // Ann. Surg. – 1982. –196,– N 4. – P. 499–504.

36.Donnelly J.E., Brown J.M., Radford D.J. Pregnancy outcome and Ebstein's anomaly. Br Heart J 1991 Nov;66(5):368–71

37.Yater WM, Shapiro M. Congenital displacement of the tricuspid valve (Ebstein's disease): review and report of a case with electrocardio& graphic abnormalities and detailed histologic study of the conduction system. Ann Intern Med 1937;11: 1043–1062.

38.Kumar AE, Fyler DC, Miettinen OS, Nadas AS. Ebstein's anomaly: clin& ical profile and natural history. Am J Cardiol 1971;28:84–95.

39.Амосов Н.М., Сидаренко Л.Н., Ситар Л. Л. Опыт хирургического лече& ния аномалии Эбштейна //Грудная хирургия.–1978. – № 2. – С. 9–15.

40.Driscoll D.J., Mottram C.iD., G. Danielson G.K. Spectrum of exercise intolerance in 45 patients with Ebstein's anomaly and observations on exercise tolerance in 11 patients after surgical repair // J. Am. Coll. Cardiol. – 1988.– Vol.11, N 4.– P.831–836.

41.Fallath F., Halldie&Smith K.U. Unusual electrocardiographic change in Ebstein`s anomaly //Brit. Heart J.–1972.– Vol.34. – N5. – P.513–519.

42.Anzal A., Kron J. Current management of the Wolf– Parkinson–White syndrome // West J. Med. – 1990. – Vol. 152. – P.383–391.

43.Saxena A. et al. Late noninvasive evaluation of cardiac performance in

widly symptomatic older patients with Ebstein's anomaly of tricuspid valve // J. Am. Coll. Cardiol. – 1991. – Vol. 17, N 1. – P. 182–186.

44.Shiina A, Seward JB, Edwards WD et al. Two–dimensional echocardio& graphic spectrum of Ebstein's anomaly: Detailed anatomic assess& ment. J Am Coll Cardiol 1984;3:356–370.

45.Gussenhoven WJ, de Villeneuve VH, Hugenholtz PG et al. The role of echocardiography in assessing the functional class of the patient with Ebstein's anomaly. Eur Heart J 1984;5:490–493.

46.Seward JB. Ebstein's anomaly: ultrasound imaging and hemodynamic evaluation. Echocardiography 1993; 10:641–664.

47.Roberson DA, Silverman NH. Ebstein's anomaly: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol 1989;14:1300–1307.

48.Danielson G.K. Ebstein's anomaly. Editorial. Comments and personal

observations // Ann.Thorac.Surg. – 1992. – Vol. 34. N4. – P. 396–400.

49.Бокерия Л.А. Тахиаритмии. – М., 1989.

50.Бураковский В.И. Бухарин В.А., Бокерия Л.А., Подзолков В.П. и др. Радикальная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна: опыт

54протезирований трикуспидального клапана //Грудная хирургия. –1984. – № 6. – С.5–10.

51.Boiling S.F., Morady F. et al. Current treatment for WPW syndrome: Resultts and surgical implications // Ann. Thorac. Surg. – 1991. – Vol.

52.– P.461–468.

52.Danielson G.K. Surgical management of Ebstein's anomaly // USA – USSR Joint symposium Congenital heart disease. Virginia –1983. – P. 121–134.

53.Nawa S., Kloka Y., Sano S. et al. Surgical correction of Ebstein's anom& aly by tricuspid valve replacement and its late problems // J.Cardiovasc. Surg.– 1984. – Vol.25. N2 – P. 142–146.

54.Westaby S., Karp R.B., Kirklin J.W. et al. Surgical treatment In Ebstein's malformation // Ann. Thorac. Surg. – 1982. – Vol. 34. – P.388–395.

55.Becker A.E., R. Anderson R.H., Durrer D. et al. The anatomical sub& strates of WPW syndrome. A clinicopathologic correlation in patients // Circulation. – 1978. – Vol. 57, N 5. – P. 870–879.

56.Hornberger LK, Sahn DJ, Kleinman CS, Copel JA, Reed KL. Tricuspid valve disease with significant tricuspid insufficiency in the fetus: diag& nosis and outcome. J Am Coll Cardiol 1991;17:167–173.

57.Oberhoffer R, Cook AC, Lang D, et al. Correlation between echocardio& graphic and morphological investigations of lesions of the tricuspid valve diagnosed during fetal life. Br Heart J 1992;68:580–585.

58.Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, Mair DD. Ebstein's anomaly, the clinical features and natural history of Ebstein's anomaly of the tri& cuspid valve. Mayo Clin Proc 1979;54:163–173.

59.Denes P., Leon F.A., Wyndham C. et al. Electrophysiological demon& stration of bilateral anomalous pathways in a patient with WPW syn& drome (Type B pre–excitation) // Am. J. Cardiol.–1976.– Vol. 37 – P. 93–101.

60.Sharland G. Abnormalities of the atrioventricular junction. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds, Textbook of Fetal Cardiology. London: Greenwich Medical Media, 2000: 139–43.

61.Pavlova M, Fouron J–C, Drblik SP et al. Factors affecting the progno& sis of Ebstein's anomaly during fetal life. Am Heart J 1998; 135:1081–5.

62.Sharland GK, Chita SK, Allan LD. Tricuspid valve dysplasia or displace& ment in intra–uterine life. J Am Coll Cardiol 1991;17:944–949.

63.Russo PA, Wyse RKH, Triumbari F, Dodd S, de Leval MR. Ebstein's anomaly in the first year of life: factors affecting mortality [abstract]. Br Heart J 1988; 59:135.

64.Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. Am J Cardiol 1998; 81: 749–54.

65.Celermajer DS, Bull C, Till JA et al. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. / Am Coll Cardiol 1994; 23:170–6.

66.Mair D.D., Seward J.B., Driscoll D.J., Danielson G.K. Surgical repair of Ebstein's anomaly: selection of patients and early and late operative results // Circulation. – 1985. – Vol. 72. N 3. – P.l 170–1176.

67.Seward J.B., Tajik A.J., Feist D.J., Smith H.C. Ebstein's anomaly an. 85 year old man //Mayo Clin. Proc–1979.– Vol.54.– P. 193

68.Celemajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D., et al. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly // J. Am. Coll. Cardiol. – 1992. –19. N 5. – P. 1041–1046.

69.Glenn WWL, Browne M, Whittemore R. Circulatory bypass of the right–side of the heart: cavapulmonary artery shunt–indications and results (report of a collected series of 537 cases). In: Cassels DE, ed. The heart and circulation in the newborn and infant. New York: Grune & Stratum, 1966;345–357.

70.Hunter SW, Lillehei CW. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: study of a case together with suggestion of a new form of surgical therapy. Dis Chest 1958;33:297–304.

71.Barnard CN, Schrire V. Surgical correction of Ebstein's malformation widi prosthetic tricuspid valve. Surgery 1963;54:302–308.

72.Charles RG, Barnard CN, Beck W. Tricuspid valve replacement for Ebstein's anomaly: a 19 year review of the first case. Br Heart J 1981;46:578–580.

73.Hardy KL, Roe BB. Ebstein's anomaly: further experience with defini& tive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1969; 58:553 –561.

74.Danielson G., Malomy J., Delvoo R. Surgical repair of Ebstein's anom& aly//Mayo Clin. Proc– 1979.–54.–P. 185–192.

75.Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD et al. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:1195–1202.

76.Starnes V.A., Pitlick P.T., Bernstein D. et al. Ebstein's anomaly appear& ing in the neonate. A new surgical approach // J. Thorac. cardiovasc. surg.– 1991.– Vol. l01 – N6. – P. 1082–1087.

77.Harjula A., Kuparl M., Ventila M., Mattila S. Failure of mechanical valves in Ebstein's malformation // Int. J. Cardiol. –1986. – Vol. 11, N 3. – P.265–276.

78.Ben–Ismail M., Levy B. Protheses valvulaires chez l'enfant et l'ades& cent. A propos de 76 cas //Coeur.–1975.– Numero Special. – P. 761–772.

79.Barbero–Marclal M., Verginelli G., Anad M. et al. Surgical treatment of Ebstein's anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –1979. – Vol. 78. – P. 416–422.

80.Senoo Y., Ohishi K., Nawa S., Teramoto S., Sunada T. Total correction of Ebstein's anomaly by replacement with a biologic aortic valve with& out plication of the atrialised ventricle // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1976. – Vol. 72. –P.243–248.

81.Jegaden О., Perinetti M.., Barthelett M. et al. Long–term results of porcine bioprostheses in the tricuspid position // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1992. – Vol. 6. – P.256–260.

82.Kratz J.M., Crawford F.A., Stroud M.R., Appleby D.C., Hanger K.H. Trends and results in tricuspid valve surgery // Chest. – 1985. – Vol.

88.– P.837–840.

83.Human D.G., Joffe H., Fraser C.B., Barnard C.N. Mitral valve replacem& nent in children // J. Cardiovasc. Surg. – 1982. –Vol. 83. – P.873–878.

84.Elliott M.J., de Leval M. Valve replacement in childhood // World J. Surg. –1985.–Vol. 9. –P.568–578.

85.Berry B. A., Ritter D.G., Wallace R.B. et al. Cardiac valve replacement in children //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.– 1974. – Vol. – 68. – P. 705.

86.Chen S.C., Laks H., Fagen L. et al. Valve replacement in children // Circulation . – 1977. – Vol. 56. N 2. – P.l 17–121.

87.Подзолков В.П., Махмудов М.М., Странин В.Г. и др. Случай успеш& ной замены ранее имплантированного ксеноаортального протеза при аномалии Эбштейна //Грудная хирургия. – 1984. – № 5. – С. 84–86.

88.Pasque M., Williams W.G., Coles J.G., et al. Tricuspid valve replace& ment in children // Ann.Thorac. Surg. –1987. – Vol. 44.N2.–P.164–168.

89.Quaegebeur J.M., Sreeram N., Fraset A.G. et al. Surgery for Ebstein's anomaly: The clinical and echocaqrdiographic evaluation of a new technique//J. Am. Coll. Cardiol.–1991 .– V. 17.–P.722–728.

90.Hetzer, R., Nagdyman, N., Weng, Y.G., et al. 1998. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein's anomaly. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 115, 857–68.

91.Narayan R., Balakrishnan K.G., Pillai V.R., et al. Bidirectional Glenn shunt: a step in the right direction//Indian Heart J.–1996.–Ju Aug.–48

(4).–P. 375–80.

92.Masuda M., Kado H., Shiokawa Y., et al. Clinical result of the staged Fontane procedure in high–risk patient //Ann Thorac. Surg.–1998.– Jun; 65(6).–P. 1721–5.

93.Охотин И.К., Рыбинский А.Д. Пластические операции на трехствор& чатом клапане при аномалии Эбштейна //Тез. докл. IV Всесоюз. симпозиума по сердечно–сосудистой хирургии. – М. – 1983. – С.61–63.

94.Mc Faul R.C., Davis Z., Guiliani E.R. et al. Ebstein's malformation. Surgical experience at the Mayo Clinic // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

– 1976. – Vol. 72. –P. 910–915.

95.Соловьев Г.М., Зубарев Р.П., Шумаков В.И. Первый опыт радикаль& ной коррекции аномалии Эбштейна //Грудная хирургия. – 1966. – №

4.– С. 3–11.

96.Соловьев Г.М., Чернов В.П., Частухин и др. Демонстрация больной через 10 лет после радикальной коррекции аномалии Эбштейна с повторным протезированием клапана в связи с тромбозом проте& за //Грудная хирургия. –1979.– № 6. – С.78–80.

97.Ситар Л.Л. Аномалия Эбштейна (клиника, диагностика, хирургичес& кое лечение, отдаленные результаты): Автореф. дис... д–ра мед. на& ук. – К., 1978 – 38 с.

98.Bove E.L., Kirsh M.M. Valve replacement for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol.78. – P.229–232.

99.Shigenoubu M., Mendez M.A., Zubalte P., Kay J.H. Thirteen years expe& rience with the Kay–Shilley disc valve for tricuspid replacement in Ebstein's anomaly // Ann. Thorac. Surg. – Vol. 29, N 5. – P.423–427.

100.Abe T., Komatsu S. Valve replacement for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: early and long–term results of eight cases // Chest. – 1983. – Vol. 84. – P. 414–417.

101.Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 2001; 71(5): 1547–52.

102.Chauvaud S. Ebstein's malformation: surgical treatment and results. In: Redington AN, Brawn WJ, Deanfield JE, Anderson RH, eds. The Right Heart in Congenital Heart Disease. London: Greenwich Medical Media, 1998: 191–6.

Врожденную обструкцию выводного тракта пра вого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения раз ных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25–30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем — Morgagni (1). Пос ле внедрения катетеризации сердца зарегистриро ванная частота этой аномалий составляет 8–10% (2–8). Описаны семейные случаи легочного сте ноза. Так, среди сибсов (детей одних родителей) 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%–2,9% был по рок, главным образом легочный стеноз (9, 10). Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужс ких пробандов и у 3,8% женских пробандов (11).

АНАТОМИЯ

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно эластические стенки ле гочных синусов на уровне вентрикулоартериаль ного соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Сужен ные клапаны можно разделить на куполообраз ные, диспластические и нетипичные. В куполооб разных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная (12). Клапанный стеноз обра зован сращением створок. Во время систолы кла пан принимает форму конуса или купола, выдаю щегося в легочный ствол (рис. 1).

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя четырьмя складками, которые радиально расходятся и кре пятся к стенке легочного ствола на уровне синоту булярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан дву

створчатый (5). У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые ве гетации или кальцинаты. Створки умеренно утол щены. Разделение сросшихся створок при куполо образных сужениях не восстанавливает нормаль ной структуры клапана, даже если баллонная валь вулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз (12).

Диспластическая форма стеноза легочного кла пана встречается реже (20%), чем типичное суже ние (13–19). При дисплазии клапана линия прик репления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщен ные створки в сочетании с гипоплазией клапанно го кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с перифери ческими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани (13, 14, 20). Однако небольшой эффект бал лонной вальвулопластики позволяет предполо жить наличие некоторого комиссурального сра щения. Створки утолщены целиком — от свобод ного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокар диограмме. После успешной баллонной дилата ции в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтан но нормализуется (21–23).

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистоло гические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиб розного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта пра вого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнару живается у большинства больных с синдромами Noonan (24, 25), Williams (13–18, 26–33), Alagille (34, 35), хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выра женный.

Постстенотическое расширение не всегда от мечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочной ствол обычно уже, чем дис тальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне ред ко, но если она есть, следует заподозрить инфун дибулярный, а не клапанный стеноз (37).

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая тетраду Фалло, двухкамерный правый желудочек, суже ния периферических артерий и другие пороки. Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофи ческой кардиомиопатии как следствие диффузно го миокардиального процесса, в частности, наб людаемого у молодых людей (38).

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой (39, 40).

ЭМБРИОЛОГИЯ

Считается, что наиболее вероятным патогене тическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легоч ный клапан (41). Однако трудно понять, как ано малия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок ле гочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено (42). Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита (43). Интересно размышление Abbott (44) в ее атласе об этиологии стеноза легочной ар терии: "Этот порок практически всегда воспали тельного происхождения, результат фетального эндокардита после завершения формирования пе регородки сердца". Важную роль играют генети ческие факторы, поскольку подклапанный и кла панный стенозы ассоциируются с множеством со матических аномалий, таких, как особая внеш ность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

ГЕМОДИНАМИКА

В связи с препятствием оттоку крови из право го желудочка давление в нем значительно повы шается (максимально до 200–240 мм рт.ст.), про порционально степени сужения. Гипертрофиро ванный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не ока зывая отрицательного влияния на фетальное кро вообращение. Однако при тяжелом стенозе выб рос правого желудочка снижается и внутриутроб ное кровообращение напоминает таковое при ат резии легочной артерии, хотя желудочковая каме ра определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Осо бенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желу дочке, необходимое для поддержания нормально го кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверс тие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих усло виях желудочек дилатируется и развивается сер дечная недостаточность. Легочный кровоток сни жается, однако снабжение организма кислородом не страдает из за увеличения экстракции кислоро да тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Цент ральный цианоз возникает вследствие право ле вого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из за гипертрофии и снижения растя жимости желудочка.

КЛИНИКА

У большинства больных с клапанным легоч ным стенозом симптомы отсутствуют и порок вы является при рутинном обследовании. При нали чии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младен цев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прог рессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалиднос