4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

объемная перегрузка правого предсердия и желу дочка, аневризматически расширенный выводной тракт правого желудочка, ДМПП, недостаточ ность трехстворчатого клапана, фенестрация его створок, парадоксальное движение межжелудоч ковой перегородки и истонченный миокард пра вого желудочка (46).

Двухмерная ЭхоКГ позволяет диагностировать сопутствующие пороки — ДМЖП и стеноз легоч ной артерии. ДопплерЭхоКГ выявляет гемодина мические нарушения — регургитацию на клапане и внутрисердечное шунтирование.

ЭхоКГ играет важную роль в интра и послео перационной оценке адекватности коррекции не достаточности трехстворчатого клапана и функ ции желудочка. Изредка кровоток по правой коро нарной артерии может быть нарушен из за ее про хождения в непосредственной близости к собран ной в складку атриализированной части правого желудочка.

ЭхоКГ является надежным методом дородовой диагностики аномалии Эбштейна. Угрожающими жизни плода признаками являются: значительное расширение правых отделов сердца, приращение передней створки капана к свободной стенке пра вого желудочка, компрессия левого желудочка и сопутствующие пороки, например, атрезия легоч ной артерии (47). Тяжелая кардиомегалия и водян ка с плевральной и перикардиальной экссудацией приводят к гипоплазии легких. Важно попутно ди агностировать нарушения ритма, такие, как супра вентрикулярная тахикардия, поскольку они могут способствовать развитию водянки.

Катетеризацию сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку из за тяжело го исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. Давление в правом предсердии повышено, с доми нирующей V волной. Если предсердие резко рас ширено, давление может быть нормальным, нес мотря на тяжелую трикуспидальную регургита цию. Давление в правом желудочке также нор мальное, в некоторых случаях повышено конечно диастолическое давление. Обычно давление в ле гочной артерии не повышено, а при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана и пра во левом шунте оно может быть ниже нормы. У пациентов с ДМПП отмечается десатурация сис темной артериальной крови.

При ангиокардиографическом исследовании наиболее информативным является контрастиро вание правого предсердия. Заполняется гигант ская резко расширенная полость, видны трикус пидальная регургитация, большая парусообразная

Рис. 6. Ангиокардиограмма демонстрирует большую пару" сообразную переднюю створку, значительно смещенную влево от позвоночника, и выраженную недостаточность трехстворчатого клапана

передняя створка клапана (рис. 6). В месте ано мального прикрепления смещенной створки име ется зазубрина. Иногда правые отделы сердца выг лядят как трехдолевая единая полость с контурами расширенного правого предсердия, атриализиро ванного желудочка выводного тракта функциони рующего желудочка. Введение контрастного ве щества в правый желудочек у синюшного ново рожденного демонстрирует недостаточность трех створчатого клапана и отсутствие или незначи тельное количество контрастного вещества в ле гочной артерии, что указывает на анатомическую обструкцию выводного тракта правого желудочка. Такой признак может быть и при отсутствии ана томического сужения, если повышено ЛСС. Про ходимость выводного тракта устанавливают про ведением катетера через легочный клапан или вве дением контрастного вещества в артериальный проток для заполнения легочного ствола и обнару жения регургитации в правый желудочек.

Электрофизиологические исследования. Все больные с преходящими суправентрикулярными тахикардиями или эпизодами потери сознания в анамнезе должны быть подвергнуты тщательному амбулаторному холтеровскому мониторированию. При подготовке или во время оперативного вме шательства необходимо в целях изучения меха низмов развития нарушений сердечного ритма, определения локализации дополнительных путей проведения и выбора рационального метода лече

Крупной вехой в истории пластических вмеша тельств при аномалии Эбштейна стал опублико ванный в 1988 г. Carpentier (14) универсальный ме тод, лишенный недостатков ранее предложенных операций.

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИЯМ

Специалисты из клиники Mayo разработали критерии отбора пациентов для хирургического лечения:

1)I–II функциональный класс NYНA;

2)I–II функциональный класс при кардиотора кальном индексе, превышающем 0,65;

3)выраженный цианоз и полицитемия (артери альная сатурация менее 80% и концентрация гемоглобина выше 160 г/л);

4)парадоксальные эмболии даже при I–II классе NYНA;

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА

Операции выполняют через стандартную на всю длину или частичную срединную стерното мию. Для закрытия дефекта иссекают лоскут пе рикарда. Лоскут по выбору хирурга может быть об работан глютаровым альдегидом. Обычно правое предсердие сильно расширено, правый желудочек дилатирован. Атриализированная камера хорошо определяется снаружи у острого края и вдоль ниж ней границы сердца. Левый желудочек смещен влево и изогнут вокруг правого желудочка подоб но кривому огурцу.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения, умеренной (30 0С) гипотермии и кардиоплегической релаксации сердца.

Внутрисердечная анатомия очень индивиду альна, однако характерные признаки аномалии Эбштейна легко обнаруживаются у каждого паци

хикардии (58).

На риск естественной смерти влияют установ ление диагноза в детстве и сопутствующие ВПС, особенно обструкция выводного отдела правого желудочка, поэтому таким больным показано бо лее раннее оперативное вмешательство (47).

Решение об операциях у младенцев с тяжелой застойной сердечной недостаточностью, малым объемом легких вследствие внутриутробной комп рессии гигантским сердцем и цианозом следует принимать осмотрительно в каждом конкретном случае (33). Несмотря на то что описаны отдель ные успешные операции у грудных детей (48), очень тяжелые больные первых лет жизни, как правило, не переносят реконструктивных опера ций по Danielson и Carpentier. Для этой категории пациентов предложена конверсия аномалии Эбш тейна в атрезию правого AV отверстия созданием аортолегочного анастомоза и последующей кор рекцией гемодинамики по Fontan (76). В арсенале лечения больных III и IV функциональных клас сов зарезервирована трансплантация сердца.

Результаты хирургического лечения больных с выраженной кардиомегалией неудовлетворитель ные, поэтому следует предпринимать операцию даже во II функциональном классе раньше, чем кардиоторакальный индекс достигнет 0,65.

Пациенты с угрожающими для жизни аритмия ми являются кандидатами на операцию вне зави симости от тяжести порока (77).

родочной створки смещено в сторону полости правого желудочка. Задняя и передняя створки анатомически непостоянны. Задняя створка также смещена, в результате образуется «атриализиро ванная камера». Передняя створка в большинстве случаев самая большая. Она может быть абсолют но или частично подвижной и полностью фикси рованной к прилежащей свободной стенке право го желудочка различным количеством фиброзных пучков, которые ограничивают её мобильность.

В некоторых случаях задняя створка может быть достаточно большой и подвижной. По размерам и подвижности она сравнима с передней створкой, которая может быть расщепленной или фенестри рованной. Изредка встречается четвертая неболь шая дополнительная створка, крепящаяся в перед неперегородочной комиссуре.

Декомпрессию левых отделов сердца осущес твляют через овальное окно или правую верхнюю полую вену с помощью отсосного наконечника или катетера.

Типы хирургических вмешательств

Методы хирургического лечения аномалии Эбштейна включают протезирование трехстворча того клапана, пластические операции и гемодина мические методы коррекции. Реконструкция трех створчатого клапана предпочтительнее протезиро вания. Она позволяет избежать нарушения функ ции протеза, необходимости антикоагуляции и репротезирования клапана у детей по мере роста.

Хорошие функциональные результаты дают воз можность расширить показания к пластической реконструкции клапана в случаях, когда предпола галось протезирование. В зависимости от предпоч тений различных центров трикуспидальная валь вулопластика осуществима у 40–98% пациентов, с частотой повторных вмешательств 3–15%. Пред ложено множество методик и их модификаций, ос новными из них являются 5 методов разных авто ров: Hardy, Danielson, Carpentier, Quaegebeur и Hetzer. В зависимости от способа пликации атриа лизированной камеры операции можно разделить на 3 типа: поперечная пликация (Hardy и Danielson), продольная пликация (Carpentier и Quaegebeur) и методика без пликации (Hetzer).

Протезирование трехстворчатого клапана

К протезированию клапана прибегают при не возможности его реконструкции. Показаниями к протезированию являются дефицит клапанной ткани и тип D по Carpentier.

Стандартная имплантация протеза без пликации атриализированной камеры

Створки и хордальный аппарат не иссекают для сохранения функции правого желудочка (некото рые хирурги удаляют собственный клапан, рис. 7, а). При наличии обструкции выводного тракта правого желудочка тканью створки в последней производят радиальные надрезы, чтобы открыть выход в легочную артерию. Проводят отдельные швы с тефлоновыми прокладками через истинное кольцо трехстворчатого клапана и манжету проте

за. Важно избежать прошивания области прохож дения пучка Гиса, для чего швы следует наклады вать на перегородке ниже естественного кольца (по крайней мере в переднесептальной области), а также не проводить швы между коронарным сину сом и кольцом трехстворчатого клапана. Протез (обычно диаметром 31–33 мм) размещают по ис тинному кольцу клапана. После завязывания швов манжета протеза лежит на кольце трехствор чатого клапана. Атриализированную камеру не со бирают в складки и оставляют ниже протеза.

Стандартная имплантация протеза с облитерацией атриализированной камеры

Если атриализированная камера значительно расширена и объём функционирующего желудоч ка нормальный, протезирование клапана допол няют пликацией атриализированной камеры. От дельные матрацные швы с тефлоновыми проклад ками проводят друг к другу через ложное кольцо у оснований задней и септальной створок, а затем через истинное кольцо и манжету протеза (рис. 7, б). При завязывании швов атриализованная каме ра облитерируется. Створки трехстворчатого кла пана не иссекают.

При маленьком желудочке атриализированную часть лучше сохранить в насосной камере, увели чивая её объем.

Модифицированная техника протезирования клапана

Для предупреждения повреждения проводящей системы линию швов проводят позади АV узла и вокруг коронарного синуса (рис. 7, в), как реко

мендуют Barnard и Schrire. При этом протез клапа на лежит на предсердной стороне коронарного си нуса, который дренируется в правый желудочек. Атриализированную камеру оставляют интакт ной. Если выполняют пликацию атриализирован ной камеры, её собирают в складку отдельными швами, чтобы избежать ушивания коронарного синуса.

Возникновения блокады не всегда удается из бежать, поэтому некоторым пациентам приходит ся имплантировать водитель ритма.

По вопросу выбора типа протеза (механичес кий или биологический) не существует единого мнения. Решение согласовывают с пациентом, ко торого информируют о преимуществах и недос татках обоих типов протезов. В целом все протезы не являются идеальными для физиологических ус ловий правой половины сердца. Использование механических протезов даже при хорошо контро лируемой антикоагулянтной терапии сопровожда ется повышенным риском развития тромбоза.

Возможность тромбоза протеза определяется не только дисциплинированностью больных при приеме антикоагулянтных средств, но и конструк цией протеза, течением основной патологии. Тромбоэмболическим осложнениям способству ют нарушения ритма (78). В то же время, как пока зали наши наблюдения, ряд пациентов находятся в удовлетворительном состоянии спустя 40–45 лет после протезирования трехстворчатого клапана.

Биологические протезы обладают рядом преи муществ: низким профилем, центральным пото ком, отсутствием тромбоэмболических осложне ний (50, 79, 80). В правом желудочке они не под вержены большим гемодинамическим нагрузкам, поэтому в пределах 10–15 лет дисфункция био протезов происходит не чаще чем в 5–20% случаев (81, 82). Однако биологические протезы уступают механическим в продолжительности функциони рования, особенно у детей, вследствие усиленной кальцификации (83). Причиной этого феномена является высокое содержание фосфатов в плазме у детей, в отличие от взрослых (84).

Инфекция и бактериальный эндокардит пред ставляют угрозу для любого типа протезов.

Протезирование клапанов у детей до 5 лет в большинстве клиник сопровождается неоправ данно высокой летальностью (84–86): при проте зировании клапанов у детей до 5 лет она составля ет 57% и у детей до 2 лет — 73%. Показатель ле тальности при протезировании у детей старше 5 лет составляет 35% и остается высоким вплоть до 12 летнего возраста (38, 68, 87).

Согласно совокупным данным о 129 операциях

протезирования трехстворчатого клапана из нес кольких центров, у 61% детей операция была вы полнена по поводу аномалии Эбштейна. Средняя летальность составила 24,4% (88).

Реконструкция трехстворчатого клапана

Реконструкция трехстворчатого клапана с поперечной пликацией (метод Hardy и Danielson)

Метод Hunter, Lillehei (1958) и Hardy (1964) пре дусматривает использование подвижной передней створки как основного запирающего элемента кла пана. Это достигается транслокацией смещенных перегородочной и задней створок до нормального уровня. Для облитерации атриализированной части проводят отдельные матрацные швы с тефлоновы ми прокладками вдоль желудочкового края атриа лизированной камеры и через истинное кольцо трехстворчатого клапана (рис. 8). При завязывании швов заднюю и перегородочную створки подтяги вают к истинному кольцу клапана. Атриализиро ванная камера собирается в складку и облитериру ется в поперечном направлении параллельно коль цу клапана. Этот приём перемещает свободный край передней створки к истинному кольцу трех створчатого клапана. При этом передняя створка смыкается с атриализированной перегородкой. Danielson и Fuster (35) дополнили эту технику зад ней анулопластикой для уменьшения диаметра клапанного кольца. Заднюю шовную анулопласти ку выполняют на уровне коронарного синуса, что бы не повредить проводящий пучок. При использо вании кольца Carpentier в анулопластике нет необ ходимости (см. рис. 8).

Проверяют компетентность клапана с по мощью гидропробы — введения солевого раствора в правый желудочек. После коррекции правый АV клапан функционирует как одностворчатый.

Плицирующие швы накладывают таким обра зом, чтобы не прошить и не деформировать зад нюю межжелудочковую и значимые ветви пра вой коронарной артерии. После завершения пли кации убеждаются, что ни одна из больших коро нарных артерий не попала в шов. Облитерация ат риализированной части правого желудочка явля ется неизбежным приемом для транслокации сме щенных створок. Хотя авторы оправдывают обли терацию части желудочковой стенки гемодинами ческой эффективностью, они не приводят каких либо функциональных аргументов, за исключе нием хороших клинических результатов.

Создание одностворчатого клапана по Hardy–Danielson подразумевает наличие увели ченной цельной передней створки, не фиксиро

ванной к стенке желудочка. Отсутствие этого ус ловия существенно ухудшает результат операции или делает невозможным ее выполнение. Дефек ты, перфорации и фенестрации передней створ ки могут быть ушиты. Однако при фиксации сво бодного края створки к правому желудочку, а так же при отсутствии хорд и папиллярных мышц пластичную реконструкцию трехстворчатого кла пана этим методом осуществить невозможно. Не достатком операции является также деформация правого желудочка. Таким образом, возможности использования этой операции ограничены бла гоприятными вариантами аномалии.

Реконструкция трехстворчатого клапана с продольной пликацией (метод Carpentier и Quaegebeur)

Этот метод является универсальным, он эф фективен во всех случаях, когда реконструкция трехстворчатого клапана в принципе возможна. Метод Carpentier (14) предусматривает отсечение передней и задней створок от места прикрепления к кольцу, пересечение фиброзных тяжей между створками и стенкой правого желудочка, продоль ную пликацию атриализированной камеры и фик сацию отсеченных створок к истинному кольцу над облитерированной камерой.

Разрез начинают от переднеперегородочной комиссуры. Участок передней створки на этом уровне оставляют нетронутым (рис. 9, а). Отделен ные от основания створки мобилизуют путем пе ресечения дополнительных трабекул, фиброзных тяжей и сращений со стенкой желудочка. Если межхордальные пространства облитерированы, их перфорируют (рис. 9, б). Для снижения натяжения

папиллярных мышц, которое может стать причи ной ухудшения замыкания клапана, возникает не обходимость пересечения и реимплантации па пиллярных мышц передней створки на боковую стенку правого желудочка или на более высокое место на межжелудочковой перегородке.

Атриализированную камеру облитерируют, проводя швы перпендикулярно к клапанному кольцу (рис. 9, в). Пликацию выполняют отдель ными матрацными швами с прокладками или об вивным швом, усиленным отдельными стежками. Следует избегать перфорации стенки миокарда и повреждения коронарных артерий.

Переднюю и заднюю створки смещают по ча совой стрелке и пришивают непрерывным 5/0 проленовым швом к новому, меньшему кольцу (рис. 9, г). Стежки должны проходить вне зоны АV узла. Опасной зоной является септальная часть кольца, следующая за отверстием коронар ного синуса, поэтому линию шва следует остано вить на уровне коронарного синуса. После фикса ции мобилизованной передней створки к кольцу она функционирует как моностворчатый клапан и перекрывает все AV отверстие. Кольцо трехствор чатого клапана уменьшается за счет пликации ат риализированной камеры, а передняя створка за нимает всю длину сегмента кольца, исходно заня того передней и задней створками.

Для стабилизации клапанного кольца его ук репляют опорным синтетическим кольцом (рис. 9, д). Это позволяет уменьшить диаметр AV отве рстия и улучшить компетентность клапана. У де тей кольцо не должно быть полностью замкнутым и не является необходимым у пациентов с типом А порока.

Операция Carpentier имеет целый ряд преиму ществ, в частности, она возвращает трехстворча тый клапан в нормальную позицию, тем самым увеличивая полость правого желудочка. Посколь ку атриализированная часть желудочка собирается в складку продольно, она воссоздает нормальную длину правого желудочка и исключает из сокра щения истонченную атриализированную часть.

Quaegebeur (89) видоизменил метод Carpentier,

дополнив его двумя приемами. Вместо синтети ческого кольца для сохранения формы и уменьше ния размера клапанного кольца он предложил шовную анулопластику вдоль задней створки (рис. 9, е).Благодаря этому перемещенные створки не подвергаются чрезмерному натяжению и поэтому нет необходимости в пересечении и транслокации папиллярной мышцы. Шов задней анулопластики не должен следовать далее коронарного синуса.

пробный шов (см. рис. 10, а). Этот шов проводят через истинное кольцо клапана в области перед ней створки и затем через противоположную точ ку на перегородке. Он разделяет исходное отверс тие клапана на две части: переднюю, которая ста нет новым отверстием, и заднюю, которая будет облитерирована. Чтобы убедиться в хорошем зак рытии нового отверстия передней створки, прово дят гидропробу. Остальные швы накладывают последовательно до полной облитерации задней части клапанного отверстия (см. рис. 10, б). Швы проводят через истинное кольцо трехстворчатого клапана, за исключением области перегородки (см. рис. 10, в). В этой области для предупрежде ния травмы АV узла линия шва проходит по мио карду атриализированной камеры непосредствен но под истинным кольцом. Атриализованную ка меру оставляют интактной.

После завязывания швов задняя часть трех створчатого отверстия становится облитерирован ной. В результате передняя створка приближается к перегородке (см. рис. 10, г, д).

При контрольной гидропробе убеждаются в плотном соприкосновении края передней створ ки с атриализированной перегородкой. Атриали зированная камера таким образом включается в сокращающуюся полость правого желудочка.

В редких случаях для устранения остаточной регургитации матрацным швом дополнительно суживают клапанное отверстие в области передне задней комиссуры.

Расщепленная передняя створка

Иногда целостность передней створки наруше на расщеплением или глубокими щелями (рис. 11, а). Створка может быть фиксирована хордами к стенке правого желудочка. При этом варианте анатомии передней створки формируют двойной правый AV клапан, для чего два матрацных 3/0 пропиленовых шва, укрепленных тефлоновыми прокладками, проводят через середину передней части кольца в области расщепления и через рас положенную напротив атриализированную пере городку чуть ниже истинной септальной части кольца (рис. 11, б). После завязывания швов пе редняя часть кольца соединяется с перегородкой, разделяя клапан на два отверстия (рис. 11, в). Две отдельные части передней створки смыкаются с противоположной перегородкой. Компетентность клапана проверяют гидропробой (рис. 11, г). Атри ализированная камера входит в состав полости сокращающегося правого желудочка.

Значение атриализированной камеры

Hardy, Danielson, Carpentier, Quaegebeur счита ют необходимым облитерировать или хотя бы уменьшить эту камеру по разным причинам. С од ной стороны, под действием давления в правом желудочке она может оказывать отрицательное действие на энергетику желудочка, аналогичное эффекту аневризмы левого желудочка. Кроме того, стаз крови в несокращающемся мешке может спо собствовать тромбообразованию, поэтому плика ция атриализированной камеры может улучшить функцию правого желудочка и устранить характер ные нарушения ритма. С другой стороны, попереч ная пликация при выраженных типах пороков В и С может создать большое натяжение швов и тканей с ещё не выясненным воздействием на уже изме ненную перегородку и левый желудочек.

В противоположность поперечной пликации, продольная пликация не вызывает деформации желудочка, не изменяет расстояния между вер хушкой и основанием правого желудочка.

Большинство приверженцев протезирования трехстворчатого клапана оставляют атриализиро ванную камеру нетронутой и не наблюдают отри цательных последствий.

Реконструкция клапана по Hetzer не предусмат ривает облитерации или уменьшения этой камеры и не приводит к дальнейшему расширению право го желудочка и к другим нежелательным послед ствиям. Наоборот, вовлечение атриализированной части в состав сокращающейся камеры правого желудочка способствует улучшению его диастоли ческого наполнения, что может стимулировать развитие миокарда стенки атриализированной ка меры и тем самым увеличивать вклад в сокращение правого желудочка. Однако эта проблема остается открытой для дальнейшего исследования.

Хирургический выбор при тяжелых формах порока (типы C и D по классификации Carpentier)

У пациентов с тяжелыми формами аномалии Эбштейна любые виды анатомической коррекции сопровождаются высоким хирургическим рис ком, если не признать факта наличия функцио нально единственного желудочка. Такие пациен ты подлежат гемодинамической коррекции по Fontan. При сниженной функции правого желу дочка целесообразно применить комбинацию ре конструкции клапана с кавопульмональным анастомозом как вариант полуторажелудочковой коррекции.