4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

Катетеризация сердца и ангиокардиография.

Наиболее важная и точная информация может быть получена с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии. Эти методы исследования показаны всем больным перед хирургическим ле чением. Они позволяют установить характер гемо динамических нарушений, уточнить анатомию, а также сочетание с другими врожденными анома лиями сердца.

При катетеризации сердца зонд в правый желу дочек невозможно провести естественным путем, поэтому его проводят в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давле ния в полостях сердца определяются повышенное систолическое давление в правом предсердии, а также градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от раз меров межпредсердного сообщения.

Несмотря на объективные трудности, в каждом случае необходимо пытаться провести катетер в легочный ствол для измерения давления и опреде ления ЛСС, так как это имеет существенное зна чение при выборе хирургической тактики.

Анализ газового состава крови в различных по лостях сердца позволяет оценить степень гипоксе мии, величину сброса крови, объем кровотока в обоих кругах кровообращения.

Ангиокардиографическое исследование обяза тельно должно включать правую атриографию (рис. 6, а), левую вентрикулографию (рис. 6, б), ле гочную артериографию в аксиальной проекции и аортографию. При правой атриографии контраст ное вещество, минуя правый желудочек, поступа ет в левое предсердие и далее в левый желудочек. При этом в переднезадней проекции непосред

ственно над диафрагмой между контрастирован ными правым предсердием и левым желудочком всегда выявляется неконтрастируемый участок треугольной формы, который располагается в мес те приточной части правого желудочка. Это так называемое окно правого желудочка (8), являю щееся характерным признаком АТК.

Для решения вопроса о выборе метода хирурги ческого лечения чрезвычайно важна левая вентри кулография. Она позволяет определить величину ДМЖП, объем полости правого желудочка, сте пень легочного стеноза, компетентность митраль ного клапана и характер расположения магист ральных артерий. Легочную артериографию вы полняют в целях получения точных данных о раз мерах легочного ствола и легочных артерий. Аор тография позволяет оценить состояние коллате рального кровообращения легких.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

•У больных с выраженным цианозом необходимо начать инфузию ПГЕ1 до катетеризации сердца

иоперации.

•Во время катетеризации диагностическая часть процедуры может быть дополнена баллонной атриосептостомией, если по клиническим признакам и данным ЭхоКГ межпредсердное сообщение неадекватно или имеется положи тельный градиент давления между правым и ле вым предсердиями.

•Необходимость лечения застойной сердечной недостаточности возникает у больных с ТМА и стенозом легочной артерии.

•Младенцы с нормально расположенными маги

стральными артериями и оптимальным объе мом легочного кровотока через ДМЖП не нуж даются в лечении. Необходимо следить за уси лением цианоза, которое может произойти вследствие спонтанного уменьшения размеров ДМЖП.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

До проведения окончательной операции Fontan большинство больных нуждаются в палли ативных вмешательствах, которые выполняют в первые 2–4 нед жизни.

Шунтирующие операции. Больные с уменьшен ным легочным кровотоком нуждаются в систем но легочном анастомозе или кавопульмональном анастомозе для увеличения притока крови в легоч ную артерию и артериального насыщения кисло родом. Анастомоз по Blalock–Taussig может быть выполнен в любом возрасте. Летальность состав ляет 1–5%.

Анастомоз верхней правой вены с правой ле гочной артерией «конец в бок» (двунаправленный анастомоз Glenn) выполняют, как правило, после 6 мес, так как в более раннем возрасте ЛСС может быть повышенным. Кровь из нижней полой вены поступает в аорту. Эта паллиативная операция су щественно (до 85 %) повышает насыщение арте риальной крови кислородом без увеличения объ емной перегрузки левого желудочка. Она является первой стадией двухэтапного лечения по Fontan. Летальность варьирует от 5 до 10%. Принципиаль но важным условием для осуществления операций Fontan является низкое ЛСС.

Суживание легочной артерии показано при на личии застойной сердечной недостаточности с

увеличенным легочным кровотоком. Оно являет ся необходимым условием для последующего ле чения по Fontan.

Oперация Damus–Kaye–Stansel. У больных с ТМА и рестриктивным ДМЖП, выполняющим роль субаортального стеноза, гемодинамические нарушения усугубляются легочной гипертензией, так как легочный ствол отходит от левого желудоч ка без обструкции тракта оттока. Суживание ле гочной артерии в этих условиях сопровождается высоким риском, поскольку создается дополни тельное препятствие оттоку крови из сердца. Опе рация Damus–Kayе–Stansel создает путь в обход субаортальноого стеноза.

При этом вмешательстве легочной ствол пере секают. Дистальный конец его ушивают, а прок симальный соединяют «конец в бок» с восходящей аортой. В последующем может быть выполнена операция Fontan, которая является не анатоми ческим, а гемодинамическим способом коррек ции нарушений внутрижелудочкового кровообра щения. Он заключается в отведении крови систем ных вен в обход сердца непосредственно в легоч ную артерию.

Окончательная операция (Fontan). В настоящее время наиболее популярным вариантом операции является тотальный кавопульмональный анасто моз. Это вмешательство выполняют также при единственном желудочке сердца, некоторых фор мах отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка, синдроме гипоплазии левых отделов сердца, гетеротаксии, а также при других пороках, в отдельных случаях осложненных недо развитием одного из желудочков.

Операция создания тотального кавопульмо нального анастомоза состоит из двух элементов,

выполняемых поэтапно или в пределах одного вмешательства:

1)двунаправленного кавопульмонального анасто моза по Glenn;

2)создания сообщения между нижней полой ве ной и правой ветвью легочной артерии. Последнюю процедуру выполняют в двух вари

антах. Первый, исторически более старый, вари ант состоит в наложении анастомоза «конец в бок» сердечного конца верхней полой вены с нижней поверхностью правой легочной артерии. Затем создают с помошью аутоперикарда или пластины из Gore Tex внутрипредсердный туннель, соеди няющий устье нижней полой вены с устьем верх ней полой вены.

Второй вариант операции выполняют в виде внесердечного канала из сосудистого протеза, сое диняющего нижнюю полую вену с верхней полой веной.

В тяжелых случаях, когда ожидается затрудне ние оттока крови из полых вен в легочную артерию и левое предсердие, перфорируют стенку внутри предсердного туннеля для разгрузки венозного ка нала и увеличения объема системного кровотока. В последующем это отверстие (обычно диаметром 4 мм) спонтанно облитерируется или его закрывают хирургическим путем, если сброс венозной крови в левые отделы сердца слишком велик.

Показания к операции

Операция Fontan может быть выполнена у боль шинства больных с АТК и функционально един ственным желудочком сердца. Факторами риска являются: высокое ЛСС (более 2 ед/м2 ) или повы шенное среднее давление в легочной артерии (бо лее 18 мм рт.ст.), дилатированные легочные арте рии вследствие предшествующих шунтирующих операций, сниженная систолическая и диастоли ческая функция желудочка с конечно диастоли ческим давлением более 12 мм рт.ст. и фракциией изгнания менее 60%, недостаточность АV клапана. Cочетание двух и более этих факторов резко повы шает риск вмешательства.

В недалеком прошлом считалось, что операция Fontan наиболее показана детям старше 4 лет. Среди причин повышения риска ведущей являет ся трудность ухода за легкими в раннем послеопе рацирнном периоде. Узость просвета трахеоброн хиального дерева у маленьких детей усложняет поддержание его идеальной проходимости. Изве стно, что альвеолярная гипоксия вследствие заку порки мелких бронхов секретом и ателектазы ве дут к повышению ЛСС. Это в свою очередь снижа

ет объем легочного и системного кровотока, в тя желых ситуациях вплоть до коллапса кровообра щения. Осложнение специфично для больных, пе ренесших операцию Fontan, в результате которой системная венозная кровь поступает в легочную артерию в обход желудочка.

В кардиохирургических центрах, обладающих большим опытом вмешательств у маленьких детей, возраст перестал быть фактором риска. Операция может быть выполнена даже у грудных детей.

Принятие решения об операции зависит от приведенных выше возрастных проблем и потен циального отрицательного эффекта предваритель ных шунтирующих операций, которые могут при вести к деформации легочных артерий и ухудше нию функции левого желудочка в результате объ емной перегрузки. У детей старше 10 лет может развиться дисфункция левого желудочка как ре зультат естественного течения порока.

Размеры легочных артерий, как правило, не яв ляются фактором риска, за исключением казуис тических случаев их гипоплазии.

Техника операций и отдаленные результаты подробно описаны в главе 63.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

При оптимальных показаниях летальность мо жет быть снижена до 5%.

Осложнения раннего послеоперационного периода

1.Малый сердечный выброс и (или) сердечная не достаточность в раннем послеоперационном пе риоде. Профилактика и лечение включаюттща тельный уход за трахеобронхиальным деревом, режим гипервентиляции с нормальным давле нием на выдохе, борьбу с ацидозом, назначение легочных вазодилататоров (ингаляционный NО, симпатомиметики), седацию.

2.Постоянная плевральная экссудация, чаще с пра вой стороны. В арсенале борьбы с этим ослож нением — длительное плевральное дренирова ние, безжировая диета с возмещением потреб ности в жирах среднецепочечные триглицери ды или переход на парентеральное питание, плевродез с помошью химического агента или талька), плевроперитонеальный шунт, в край нем случае — лигирование грудного протока.

3.Образование тромбов в системных венах в случа ях развития цианоза и венозного застоя. Для их диагностики применяют транспищеводную

эхографию у старших детей. Лечение заключа ется в назначении антикоагулянтов, проведе нии тромболизиса стрептокиназой, удалении тромбов хирургическим путем.

4.В редких случаях ранний послеоперационный период осложняется печеночной дисфункцией, связанной с гипоперфузией печени в условиях малого сердечного выброса.

Течение отдаленного послеоперационного периода

Пятилетний срок переживают 70% оперирован ных, более 10 лет живут 65% больных. Среди живу щих в течение 15–16 лет у большинства больных сохраняется приемлемый функциональный ре зультат операции: до 50% из них относятся к I клас су согласно классификации NYHA и до 20% — ко II классу.

Больные, перенесшие операции Fontan, в отда ленном периоде нуждаются в регулярном наблю дении для выявления и лечения следующих ос ложнений:

•постоянной гепатомегалии и асцита, которые требуют назначения гликозидов, диуретиков и средств, снижающих постнагрузку левого же лудочка;

•суправентрикулярной аритмии, являющейся од ним из наиболее изнуряющих поздних ослож нений. Встречается с частотой 12–20%. Может стать причиной застойной сердечной недоста точности, задержки жидкости и даже смерти. Для лечения аритмии показаны антиаритми ческие препараты и даже водитель ритма;

•прогрессирующего снижения артериального на сыщения кислородом, которое может быть обусловлено обструкцией венозного оттока, негерметичностью внутрипредсердного тунне ля, развитием легочных артериовенозных сви щей. В образовании последних может играть роль неравномерность распределения кровото ка в верхних и нижних долях легких;

•энтеропатия, которая встречается у 10–15% больных в период от 5 до 10 лет после операции. Заболевание приводит к потере белка, гипо протеинемии или гипоальбуминемии. Чаще от мечается у больных с гетеротаксией.

Больные пожизненно должны придерживаться

бессолевой диеты, избегать напряженных сорев новательных видов спорта. При показаниях наз начают антибиотики для профилактики бактери ального эндокардита.

1.Ando M., Satami G., Takao A. Atresia of tricuspid or mitral orifice: Anatomic spectrum and morphogenetic hypothesis // Van Praagh R., Takao A (eds): Etiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease. – New York: Futura Publishing, 1980. – P.421– 430.

2.Edwards J.E., Burchel H.B. Congenital tricuspid atresia: a clasifica tion//Med.Clin.North Am. –1949.–Vol.33.– P.1177–1196.

3.Kirklin J.K., Barrat Boyes B.G. Tricuspid atresia and the Fontan opera tion // In. Cardiac Surgery. – Churchil Livingston.– New York, Edinburgh, London, Melbourne, Tokyo. – 1993. – P.1055–1104.

4.Rao P.S. A unified classification for tricuspid atresia // Am. Heart. J. – 1980. – Vol. 99. – P.799–803.

5.Rosenthal A, Dick M: Tricuspid аtresia // In Moss' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. – Baltimore, Williams & Wilkins, 1983. – P. 271–283.

6.Tandon R., Edwards J.E. Tricuspid atresia. A re evaluation and classifi cation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1974. – Vol.67.– P. 530–542.

7.Koft G.S. Tricuspid atresia // Cardiac surgery. Edited Mavroudis C., Backer C.L. – Mosby Year Book, Inc.– London, Philadelphia, Sydney, Toronto. 1994. – P. 379–400.

8.Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца // Сердечно сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бу раковского, Л.А. Бокерия – М.: Медицина, 1989. – С. 45–380.

9.Vlad P: Tricuspid atresia // In Heart Disease in Infancy and Childhood – New York, Macmillan Publishing Company, 1978. – P.518–541

10.Anderson R.H., Wilkins J.L., Gerlis L.M., Smith A., Becker A.E. Atresia

of the right atrioventricular orifice // Br. heart. J. – 1977. – Vol. 39. – P. 414–421.

11.Weinberg P.M. Anatomy of tricuspid atresia in its relevance to current forms of surgical therapy // Ann. Thorac. Surg. – 1980. – Vol.29. – P.306–311.

12.Rigby M.L., Gibson D.G., Joseph M.C. et al. Recognition of imperfo rate atrioventricular valves by two dimensional echocardiography // Br. Heart. J. – 1982. – Vol.47. – P.329–325.

13.Rosenquist G.C., Levy R.J., Rowe R.D. Right atrial left ventricular rela tionships in tricuspid atresia: position of the presumed site of the atret ic valve as determined by transillumination // Am. Heart. J. – 1970. – Vol.80. – P.493–498.

14.Dickinson D.F., Wilkinson J.L., Smith A., Anderson R.H. Atresia of the right atrioventricular orifice with atrioventricular concordance // Br. Heart. J. – 1979. – Vol.42. – P. 9–15.

15.Rao P.S., Jue K.L., Isabel Jones J., Ruttenberg H.D. Ebstein's malfor mation of the tricuspid valve with atresia. Differentiation from isolated tricuspid atresia // Am. J. Cardiol. – 1973. – Vol.32. P.1004–1008.

16.Довгань О.М. Особливості клінічного перебігу атрезії тристулкового клапана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 1998. – N 3. – С. 34–36.

17.Bharati S., Lev M. The conduction system in tricuspid atresia with and without regular (D ) transposition // Circulation. – 1977. – Vol.56. – P. 423–429.

18.Bharati S., Lev M., Kirklin J.W. Cardiac Surgery fnd the Conduction System. – New York: John Wiley, 1983. – 217 p.

19.Guller B., Du Shane J.W., Titus J.L. The atrioventricular conduction system in two cases of tricuspid atresia // Circulation. – 1969. – Vol.40.

– P.217–222.

20.Tandon R., Marin Garcia J., Moller J.M., Edwards J.E. Tricuspid atre sia with l transposition // Am. Heart. J. – 1974. Vol.88. – P.417–421.

21.Rao P.S. Further observations on the spontaneous closure of physi ologi cally advantageous ventricular septal defects in tricuspid atresia: surgical implica tions // Ann. Thorac. Surg. – 1983. – Vol. 35. – P.121–126.

22.Dick M., Gyler D.C., Nadas A.S. Tricuspid atresia. Clinical course in 101 patients // Am. J. Cardiol.– 1975.– Vol. 36.– Р. 327–337.

23.Rao P.S. Natural history of the ventricular septal defect in tricuspid atresia and its surgical implication // Br. Heart. J. – 1977. – Vol. 39. – P.276–282.

24.Nishioka K., Kamiya T., Ueda T., et al. Left ventricular volume charac teristics in children with tricuspid atresia before and after surgery // Am. J. Cardiol. – 1981. – Vol. 47. – P. 1105–1111.

25.O'Neill C.A. Left axis deviation in tricuspid atresia and single ventricle

//Circulation. – 1955. – Vol. 12. – P. 612–616.

Публикации авторов

1.Зіньковский М.Ф., Довгань О.М., Дідкова Т.І. та ін. Случай успешно го хирургического лечения атрезии трехстворчатого клапана, соче тающийся с гипоплазией легочных артерий //Клінічна хірургія.– 1998.– № 9–10.– С. 96–97.

2.Довгань О.М. Особливості клінічного перебігу атрезії тристулкового кла пана // Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 1998. – N 3. – С. 34–36.

Истинное

кольцо

Передняя

створка

Атриализированный

желудочек

Истинный правый желудочек

Септальная створка

Задняя створка

Рис. 1. Схема аномалии Эбштейна. Перегородочная и задняя створки смещены в полость правого желудочка с образовани" ем атриализованного желудочка. Истинный правый желудо" чек уменьшен в размерах

Морфология трехстворчатого клапана при ано малии Эбштейна крайне вариабельна. Характерным патологическим признаком является смещение ос нования перегородочной и задней створок от фиб розного кольца трехстворчатого клапана в глубь правого желудочка, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 1).

Обычно смещена задняя створка и довольно час то — перегородочная. Местом наибольшего смеще ния является комиссура между ними. Смещенные створки резко деформированы, истончены, хорды укорочены, папиллярные мышцы гипоплазирова ны. Если створки распластаны и сращены с эндо кардом правого желудочка и межжелудочковой пе регородкой, лишь небольшая их часть подвижна. Когда значительная площадь створок свободна, они, как правило, избыточны. Передняя створка сформирована нормально и прикрепляется к фиб розному кольцу. Она значительно увеличена в раз мерах, имеет парусообразную или трапециевидную

форму с разной степенью облитерации подклапан ного межхордального пространства и чаще всего яв ляется единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана. Нередко она приращена к стенке правого желудочка.

Патология трехстворчатого клапана сопровож дается расширением фиброзного кольца, что явля ется причиной несмыкания створок и недостаточ ности клапана. Приблизительно в 10% случаев створки срастаются между собой в виде мембраны, имитируя АТК. В мембране может быть одно или несколько отверстий, создающих функциональный стеноз правого AV отверстия (13).

Иногда передняя створка прикрепляется к вы водному отделу желудочка и образует препятствие кровотоку в легочную артерию.

Полость правого желудочка разделена смещен ными створками на две части. Между истинным фиброзным кольцом клапана и местом прикрепле ния смещенных створок располагается так называе мая атриализированная часть правого желудочка, которая образует с правым предсердием общую большую по объему полость. Меньшая часть распо лагается под смещенным клапаном и вместе с тра бекулярным и выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка. Полость его уменьше на в результате отсутствия приточной части. Трабе кулярная часть также часто уменьшена в размерах.

Правое председрие

Правый желудочек

Рис. 2. Классификация аномалии Эбштейна по Сarpentier (типы A, B, C, D)

Стенка желудочка истончена, сократимость его снижена.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка атриализированно го отдела правого желудочка резко истончена, анев ризматически выбухает. В 80–85% случаев имеется межпредсердное сообщение, которое обусловлено растяжением овального отверстия или наличием ДМЖП.

Хирургическая классификация

В 1988 г. Carpentier и соавторы (14) предложили новую классификацию порока, которая ориентиро вана на принятие хирургических решений. В ней выделены 4 типа (А, В, С, D) аномалии Эбштейна, отличающиеся по уровню фиксации и степени фе нестрации передней створки трехстворчатого кла пана (рис. 2).

Тип А (минимальные изменения). Передняя створка большая, движение ее свободно, межхор дальное пространство не облитерировано. Смеще ние септальной и задней створок умеренное. Ат риализированная часть правого желудочка не большая, стенка ее тонкая, но сократимость сох ранена. Трабекулярная часть правого желудочка развита нормально. Правый желудочек имеет нор мальные размеры.

Тип В (промежуточный). Соотношения объема атриализированной камеры и истинного правого желудочка обратные: атриализированная часть больше собственно желудочка. Передняя створка большая и подвижная, межхордальные простран ства не облитерированы или облитерированы нез начительно. Смещенные створки часто гипопла зированы и приращены к стенке правого желудоч ка. Атриализированая полость больших размеров, с тонкой фиброзно мышечной несокращающей ся стенкой.

Тип С (тяжелые изменения). Подвижность пе редней створки ограничена из за фиксации ее к пе редней стенке правого желудочка фиброзными по лосками или укороченными хордами с облитериро ванными межхордальными пространствами. Огра ничение подвижности может создать значительную обструкцию выводного тракта правого желудочка. Смещение задней и септальной створок выражен ное. Атриализированая часть больших размеров, с тонкой несокращающейся стенкой. Правый желу дочек очень маленький, тонкостенный, в функцио нальном отношении неполноценный.

Тип D (трикуспидальный мешок). Весь правый желудочек выстлан приросшей фиброзной тканью передней створки и почти полностью атриали

зирован, за исключением небольшой инфундибу лярной части. Межхордальные пространства об литерированы. Септальная и задняя створки отсу тствуют. Приточная часть правого желудочка представляет собой несокращающуюся полость (так называемый трикуспидальный мешок). Гра ницы атриализированой полости тяжело иденти фицировать, инфундибулярная часть желудочка значительно уменьшена в размерах, тонкостенная.

По данным сотрудника нашего института Лазо ришинца, среди оперированных 210 пациентов тип А встретился у 1,9%, тип В — у 33,4%, тип С — у 53,3%, тип D — у 11,4% больных.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ

Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана может сочетаться с различными ВПС: открытым овальным окном, вторичным ДМЖП, аневризмой межпредсердной перегородки, стенозом или атре зией легочной артерии, коарктацией аорты, врож денной недостаточностью клапана легочной арте рии, двухкамерным правым желудочком, мит ральным стенозом, ДМЖП, тетрадой Фалло, пол ной транспозицией, корригированной транспо зицией со смещением створок левого атриовент рикулярного (трехстворчатого) клапана. Анома лию Эбштейна находили у больных с АВСД, иног да с удвоенным левым АV клапаном, со смещен ным и нависающим трехстворчатым клапаном (15–20). Описаны также удвоение трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (21), дивертикул верхушки левого желудочка (22). При аномалии Эбштейна изредка наблюдается дисплазия мит рального клапана (23–28).

ГЕМОДИНАМИКА

Нарушения гемодинамики при аномалии Эбш тейна определяются, в первую очередь, недоста точностью трехстворчатого клапана в результате сдвига створок клапана в полость желудочка и его дисплазии — истончения и фенестрации створок, укорочения хорд и гипоплазии папиллярных мышц. Уменьшенный объем правого желудочка и некомпетентность трехстворчатого клапана замед ляют кровоток в правых отделах сердца. Кроме то го, в фазу систолы атриализированная часть желу дочка сокращается одновременно с систолой на сосной камеры асинхронно сокращению предсер дия, поэтому в систолу желудочка генерируется волна крови, которая препятствует заполнению правого предсердия. Во время систолы правого предсердия атриализированная камера правого

желудочка находится в фазе диастолы, из за чего продвижение крови в дистальную камеру желудоч ка задерживается и эффективность систолы пред сердия снижается. Возвращение крови в предсер дие во время систолы уменьшенного правого желу дочка довершает картину гемодинамической не состоятельности правых отделов сердца. Стенка правого предсердия гипертрофируется. Из за зна чительного повышения давления в предсердии возникает сброс венозной крови в левые отделы сердца, объем легочного кровотока снижается. Это сопровождается появлением цианоза. Степень ар териальной гипоксемии определяется величиной градиента давления между предсердиями и разме рами межпредсердного сообщения. Суммарный эффект структурных аномалий вызывает резкую дилатацию правых отделов сердца даже у ново рожденных и грудных детей. Возникает препят ствие оттоку крови из полых вен и венозный застой

вбольшом круге кровообращения. При отсутствии межпредсердного сообщения цианоза нет и веду щим нарушением гемодинамики является сниже ние сердечного выброса в системный круг крово обращения. Давление в правом предсердии резко повышено, отмечаются гепатоспленомегалия, вы сокие а волны яремного пульса.

Внеонатальном периоде гемодинамические нарушения усугубляются наличием повышенного ЛСС. В тяжелых ситуациях способность правого желудочка создавать кровоток в антеградном нап равлении снижена. Правый желудочек в этих ус ловиях не может генерировать давление, достаточ ное для нормального открытия клапана легочной артерии. Возникает функциональная атрезия ле гочной артерии (29, 30). В этом случае новорож денный крайне цианотичен и легочный кровоток осуществляется через ОАП. По мере снижения ЛСС правый желудочек начинает нагнетать кровь

влегочную артерию. Выраженность недостаточ ности трехстворчатого клапана и право левого шунта на предсердном уровне уменьшается, и ре бенок становится менее цианотичным.

Обычно цианоз уменьшается в течение нес кольких недель и месяцев и может даже исчезнуть полностью, вновь появившись в дальнейшем (31, 32). Хотя точный механизм рецидива цианоза до конца не ясен, вероятно, он обусловлен увеличе нием трикуспидальной недостаточности, которая приводит к дальнейшей дилатации правого пред сердия и желудочка. Формируется порочный круг: недостаточность клапана — дилатация предсердия и желудочка — увеличение недостаточности, дав ления в правом предсердии и право левого шунта.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Большинство родившихся с этим пороком де тей переживают младенческий возраст, несмотря на тяжелую застойную сердечную недостаточ ность и цианоз. У пациентов с минимальными анатомическими изменениями отсутствуют симп томы. При тяжелой деформации трехстворчатого клапана клинические проявления порока отмеча ются уже в грудном возрасте. Иногда они стано вятся не совместимыми с жизнью (33, 34). Как указывалось выше, состояние больных улучшает ся по мере снижения ЛСС. У больных, не страдаю щих нарушениями ритма, заболевание клиничес ки может не проявляться вплоть до преклонного возраста (34, 35). Пациенты, пережившие детский возраст, в 60% случаев находятся в I–II функцио нальных классах NYHA (32, 36). У них постепенно уменьшается или исчезают цианоз, уменьшаются размеры сердца и печени (36). Начиная с 15 лет симптоматика вновь нарастает.

Патогномоничными признаками порока яв ляются приступы пароксизмальной тахикардии у больных с цианозом, кардиомегалией, наличием трех или четырехчленного ритма и мягкого сис толического шума. Цианоз наблюдается у 75–85% больных, время появление его может быть различ ным. Оттенок цианоза варьирует от малинового до фиолетового, у взрослых он проявляется постоян ным румянцем. Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточности. Не редко обращает на себя внимание набухание вен шеи. У синюшных больных наблюдаются полици темия и высокие значения гематокрита, измене ния концевых фаланг пальцев рук и ног в виде ба рабанных палочек и часовых стекол. При сочета нии порока со стенозом легочной артерии артери альная гипоксемия выражена значительно, боль

ные присаживаются на корточки, как при тетраде Фалло.

У 20–30% пациентов возникают эпизоды па роксизмальной тахикардии (31, 32, 37, 38). В 6–30% случаев они являются следствием синдро ма предвозбуждения (39–41), в 20% — синдрома WPW и с такой же частотой — пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (42). Частота выяв ления синдрома WPW при холтеровском монито рировании в 4 раза превышает таковую при записи ЭКГ (43). Среди оперированных в нашем институ те 24,3% пациентов страдали от нарушений ритма. В зависимости от частоты и продолжительности тахикардии заполнение правого желудочка еще более ухудшается, что приводит к увеличению шунта крови справа налево и/или снижению сер дечного выброса. Аритмии в большинстве случа ев устойчивы к медикаментозному лечению и, как правило, заканчиваются летальным исходом.

При аускультации определяются глухие, ослаб ленные тоны (так как к передней грудной стенке прилежит большое правое предсердие), ритм гало па — трех или четырехчленный ритм, обуслов ленный раздвоением I и II тонов сердца или нали чием дополнительных III и IV тонов. Шум может отсутствовать, но у большинства больных в IV и V межреберьях слева у грудины выслушивается мяг кий систолический шум недостаточности трех створчатого клапана. Диастолический шум той же локализации свидетельствует о наличии трикус пидального стеноза. Интенсивность шумов увели чивается на вдохе, указывает на их связь с патоло гией трехстворчатого клапана. При сопутствую щем стенозе легочной артерии выслушивается грубый систолический шум изгнания.

Электрокардиографические признаки аномалии достаточно типичны (рис. 3): электрическая ось сердца отклонена вправо, резко увеличены зубцы Р

по высоте и продолжительности в стандартных и правых грудных отведениях, они иногда превыша ют амплитуду зубцов R; блокада правой ножки пучка Гиса c малой амплитудой зубцов R и S, де формация желудочкового комплекса сердца QRS. Интервал PR часто удлинен, у 20–30% больных имеют место электрокардиографические признаки синдрома WPW (чаще тип В), трепетание и мерца ние предсердий, приступы пароксизмальной тахи кардии, особенно при синдроме WPW. При нали чии стеноза легочной артерии отмечаются призна ки гипертрофии правого желудочка, отсутствует полиморфность комплекса QRS.

Рентгенологическая картина порока типична. Легочный рисунок обеднен. Сердце обычно уве личено, имеет шаровидную форму — в виде пере вернутой чаши. Сильно расширено правое пред сердие. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца не увеличены (рис. 4).

Эхокардиография в большинстве случаев позво ляет поставить правильный диагноз и избежать катетеризации сердца. Характерными М эхокар диографическими признаками являются расши рение правого желудочка, увеличенная амплитуда и скорость движения передней створки трехствор чатого клапана, парадоксальное движение перего родки и более позднее закрытие передней створки клапана. Наиболее специфическим из перечис ленных признаков является отставание закрытия трехстворчатого клапана. В норме трехстворчатый клапан закрывается через 30–50 мс после мит рального. Удлинение этого интервала до 65 мс и более является надежным дифференциально ди

агностическим признаком этого порока. Этот фе номен объясняется удлинением передней створки трехстворчатого клапана. Исключение составляют случаи сопутствующего WPW синдрома, когда оба АV клапана закрываются одновременно. К другим признакам относится одновременная ви зуализация передних створок обоих АV клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспи дальной створки, превышающей экскурсию мит ральной створки.

Двухмерная ЭхоКГ в реальном времени позво ляет выявить ведущий признак аномалии Эбштей на — смещение септальной створки трехстворча того клапана. В норме септальная створка трех створчатого клапана прикрепляется к межжелу дочковой перегородке несколько ниже прикреп ления митрального клапана. При аномалии Эбш тейна это смещение выражено в значительной сте пени (рис. 5). Отношение расстояния между пе редней митральной и септальной створками трех створчатого клапана к поверхности тела называет ся индексом смещения. Значение его более 8 мм/м2 указывает на наличие аномалии Эбштейна (44). Критическая величина этого индекса у детей до 14 лет превышает 15 мм/м2 и у взрослых — 20 мм/м2 (45).

Другими постоянными признаками являются: значительное удлинение передней створки трех створчатого клапана, иногда ее смещение, прира щение любой из створок к прилежащему миокар ду или отсутствие перегородочной и задней ство рок и расширение клапанного кольца. Дополни тельными вторичными признаками являются: