5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Чучалин_А_Г_Респираторная_медицина_т_3_2017

Аутосомно-доминантный идиопатический сколиоз ассоциируется с хромосомным локусом 17p11. Напротив, врожденный сколиоз является относительно распространенной патологией среди лиц с врожденными пороками развития, врожденными аномалиями развития сердца и почек. Аутосомно-рецессивная форма врожденного сколиоза наблюдалась у мужских и женских сибсов с единокровными родителями и была связана с отсутствием сегментации позвонков и сращением ребер [3].

Искривления позвоночника сопровождают и нервно-мышечные заболевания. Сколиоз развивается у более чем 50% мальчиков с мышечной дистрофией Дюшена, часто у больных со спинальной мышечной атрофией типа I и типа II. Введение стероидной терапии в детском возрасте при мышечной дистрофии Дюшена предполагает уменьшение выраженности сколиоза за счет снижения скорости потери мышечной массы. Зависимость от инвалидной коляски в таких случаях наступает позже в подростковом возрасте. Увеличивается и ЖЕЛ, хотя количество проспективных РКИ по данному вопросу немногочисленно.

Сколиотическая деформация часто развивается как последствие торакотомии, проведенной в детстве или молодом возрасте.

Разработаны экспериментальные модели идиопатического сколиоза на мышах, и список ге- нов-кандидатов продолжает расти, что указывает на сложность взаимодействия генетических, экологических и связанных с развитием индивидуума факторов.

Идиопатический кифоз встречается редко. Степень выраженности кифоза увеличивается с возрастом и усугубляется при пероральной кортикостероидной терапии, развитии остеопороза.

Болезнь Потта, или туберкулез позвоночника, по-прежнему является частой причиной приобретенного кифоза в эндемичных по туберкулезу географических зонах.

Патофизиология

Деформация грудной клетки влияет на дыхательную и сердечную функцию. Значительный сколиоз или кифоз приводит к потере роста, поэтому для определения должных нормальных легочных объемов используется размах рук. Как правило, у пациентов, которые имеют искривление позвоночника больше 70°, наблюдаются значительные рестриктивные нарушения вентиляции.

Несмотря на то, как сколиоз и кифоз уменьшают объемы легких с развитием рестриктивных нарушений вентиляции, боковое искривление позвоночника имеет более значительное влияние на механические свойства грудной клетки. Общая емкость легких снижается при всех патологиях грудной клетки. При изолированном сколиозе ЖЕЛ и резервный объем выдоха уменьшают-

ся при относительной сохранности остаточного объема (табл. 18.10) [4]. Экспираторный поток снижен вследствие рестрикции, а не патологии воздухоносных путей. Обструктивные нарушения возникают редко, если человек не курит, не имеет сопутствующей астмы или перекручивания бронхов из-за сколиоза.

Таблица 18.10. Функция дыхания у больных с идиопатическим сколиозом

Взаимосвязь между легочными нарушениями

идеформацией грудной клетки является сложной

ине может быть определена только углом Кобба. Выделяют четыре основные причины уменьше-

ния ЖЕЛ: число позвонков, формирующих кривую искривления; близость кривой искривления к голове; угол Кобба; степень потери нормального грудного кифоза.

При паралитическом сколиозе легочные объемы снижаются не только из-за жесткости грудной клетки, но и из-за слабости инспираторных мышц.

Важным фактором, определяющим легочные объемы и работу дыхания, является комплаенс (податливость) грудной клетки. У пациентов с углом Кобба менее 50° комплаенс грудной клетки снижен минимально, при угле Кобба больше 100° — значительно. У пациентов с нервно-мы- шечными заболеваниями прямой связи между углом Кобба и комплаенсом грудной клетки не наблюдается, потому что слабость грудных мышц вносит независимый вклад в податливость грудной клетки. Изменения свойств грудной клетки при сколиозе не могут быть отнесены исключительно к механической деформации, так как снижение комплаенса грудной клетки отмечается и у пациентов, страдающих хронической мышечной слабостью дыхательных мышц при отсутствии сколиоза.

Первичная легочная патология у пациентов с идиопатическим сколиозом встречается редко. Сниженный комплаенс (растяжимость) легочной ткани обусловлен свойствами грудной клетки, кривая давление–объем смещается вправо. Это возникает в основном из-за изменения свойств альвеол вследствие хронической гиповентиляции.

Убольных с нервно-мышечными заболеваниями осложняют течение болезни микро- и макроателектазы. По результатам КТВР легких микроателектазы встречаются относительно редко у меньшинства пациентов, страдающих слабостью дыхательных мышц. Пациенты с нервно-мышеч- ными заболеваниями, бульбарными нарушениями

инеэффективным кашлем подвергаются повышенному риску рецидивирующих пневмоний.

Выраженное боковое искривление позвоночника у некоторых пациентов может привести к перекручиванию бронхов и их обструкции. Это, в свою очередь, способствует развитию инфекции ниже места скручивания бронха.

Легочный фиброз, бронхоэктазы наблюдаются у пациентов с перенесенным туберкулезом, кисты встречаются у некоторых пациентов с нейрофиброматозом.

Упациентов со сколиозом коэффициент ДСЛ имеет тенденцию к повышению при низких значениях ДСЛ (см. табл. 18.10), так как экстраторакальная компрессия сжимает больше воздуха, чем кровь в легких, тем самым уменьшая альвеолярный объем [1].

При идиопатическом сколиозе отмечается нарушение функции дыхательных мышц. Снижение трансдиафрагмального давления и статического инспираторного давления было продемонстрировано у пациентов со сколиозом или подвергшихся торакопластике, даже при относительно небольших деформациях грудной клетки.

Другим фактором потери силы дыхательных мышц является снижение тонуса межреберных мышц во время REM-фазы сна с ночной гипоксемией, что не компенсируется дополнительной работой дыхания.

Нарушенный вентиляционный ответ на гиперкапнию, как правило, является вторичным

по отношению к хронической задержке СО2 у больных сколиозом. Однако нарушенный центральный драйв может осложнять течение некоторых нервно-мышечных заболеваний, например миотонической дистрофии, и может быть приобретенным у пациентов с полимиелитом. В целом, вентиляционный ответ увеличивается у больных с нервно-мышечными заболеваниями, чтобы компенсировать слабость дыхательной мускулатуры.

ЛГ является осложнением конечной стадии выраженной, нелеченной деформации грудной клетки [1]. Давление в легочной артерии повы-

шается в покое и обратно коррелирует с pаО2. У некоторых пациентов с выраженным сколиозом наблюдается непропорциональное повышение давления в легочной артерии при физической нагрузке в отсутствие гипоксемии, так как жесткая грудная клетка не способна справиться с увеличением сердечного выброса при физической нагрузке. Дополнительной нагрузкой на гемодинамику являются ночная гиповентиляция и по-

вышение давления в легочной артерии. Точный уровень ночной гипоксемии, который приводит к развитию ЛГ, неизвестен, но тяжелая ночная гипоксемия при отсутствии лечения неизбежно ведет к ЛГ.

Взаимосвязь между легочной функцией, силой мышц, физической толерантностью изучалась в исследовании случай-контроль у пациентов с подростковым сколиозом и величиной угла Кобба больше 40° (n=60). Результаты сравнивали с данными 25 субъектов контрольной группы. У больных с подростковым сколиозом были лег- кие-среднетяжелые рестриктивные нарушения (ФЖЕЛ 86% от должных величин). Сила их дыхательных мышц, мышц конечностей и толерантность к физическим нагрузкам были снижены по сравнению с контрольной группой. В группе больных с подростковым сколиозом физическая толерантность составила 58% от должных величин с максимальным потреблением кислорода (60% от должных величин). Значения pаО2 при физической нагрузке оставались в пределах нормы. Следует отметить, что никакой связи между величиной угла Кобба, функцией легких и физической толерантностью не обнаружено [5]. Однако физическая активность коррелировала с функцией инспираторных, экспираторных мышц. Основной вклад, по данным множественного регрессионного анализа, вносила слабость мышц конечностей. Это позволяет предположить, что генерализованная дисфункция мышц является ключом объяснения ограничения физической активности пациентов при отсутствии выраженных вентиляционных нарушений [5].

Клиническая картина

Аномалии позвоночника лучше всего оценивают путем определения возраста манифестации, этиологии и расположения дуги сколиоза. При физикальном обследовании следует обращать внимание на кожные пятна цвета кофе с молоком, нейрофибромы. Синдром Марфана ставится на основании 2 из 3 критериев (поражение глаз, сердца и скелета). Тщательный поиск патологии сердца является обязательным у пациентов с ранним началом сколиоза, что связано с увеличением числа случаев врожденных пороков сердца. Каркасные поражения (полупозвонки, сращение ребер), обнаруженные рентгенологически, предполагают наличие врожденного сколиоза.

Пациент осматривается в положении стоя, затем при наклоне вперед, чтобы получить представление о степени боковой деформации ребер. Информативна оценка плечевой, тазовой симметрии, длины ног, походки. Нижняя часть спины осматривается для обнаружения стигм спинального дизрафизма. Каждому пациенту должно быть проведено полное неврологическое обследование.

ческий сколиоз может спонтанно регрессировать, в то время как подростковый сколиоз, скорее всего, склонен к прогрессированию.

Широко используются устройства крепления, бандажи Milwaukee и Cotrell, которые продолжают усовершенствовать [1]. Цель бандажа — воссоздание нормального грудного кифоза, гиперэкстензии позвоночника, а также ограничение сгибания позвоночника вперед. Бандажи более эффективно работают при кифозе, чем сколиозе. При параличе периферическая скобка поддерживает позвоночный ствол, что особенно удобно в положении сидя. В этих случаях ЖЕЛ у пациентов обязательно измеряется с бандажом и без него.

Пациенты должны быть предупреждены о неблагоприятных последствиях курения и ожирения, при необходимости следует проводить интервенционные программы. Больным с рестриктивными нарушениями рекомендована вакцинация против гриппа и пневмококка.

Терапия бифосфонатами снижает риск развития остеопороза у женщин в постменопаузе, а также полезна и мужчинам. У пациентов с торакопластикой нужно не пропустить реактивацию туберкулеза.

Пациентам с синдромом Марфана может потребоваться терапия β-адреноблокаторами для уменьшения риска диссекции аорты. Поощряется физическая реабилитация, кроме больных с ЛГ и пациентов с синдромом Марфана.

ДН успешно лечится НВЛ в ночное время. Устройства с отрицательным давлением эффективны, но были вытеснены аппаратами НВЛ с положительным давлением. У пациентов на НВЛ со сколиозом показатель 5-летней выживаемости составляет около 80%, с перенесенным полиомиелитом — 100%, с перенесенным туберкулезом — более 90%. Вероятность нормальной или почти нормальной продолжительности жизни высока у лиц без прогрессирования сколиоза и использующих НВЛ до развития тяжелой ЛГ. НВЛ при развитии хронической ДН у больных со сколиозом нивелирует симптомы гиповентиляции, снижает число повторных госпитализаций [7–9]. Пациенты, использующие НВЛ, отмечают хорошее качество жизни, многие из них возвращаются на работу.

У больных со сколиозом НВЛ обеспечивает более благоприятный исход, чем длительная кислородотерапия. Так, в бельгийском ретроспективном исследовании пациентов с кифосколиозом, которые использовали только длительную кислородотерапию или НВЛ, однолетняя выживаемость была выше в группе НВЛ (100% против 66%) и была лучшая динамика уровней pаО2 и pаСО2. Совсем недавно эти результаты были подтверждены в более крупной шведской когорте, у которых выживаемость была в 3 раза выше при использовании НВЛ, чем длительной кислородотерапии,

и не была связана с исходными значениями газов артериальной крови, полом или легочной коморбидностью [10].

НВЛ сочетают с кислородотерапией в ночное время, если не удается достигнуть средней SaO2 выше 90%, несмотря на адекватный контроль paCO2. Доказательств того, что какой-либо один тип НВЛ/ИВЛ является лучшим у пациентов со сколиозом, недостаточно. Однако некоторые пациенты с врожденным или идиопатическим сколиозом могут потребовать относительно высоких уровней инфляции давления.

НВЛ может использоваться и для облегчения симптомов (одышка, легочное сердце) у пациентов с прогрессирующим течением болезни и при присоединении других условий. Выживаемость за 5 лет у пациентов с мышечной дистрофией Дюшена в настоящее время достигает 73%, многие пациенты доживают до 30–40 лет.

Показатель приверженности к НВЛ у больных с кифосколиозом колеблется в пределах 79 и 90% [11–13].

Инфекции органов дыхания резко ухудшают дыхание этих пациентов и могут вести к развитию ОДН, которая обычно требует госпитализации в ОРИТ и проведения НВЛ или ИВЛ [14]. В случае развития сепсиса/септического шока в ОРИТ у больных с кифозами, сколиозами не рекомендуется использовать НВЛ [15, 16], показана ИВЛ.

Хирургическое лечение сколиоза

Операции выполняются для исправления выраженной деформации и предотвращения прогрессирования, но не для улучшения функции легких. Сколиозы с углом более 45° считаются неприемлемыми. Меньший угол сколиоза связан с большей степенью вращения, с возможным развитием реберного горба. Однако даже самый лучший метод оперативного лечения полностью не выпрямляет позвоночник. У примерно 50% больных с наименьшим углом Кобба наблюдается эффект от инструментальной коррекции. Лучший результат отмечается при исходной хорошей гибкости позвоночника. Кроме того, чем больше степень вращения, тем меньше гибкость искривления позвоночника.

Спондилодез с последующим литьем в настоящее время во многих ситуациях заменен инструментальными системами. Эти системы обеспечивают дистракцию к вогнутой стороне позвоночника и сжатие с выпуклой стороны, что улучшает стабилизацию и уменьшает любую тенденцию к вращению. Инструментарий используется для стабилизации дуги сколиоза, а спондилодез — для предотвращения роста.

Чаще применяется задний доступ, но при выраженной деформации или очень жесткой дуге искривления требуется передний доступ, чтобы освободить дисковое пространство. Сочетание переднего и заднего доступа ассоциировано с

высоким анестезиологическим и хирургическим риском.

У больных с подростковым сколиозом частота хирургических осложнений составляет около 5–6%; раневая инфекция чаще встречается при заднем доступе, легочные осложнения — при переднем доступе [17]. Weiss и соавт. изучали преимущества и недостатки хирургической коррекции подросткового сколиоза. Предоперационная подготовка включает в себя все вышеперечисленные обследования. У лиц с ЖЕЛ менее 50% от должных величин обязательна диагностика дыхательных расстройств во время сна. При наличии ночной гиповентиляции в послеоперационном периоде полезна НВЛ [17].

Консенсус-конференция по хирургическому лечению сколиоза у больных с мышечной дистрофией Дюшена обозначила необходимость проведения операции в центрах с полным доступом к междисциплинарной команде специалистов. Основной целью хирургического лечения сколиоза при нервно-мышечных заболеваниях является предотвращение дальнейшего прогрессирования сколиоза, улучшение комфорта, в том числе в положении сидя в инвалидной коляске. Существенного улучшения функции легких, как показало большинство исследований, не происходит. Поэтому операция должна проводиться у больных с мышечной дистрофией Дюшена и других нервно-мы- шечных заболеваниях, когда легочная функция не слишком скомпрометирована (ФЖЕЛ >30% от должных величин). Хирургическое вмешательство возможно и при ЖЕЛ 20–30% от должных величин при использовании НВЛ и механического инсуфлятора-экссуфлятора. Все пациенты с мышечной дистрофией Дюшена подвержены риску развития кардиомиопатии, поэтому необходимы тщательный мониторинг функции левого желудочка и ЭКГ. Хирургические риски возрастают при фракции укорочения левого желудочка менее 25%, что следует учитывать при оценке общего прогноза [16].

Беременность и сколиоз

Успешный результат беременности наблюдается у большинства пациентов с подростковым сколиозом. В ходе опроса 118 беременностей у 64 женщин со сколиозом серьезные медицинские проблемы, которые требовали кесарева сечения, возникали в 17% случаев по акушерским причинам. В исследовании 142 беременностей у женщин с установленным стержнем Harrington доля случаев, требующих кесарева сечения, была несколько выше, чем среди популяции в целом, но число осложнений во время беременности и родов было сопоставимо с общей популяцией, потомство было здоровым. Около 40% матерей жаловались на боли в пояснице во время беремен-

ности, которые проходили у большинства женщин в течение 3 мес после родов [18]. Кроме того, исследование 2010 случаев, в основном идиопатического сколиоза, в Индии показало более высокую частоту кесарева сечения, чем у женщин без сколиоза [19].

Кардиореспираторные осложнения можно ожидать у женщин с ЖЕЛ менее 1 л [20]. Стабильные сколиозы обычно не прогрессируют во время беременности. В тщательном наблюдении во время беременности нуждаются женщины

сврожденным сколиозом, с ранней манифестацией сколиоза и ЖЕЛ меньше 50% от должных величин. Оценка должна включать общее и легоч- но-сердечное обследование и генетическое консультирование. Беременность противопоказана при наличии ЛГ и гипоксемии. Если проблемы

сдыханием возникают во время беременности, успешно применение НВЛ [16].

Список литературы

См.

18.7. Психические расстройства у больных с легочной патологией

А.Б. Смулевич, С.И. Овчаренко, Б.А. Волель

На современном этапе развития медицинской науки актуальными представляются новые тенденции в изучении психических расстройств в общемедицинской практике, в частности в пульмонологии, с учетом особенностей их клинической структуры и механизмов возникновения.

В первую очередь речь идет о категории психических нарушений, реализующихся в пределах системы органов дыхания: соматизированных расстройствах конституционального уровня (соматоперцептивная конституция) и невротического (функциональные респираторные синдромы – ГВС, дисфункция голосовых связок, психогенный кашель).

Другая категория расстройств представлена широким спектром психосоматических нарушений, возникающих в синергизме с легочной патологией — это психические расстройства, провоцированные (обусловленные) легочной патологией: нозогенные реакции (развития); соматогении

(в том числе ятрогении, манифестирующие на фоне фармакотерапии ряда легочных заболеваний (туберкулез и пр.). К этой группе примыкают и психические нарушения, связанные с соматогенно провоцированным обострением эндогенного заболевания.

Использование междисциплинарного, интегративного подхода к изучению психических расстройств в общей медицине как зарубежными, так и отечественными исследователями позволяет модернизировать алгоритм диагностики психо-

соматических нарушений, встречающих в рамках патологии респираторной системы [37, 50, 59, 108].

Анализ эпидемиологических показателей частоты встречаемости психической патологии у пациентов с легочными заболеваниями затруднен в связи с тем, что оценка распространенности психических расстройств при патологии дыхательной системы в ряде случаев ограничивается малыми выборками, отдельными вариантами течения болезни (например, хрупкая или угрожающая жизни БА, БА легкого течения и т.д.), узкой профилизацией изучаемой патологии (туберкулез, ХОБЛ

ипр.), а также применением различных инструментальных, оценочных методов и дескрипторов, затрудняющих достоверную валидизацию полученных данных.

Спектр психических нарушений при хронической легочной патологии достаточно широк и включает, по данным ряда авторов, преимущественно депрессивные (в пределах от 13,2 до 42%) [101, 141], тревожные (20,6–55%) [80, 101, 151], соматоформные (ипохондрические) (до 7%) [114]

иличностные расстройства.

На сегодняшний день очевидно, что в патогенез ряда состояний, квалифицируемых в рамках патологии органов дыхания (БА, ХОБЛ, ГВС), существенный вклад вносит фактор личностного предрасположения. В многочисленных исследованиях сообщается о личностном факторе и сопряженности конституционального паттерна и легочной патологии. При этом большинство фундаментальных работ о значимости преморбидных свойств личности для формирования психических расстройств у больных легочными заболеваниями [57, 84, 85] выполнено в рамках психологически ориентированных исследований [7, 34, 70]. Патогномоничный для пациентов с легочными заболеваниями (в частности БА) профиль личности ассоциируется с проявлениями алекситимии (затруднение в выражении и дифференциации собственных эмоций и телесных ощущений) [42, 54, 64, 74], повышенным уровнем нейротизма (неспособностью эффективно регулировать негативные эмоции (по van Egeren, 2009) [149, 25, 118, 119, 120, 121] и тревожности [63].

Необходимо отметить избирательность накопления психических расстройств, так или иначе связанных с патологией респираторной системы. Так, при ряде легочных заболеваний (в первую очередь саркоидоз и др.) преобладают астенические нарушения, при других (БА, ХОБЛ, ИЛФ) накапливаются нозогенные (тревожно-фоби- ческие, депрессивные, гипонозогнозические) и соматогенные расстройства (туберкулезная эйфория). И наконец, при некоторых нозологиях (в частности, при туберкулезе) отмечена высокая коморбидность с психическими заболеваниями.

Психические расстройства, реализующиеся в пределах системы органов дыхания (ипохондрия sinemateria1)

Соматизированные расстройства конституционального уровня (соматоперцептивная конституция/акцентуация2)

Одной из наиболее часто встречающихся аномалий соматопсихической сферы является невропатическая конституция [87, 126] с акцентуацией на функционировании органов респираторной системы.

Таких пациентов характеризует фиксация на деятельности дыхательного аппарата и акте дыхания. Душевные волнения, как положительные (радость), так и отрицательные (скорбь, страх, гнев), вызывают у них дыхательное беспокойство, оказывающее влияние на респираторную кривую (спазмы при вдохе, склонность к шумному дыханию с затруднениями выдоха, приступы углубленного и учащенного дыхания). Различные проявления диспноэ (тоскливые вздохи, приступообразная зевота, аэрофагия) чаще проявляются в субьективно значимых ситуациях (например, конфликты в семье или на работе, просмотр волнующей передачи, речевая нагрузка) и обычно не расцениваются как болезненные, а интерпретируются пациентами как «врожденная чувствительность к духоте» и/или следствие воздействия неблагоприятных средовых факторов [67]. Так, признаки диспноэ усугубляются в закрытых, «душных» помещениях, возникают в присутствии субъективно неприятных запахов (парфюмерия, алкоголь и пр.), а также могут провоцироваться условно патогенными факторами (ношение украшений на шее, «тяжелая» одежда, тесные воротники и пр.).

1 Ипохондрия без соматического субстрата.

2 Соматоперцептивная конституция/акцентуация [113] соотносится с расстройствами личности в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (F60–F69). Основная аномалия соматопсихической сферы (особое свойство расстройства личности), приобретающая ключевое значение в генезе и проявлениях психосоматических расстройств, представлена невропатическим диатезом (невропатией). Невропатия определяется следующими основными характеристиками: гиперчувствительность к проявлениям телесной сферы (алгии, сердцебиение, одышка) и к воздействиям окружающей среды (изменение температурного режима, загрязнение воздуха поллютантами), врожденная неполноценность вегетативных функций — экссудативный диатез, склонность к анафилактическим и идиосинкразическим реакциям, сосудистые кризы, головокружения, ортостатические обмороки, гипергидроз, явления термоневроза, гипостения (повышенная утомляемость). Наряду

сневропатией среди проявлений соматоперцептивных акцентуаций встречаются соматотония (гипертрофированное сознание телесной активности с потребностью в физических нагрузках и толерантностью к ним) и сегментарная деперсонализация (несформированность сознания телесного Я

сигнорированием проблем физического здоровья и рациональным восприятием угрожающего жизни соматического заболевания).

С юного возраста пациенты с диспноэ предпочитают хорошо проветриваемые помещения, спят (даже зимой) с открытой форточкой. Для поддержания «идеального» микроклимата и контроля потока воздуха пациенты устанавливают регуляторы на батареях, очистительные системы, «увлажнители» и «мойки» воздуха.

Наряду с такого рода проявлениями пациенты с невропатической конституцией сообщают об особой избирательной чувствительности к факторам окружающей среды, почти «аллергической» непереносимости самых разнообразных химических и летучих веществ (духи, табак, пыль, домашние животные), даже если последние совершенно не ощущаются окружающими [56]. При этом нередко пациенты ставят перед необходимостью отказа близких от курения, использования «неприятно пахнущих» веществ.

Невропаты, акцентуированные на функциях респираторной системы, нередко обнаруживают сенсибилизацию к инфекционным агентам: на фоне интеркуррентных заболеваний у них возникают приступы спастического кашля с астматическим компонентом и др. [30].

Для этого контингента характерна и так называемая фобия холода [22]. Из-за страха простуды, заболевания ринитом пациенты избегают выходить на улицу в ветреную, дождливую погоду. При малейших проявлениях насморка жалуются на выраженное недомогание, встревожены возможным ухудшением здоровья. При возникновении респираторной вирусной инфекции неизменно берут больничные листы, выполняют все назначения врачей, охотно прибегают к ингаляциям. Будучи фиксированы на сохранении собственного здоровья, пациенты «берегут» свой дыхательный аппарат, «легочную систему», избегают резких перемен

вклиматических условиях, а также повышенной инсоляции.

Наряду с функциональными нарушениями со стороны дыхательной системы лиц с невропатической конституцией характеризует общая лабильность вегетативной нервной системы (сосудистые кризы, головные боли, головокружения, немотивированный субфебрилитет, метеопатия), склонность к разного рода псевдоаллергическим (крапивница, дерматит), соматическим (длительные периоды реконвалесценции, астенические проявления — повышенная утомляемость, нарушения сна) и ипохондрическим (нозофобии и пр.) реакциям, обостряющимся в том числе в условиях соматической патологии [46].

При расстройствах личности истерического круга нередко наблюдается «актерское дыхание» (по L. Braun, 1925 [72]) — нарушение ритма дыхания с явлениями тахипноэ, демонстрирующее душевное волнение. Несмотря на нарушения дыхания, вспомогательная дыхательная мускулатура

вэтих случаях не напрягается, объективные признаки кислородного голодания отсутствуют.

Соматизированные расстройства невротического уровня (функциональные респираторные синдромы — гипервентиляционный синдром, дисфункция голосовых связок, психогенный кашель)

Гипервентиляционный синдром

ГВС (соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы органов дыхания — Международная классификация болезней 10-го пересмотра) — состояние, характеризующееся избыточной вентиляцией, приводящей к гипокапнии и респираторному алкалозу, сопровождающееся разнообразными клиническими проявлениями [6, 14, 66, 152]. Термин «гипервентиляционный синдром» был введен W.J. Kerretal в 1938 г. для описания пациентов с соматизированными симптомами, обусловленными гипокапнией и тревожностью.

В клинической практике необходимо разграничивать понятия «гипервентиляционный синдром» и «гипервентиляция» [20]. Если под гипервентиляцией в большинстве случаев понимают увеличение минутного объема дыхания как компенсаторную реакцию при некоторых физиологических (физическая нагрузка, пребывание на высокогорье) и патологических (хроническая сердечная недостаточность, анемия, лихорадка и др.) состояниях, то ГВС рассматривается прежде всего как показатель неадекватной регуляции дыхания, приводящей к избыточному увеличению объемов легочной вентиляции.

Распространенность ГВС в популяции варьирует в пределах 5–9% [56, 71, 139], в общесоматической сети достигает 11% [89, 91]. Причем, чаще всего пациенты с проявлениями ГВС встречаются

впрактике терапевта (до 38%), специалистов семейной медицины (до 21%), невропатологов (до 20%) и пульмонологов (до 18%). В соответствии с традиционными представлениями, проявления ГВС примерно в три раза чаще встречаются у лиц женского пола, однако, по данным ряда исследований [1], соотношение мужчин и женщин в аспекте распространенности ГВС примерно равное.

Преобладанием в клинической картине ГВС жалоб со стороны дыхательной системы объясняется особая актуальность диагностики данного соматизированного расстройства в практике вра- чей-пульмонологов. Коморбидность проявлений ГВС и БА [2, 14, 38, 41], достигающая, по данным ряда авторов, 28–36% [123, 147], является значимой диагностической проблемой: сочетание ГВС и БА затрудняет адекватную оценку степени тяжести и контроля симптомов легочной болезни. С учетом пароксизмального характера клинических проявлений и преобладания одышки

вклинической картине ГВС и БА, на практике не всегда бывает просто отличить истинную БА от астмаподобных симптомов при невротических состояниях.

Предваряя данные о клинической картине ГВС, следует сразу отметить, что проявления гипервентиляционных нарушений формируются как в условиях интактной соматической почвы (до 76% наблюдений), так и у больных БА (до 30%), саркоидозом (до 40%) [17, 77] и другой соматической патологией [41, 124].

На современном уровне знаний диагностика ГВС базируется на характеристиках клинической картины и анамнестических данных пациента, а также результатах лабораторно-инструментально- го исследования [37]: одышка, проявляющаяся неудовлетворенностью вдохом; чувство нехватки воздуха; сухой кашель; псевдоаллергия — усиление симптомов при эмоциональной, речевой нагрузках, в присутствии объективно неприятных запахов; взаимосвязи перечисленных проявлений с результатами физикального, лабораторного и инструментального обследования. При этом следует обращать внимание на несоответствие скудной аускультативной картины в легких и многочисленных жалоб пациента с нерезко выраженными нарушениями ФВД. Для больных с ГВС, формирующимся в рамках соматизированного расстройства, характерны высокие значения минутного объема дыхания при спирометрии, снижение уровня pАСО2 в альвеолярном воздухе ниже 5 об.% при капнографическом исследовании, увеличение продолжительности восстановительного периода (более 5 мин) после форсированного дыхания (у больных с нормальным уровнем pАСО2 (5–6 об.%) при проведении пробы с произвольной гипервентиляцией, а также изменение газов крови, характерное для дыхательного алкалоза (pАСО2 <40 мм рт.ст.; рН >7,45; рО2 в норме или незначительно повышен) при анализе крови на кислотно-основ- ное состояние.

Клиническая картина ГВС в структуре соматизированного расстройства (в отсутствие значимой легочной патологии) формируется, как правило, у лиц с невропатической конституцией. У пациентов по данным ФВД отмечаются высокие значения показателей бронхиальной проходимости на уровне мелких и средних бронхов. Одним из объяснений таких высоких значений проходимости бронхиального дерева может служить слабость соединительной ткани бронхиального дерева, приводящая к неэффективному процессу внутрилегочного газообмена в условиях динамического увеличения показателей бронхиальной проходимости [56].

На первый план в картине ГВС выступают проявления так называемой поведенческой, или привычной одышки [117]3 — различные нару-

3 В англоязычной литературе наряду с привычным термином «одышка» для характеристики клинических проявлений дыхательного дискомфорта используются и другие понятия (breathlessness — потеря дыхания, shortness of breathing — короткое дыхание, sighing dyspnea — одышка с глубокими вдохами).

шения ритма и регулярности дыхательных циклов. Например, после короткого вдоха (грудная клетка при этом поднимается, а надчревная область выпячивается) наступает кратковременная остановка дыхания. Затем грудная клетка быстро возвращается в экспираторное положение. Иногда остановке дыхания предшествуют глубокие напряженные дыхательные движения. Отмечаются также протяжные вздохи, навязчивый кашель, усиливающийся от эмоциональной и речевой нагрузки, отрыжка воздухом [6]. При этом в ряде случаев изменения паттерна дыхания не всегда заметны самим пациентам, поскольку проявления ГВС в первую очередь связаны с увеличением глубины (а не частоты) дыхания и появлением так называемых гипервентиляционных эквивалентов — частые вздохи, зевота, сопение, покашливание и пр. [11].

Следует отметить, что проявления ГВС, манифестирующего в рамках функциональных ор- гано-невротических состояний, отличаются (по сравнению с ГВС при БА) выраженным ощущением поверхностного дыхания [106]: воздух на первоначальном этапе акта дыхания, «натолкнувшись» на «преграду» в груди или горле, не проникает глубоко в легкие, что провоцирует необходимость осуществлять более глубокие вдохи за счет участия дополнительной дыхательной мускулатуры, что, однако, не вызывает должного положительного эффекта. Пациенты утверждают, что «дышат, но не могут надышаться», при этом сам дыхательный процесс совершается беспрепятственно (паттерн «пустого дыхания» по [11]).

Нарушения дыхания по типу ГВС могут формироваться в структуре панического (F41.0) и других тревожных расстройств. Так, по данным С.В. Иванова [23], ГВС чаще всего реализуется в рамках панических атак (ПБА) (89,7%), в то время как коморбидность с другими тревожными расстройствами регистрируется в минимальной пропорции: агорафобия (избегающее поведение) выявляется у 9,3% пациентов, ипохондрические фобии — у 16,5%, явления генерализованной тревоги — у 2,1%.

Согласно современным представлениям, для «респираторной» ПБА4 (ПБА «гипервентиляционного типа» по [93]) предпочтительны функциональные нарушения дыхания (затрудненное дыхание, удушье, потеря автоматизма дыхания), преобладающие над другими соматовегетативными расстройствами, сопутствующими типичным проявлениям пароксизмальной тревоги. Кроме того, фобические симптомокомплексы обнаруживают непосредственную связь с проявлениями диспноэ: ощущение ужаса, страх смерти от удушья, опасения невозможности глубоко ды-

4В ряде исследований содержатся указания на соучастие

впатогенезе ПБА респираторных патофизиологических механизмов [144].

шать. Наряду с респираторными и фобическими проявлениями в рамках ГВС коморбидного ПБА формируются и соматоформные симптомы, прежде всего телесные сенсации (алгии, истералгии) в области грудной клетки, выраженность которых тесным образом связана с дыханием (болезненность, возникающая при вдохе или выдохе, кашле). Проявления ГВС ассоциируются также с соматоформными расстройствами иной локализации: это прежде всего кардиалгии, нарушения сердечного ритма (тахикардия, экстрасистолия), парестезии и пр. Так, чувство нехватки воздуха, приобретающего оттенок приступообразного удушья, «воздушного голода» либо частого поверхностного дыхания («дыхание загнанной собаки») может сопровождаться в структуре ПБА кратковременным (до 10–15 мин) сердцебиением, чувством дурноты, онемением пальцев рук по типу «перчаток». Причем сами пациенты в меньшей степени озабочены нарушениями деятельности сердца и других органов, тогда как содержание страха и ипохондрических фобий ограничивается изменениями дыхания.

Пациенты с ПБА нередко относятся врачами к контингенту страдающих ургентной респираторной патологией, нуждающихся в неотложной скорой медицинской помощи. При этом психопатологическая природа страдания врачами первичной медицинской сети не всегда своевременно распознается, что ведет к ошибкам в проводимых лечебных мероприятиях [68]. Типичные ПБА нередко манифестируют в связи с психогенной и соматогенной провокацией, начинаются внезапно, достигая пика тревожных расстройств на протяжении 5–10 мин. Длительность ПБА обычно не превышает 30 мин. Среди коморбидных ПБА психических расстройств чаще всего выступают депрессии.

Вчасти случаев симптомокомплексы ГВС выступают в структуре генерализованного тревожного расстройства. При этом отмечается более выраженный полиморфизм функциональных расстройств при меньшей представленности нарушений дыхания. Проявления ГВС в этих случаях не связаны с какой-либо конкретной стрессовой ситуацией: у пациента отмечаются в течение продолжительного времени (более 6 мес) различные как психические (ощущение постоянного внутреннего напряжения, неспособность расслабиться, беспокойство по мелочам), так и соматизированные проявления, среди которых дыхательные расстройства (чаще «пустое дыхание» или гипервентиляционные эквиваленты — кашель, зевота) составляют ядро клинической картины.

Вцелом, проявления ГВС отличаются кратковременностью. Средняя длительность обострений, по данным С.В. Иванова [23], не превышает 4 нед (от нескольких дней до 1,5 мес). После разрешения патогенных или условно патогенных ситуаций или редукции респираторного заболева-

ния симптомы функциональной гипервентиляции подвергаются обратному развитию. Несмотря на многолетнее персистирование чувства неудовлетворенности функцией дыхания, нарастание клинических проявлений ГВС (как тяжести и количества симптомов, так и длительности обострений) в большинстве случаев не наблюдается. В периоды между обострениями сформировавшаяся, как правило, в подростковом возрасте повышенная чувствительность к условно-патоген- ным факторам также не претерпевает видимых изменений (снижение порога чувствительности не регистрируется). Проявления органо-невроти- ческого расстройства, реализующегося в пределах органов дыхания, ограничиваются повышенным вниманием к «качеству» воздуха в помещении или на улице, преходящими телесными сенсациями в области груди, недостаточной полнотой вдоха, которые, как правило, без особых усилий преодолеваются пациентами и не приводят к значимым изменениям в образе жизни и работоспособности.

Формирование ГВС на фоне клинически завершенной легочной патологии обнаруживает иные закономерности динамики [23]. Так, если симптомы ГВС, реализующихся в рамках ПБА вне соматической патологии, чаще всего носят субсиндромальный характер и ограничиваются в ряде случаев «алекситимической»5 атакой [109], то в структуре ПБА, усиливающей БА, может возникать витальный с нарушениями дыхания страх смерти. Приступы «паники» в этих случаях сопровождаются ощущением растерянности, надвигающейся телесной катастрофы.

Дальнейшая динамика ГВС, манифестирующего на фоне легочной патологии, обнаруживает сопряженность с явлениями ригидной ипохондрии [51]. Доминирующей идеей становится устранение любых факторов, с которыми пациент связывает формирование приступов затрудненного дыхания. Выявляется тенденция к формированию «щадящего» образа жизни, «страховке» организма. Опасаясь ухудшения состояния, развития возможных осложнений, пациенты тщательно регистрируют малейшие изменения в ритме и глубине дыхания, даже в стационаре добиваются особого распорядка проветривания палаты, диеты, основанной на исключении широкого круга продуктов, расцениваемых в качестве аллергенов, регулярно выполняют специальные упражнения, призванные «улучшить функционирование легких».

По мере дальнейшей динамики, независимо от сравнительно благоприятного течения обструктивного заболевания, отмечается постепенное расширение круга так называемых неблагоприятных или вредных факторов, более отчетливыми становятся изменения в поведении. Любые про-

5 Алекситимия — затруднение в описании эмоций и телесных ощущений.