5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

антацидную терапию. В связи с высокой степенью проникновения блокаторов Н2-рецепторов через плацентарный барьер рекомендовано заменить их игибиторами протонной помпы.

Кинезитерапия больных муковисцидозом во время беременности

Беременность в значительной степени нарушает дренаж бронхиального дерева, поэтому необходимо максимально интенсифицировать применение муколитических препаратов и кинезитерапии.

Ежедневные занятия кинезитерапией следует продолжать и во время беременности. Дыхательные упражнения не должны вызывать утомления или одышки, порядок их выполнения следует приспосабливать к индивидуальным особенностям пациентки. Необходимо обеспечить возможность выполнения дыхательных упражнений при различных положениях тела (сидя или лежа). Этим требованиям соответствуют такие техники кинезитерапии, как цикл активного дыхания и аутогенный дренаж. Использование флаттера — приспособления, обеспечивающего вибрации бронхиальной стенки, или ПЭП-системы для создания положительного давления на выдохе позволяет увеличить дренажный эффект выполняемых дыхательных упражнений.

Ежедневные физические упражнения также улучшают дренаж бронхиального дерева, однако физическая нагрузка не должна быть максимальной, так как на фоне понижения функциональной остаточной емкости и повышения потребления кислорода существует опасность развития кислородного голодания для плода. В качестве динамических упражнений можно рекомендовать плавание, гимнастику. В комплекс гимнастики необходимо включить упражнения по укреплению мышц тазового дна.

Роды

Роды следует вести через естественные родовые пути. Проведение кесарева сечения у больных муковисцидозом связано с высоким риском инфекционных осложнений, нарушения бронхиального дренажа и усиления бронхиальной обструкции. Терапевтическими показаниями для его проведения являются наличие спонтанного пневмоторакса в анамнезе, дыхательная недостаточность со снижением сатурации ниже 92%, показателей функции внешнего дыхания менее 50% должных величин.

Предпочтительный метод обезболивания родов и кесарева сечения — эпидуральная анестезия, которая полностью купирует болевой синдром и связанные с ним тахипноэ, тахикардию, артериальную гипертензию. Своевременное проведение эпизиотомии позволяет сократить период изгнания.

Послеродовой период

После рождения ребенка интенсивность проводимой терапии не должна снижаться, так как заботы о новорожденном потребуют от пациентки больших физических сил. Нарушение режима сна, питания, постоянная занятость заставляют больных пренебрегать регулярной кинезитерапией, пропускать курсы антибактериального лечения, что приводит к снижению массы тела, ухудшению респираторной функции.

Выводы

Создание семьи и рождение детей становятся естественной составляющей взрослой жизни больных муковисцидозом. Беременность не оказывает отрицательного влияния на выживаемость женщин, больных муковисцидозом, в том случае, если программа активного лечения этой группы больных сохраняет свою интенсивность или расширяется.

Список литературы

См.

14.4. Легочная гипертензия у беременных

С.Н. Авдеев

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ) — синдром, который относительно нечасто встречается при беременности. Клиническая картина ЛГ может быть неяркой, поэтому для адекватной диагностики и оценки необходим достаточно высокий индекс настороженности врача. Современная терапия, разработанная в течение последнего десятилетия, продемонстрировала высокую эффективность в достижении контроля ЛГ [1], но, несмотря на эти успехи и обнадеживающие данные об улучшении прогноза пациентов, ЛГ по-прежнему является прогностически неблагоприятным заболеванием, значительно сокращающим продолжительность жизни больных.

Независимо от причины ЛГ ассоциирована с высокой материнской летальностью, и, по данным наблюдательных исследований, материнская летальность даже среди пациенток без значительных функциональных нарушений до беременности колеблется от 30 до 60% [2]. В современных руководствах больным с ЛГ рекомендовано избегать беременности, а при ее возникновении — прерывание [3–6]. В ряде случаев ЛГ диагностируется впервые только во время беременности, так как беременность усугубляет течение ЛГ и бессимптомные формы переходят в клинически значимые.

При настойчивом желании пациенток с ЛГ продолжать беременность со стороны врачей требуется использование всех современных знаний, методик и ЛС для обеспечения благополучного течения беременности, родов, улучшения прогноза матери и плода. Ведение беременных с ЛГ представляет собой комплексную программу и требует взаимодействия врачей различных специальностей, то есть необходимо создание мультидисциплинарной команды в центре, имеющем опыт лечения больных с ЛГ. К сожалению, сегодня нет выполненных крупных проспективных исследований, посвященных изучению различных подходов ведения беременных с ЛГ. Настоящий обзор посвящен различным аспектам диагностики и лечения ЛГ у беременных.

Легочная гипертензия −

гемодинамическое и патофизиологическое состояние

ЛГ не может рассматриваться как специфическое заболевание и определяется как повышение среднего легочного артериального давления ≥25 мм рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца [3, 7–9]. Кроме того, очень важным гемодинамическим параметром, использующимся для определения ЛГ, является давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛА). Таким образом, на основе различных сочетаний значений показателей ДЗЛА, ЛСС и СВ можно описать несколько гемодинамически различных типов ЛГ (табл. 14.8) [10]. Различие между прекапиллярной ЛГ (нормальное ДЗЛА) и посткапиллярной ЛГ (повышенное ДЗЛА) [11] очень важно, потому что стратегии терапии двух этих состояний имеют огромные различия, и терапия, эффективная при прекапиллярной ЛГ, может приводить к неблагоприятным эффектам при посткапиллярной ЛГ, и наоборот.

Количество клинических состояний, ассоциированных с развитием ЛГ (табл. 14.9), значительно

превосходит количество гемодинамических типов ЛГ (см. табл. 14.8). В переработанной клинической классификации ЛГ (см. табл. 14.9) [3] представлено около 40 клинических синдромов, которые собраны в 5 групп в соответствии с морфологическими, патофизиологическими и терапевтическими характеристиками ЛГ: ЛАГ (группа 1); ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца (группа 2); ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией (группа 3); хроническая тромбоэмболическая ЛГ (группа 4) и ЛГ с неясными и/или мультифакторными механизмами (группа 5). Несмотря на сходное повышение среднего давления в ЛА и ЛСС в различных клинических группах ЛГ, механизмы развития ЛГ, диагностические подходы и терапевтические алгоритмы могут быть совершенно разными.

Термины «легочная гипертензия» и «легочная артериальная гипертензия» очень близки по своему смыслу, что в настоящее время довольно часто приводит к их некоторой путанице как в клинической практике, так и в медицинской литературе. ЛАГ — клиническая группа редких заболеваний, характеризующихся наличием прекапиллярной ЛГ (см. табл. 14.9), при условии отсутствия других причин для развития прекапиллярной ЛГ, таких как ЛГ вследствие респираторных причин, хроническая тромбоэмболическая артериальная гипертензия (ХТЭЛГ) и др.

ЛАГ включает ИЛАГ, семейную и легочную ЛАГ, связанную с факторами риска или другими состояниями (ассоциированная ЛАГ), такими как заболевания соединительной ткани, врожденные шунты между системными и легочными сосудами, портальная гипертензия и ВИЧ-инфекция [3]. При всех этих состояниях развиваются одинаковые обструктивные изменения в системе легочной микроциркуляции, что предполагает равнозначные патобиологические процессы при всех заболеваниях, сопровождаемых ЛАГ [3].

И клиническая, и гемодинамическая оценки обеспечивают важной прогностической информацией, которая может служить руководством для

клинического ведения. Эти данные были получены от когорты пациентов и не могут безошибочно отражать прогноз у индивидуальных лиц. Прогноз в значительной степени зависит от этиологии ЛАГ [3] и от ФК ЛГ по классификации ВОЗ (табл. 14.10). При отсутствии лечения больных с наследственными ЛАГ или ИЛАГ исторические данные свидетельствуют о средней выживаемости около 6 мес при IV ФК; 2,5 года — при III ФК и 6 лет — при I и II ФК [9].

Общие терапевтические мероприятия для больных ЛГ включают ограничение физической активности, вакцинацию против гриппа и кислородотерапию (для больных с гипоксемией). Несмотря на отсутствие строгой доказательной базы, больным с ЛГ также обычно назначают

профилактическую терапию непрямыми антикоагулянтами (варфарин), диуретиками (при явлениях венозного застоя) и дигоксин (при развитии тяжелой дисфункции ПЖ или мерцательной тахиаритмии) [12].

Больным, которые положительно отвечают на вазодилататоры в остром тесте (то есть «ответчикам»), могут быть в дальнейшем назначены препараты из группы антагонистов кальция, однако у половины из них эффективность данных препаратов невысока. К сожалению, общее число «ответчиков» среди всех больных ЛАГ составляет лишь около 10% [13].

Современная терапия, специально созданная для терапии ЛАГ (ЛАГ-специфичная терапия), включает простаноиды, антагонисты рецепторов

эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Простаноиды могут быть назначены внутривенно (эпопростенол , трепростинил и илопрост), подкожно (трепростинил ), ингаляционно (илопрост) и перорально (берапрост натрия и трепростинил ). Антагонисты рецепторов эндотелина могут быть неспецифическими блокаторами рецепторов А и В типов (бозентан) или селективными блокаторами рецептора типа А (амбризентан). Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил и тадалафил) повышают доступность оксида азота (NO) путем ингибирования разрушения вторичного месседжера циклического гуанозинмонофосфата [14]. И наконец, новый препарат риоцигуат — стимулятор растворимой гуанилатциклазы повышает синтез гуанозинмонофосфата при связывании NO с растворимой гуанилатциклазой. Комбинированная терапия (то есть использование двух и более препаратов разных классов) является одним из путей эскалации терапии ЛГ, используется у наиболее тяжелых пациентов с ЛГ.

Эпидемиология легочной гипертензии при беременности

Так как измерение давления в ЛА не является простой и рутинной процедурой, истинная распространенность ЛГ при беременности практически не известна. С учетом того что значительную долю пациентов ЛГ, а особенно ЛАГ, составляют женщины детородного возраста [15], можно предположить, что случаи беременности не являются редкими или исключительными событиями [12, 15]. Согласно базе данных United Kingdom Obstetrics Surveillance System (UKOSS), ЛГ встречается у 1,1 из 100 тыс. беременных [16]. По данным другого регистра (Nationwide Inpatient Sample of the Health care Costand Utilization Project), ЛАГ была ответственна за 1 из 34 046 причин обращения беременных за медицинской помощью, и на ее долю приходился один случай на 61 538 родов [17]. Для сравнения: среди беременных развитие ОРДС отмечено в одном случае на 6 тыс. женщин [18, 19]. Относительная редкость ЛГ при беремен-

ности указывает на важность оказания помощи таким пациенткам в специализированных медицинских центрах, имеющих определенный опыт ведения данных состояний.

Физиологические изменения во время беременности

В течение беременности в организме женщины происходит ряд физиологических изменений, некоторые из них бывают весьма значимыми при наличии ЛГ [20]. Наиболее важные изменения, имеющие серьезные гемодинамические последствия при ЛГ, включают повышение объема циркулирующей крови и СВ и снижение системного сосудистого сопротивления. СВ значительно увеличивается уже на ранних сроках беременности вследствие как повышения ударного объема, так и прогрессивного снижения постнагрузки из-за уменьшения системного сосудистого сопротивления. В более поздние сроки свой вклад в повышение СВ вносит также и учащение сердечного ритма [21–23].

При нормальном течении беременности повышение СВ вплоть до 50% может быть компенсировано за счет снижения ЛСС, и, таким образом, такое повышение СВ не оказывает никакого влияния на постнагрузку и функцию ПЖ. Но данные физиологические изменения плохо переносятся пациентками с ЛГ, так как они уже имеют повышенную постнагрузку на ПЖ вследствие повышенного ЛСС. Таким образом, правый желудочек у беременных с ЛГ не способен справиться с повышением сердечного выброса и происходит его перерастяжение. Эти изменения могут привести к прогрессированию недостаточности ПЖ и даже внезапной смерти больных вследствие развития аритмий. В дополнение к этому повышение давления в полости ПЖ приводит к смещению межжелудочковой перегородки влево, что нарушает наполнение левого желудочка в диастолу и также может оказать влияние на СВ [5].

Беременность также может рассматриваться как гиперкоагуляционное состояние вследствие нескольких причин, таких как повышение коа-

533

гуляционных факторов, снижение сывороточных концентраций протеина S и относительная резистентность к протеину C [24–26].

Беременные с синдромом Эйзенменгера или открытым овальным окном имеют повышенный риск развития парадоксальных эмболий вследствие шунтирования крови справа налево [27]. В условиях гиперкоагуляционного состояния значительно увеличивается риск развития тромбоэмболических событий, которые очень плохо переносятся пациентками с уже скомпрометированной функцией ПЖ.

Беременные с ЛГ также имеют высокий риск развития осложнений в периродовой период. В течение этого времени могут возникнуть неблагоприятные сердечные события вследствие дальнейшего учащения сердечного ритма, роста артериального давления и повышения потребности миокарда в кислороде, в основном из-за повышенной симпатической активности во время потуг. Болевой синдром также может индуцировать тяжелый вазовагальный рефлекс, приводящий к гипотензии и внезапной смерти [28, 29].

Еще одним неблагоприятным фактором во время родов является перенаправление около 500 мл крови из маточного в системный кровоток роженицы вследствие сокращения матки и маневров Вальсальвы, что опять же еще больше увеличивает СВ [30]. И наконец, после родов СВ может увеличиться еще на 80% вследствие аутотрансфузии из-за инволюции матки [31].

Клиническая картина легочной гипертензии при беременности

Большинство пациенток с ЛГ во время беременности предъявляют жалобы на усиление одышки и утомляемости вследствие снижения СВ. Так как данные симптомы в той ли иной степени возникают и при нормальной беременности, вполне вероятно, что и больная, и доктор могут «списывать» эти проявления на саму беременность, не подозревая о ЛГ, что приводит к существенной задержке диагностики этого заболевания [20]. У некоторых пациенток могут возникать жалобы на боли в грудной клетке вследствие ишемии ПЖ и даже синкопальные состояния из-за низкого СВ.

Таким образом, при появлении у беременных диспропорциональной одышки, загрудинных болей и синкопальных состояний необходимо, в том числе, исключить и наличие ЛГ. У данных больных в первую очередь требуется проведение трансторакальной ЭхоКГ для приблизительной оценки давления в ЛА и функции сердца. При наличии данных симптомов также необходимо исключить ТЭЛА.

С точки зрения безопасности рентгенологических исследований в период беременности сле-

дует напомнить, что при дозе радиации <50 мГр риск для плода минимальный [32]. Расчетные фетальные/материнские эффективные дозы при выполнении различных радиологических процедур, таких как рентгенография грудной клетки (≤0,01–0,1 мГр), КТ грудной клетки (0,3–7 мГр) и пульмоангиография (1,5–7 мГр), считаются безопасными как для плода, так и для матери [33, 34].

Если по данным ЭхоКГ есть основания подозревать наличие ЛГ, рекомендовано проведение катетеризации правых отделов сердца [35–37].

Прогноз при беременности на фоне легочной гипертензии

Материнский прогноз

Беременность у пациенток с ЛГ расценивается как беременность с высоким риском. При наличии беременности у пациентки с ЛГ ФК по классификации ВОЗ изменяется на наиболее тяжелый — IV ФК [20]. В одном из ранних исследований, проведенных более 50 лет назад, Mccaffrey и Dunn показали, что из 16 беременных с ЛГ умерли 9 больных, и большинство смертей случилось либо в последние 2 мес беременности, либо в ранний послеродовой период [31]. В более крупном исследовании, проведенном в 1979 г., Gleicher и соавт., проанализировав 70 случаев беременности у женщин с синдромом Эйзенменгера, обнаружили, что материнская летальность составила 52%, при этом чаще всего больные умирали во время схваток, родов и в ранний послеродовый период. Фетальная смертность составила 28% [38]. Еще в одном исследовании, посвященном исходам беременности при ЛГ, материнская летальность при синдроме Эйзенменгера, ИЛАГ и ЛГ вследствие других причин составляли 36, 30 и 56% соответственно [2].

Bédard и соавт. представили систематический обзор всех причин летальности беременных с ИЛАГ, ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца, и ЛАГ в работах, опубликованных между 1997 и 2007 г., и сравнили эти результаты с работами, опубликованными между 1978 и 1996 г. [39]. Авторы обзора пришли к заключению, что летальность у беременных с ЛГ остается очень высокой, хотя во всех трех подгруппах ЛГ было выявлено некоторое снижение материнской летальности (ИЛАГ: от 30 до 17%; ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, от 36 до 28%; ассоциированная ЛАГ: от 56 до 33%) (табл. 14.11). В обеих сериях работ пик материнской летальности приходился на 1-й месяц после родов. Основная причина смерти женщин с ЛГ — недостаточность ПЖ, реже причинами смерти были внезапная смерть и ТЭЛА [40]. Предикторы плохого прогноза у беременных с ЛГ представлены в табл. 14.12.

В недавно выполненном небольшом исследовании на основе опыта ведения 10 беременных пациенток с ЛГ было показано значительное улучшение прогноза больных при использовании мультидисциплинарного подхода, раннего назначения ЛАГ-специфических препаратов и планового проведения кесарева сечения. В данной работе не было отмечено ни одного случая материнской или фетальной смерти как во время беременности, так и в ранний послеродовый период [39]. Еще в одном мультицентровом проспективном исследовании, включавшем 26 беременных с ЛГ, благополучные роды с рождением здорового ребенка и отсутствием осложнений были отмечены в 16 (62%) случаях. Три (12%) пациентки умерли и одной была проведена экстренная трансплантация комплекса сердце-легкие [41].

Прогноз для плода

Неонатальная и фетальная летальность также остаются довольно высокими при беременности на фоне ЛГ. В одном из исследований она составила 10, 7 и 13% при ИЛАГ, ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца, и ассоциированной ЛАГ соответственно [40]. Кроме того, в данных случаях отмечена высокая частота случаев задержки роста плода и преждевременных родов.

Диагностика легочной гипертензии у беременных

При подозрении на наличие ЛГ у беременных наиболее важным и необходимым методом обследования является трансторакальная ЭхоКГ. Безусловно, при ЛГ любого генеза трансторакальная ЭхоКГ — скрининговый метод, но корреляция между давлением в ЛА, измеренным прямым способом и оцененным с помощью ЭхоКГ, до-

статочно высокая. При наличии данных о ЛГ по результатам ЭхоКГ для точного подтверждения диагноза необходимо проведение катетеризации правых отделов сердца. В одном из исследований у 8 из 25 больных, имевших признаки ЛГ по данным трансторакальной ЭхоКГ, катетеризация правых отделов сердца не подтвердила наличия ЛГ [32]. Схожие результаты были получены и в другом исследовании, когда катетеризация правых отделов сердца не показала наличия ЛГ у 30% беременных, у которых ЛГ была заподозрена на основании ЭхоКГ [33]. С другой стороны, трансторакальная ЭхоКГ может также и недооценивать давление в легочной артерии, в этом же исследовании у 5 из 8 беременных катетеризация правых отделов сердца выявила более тяжелую ЛГ, чем предполагалось [33]. Было также показано, что катетеризация правых отделов сердца является безопасной диагностической процедурой у женщин во II и III триместрах беременности.

Терапия легочной гипертензии у беременных

Класс рекомендаций и уровень доказательности диагностических и лечебных мероприятий у беременных с ЛГ суммированы в табл. 14.13.

Во время беременности

В настоящее время в современных руководствах наличие ЛГ рассматривается как прямое противопоказание для беременности [20], для чего с больными необходимо обсуждать вопросы использования доступных методов контрацепции.

Общего консенсуса по выбору методов контрацепции у женщин с ЛГ нет [3]. Барьерные методы контрацепции являются безопасными для боль-

535

ных c ЛГ, но не всегда надежными [3]. Препараты на основе прогестерона, такие как медроксипрогестерона ацетатат и этоногестрел, также служат эффективным и безопасным подходом контрацепции при ЛГ [42]. Необходимо иметь в виду, что бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивных препаратов. Внутриматочные спирали, высвобождающие левоноргестрел, также могут быть использованы у больных с ЛГ, но иногда их введение провоцирует развитие вазовагальных реакций, которые очень плохо переносятся больными с тяжелыми формами ЛГ [42]. Также возможно использование двух методов контрацепции одновременно.

Однако если женщины с ЛГ, забеременев, настаивают на продолжении беременности, они должны наблюдаться в специализированном центре мультидисциплинарной командой врачей с опытом ведения таких пациенток. Пациентки должны на регулярной основе (не реже одного раза в месяц) проходить плановые обследования и при любом ухудшении симптомов госпитализироваться в данный центр.

Общие мероприятия

Общие мероприятия включают регулирование уровня физической активности пациенток для снижения дополнительной потребности в СВ, адекватный режим отдыха и низкое потребление поваренной соли [20]. Больным рекомендовано спать на левом боку для предупреждения компрессии НПВ, которая может привести к снижению венозного возврата [20]. Также абсолютно необходимо избегать развития гипоксемии, при ее развитии назначают постоянную кислородотерапию в домашних условиях, при этом доза (поток) кислорода титруется для достижения целевого уровня pаО2 ≥70 мм рт.ст. [43]. Также всем беременным с ЛГ рекомендована вакцинация от гриппа.

Антикоагулянты

В настоящее время не существует достигнутого консенсуса по использованию антикоагулянтов у беременных с ЛГ. Как уже подчеркивалось, во время беременности повышается риск развития ТЭЛА, которая значительно ухудшает прогноз больных с ЛГ. Данные условия предполагают,

что на время беременности женщинам с ЛГ необходимо назначение антикоагулянтов, хотя, с другой стороны, они повышают риск развития кровотечений, особенно у больных с синдромом Эйзенменгера и портальной гипертензией [30, 38, 44]. Риск кровотечений особенно высок во время родов, что также является серьезным прогностически неблагоприятным фактором при ЛГ. Поэтому вопрос о назначении антикоагулянтной терапии рассматривается индивидуально в каждом конкретном случае. Если принимается решение о назначении антикоагулянтов, то сразу разрабатывается план мониторинга эффектов данной терапии, так как с течением беременности может потребоваться коррекция доз препаратов.

Пока нет единого подхода по достижению целевого уровня антикоагуляции [45, 46]. Обычно в период беременности больным назначают профилактические дозы НМГ (категория B по классификации FDA), непосредственно перед родами и во время родов — НФГ (категория B по классификации FDA) и после родов — варфарин (категория С по классификации FDA) [47]. Фондапаринукс натрия, ингибитор фактора Xa, может быть использован как профилактический агент у больных с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией, однако данных о его использовании при беременности пока немного [48]. Так как риск болезненности и летальности после родов у женщин с ЛГ значительно повышен, длительность антикоагулянтной терапии в послеродовый период должна составлять не менее 2 мес, обычно — около 6 мес [49].

Диуретики

Пациенткам с сердечной недостаточностью или гиперволемией может потребоваться терапия диуретиками. Препаратом выбора является фуросемид (категория С по классификации FDA). Необходимо избегать назначения спиронолактона, так как он обладает антиандрогенными эффектами (категория С по классификации FDA) [50].

Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии

В последнем руководстве по ЛГ в разделе, посвященном ведению беременных с ЛГ, даются рекомендации о продолжении ЛАГ-специфической терапии, если до беременности больные уже получали ее (класс рекомендаций IIa, уровень доказательности C) [3, 4]. Больные, у которых контроль ЛГ достигается с помощью антагонистов кальция, должны продолжить эту же терапию. Внутривенный простациклин является эффективным и в то же время безопасным препаратом, считается препаратом выбора при беременности (категория С по классификации FDA) [51, 52]. Ингаляционный илопрост также продемонстрировал высокую эффективность, однако в некоторых исследованиях при его приеме было отмечено нежелательное влияние на плод (категория С по классификации FDA)

[53]. Ингибитор фосфодиэстеразы-5 силденафил, по данным исследований как на животных, так и у пациентов, также является безопасным препаратом у беременных (категория В по классификации FDA) [54]. Антагонисты рецепторов эндотелина, бозентан и амбризентан, противопоказаны при беременности вследствие их возможного тератогенного действия (категория Х по классификации FDA) [55]. Новый препарат риоцигуат, стимулятор растворимой гуанилатциклазы, также противопоказан при беременности. Пациентки, которые получали до беременности эти препараты (антагонисты рецепторов эндотелина и риоцигуат) должны быть проинформированы об их негативном влиянии на плод, и данную лекарственную терапию следует заменить на другие препараты. Таким образом, наиболее предпочтительными ЛАГ-специфичными препаратами при беременности являются аналоги простациклина и силденафил.

Во время родов и постродовой период

Пациентки с ЛГ должны особенно внимательно наблюдаться начиная со II триместра беременности, при ухудшении симптомов может потребоваться госпитализация больных в специализированный центр. Также необходимо предусмотреть плановую госпитализацию беременных для проведения родов. Общие мероприятия во время родов включают контроль болевого синдрома, тревоги, предупреждение гиповолемии и гипоксемии. Предпочтение отдается кесареву сечению с использованием регионарной анестезии [40] (в ранних работах отмечена достаточно высокая летальность беременных при использовании общей анестезии) [20]. Кесарево сечение позволяет избежать продолжительных потуг и ассоциированного с ними гемодинамического стресса.

Во время родоразрешения через естественные родовые пути перенаправление маточного кровотока в системный кровоток при сокращении матки и симпатическая стимуляция из-за болевого синдрома могут привести к внезапному повышению СВ, которое плохо переносят больные с ЛГ [20]. Кроме того, боли могут провоцировать развитие вазовагального рефлекса. Общая анестезия также ассоциирована с неблагоприятными гемодинамическими событиями, включая повышение ЛСС во время интубации трахеи и вентиляции с положительным давлением, а также подавление СВ анестетиками, что приводит к развитию гипотензии. Таким образом, регионарная анестезия имеет преимущества, так как позволяет избежать этих потенциальных нежелательных реакций [20].

После родов пациентки с ЛГ нуждаются в наблюдении еще на протяжении нескольких недель [20]. В это время проводится антикоагулянтная и ЛАГ-специфическая терапия.

Список литературы

См.