5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_в_3_томах_Том_1

П.1.1.6. Кистозный фиброз (муковисцидоз) с легочными проявлениями (E84.0)

П.1.1.6.1.

Незначительно выраженная степень 10–20% нарушения функции дыхательной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями легкой степени, с хронической дыхательной недостаточностью 0–I степени

П.1.1.6.2.

Умеренная степень нарушения функ- 40–50% ции дыхательной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания среднетяжелой степени, с хронической дыхательной недостаточностью II степени

П.1.1.6.3.

Выраженная степень нарушения 70–80% функции дыхательной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями тяжелой степени, с осложнениями и комбинированным поражением других органов, с хронической дыхательной недостаточно-

стью II–III степени, с хронической легочно-сердечной недостаточностью IIА стадии

П.1.1.6.4.

Значительно выраженная степень 90–100% нарушения функции дыхательной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями тяжелой степени с хронической дыхательной недостаточностью III степени, с хро-

нической легочно-сердечной недостаточностью IIБ и III стадии, в том числе с осложнениями и комбинированным поражением других органов

Отсутствие ограничений жизнедеятельности

признают у больных со стойкими незначительными нарушениями функции дыхательной системы (ДН I степени — 10–30%). Такие больные сохраняют способность к трудовой деятельности при исключении неблагоприятных микроклиматических условий (высокая и низкая температура, повышенная влажность), физического напряжения средней и тяжелой степени, контакта с пылью, токсичными веществами, аллергенами. Необходимые ограничения могут быть определены решением врачебной комиссии лечебно-про- филактического учреждения.

Противопоказанные виды и условия труда

При ДН I степени противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных условиях производственной среды (перепады температуры и давления, повышенная влажность и т.п.), связанная с воздействием пыли и раздражающих газов, аллергенов, бронхотропных и пульмотропных ядов. Лицам трудоспособного возраста следу-

ет рекомендовать переобучение и обучение новой профессии с отсутствием противопоказаний по здоровью.

При ДН II степени противопоказаны физический труд средней тяжести, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением, интенсивной речевой нагрузкой в течение рабочего дня.

При ДН II степени и ХСН IIА степени противопоказан также умственный труд с нервно-пси- хическим напряжением средней степени.

При ДН III степени, ХСН IIБ–III степени противопоказана профессиональная трудовая деятельность в обычных производственных условиях.

Показания для направления больных в бюро МСЭ:

•определение степени ограничений жизнедеятельности при наличии стойких умеренных, выраженных или значительно выраженных расстройств функции дыхательной и сердеч- но-сосудистой систем;

•определение степени утраты профессиональной трудоспособности в процентах.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок и фракции, СРБ, креатинин), газовый состав крови, анализ мокроты цитологический и на МБТ, рентгенограмма органов грудной клетки, ЭКГ, исследование ФВД, ЭхоКГ, по показаниям — фибробронхоскопия с цитологическим исследованием лаважной жидкости, определение ДСЛ, КТ легких, чрезбронхиальная, видеоторакоскопическая или открытая биопсия легких с гистологической верификацией диагноза [23].

Основанием для установления группы инвалидности при болезнях органов дыхания в соответствии с приказом Минтруда России № 664н от 29.09.2014 с изменениями является наличие стойких умеренных, выраженных и значительно выраженных нарушений функций системы дыхания и кровообращения, приводящих к ограничению жизнедеятельности.

III группа инвалидности устанавливается больным с хроническими заболеваниями органов дыхания со стойкими умеренными нарушениями функции системы дыхания и кровообращения (ДН II степени, ХСН IІА степени), приводящими к ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, самостоятельному передвижению и др. 1-й степени в их различных сочетаниях.

II группа инвалидности устанавливается больным с хроническими заболеваниями органов дыхания со стойкими выраженными нарушениями функций системы дыхания и кровообращения (ДН II или III степени и ХСН IIА степени), приводящими к ограничению одной из категорий жиз-

РП определяется как низкий, если отмечается медленно прогрессирующее течение заболевания, выраженное нарушение функций, значительные ограничения в выполнении большинства видов деятельности, выраженное снижение трудоспособности, потребность в постоянной социальной поддержке и материальной помощи; при реализации потенциала возможно возвращение инвалида к работе в рамках своей профессии или выполнение другой профессиональной деятельности в специально созданных условиях.

Отсутствие РП наблюдается при прогрессирующем течении заболевания, резко выраженном нарушении функций, невозможности компенсации или самостоятельного выполнения основных видов деятельности, стойкой частичной или полной утрате трудоспособности, потребности в постоянном уходе или надзоре и постоянной материальной помощи. У пациента отмечаются стабильная инвалидность или ее утяжеление; неспособность выполнять любые виды трудовой деятельности. Например, больные тяжелой ХОБЛ, непрерывно-рецидивирующего течения, с постоянной одышкой, ОФВ1 больше 30%, но меньше 50% должных величин, хронической гипоксемической ДН III степени, низкой толерантностью к физической нагрузке (IV функциональный класс состояния), хронической легочно-сердечной недостаточностью IIБ, III стадии, сопутствующей патологией, конкурирующей с основным заболеванием. Проводимая базисная терапия включает парентерально вводимые ГК, оказывает временный эффект. Ограничение категорий жизнедеятельности (одной или их сочетание) — способности к самообслуживанию, бытовой деятельности, самостоятельному передвижению III степени. Больные нуждаются в постоянной оксигенотерапии.

На основании РП инвалида и анализа внешних факторов, влияющих на его реализацию, формируется характеристика реабилитационного прогноза. Таким образом, реабилитационный прогноз представляет собой предполагаемую вероятность реализации РП. На основании РП и реабилитационного прогноза формулируется перечень показаний к проведению реабилитационных мероприятий и оформляется индивидуальная программа реабилитации и абилитации. Эффективность индивидуальной программы реабилитации и абилитации во многом зависит от применения современных реабилитационных технологий, методов и технических средств реабилитации.

Определение необходимости технических средств реабилитации осуществляется по медицинским показаниям и противопоказаниям. ДКТ

с использованием концентратора кислорода входит в систему координированных реабилитационных мероприятий медицинского и социального характера инвалидов с тяжелой ХДН во многих странах мира, в том числе в Российской Федерации [26, 27]. ДН является ведущей причиной смерти больных с заболеваниями легких. Ее доля в структуре причин летальности пациентов ХОБЛ достигает 38% [28]. ДКТ признана единственным методом терапии, способным снизить летальность больных ХБОД с развившейся гипоксемией и продлить жизнь пациента на 6–7 лет [29]. Назначается пациентам с артериальной гипоксемией (PaO2 ≤55 мм рт.ст., определяемой в покое и стабильном состоянии больного, или PaO2 55–59 мм рт.ст. при наличии легочного сердца и/ или полицитемии), как минимум на 15 ч/сут, при потоке кислорода от 1–2 до 4–5 л/мин в зависимости от газового состава крови [30, 31].

Заключение

Инвалидность вследствие болезней органов дыхания как медико-социальная проблема в Российской Федерации сохраняет свою актуальность.

Современные технологии лечения и профилактики, изложенные в национальных программах, инициированных Российским респираторным обществом, оказывают существенное влияние на тренды инвалидности. Динамика первичной, повторной и общей инвалидности вследствие болезней органов дыхания за последние 20 лет имеет тенденцию к снижению.

Формируются новые подходы к оценке инвалидности по причине болезней органов дыхания. Продолжают совершенствоваться классификация и критерии, используемые при осуществлении МСЭ. Идет активный поиск их количественного выражения и стандартизации по каждой нозологии в соответствии с меняющимися представлениями о заболевании, связанными с научно-техни- ческим прогрессом.

Ключевой стратегией решения проблемы инвалидности стало достижение более полной компенсации ограничений жизнедеятельности инвалидов для их лучшей социальной адаптации, включая достижения ими материальной независимости и интеграцию в общество, что подтверждается приведением российского законодательства в соответствие с Конвенцией ООН о правах инвалидов.

Список литературы

См.

7.1. Одышка

С.Ю. Чикина, Н.В. Трушенко

Определение

В 1999 г. ATS дало следующее определение этого термина: «Одышка — это субъективное чувство дискомфорта при дыхании, которое состоит из определенных качественных ощущений различной интенсивности» [1]. За годы, прошедшие с того времени, было установлено, что: 1) разные по качеству ощущения одышки связаны с разными патофизиологическими механизмами и афферентными импульсами; 2) многие ощущения одышки возникают совместно друг с другом; 3) ощущения одышки могут по-разному влиять на эмоциональное состояние пациента и его поведение [2].

Ощущение одышки возникает у человека в результате взаимодействия психологических, социальных и внешнесредовых факторов и, в свою очередь, может приводить к формированию вторичных физиологических и поведенческих реакций. В то же время авторы консенсуса подчеркивают, что одышка — это ощущение только того человека, который непосредственно испытывает ее. Восприятие одышки включает осознание этого ощущения и формирование отношения к нему. В этом ощущение одышки весьма близко к ощущению боли. Таким образом, адекватная оценка одышки возможна только по описаниям самого пациента, и одышка как субъективные ощущения (жалобы больного) должна четко отграничиваться от объективных клинических симптомов заболевания (например, тахипноэ, вовлечение в процесс дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков при вдохе и т.д.) [2]. Иными словами, врач не должен ставить знак равенства между объективными признаками нарушений дыхания и жалобами больного на одышку. Другая не менее частая ситуация — когда родственники больного говорят о том, что он «тяжело дышит», в то время как сам пациент не испытывает никакого дискомфорта. В этом случае врач также не должен вносить одышку в перечень жалоб пациента даже при наличии объективных признаков ДН.

В литературе различают острую и хроническую одышку. Под хронической понимают одышку, сохраняющуюся более 1 мес [3].

Существует множество причин одышки. Одышка может сопровождать не только заболевания органов дыхания или сердечно-сосудистой системы, она также возникает при гастроэнтерологических, нервно-мышечных заболеваниях, психологических проблемах, анемии или обычной детренированности (табл. 7.1). Однако около 85% случаев одышки приходятся на БА, ХОБЛ, острый инфаркт миокарда, ЗСН, диффузные (интерстициальные) заболевания легких, пневмонию и психогенные нарушения [3]. Примерно в 1/3 случаев одышка имеет многофакторную природу.

Таблица 7.1. Причины острой и хронической одышки [4]

Примечание: ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии, БА — бронхиальная астма, ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких, ДЗЛ — диффузные заболевания легких.

Механизмы одышки

Здоровый человек не ощущает своего дыхания, паттерн которого может меняться в определенных ситуациях — при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, но всегда соответствует величине нагрузки и после ее снятия быстро возвращается к исходному, нормальному состоянию. Клиническую проблему представляют патологические нарушения дыхания, не соответствующие вентиляционным потребностям организма.

Регуляция дыхания человека обеспечивается центральными и периферическими механизмами.

Центральные механизмы связаны с активностью дыхательных центров — скоплений нервных клеток, активность которых совпадает с фазами дыхательного цикла. Нервные импульсы, регулирующие процесс дыхания, генерируются в небольшом участке ростральных вентролатеральных отделов ствола мозга, который получил название «пре-Бетзингеровский (Bötzinger) комплекс». До недавнего времени именно пре-Бет- зингеровский комплекс считался дыхательным центром, причем единственным [5]. В настоящее время известно, что, помимо пре-Бетзингеров- ского комплекса, в регуляции дыхания участвуют нейроны ядер солитарного тракта дорсальных отделов ствола мозга, суммирующие сенсорную вегетативную информацию; парабрахиальные ядра моста мозга, регулирующие продолжительность фаз дыхания; ядра голубоватого пятна, латеральные ретикулярные ядра, ядра шва (средней линии на уровне продолговатого мозга и моста) и гигантоклеточные ядра продолговатого мозга, связанные со сном и бодрствованием. Кроме того, на процесс дыхания влияют экстрамедуллярные структуры: несколько ядер гипоталамуса, фасцигиальное ядро мозжечка [5].

Периферические механизмы регуляции дыхания представлены различными рецепторами (механорецепторы грудной стенки, хеморецепторы эндотелия кровеносных сосудов, рецепторный аппарат легких).

Механорецепторы грудной клетки

Мышечные волокна и сухожильные структуры дыхательных мышц и диафрагмы содержат механорецепторы. Они реагируют на сокращения и растяжения мышц; при этом импульсы поступают в соматосенсорную область коры головного мозга. Механорецепторы грудной клетки играют важную роль в формировании одышки, но не являются ее обязательным компонентом [6].

Хеморецепторы

На изменение газового состава артериальной крови (развитие гипоксемии или гиперкапнии) реагируют не только хеморецепторы эндотелия кровеносных сосудов, но и вагусные С-волокна, расположенные в легочной ткани, и центральные

хеморецепторы, расположенные в вентральных отделах продолговатого мозга [6].

Легочные рецепторы

Сенсорные нервные импульсы из легких поступают в ствол головного мозга через волокна n. vagus, часть которых миелинизирована, а часть — не миелинизирована. К сенсорным рецепторам легких относятся быстро адаптирующиеся рецепторы, медленно адаптирующиеся рецепторы и миелинизированные полимодальные Аδ-волокна, находящиеся в крупных дыхательных путях, а также немиелинизированные С-волокна, расположенные во всех отделах респираторного тракта [6].

Быстро и медленно адаптирующиеся рецепторы в основном участвуют в регуляции растяжения легочной ткани и в кашлевом рефлексе, меняя диаметр дыхательных путей и паттерн легочной вентиляции, но их роль в формировании одышки незначительна. Однако афферентная информация об изменении объема легких, поступающая от этих рецепторов в дыхательные центры, формирует ощущение уровня вентиляции и «растяжения» легких в комплексе общего ощущения одышки.

Немиелинизированные С-волокна, напротив, провоцируют ощущение одышки при многих патологических состояниях. Некоторые С-волокна расположены во внелегочных дыхательных путях и крупных бронхах, другая часть находится в «глубине» легочной ткани (так называемые J-рецепторы). Чувствительные окончания С-волокон содержат рецепторы, реагирующие на множество химических соединений: аденозин, кислоты, ацетилхолин и т.д. [6].

Вегетативные нервные импульсы из дыхательных центров (эфферентные) передаются через двигательные (моторные) ядра черепно-мозговых нервов (n. vagus и n. hypoglossus), вентральную группу респираторных нейронов и бульбоспинальные проводящие пути к верхним дыхательным путям, диафрагме, межреберным и вспомогательным дыхательным мышцам. Обратная (афферентная) импульсация идет от механорецепторов легких

идыхательных мышц и от хеморецепторов сосудов, регулирующих концентрацию кислорода

иуглекислого газа (CO2) в крови, в структуры вегетативной нервной системы [5], а затем в кору

головного мозга, где и формируется ощущение одышки (рис. 7.1, см. ) [6].

Как у здоровых лиц, так и у больных с легочной патологией интенсивность одышки во время физической нагрузки прогрессивно нарастает по мере увеличения вентиляции. Это объясняется повышением активности дыхательных центров и соответствующим нарастанием ощущения усилия при дыхании. Однако при многих заболеваниях вентиляция увеличивается в гораздо большей степени, чем этого требует уровень физической активности, что также сопровождается ощущением одышки. Так, повышение вентиляции вне

разные больные, имеющие одно и то же заболевание, могут по-разному воспринимать и описывать свою одышку в зависимости от уровня интеллекта, образования, профессии и других социальных факторов. Взаимосвязь словесных (вербальных) характеристик одышки с ее патофизиологическими механизмами впервые выявлена в 1990 г. P.M. Simon и соавт. при анализе ощущений, возникших у здоровых лиц и больных с различными сердечно-сосудистыми и бронхолегочными заболеваниями при разных видах нагрузки на дыхательную систему (задержка дыхания, ингаляция углекислого газа, гиповентиляция, резистивная нагрузка, эластическая нагрузка, волевое увеличение ФОЕ легких, волевое ограничение дыхательного объема, физическая нагрузка) [8]. В результате был сформирован перечень основных качественных характеристик одышки, разные комбинации которых специфичны для конкретных заболеваний (табл. 7.2).

Доказано, что дыхательные ощущения различаются не только при разных видах нагрузки на дыхательную систему, но и при различных заболеваниях. «Язык» одышки можно сравнить с оценкой болевого синдрома в грудной клетке. Мы можем достаточно надежно дифференцировать коронарную боль от других видов кардиалгий и торакалгий только на основании описаний пациента и успешно пользуемся этим в клинической практике, но редко задумываемся, что тот же принцип применим и к одышке.

Сочетание нескольких дыхательных ощущений почти при всех из приведенных в табл. 7.2 состояний свидетельствует о том, что, во-первых,

одышка представляет собой суммацию нескольких ощущений, а во-вторых, даже в рамках одного заболевания одышка может быть обусловлена несколькими патофизиологическими механизмами. С другой стороны, для каждого заболевания было получено только одно сочетание вербальных характеристик одышки, из чего авторы сделали вывод, что взаимосвязь определенного кластера описаний одышки с заболеванием имеет патофизиологическую основу. Наконец, появление одинаковых описаний одышки при разных заболеваниях свидетельствует о вовлечении одних и тех же групп рецепторов и сходных путей передачи нервных импульсов при формировании одышки у пациентов с этими заболеваниями. Более того, при одном и том же заболевании ощущения одышки могут меняться на разных стадиях болезни, и наоборот, при разных обструктивных заболеваниях легких (ХОБЛ, БА) одышка может иметь разную качественную окраску в связи с тем, что обструкция при этих состояниях имеет разный патогенез [8].

Таким образом, были проведены параллели между ощущением одышки и лежащими в ее основе патофизиологическими механизмами. Так, жалобы пациента на одышку по типу сдавления в грудной клетке повышают вероятность того, что причиной одышки является бронхоконстрикция за счет стимуляции сенсорных вагусных рецепторов в легких. Необходимость прикладывать усилие при дыхании возникает при усилении импульсации из дыхательных центров к дыхательной мускулатуре и может отражать дисфункцию дыхательных мышц. Ощущение частого и поверхностного дыха-

ния возникало у здоровых добровольцев на фоне физической нагрузки с внешним сдавлением грудной клетки (имитация рестриктивных нарушений), следовательно, это ощущение свойственно больным с рестриктивными нарушениями легочной вентиляции. Причиной частого поверхностного дыхания является недостаточное растяжение легочной ткани, в результате чего объем легких не может адекватно увеличиться, и дыхание учащается. Потребность сделать вдох возникает при гиперкапнической стимуляции дыхательного центра, например при задержке дыхания или другом повышении уровня CO2 в артериальной крови.

Конечно, «язык» одышки во многом определяется лингвистическими, культурными и историческими особенностями страны и народа. Например, в китайском языке, в отличие от западноевропейских, эмоции выражаются через физические ощущения, и анализ качественных характеристик одышки в китайском языке выявил 61 описание [9]. Однако все разнообразие словесных характеристик одышки можно объединить в три основные группы: нехватка воздуха, усилие при дыхании и стеснение в груди [7].

Чувство нехватки воздуха

Чувство нехватки воздуха возникает при раздражении хеморецепторов и усилении вследствие этого стимулирующей активности продолговатого мозга, т.е. при появлении дисбаланса между активацией хеморецепторов и существующим уровнем вентиляции [10]. Это ощущение включает в себя такие характеристики, как «не хватает воздуха», «хочется вдохнуть больше», «необходимо больше дышать», а также описания недостаточного вдоха: «не могу вдохнуть достаточно воздуха», «не могу вдохнуть полной грудью». Чувство «нехватки воздуха» прямо коррелирует с вегетативной регуляцией дыхания (двигательной активностью ствола мозга) и находится в обратной зависимости от легочной вентиляции. Это ощущение чаще всего вызывается гиперкапнией, иногда — гипоксией. При активном дыхании ощущение нехватки воздуха, как правило, исчезает [7].

Усилие при дыхании

Ощущение «усилия при дыхании» возникает при раздражении механорецепторов дыхательных мышц либо усилении импульсации к мышцам из двигательных зон коры головного мозга или при сочетании этих процессов [10]. Такое состояние возможно при повышении сопротивления вдоху, слабости дыхательной мускулатуры либо когда дыхательные мышцы начинают работать в энергетически невыгодных условиях. К этой группе качественных характеристик одышки относятся описания «нужно прилагать усилие, чтобы дышать», «мое дыхание требует усилия». Похожие ощущения возникают у здорового человека при гиперпноэ [7].

Стеснение в груди

Ощущение сдавления/стеснения в груди специфично для бронхоконстрикции и расценивается как наиболее ранний признак БА [8, 11]. Аналогичными являются описания «моя грудь стеснена», «сжатие в груди». Однако это не единственное ощущение одышки при БА; больные БА также могут жаловаться на нехватку воздуха и усилие при дыхании. В то же время именно чувство сдавления/стеснения в груди достоверно уменьшается на фоне бронхолитической терапии, тогда как другие характеристики одышки не имеют четкой взаимосвязи с динамикой бронхиальной обструкции [11].

Начиная с 1990-х годов, «язык» одышки изучался в разных странах мира у больных с ХОБЛ, БА, ИЗЛ, ЗСН, а также на фоне разных видов нагрузки у здоровых добровольцев. Суммируя результаты исследований, можно выделить наиболее типичные словесные характеристики одышки при разных заболеваниях. Так, при ХОБЛ типичными дыхательными ощущениями на фоне физической нагрузки являются «недостаточно глубокий вдох», «поверхностное дыхание», «трудно вдохнуть», «задыхаюсь», «необходимость прикладывать усилие при дыхании». Эти ощущения связаны с динамической гиперинфляцией легких и ее негативным влиянием на механику дыхания (увеличение ФОЕ, нарастание динамической компрессии дыхательных путей, повышение внутреннего положительного конечно-экспираторного давления, увеличение нагрузки на дыхательные мышцы), а также со снижением эластичности легочной ткани при эмфиземе, что приводит к дисбалансу между дыхательным усилием и объемом вентиляции [12].

У больных БА чаще отмечаются ощущения сдавления или сжатия в грудной клетке, связанные с бронхоспазмом как ведущим патофизиологическим механизмом одышки при этой патологии; при утяжелении бронхиальной обструкции и развитии динамической гиперинфляции легких, при которой возрастают работа дыхания и нагрузка на дыхательные мышцы, появляется ощущение затрудненного вдоха [12]. Harver и соавт. рассчитали, что чувствительность ощущения «сжатие грудной клетки» для БА (т.е. вероятность выявления БА на основании этого описания у больных, действительно имеющих БА) составила 86%, а для ХОБЛ — 7% [13]. Специфичность этого описания для БА (т.е. вероятность исключения БА на основании этого описания у больных, действительно не имеющих БА) составила 69%, для ХОБЛ — 64%. Иначе говоря, около 86% больных, жалующихся на ощущение сжатия грудной клетки, страдают БА, а не ХОБЛ, и около 69% больных, не испытывающих этого ощущения, не имеют БА. Другое описание — «не могу сделать глубокий вдох» — высокоспецифично для ХОБЛ (72%) и менее специфично для БА (61%), но имеет низкую