5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких.

Выполнила:

Студентка 14 группы, ЛФ, 4 курса Каспрова Маргарита Александровна

Гродно, ГрГМУ, 2015

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Идиопатический гемосидероз легких

•Гемосидерин — тёмно-жёлтый пигмент, состоящий из оксида железа.

•Образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина, отвечающего за хранение железа в организме.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Этиология и патогенез

Теории:

•Врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения → нарушение ее проницаемости → выход крови за пределы сосудистого русла.

•Иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела → гибель

участка сосудистой стенки → кровоизлияние.

Клиника

•Кашель.

•Кровохарканье – ведущий симптом. Количество крови различное (от прожилок в мокроте до выраженного легочного кровотечения).

•Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.

•Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.

•Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (0из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).

•Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.

•При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Диагностика

•Жалобы (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).

•Анамнез заболевания.

•Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, аускультация).

•Общий анализ крови – анемия.

•Биохимический анализ крови – ↓ содержания железа, ↑ общей железосвязывающей способности0 сыворотки крови; возможно ↑ уровня билирубина, γ- глобулинов.

•Анализ мокроты – эритроциты и сидерофаги.

•Бронхоскопия.

•Бронхоальвеолярный смыв – эритроциты и сидерофаги.

Диагностика

•Рентгенография

органов грудной клетки.

•Компьютерная томография высокого разрешения (более детальное определение характера изменений в легких).

•Спирометрия (спирография) (исследование функции0 внешнего дыхания).

•Исследование газового состава крови.

•Биопсия (при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения

из сосудов легких).

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Лечение

I.Подавление патологических иммунных реакций:

◊Глюкокортикостероидные гормоны;

◊Возможно использование цитостатиков.

II.Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – борьба с одышкой.

V.Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

•Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.

•Возможные осложнения:

◊легочное кровотечение;

◊инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие

◊дыхательная недостаточность;

◊легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;

◊хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/