Кинезитерапия при муковисцидозе
Изменения в дыхательных путях при муковисцидозе
При муковисцидозе содержание водного компонента в бронхиальном секрете уже с самого рождения низкое. Поэтому секрет в бронхах становится вязким и болше прилегает к стенкам бронхов. Нарушенное в результате этого очищение бронхов ведёт к частым инфекциям дыхательных путей. В результате этого, с одной стороны, наступает распад клеток, ядерное вещество которых - дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК) - повышает вязкость слизи; с другой стороны, наблюдаются воспалительные изменения покровных клеток дыхательных путей (эпителия) и кровеносных сосудов, из которых могут выделяться белковые тела, ещё больше повышающие вязкость слизи; кроме того, происходит отек слизистой бронхов, что, в свою очередь, ведёт к механическому препятствию для эвакуации слизи. Часто у детей с муковисцидозом встречается и повышенная чувствительность бронхов (гиперергическая реакция), которая ведёт к отечности слизистой оболочки и спазму гладкой мускулатуры бронхов (бронхоспазмам). Оба этих фактора сопровождаются механическим нарушением эвакуации слизи.
Последствия описанных патологических процессов:
•краткая или длительная закупорка дыхательных путей, иногда со спаданием лёгочной ткани (ателектазы);
•частично суженные дыхательные пути, приводящие к вздутию соответствующих областей лёгких;
•воспалительные и обусловленные протеазами деструктивные процессы в альвеолах (пневмония, эмфизема);
•воспаление и образование рубцов в межклеточной ткани лёгких (интерстициальная пневмония, фиброз лёгких);
•в зависимости от степени поражения лёгких может возникнуть частичная или полная дыхательная недостаточность. При частичной недостаточности сохраняется нормальное парциальное давление кислорода в крови благодаря гипервентиляции (учащённому и углубленному дыханию); в результате этого падает парциальное давление углекислого газа. При тотальной недостаточности парциальное давление кислорода в крови пониженное, а парциальное давление углекислого газа повышенное.
•Бронхиальный коллапс
Бронхиальный коллапс - это феномен, на который методисты по лечебной физкультуре должны обратить особое внимание. Он возникает следующим образом: механическое препятствие эвакуации слизи приводят к тому, что внутрибронхиальное давление на периферии стенозы, обусловленной секретом, становится ниже, чем в направлении ко рту. Поскольку внутрибронхиальное давление в направлении к ротовому отверстию от места помехи ниже, чем внутриторакальное давление, то позади таких стеноз легко возникает спадание бронхов (бронхиальный коллапс); возникает это чаще в тех случаях, когда стенки бронхов повреждены повторными инфекциями и потеряли стабильность.
Стр.9
Кинезитерапия при муковисцидозе
Соотношение давления при экспирации: в верхних зонах от стеноза наступает внутрибронхиальное падение давления. Значит, внутриторакальное давление выше, чем внутрибронхиальное. Может наступить частичное или полное "спадание" бронха.
В переходной области внутрибронхиальное и внутриторакальное давление одинаково
("equal pressure point"); в направлении к альвеолам (периферийно) внутрибронхиальное давление выше, чем внутриторакальное давление, таким образом не наступает бронхиальный коллапс. Разные механизмы болезни и маневрирование дыхания могут оказать влияние на соотношение давления; так могут возникнуть условия для наступления
бронхиального коллапса или по Рис. 2-1 возможности его предотвращения (например, с помощью дыханием с сопротивлением губами).
Как можно распознать ухудшение состояния лёгких при муковисцидозе?
Описанные выше изменения в дыхательных путях больных КФ через долгое или короткое время сказываются и на внешнем виде пациентов. Самым заметным является, в начале временное, позже фиксированное, расширение торакса - вздутие. Грудина выступает вперёд, диафрагма в результате постоянного напряжения становится плоской, поэтому выпячивается живот. Результат: типичные изменения грудной клетки (кифоз, бочкообразная грудная клетка).
При повышенном внутриторакальном давлении и/или сердечной недостаточности на шейных венах заметен венозный ретроградный застой: если погладить вены в направлении к сердцу у сидячего пациента, они сразу же наполняются.
Последствием всё прогрессирующей дыхательной недостаточности являются учащённое (тахипноэ) и затруднённое (диспноэ) дыхание, а также развитие признаков недостаточности кислорода: ногти в виде часовых стёкол, деформация пальцев рук и ног, уплощение концевых фаланг в виде барабанных палочек, которые заметны ещё до проявления цианоза.
Стр.10